<<
>>

Кардиомиопатия такотсубо

Определение

Кардиомиопатия такотсубо — транзиторное баллоноподобное расширение средней части верхушки сердца (apical ballooning), сопровождающееся преходящей региональной систолической дисфункцией с одновременной гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при отсутствии стенозирующего поражения коронарных артерий.

Впервые кардиомиопатия такотсубо описана в 1990 г.

японскими исследователями H. Satoh с соавторами. Название выявленного ими явления определила форма расширения сердца, которая напоминала tako-tsubo — глиняный горшок для ловли осьминогов. В мировой литературе применяют несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: преходящее шарообразное расширение верхушки ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная кардиомиопатия.

Эпидемиология

Кардиомиопатию такотсубо диагностируют у 1% пациентов с подозрением на острый коронарный синдром.

Этиология и патогенез

По современным представлениям доминирующим причинным фактором в возникновении кардиомиопатии такотсубо является эмоциональный и физический стресс.

Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого возраста (91% — у женщин в возрасте 62—76 лет). Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кардиомиопатии в пожилом и старческом возрасте у женщин, выдвинута Т. иеуата и соавторами (2007), которые установили снижение экспрессии матричной РНК кардиопротективных факторов и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии у самок лабораторных крыс, подверженных стрессу и не получавших эстрогены в отличие от группы животных, получавшей эстрогены, в которой развитие такотсубоподобной кардиомиопатии было достоверно ниже.

К развитию кардиомиопатии такотсубо могут приводить вредные привычки — злоупотребление алкоголем, наркомания (употребление кокаина, опиатов).

Среди других причинных факторов обсуждаются особенности строения сердца ^-образное строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ).

Описано развитие заболевания при некоторых острых состояниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повышение чувствительности адренорецепторов, нарушение симпатической иннервации верхушки сердца, а также нарушение вегетативной функции на уровне ядер гипоталамуса как проявление общей реакции организма на стресс.

Среди других механизмов возникновения заболевания обсуждается теория многососудистого спазма коронарных артерий в эпикардиальном отделе коронарного русла с нарушением микроциркуляции, возникающего, возможно, вследствие повышенной концентрации катехоламинов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмечают в острую фазу ампульной кардиомиопатии. При этом не совсем ясно, почему коронароспазм возникает в одной и той же апикальной области ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают наличие в базальных отделах большего количества симпатических нервных окончаний, что может способствовать развитию баллоноподобной асинергии в апикальных отделах с гиперсократимостью базальных отделов.

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при кардиомиопатии такотсубо, полученные с помощью эндомиокардиальной биопсии и последующей электронной микроскопии препаратов, характеризуются структурным повреждением кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением цитоскелета клеток, деградацией контрактильных белков, фокальным интерстициальным фиброзом, в некоторых случаях отмечается наличие диссеминированного фиброза с инфильтрацией мононуклеарными клетками. В острую фазу заболевания в миокарде нередко регистрируются глубокие регионарные нарушения перфузии, однако большая часть кардиомиоцитов в этих зонах сохраняет целостность мембраны и затем полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических методов в острую фазу заболевания дает возможность выявить уменьшение количества актина, нарушение структуры дистрофина и коннексина-43, значительную активацию коллагена 1-го типа и, как следствие, фибротические изменения внеклеточного пространства.

Следует отметить, что правожелудочковая и левожелудочковая эндомиокардиальная биопсия являются одинаково важными для выявления морфологических изменений кардиомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.

Клиническая картина

Клинические проявления кардиомиопатии такотсубо характеризуются в основном приступообразной болью за грудиной (у 80-86% пациентов) и одышкой, которые появляются в покое или после физического перенапряжения. Боль длится >20-30 мин, не купируется приемом нитратов. Изредка отмечается снижение АД.

При аускультации сердца может определяться дополнительный тон и систолический шум изгнания.

Диагностика

На ЭКГ в острую фазу заболевания регистрировали инфарктоподобный подъем сегмента ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), образование патологического Q (27%). Описаны удлинение интервала Q—Tи появление зубца и. Нередко выявляются синусовая брадикардия, АУ-блокада, фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия.

Считается, что в 0,7-2,5% случаев кардиомиопатия такотсубо является причиной неправильного установления диагноза ИМ. Все отклонения нормализуются через 8-10 нед.

ЭхоКГ-исследование, выполненное в период манифестации симптомов, позволяет выявить расширение в области верхушки с базальной гиперкинезией и обструкцией выходного тракта ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочковой перегородки. Градиент внутрижелудочкового давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше. Сократительная функция ЛЖ в острую фазу снижается (фракция выброса уменьшается до 15-20%), в дальнейшем ее нормализация происходит в среднем за 12-20 дней.

Вентрикулография и МРТ при кардиомиопатии такотсубо дают возможность выявить акинезию антеролатеральных, апикальных, диафрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одновременным повышением сократимости в его базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ характеризуется гипокинезией или акинезией преимущественно апиколатерального сегмента (рис. 13.2 ).

Кардиомиопатия такотсубо.<div class=

МРТ- исследование" />

Рис. 13.1.

Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- исследование

Поражение ЛЖ при кардиомиопатии такотсубо

Рис. 13.2.

Поражение ЛЖ при кардиомиопатии такотсубо

. МРТ-исследование, сагиттальный срез

При проведении коронароангиографии отсутствует гемодинамически значимый стеноз коронарных артерий. По данным Р. Наghi и соавторов (2007) у лиц с окончательно установленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо» максимальная обструкция коронарных артерий не превышала 50-65%.

Подтверждением теории микрососудистой дисфункции также служат результаты применения однофотонной эмиссионной КТ, свидетельствующие о снижении миокардиальной перфузии при отсутствии обструктивных изменений коронарных сосудов, и умеренное снижение сократимости в области верхушки, причем практически полное восстановление перфузии отмечают через 3-5 дней от начала заболевания.?

Для больных с кардиомиопатией такотсубо характерно минимальное повышение активности кардиоспецифических ферментов — уровня тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции КФК в крови (в 73,9% случав), не соответствующее объему пораженного миокарда.

Наиболее частым осложнением кардиомиопатии такотсубо принято считать умеренно выраженную СН, однако описано несколько случаев осложнения течения заболевания отеком легких в результате тяжелой левожелудочковой недостаточности, выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитацией. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв миокарда, описан единичный случай внезапной смерти. Возможны перикардит и пристеночное апикальное тромбообразование.

Несмотря на выраженные клинические симптомы, кажущийся высокий риск развития аритмии, СН с кардиогенным шоком, смертность в условиях стационара составляют около 1,7%, а полное клиническое выздоровление — 95,9% случаев. Как правило, рецидивы заболевания бывают достаточно редко. Так, только у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной К. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением клинической картины ампульной кардиомиопатии.

Лечение

Специальных методов лечения кардиомиопатии такотсубо в настоящее время не разработано. Схема лечения стандартна для систолической дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, блокаторы B-адренорецепторов, ацетилсалициловую кислоту, диуретики и блокаторы кальциевых каналов при необходимости.

<< | >>
Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Еще по теме Кардиомиопатия такотсубо:

  1. Кардиомиопатия такотсубо
- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -
- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio