Первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

Возникновение ригидного желудочка может быть следствием патологии миоцитов, включая нарушение кальциевого обмена, аккумуляцию десмина (компонента цитоскелета), нарушение структуры миофибрилл, а также патологию экстрацеллюлярного матрикса, включая пролиферацию коллагеновых волокон и эластических элементов.

Среди клинических проявлений наиболее часты симптомы застойной СН, повышение венозного давления, признаки митральной и трикуспидальной регургитации.

Для установления диагноза проводят катетеризацию полостей сердца и/или эхоКГ-исследование и эндомиокардиальную биопсию. При эхоКГ определяются увеличение предсердий и отсутствие дилатации желудочков с почти нормальной систолической функцией и рестриктивный тип диастолической дисфункции при допплеровской эхоКГ. Для установления диагноза важно наличие снижения давления наполнения при катетеризации сердца. Эндомиокардиальную биопсию проводят для оценки гипертрофии миоцитов и интерстициального фиброза.

У больных с прогрессирующей СН, плохо поддающейся медикаментозному лечению, и полной блокадой сердца необходима установка кардиостимулятора.

Предикторами плохого прогноза являются старший возраст, мужской пол, увеличение левого предсердия, высокий ФК заболевания. У больных с тяжелым течением и ФВ в пределах 40—55% необходима трансплантация сердца, при этом на прогноз оказывает влияние наличие сопутствующей скелетной миопатии.