Хирургическое лечение

В настоящее время наиболее эффективным способом хирургического лечения ДКМП в далеко зашедшей стадии является трансплантация сердца. В ведущих кардиохирургических центрах мира на долю таких больных приходится более 50 % реципиентов. При современной иммуносупрессивной терапии 5-летняя выживаемость больных с пересаженным сердцем достигает 70-80 %, причем 2/3 из них спустя 1 год после операции возвращаются к труду (М. Кауе с соавт., 1992, и др.). По данным наблюдения за 14 055 реципиентами, послеоперационная выживаемость больных ДКМП статистически достоверно выше, чем пациентов с застойной сердечной недостаточностью другой этиологии, хотя абсолютная величина этого различия сравнительно невелика (J. O'Connell с соавт., 1995). Показаниями к трансплантации являются резкая выраженность сердечной недостаточности и ее рефрактерность к интенсивной медикаментозной терапии и плохой ближайший (на 1 год) прогноз при условии психической устойчивости больного, его способности к хорошему сотрудничеству с врачом, достаточной социальной и финансовой поддержки, а также отсутствие неконтролируемой инфекции, пептической язвы желудка, выраженной почечной и печеночной недостаточности и других тяжелых сопутствующих заболеваний.

Определенный интерес представляет искусственная поддержка сердца путем кардиомиопластики с программируемой кардиосинхронизированной электронейростимуляцией (В.С.Чеканов с соавт., 1990; Е. Bocchi с соавт., 1994, и др.). В основу метода положен феномен неутомимости скелетной мышцы при ее тренировке в электростимуляционном режиме с возрастающей частотой. Как показали экспериментальные исследования, стимулированная по специально разработанной программе широчайшая мышца спины способна сохранять адекватную сократительную способность путем увеличения сопротивляемости нагрузке вследствие постепенного преобразования быстрых, гликолитических, утомляемых волокон в медленные, окисляющиеся, обладающие выраженной сопротивляемостью к износу (А.Думчус с соавт., 1990). Не менее важное значение, чем улучшение систолического опорожнения, имеет обратное развитие ремоделирования желудочков за счет изменения их диастолической функции и уменьшения стеночного напряжения (D. Kass с соавт.,1995).

После предварительной тренировки широчайшей мышцы спины с помощью программируемой электростимуляции с возрастающей частотой в течение нескольких недель производится окутывальфа-ние обоих желудочков свободным трансплантатом этой мышцы с подшитым электродом стимулятора, программируемым и синхронизированным по зубцу R кардиосигнала. Трансплантат скелетной мышцы покрывает около 70 % обоих желудочков сердца и фиксируется к их перикарду и миокарду. Для синхронизированного сокращения аутомышцы и сердца по зубцу R кардиосигнала второй электрод фиксируется в области выносящего тракта правого желудочка, а стимулятор имплантируется по обычной методике.

Накопленный к настоящему времени относительно небольшой опыт применения кардиомиопластики (до 10-30 операций в отдельных центрах) свидетельствует о ее определенной клинической эффективности и способности вызывать некоторую положительную динамику показателей насосной функции сердца (R.

Еще одним новым паллиативным методом хирургического лечения больных ДКМП является вентрикулопластика (операция Батиста). Она заключается в иссечении лоскута из дилатированного левого желудочка, что позволяет уменьшить его объем и улучшить функцию. Операция применяется как своего рода "мост к трансплантации" у больных, ожидающих донорское сердце (Н. Suma с соавт., 1997, и др.). Такую же функцию выполняет механическая поддержка левого желудочка с помощью различных устройств — Novacor, Heart Mate и др. (S. Schemin с соавт., 1992; Н. Vetter с соавт., 1995, и др.).

Частым осложнением ДКМП является выраженная митральная недостаточность, усугубляющая объемную перегрузку левого желудочка и, тем самым, тяжесть сердечной недостаточности. До недавнего времени хирургическую коррекцию митральной регургитации у таких больных считали противопоказанной ввиду крайне высокого риска. Однако в последние годы в связи с прогрессом в кардиохирургии появились сообщения об успешной реконструкции митрального клапана с помощью аннулопластики у больных с ДКМП с выраженной митральной недостаточностью и застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA, часть из которых ожидали трансплантацию сердца. Ко времени выписки все больные отмечали заметное клиническое улучшение, сохранявшееся в более отдаленные сроки и сопровождавшееся положительной динамикой КДО левого желудочка, эффективного ударного объема и ФВ.

