Митральный стеноз

Митральный стеноз — наиболее частый ревматический порок сердца, возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще (80%) у женщин.

Классификация

По степени тяжести выделяют незначительный митральный стеноз (максимальный градиент давления 7—11 мм рт. ст., площадь отверстия >2 см2), умеренный (максимальный градиент давления 12—20 мм рт. ст., площадь отверстия 2—1 см2), значительный (максимальный градиент давления >20 мм рт. ст., площадь отверстия <1 см2).

Патологическая анатомия

В основе порока лежат кальцинация и утолщение створок клапана, в патологический процесс также вовлечены фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок с образованием комиссур, в дальнейшем распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология

«Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемодинамические расстройства, составляет 1—1,5 см2. Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. Из-за повышения градиента давления между левым предсердием и ЛЖ компенсаторно возрастает давление в левом предсердии (рис. 4.1), миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня возникает рефлекторное сужение мелких ЛА на прекапиллярном уровне («второй барьер») — рефлекс Катаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью.

Рис. 4.1.

Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме

Клиническая картина

Зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. Порок обычно клинически в покое не проявляется, если площадь митрального отверстия превышает 1,5 см2. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных отмечают слабость, повышенную утомляемость.

При выраженном стенозе и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин.

При осмотре область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного усиленными ударами ПЖ о переднюю грудную стенку. В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье».

Аускультативно митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов сердца (ритм перепела) — усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон (щелчок) открытия митрального клапана, появляющийся через 0,08—0,11 с после II тона.

Диагностика

На ЭКГ по мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (P mitrale), гипертрофии ПЖ: увеличенная амплитуда зубцов комплекса QRS в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в соответствующих отведениях. Часто регистрируют нарушения ритма сердца (фибрилляция, трепетание предсердий).

На рентгенограмме определяется увеличение левого предсердия и ПЖ, кальцификация митрального клапана, перераспределение легочного сосудистого кровотока к верхним отделам легких, расширение ЛА.

ЭхоКГ и допплерография являются основными методами оценки тяжести порока и морфологических изменений клапана (утолщение, фиброз, кальциноз (рис. 4.2), нарушение движения створок), функциональных параметров (градиент давления, давление в ЛА, наличие и тяжесть сопутствующей митральной регургитации, функция ПЖ и ЛЖ), размера левого предсердия, а также расчета площади митрального отверстия. При эхоКГ в М-режиме отмечают однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (рис. 4.3), снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с), уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана, увеличение полости левого предсердия (передне=задний размер может увеличиваться до 70 мм);

Рис.

Митральный стеноз. В-режим, парастернальная позиция, короткая ось

Рис. 4.3.

Митральный стеноз. М-режим

Трансэзофагеальную эхоКГ проводят для исключения тромбоза левого предсердия перед проведением комиссуротомии или после эпизода эмболии.

У больных с умеренным или тяжелым митральным стенозом можно проводить стресс- эхоКГ, которая позволяет объективно оценить функциональную способность сердца и величину трансмитрального градиента в покое и при нагрузке и зачастую выявить легочную гипертензию при нагрузке. Значения среднего трансмитрального градиента при нагрузке 20 мм рт. ст. и более и максимального систолического давления в ПЖ 60 мм рт. ст. и более свидетельствуют о наличии гемодинамически значимого митрального стеноза. У больных, которые не могут выполнять пробы с физической нагрузкой, проводят эхоКГ-исследование с добутамином. Средний трансмитральный градиент свыше 18 мм рт. ст. на пике инфузии добутамина позволяет выявить пациентов с риском развития сердечно-сосудистых осложнений.

Катетеризация полостей сердца играет в диагностике вспомогательную роль и проводится в том случае, когда клинические данные противоречат результатам эхоКГ. Полное гемодинамическое и ангиографическое исследование при митральном стенозе включает катетеризацию правых и левых отделов сердца для определения давления во всех четырех его камерах; особенно важно измерение диастолического градиента на митральном клапане. Коронарную ангиографию проводят у пациентов старшего возраста при наличии факторов риска развития ИБС.

Течение

Течение процесса определяется степенью выраженности стеноза, наличием легочной гипертензии и состоянием сократительной способности миокарда ПЖ. Митральный стеноз у большинства пациентов неуклонно прогрессирует, скорость уменьшения площади митрального отверстия составляет 0,09—0,32 см2/год.

Выделяют 5 стадий митрального стеноза. I стадия — полной компенсации. Гемодинамические нарушения обусловлены незначительным сужением митрального отверстия (площадь его составляет 2—2,5 см2), давление в левом предсердии повышено до 10—15 мм рт. ст. Клинические проявления минимальны: жалобы отсутствуют, трудоспособность не ограничена.

На ЭКГ — признаки перегрузки левого предсердия (Р mitrale), рентгенологически определяется незначительное увеличение левого предсердия и диаметра ЛА.

Хирургическое лечение не показано.

II стадия — легочного застоя. Характеризуется сужением митрального отверстия до 1,5—2 см2, давление в левом предсердии повышается до 20— 30 мм рт. ст. Клинические симптомы: одышка при физической нагрузке, признаки гипертензии в малом круге с нередким развитием осложнений, трудоспособность ограничена, правожелудочковой декомпенсации нет. Аускультативно определяются типичные признаки митрального стеноза, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ — Р mitrale, признаки гипертрофии ПЖ. На эхоКГ — однонаправленное П-образное движение створок митрального клапана. При рентгенологическом исследовании — увеличение левого предсердия, ЛА, усиление легочного рисунка, застойные явления в легких. Нарушение кровообращения соответствует I стадии СН. Показания к оперативному лечению относительные.

