Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина ДКМП неспецифична. Наиболее часто отмечаются жалобы на проявления застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности: одышку (по нашим данным, в 99,1 % случаев, в том числе в покое — 37,9 %), общую слабость и быструю утомляемость (в 85,7 %), учащенное сердцебиение (в 83,9 %), периферические отеки (в 81,7 %), тяжесть в правом подреберье и эпигастральной области (в 71,0 %). Несколько реже (в 64,3 % случаев) наблюдалась боль в области сердца, которая, как правило, носила характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгии, по-видимому, связанной с растяжением перикарда вследствие дилатации полостей сердца (W. Abelman, 1984), и не требовала специальной терапии.

Лишь у 10 больных (4,5 %) отмечалась ангинозная боль, обусловленная несоответствием между возросшей потребностью дилатированного левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца (A. Pastemac с соавт., 1982). Эти данные соответствуют сведениям, имеющимся в литературе (Н.Р.Палеев с соавт., 1982; Y. Goodevin и C.Oakley, 1972, и др.).

При анализе анамнеза заболевания обращает на себя внимание его относительно короткая давность — в среднем 2,6 ± 0,14 года. В большинстве случаев (54,9 %) она не превышала двух лет и была свыше четырех лет лишь у 20,1 % больных.

Среди возможных причин заболевания наиболее распространенной (20,5 %) была острая респираторная вирусная инфекция и реже — острая пневмония (6,3 %).

В большинстве случаев (71,0 %) заболевание начиналось исподволь. У 29,0 % больных оно развивалось подостро, обычно после острой респираторной инфекции или пневмонии, что соответствует представлению о возможной связи таких случаев ДКМП с вирусным миокардитом. Подобное подострое начало ДКМП после острой респираторной вирусной инфекции описывается у 20-48 % больных (Д. А. Усупбаева, 1983; V. Fuster с соавт., 1981, и др.).

Первыми клиническими проявлениями ДКМП, как правило, служат симптомы застойной сердечной недостаточности, которые отмечались у 90,2 % наблюдавшихся нами больных. При этом в большинстве случаев (по нашим данным 66,3 %) сердечная недостаточность с самого начала носит бивентрикулярный характер, что является весьма характерным для ДКМП. Значительно реже наблюдалось "беспричинное" возникновение нарушений ритма и тромбоэмболий (соответственно, в 4,9 и 1,8 % случаев). У семи больных (3,1 %) увеличение размеров сердца было обнаружено при профилактическом осмотре. В качестве доклинических проявлений ДКМП описаны также выявление систолического шума относительной недостаточности митрального клапана, ритма галопа (С. Oakley, 1978; D. Miller, 1983) и нарушений реполяризации на ЭКГ (Н. Kuhn с соавт., 1982). Эти изменения обычно обнаруживаются случайно и на протяжении нескольких лет могут оставаться единственными проявлениями ДКМП, которая до появления симптомов застойной сердечной недостаточности, как правило, не диагностируется (В. Wold, 1983, и др.).

Основные клинические проявления заболевания, определяемые при объективном исследовании, включают признаки застойной сердечной недостаточности, кардиомегалию, ритм галопа, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения.

Признаки хронической недостаточности кровообращения (ХНК) мы наблюдали у 95,1 % больных ДКМП.

На относительно ранних стадиях развития ДКМП, однако, могут преобладать признаки дисфункции левого желудочка. Особенностями застойной сердечной недостаточности при ДКМП являются также ее неуклонно прогрессирующий характер, частое развитие рефрактерности к терапии и плохая переносимость сердечных гликозидов. У значительной части больных расстройства кровообращения относительно быстро (в течение 2-5 лет) достигают резкой выраженности (II Б-1П стадии по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко).

К числу наиболее важных и постоянных диагностических признаков ДКМП относится кардиомегалия. Увеличение размеров относительной тупости сердца по перкуторным данным, преимущественно влево, наблюдалось у всех больных, в том числе значительное во все стороны в 43,7 % случаев.

Данные аускультации сердца при ДКМП неспецифичны. Обращает внимание ритм галопа (III или IV тон), который относится к наиболее ранним признакам заболевания. Он выслушивался у 85,3 % наших больных. В 59,8 % определялся неправильный ритм сердечной деятельности по типу частой экстрасистолии или мерцательной аритмии.

У 87,9 % больных выслушивался систолический шум относительной митральной недостаточности, который в 28,3 % случаев сопровождался хорошо различимым шумом трикуспидальной недостаточности.

Менее постоянно наблюдалось ослабление I тона и усиление II над легочной артерией (соответственно, в 54,9 и 57,6 % случаев). Подобная аускультативная картина весьма сходна с мелодией органических митральных и митрально-трикуспидальных пороков сердца, что может служить причиной диагностических ошибок. При этом важное дифференциально-диагностическое значение может иметь положительная динамика амплитуды и длительности шумов при уменьшении явлений сердечной недостаточности в результате лечения.

Более редкими, чем нарушения сердечного ритма, однако достаточно распространенными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии в малый и большой круг кровообращения. Они отмечались у 73 (32,6 %) наблюдавшихся нами больных, что составило 7,8 случая на 100 человеко-лет наблюдения, и значительно отягощали течение заболевания. У 8,5 % больных тромбоэмболии носили рецидивирующий характер.

Как показала произведенная нами впервые актуарная оценка возникновения тромбоэмболических эпизодов во времени (рис. 7), они наиболее часто развивались в первые 3 года от начала заболевания и поражали к концу 10-го года 42,8 % наблюдавшихся больных.

Наиболее частой локализацией тромбоэмболий была система легочной артерии (у 64,7 %), затем — артерий конечностей (25,5 %), головного мозга (5,9 %) и почек (3,9 %).

Рис. 7. Актуарный анализ возникновения тромбоэмболий у больных ДКМП (n=224)

По данным литературы, тромбоэмболии прижизненно диагностируются в 10-44 % случаев ДКМП (J. Bolen с соавт., 1977; J. Segal с соавт., 1978). Поскольку многие тромбоэмболические эпизоды протекают бессимптомно или маскируются признаками застойной сердечной недостаточности, частота их обнаружения при аутопсии еще выше и достигает 80 % (Н. М. Мухарлямов, 1984, и др.). Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижизненно с помощью ЭхоКГ у 30-45 % таких больных (J. Gottdiner с соавт., 1983; R. Falk с соавт., 1992) и посмертно - в 60-75 % (W. Roberts и V. Ferrans, 1975; G. Reeder с соавт., 1981, и др.).

Определенные диагностические затруднения может вызвать умеренное повышение артериального давления, что, по данным G. Shugoll с соавторами (1972) и D. Unverferth с соавторами (1984), отмечается у 20-30 % больных ДКМП. Как правило, оно не превышает 170/100 мм рт. ст., носит транзиторный характер и не требует специальной гипотензивной терапии.