Кардиомиопатия такотсубо
Кардиомиопатия такотсубо — транзиторное баллоноподобное расширение средней части верхушки сердца (apical ballooning), сопровождающееся преходящей региональной систолической дисфункцией с одновременной гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при отсутствии стенозирующего поражения коронарных артерий.
Впервые кардиомиопатия такотсубо описана в 1990 г.
японскими исследователями H. Satoh с соавторами. Название выявленного ими явления определила форма расширения сердца, которая напоминала tako-tsubo — глиняный горшок для ловли осьминогов. В мировой литературе применяют несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: преходящее шарообразное расширение верхушки ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная кардиомиопатия.Эпидемиология
Кардиомиопатию такотсубо диагностируют у 1% пациентов с подозрением на острый коронарный синдром.
Этиология и патогенез
По современным представлениям доминирующим причинным фактором в возникновении кардиомиопатии такотсубо является эмоциональный и физический стресс.
Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого возраста (91% — у женщин в возрасте 62—76 лет). Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кардиомиопатии в пожилом и старческом возрасте у женщин, выдвинута Т. иеуата и соавторами (2007), которые установили снижение экспрессии матричной РНК кардиопротективных факторов и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии у самок лабораторных крыс, подверженных стрессу и не получавших эстрогены в отличие от группы животных, получавшей эстрогены, в которой развитие такотсубоподобной кардиомиопатии было достоверно ниже.
К развитию кардиомиопатии такотсубо могут приводить вредные привычки — злоупотребление алкоголем, наркомания (употребление кокаина, опиатов).
Среди других причинных факторов обсуждаются особенности строения сердца ^-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ).
Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повышение чувствительности адренорецепторов, нарушение симпатической иннервации верхушки сердца, а также нарушение вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса как проявление общей реакции организма на стресс.
Среди других механизмов возникновения заболевания обсуждается теория многососудистого спазма коронарных артерий в эпикардиальном отделе коронарного русла с нарушением микроциркуляции, возникающего, возможно, вследствие повышенной концентрации катехоламинов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмечают в острую фазу ампульной кардиомиопатии. При этом не совсем ясно, почему коронароспазм возникает в одной и той же апикальной области ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают наличие в базальных отделах большего количества симпатических нервных окончаний, что может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью базальных отделов.
Патологическая анатомия
Патоморфологические изменения при кардиомиопатии такотсубо, полученные с помощью эндомиокардиальной биопсии и последующей электронной микроскопии препаратов, характеризуются структурным повреждением кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением цитоскелета клеток, деградацией контрактильных белков, фокальным интерстициальным фиброзом, в некоторых случаях отмечается наличие диссеминированного фиброза с инфильтрацией мононуклеарными клетками. В острую фазу заболевания в миокарде нередко регистрируются глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию.
Применение иммуногистохимических методов в острую фазу заболевания дает возможность выявить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства.
Следует отметить, что правожелудочковая и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия являются одинаково важными для выявления морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.Клиническая картина
Клинические проявления кардиомиопатии такотсубо характеризуются в основном приступообразной болью за грудиной (у 80-86% пациентов) и одышкой, которые появляются в покое или после физического перенапряжения. Боль длится >20-30 мин, не купируется приемом нитратов. Изредка отмечается снижение АД.
При аускультации сердца может определяться дополнительный тон и систолический шум изгнания.
Диагностика
На ЭКГ в острую фазу заболевания регистрировали инфарктоподобный подъем сегмента ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), образование патологического Q (27%). Описаны удлинение интервала Q—Tи появление зубца и. Нередко выявляются синусовая брадикардия, АУ-блокада, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия.
Считается, что в 0,7-2,5% случаев кардиомиопатия такотсубо является причиной неправильного установления диагноза ИМ. Все отклонения нормализуются через 8-10 нед.
ЭхоКГ-исследование, выполненное в период манифестации симптомов, позволяет выявить расширение в области верхушки с базальной гиперкинезией и обструкцией выходного тракта ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочковой перегородки. Градиент внутрижелудочкового давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. Сократительная функция ЛЖ в острую фазу снижается (фракция выброса уменьшается до 15-20%), в дальнейшем ее нормализация происходит в среднем за 12-20 дней.
Вентрикулография и МРТ при кардиомиопатии такотсубо дают возможность выявить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одновременным повышением сократимости в его базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ характеризуется гипокинезией или акинезией преимущественно апиколатерального сегмента (рис. 13.2 ).