III стадия — правожелудочковой недостаточности. Площадь митрального отверстия составляет 1—1,5 см2. Характеризуется стойкой гипертензией в малом круге кровообращения с образованием «второго барьера», усилением работы ПЖ и развитием его недостаточности. Склерозирование легочных сосудов, уменьшение легочного кровотока обусловливает урежение или исчезновение приступов сердечной астмы и отека легких. Дистрофические изменения в паренхиматозных органах выражены умеренно.

Клинические симптомы: выраженная одышка, бледность кожных покровов, цианоз, непереносимость физических нагрузок, признаки правожелудочковой декомпенсации, повышение венозного давления, увеличение печени, значительное расширение правых отделов сердца.

Показания к операции абсолютные.

IV стадия — дистрофическая. Площадь митрального отверстия менее 1 см2. Характеризуется выраженным нарушением кровообращения в большом и малом круге. Повышается венозное давление, появляется застой крови в печени, сосудах нижних конечностей, отеки. При эхоКГ размеры сердца значительно увеличены за счет предсердий и ПЖ, определяется относительная недостаточность трехстворчатого клапана, выявляют кальциноз митрального клапана, тромбоз левого предсердия. Рентгенологически — дальнейшее увеличение сердечной тени, усиление легочного рисунка, корни легких расширены.

Медикаментозное лечение дает незначительный и кратковременный эффект.

Возможно проведение операции, но она ненадолго продлевает жизнь.

V стадия — терминальная. Клиника соответствует III стадии СН. Характеризуется тяжелыми нарушениями кровообращения с необратимыми дегенеративными изменениями внутренних органов (печени, почек) и асцитом, атрофией мышечной системы. На ЭКГ — глубокие дистрофические изменения миокарда, различные нарушения ритма сердца. Рентгенологически определяется кардиомегалия, высокое стояние диафрагмы, выраженный застой в легких, часто выпот в плевральной полости. Медикаментозное лечение неэффективно. Оперативное лечение не показано.

Лечение

Медикаментозная терапия направлена на лечение и предотвращение осложнений. Необходимо профилактическое назначение антибиотиков перед стоматологическими и другими вмешательствами для снижения риска развития инфекционного эндокардита. У пациентов молодого возраста с острой ревматической лихорадкой в анамнезе высок риск развития рецидива, поэтому профилактическую антибиотикотерапию им проводят постоянно до достижения взрослого возраста.

Применение диуретиков или органических нитратов пролонгированного действия позволяет временно уменьшать выраженность одышки. Блокаторы р-адренорецепторов или блокаторы кальциевых каналов, снижающие ЧСС, способны значительно повысить толерантность к физическим нагрузкам за счет удлинения диастолы и времени наполнения ЛЖ.

Показанием для назначения антикоагулянтов является фибрилляция предсердий, у пациентов с синусовым ритмом они показаны в случае больших размеров левого предсердия (>50 мм), наличия спонтанного эхоконтрастирования при проведении трансэзофагеальной эхоКГ, тромбоэмболий в анамнезе и наличии тромба в левом предсердии.

Перед проведением электрической кардиоверсии, если продолжительность фибрилляции предсердий составила >48 ч, необходимо применение антикоагулянтов в течение 3—4 нед до и 4 нед после кардиоверсии. Проведение кардиоверсии до операции не показано у больных с тяжелым митральным стенозом, поскольку она не восстанавливает синусовый ритм на длительный период.

Митральный стеноз наиболее успешно корригируется хирургическими методами (вальвулопластика или эндопротезирование клапана).

Митральная комиссуротомия проводится у больных с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность.

Чрескожная митральная комиссуротомия показана больным с площадью отверстия <1,5 см 2:

• у пациентов с симптоматикой и оптимальными клиническими характеристиками;

• у пациентов с симптоматикой при наличии противопоказаний или высокого риска оперативного вмешательства;

• как начальное вмешательство у пациентов с симптоматикой при неблагоприятном анатомическом состоянии клапана, но с оптимальными клиническими характеристиками;

• у бессимптомных пациентов с оптимальными клиническими характеристиками и высоким риском развития тромбоэмболических осложнений или декомпенсации гемодинамики (тромбоэмболии в анамнезе, наличие спонтанного контрастирования в левом предсердии, недавно перенесенная или пароксизмальная фибрилляция предсердий, систолическое давление в ЛА в покое >50 мм рт. ст., необходимость в проведении внесердечного хирургического вмешательства, планирование беременности).

Алгоритм лечения больных с тяжелым митральным стенозом представлен на схеме 4.1.

Схема. 4.1.

Лечение больных с тяжелым митральным стенозом

Противоказаниями для чрескожной митральной комиссуротомии являются:

• площадь митрального отверстия >1,5 см2;

• тромб в левом предсердии;

• умеренная и тяжелая митральная регургитация;

• тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;

• тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;

• сопутствующая ИБС, требующая проведения АКШ.

Улучшение состояния больных после выполнения митральной комиссуротомии наступает в 70—89% случаев. Неэффективность вмешательства обычно обусловлена поздним направлением больных к хирургу, выраженными морфологическими изменениями сердца и других внутренних органов.

При наличии противопоказаний к проведению чрескожной митральной комиссуротомии единственным альтернативным методом лечения является полномастштабное хирургическое вмешательство.