Профилактика

Поскольку этиология ДКМП окончательно не установлена, ее специфической профилактики не существует. Исходя из вирусо-иммуннологической теории развития этого заболевания, в качестве возможных мер первичной профилактики обсуждается вопрос об изучении факторов риска его возникновения с последующими вакцинацией предласположенных контингентов против кардиотропных вирусов и активным лечением респираторных инфекций, а также медико-генетическим консультированием.

В экспериментальной модели вирусного миокардита у мышей показано положительное влияние вакцинации, введение препарата рибавирина, обладающего широкой антивирусной активностью по отношению к ДНК и РНК-содержащим возбудителям, и рекомбинатного человеческого лейкоцитарного a-интерферона на глубину поражения миокарда и исходы заболевания. Будучи введенными непосредственно перед инокуляцией или в первые сутки после нее, препараты препятствовали репликации вирусов в миокарде, способствовали уменьшению распространенности воспалительной инфильтрации и некроза кардиомиоцитов, а также снижению летальности животных (A. Matsumori с соавт., 1987, и др.). Эти данные представляются перспективными в отношении разработки мер первичной профилактики тяжелых вирусных миокардитов и ДКМП в периоды эпидемии у предрасположенных лиц, в частности, с отягощенным семейным анамнезом и сниженной функцией иммунной системы.

Для предотвращения усугубления поражения миокарда больным ДКМП рекомендуется исключить употребление алкоголя, беременность, курение, избегать простудных заболеваний, обеспечить полноценное сбалансированное питание, богатое витаминами, прежде всего тиамином, а также солями калия и магния.

В целом, углубление наших знаний о патологических механизмах ДКМП, совершенствование ее ранней диагностики, систематическое активное лечение и вторичная профилактика с широким применением высокоэффективных препаратов, прежде всего ингибиторов АПФ и???адреноблокаторов, позволили за последние десятилетия добиться существенного улучшения прогноза у этой тяжелой категории больных.

Исследования последних лет значительно расширили наше представление об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и течении ДКМП.

Идиопатическая ДКМП как этапный диагноз. "Невечность" идиопатической ДКМП как нозологической единицы в отличие, например, от ИБС вытекает из самого определения этого заболевания. По мере четкого установления его причин, которых, вероятно, несколько, будет пополняться группа так называемых специфических кардиомиопатий, а собственно, ДКМП — таять, подобно шагреневой коже.

Гетерогенность идиопатической ДКМП. Хотя вирусо-иммунологическая гипотеза происхождения идиопатической ДКМП получила достаточно убедительное обоснование, она не исчерпывает все возможные причины развития этого заболевания. У 25-50 % таких больных оно, очевидно, является исходом тяжелого миокардита вирусного или аллергического генеза, клинически протекающего по типу Фидлеровского, иными словами "миокардитическим кардиосклерозом". (Кстати, нозологическая сущность этого понятия, существующего лишь в отечественной номенклатуре, и его отличия от "постмиокардитического" варианта ДКМП, требуют уточнения). В возникновении части случаев идиопатической ДКМП могут играть роль токсические агенты, как, например, ксенобиотики или алкоголь, дефицит тех или иных веществ, необходимых для нормального метаболизма миокарда, а также генетически детерминированные нарушения мембранного транспорта кальция в кардиомиоцитах, как это имеет место в естественной животной модели этого заболевания. В связи с этим требуют уточнения место и роль нарушений иммунного статуса (дефицита клеточного звена и активации гуморального) в патогенезе идиопатической ДКМП: являются ли они первичными или же, по крайней мере, в части случаев отражают неспецифический вторичный иммунодефицит.

Таким образом, имеются основания полагать, что идиопатическая ДКМП не однородна по этиологии, что, вероятно, в определенной мере определяет гетерогенность ее морфологического субстрата и клинического течения.

ДКМП: болезнь или синдром? Как известно, ДКМП не имеет ни одного специфического клинического, инструментального и морфологического признака и диагностируется по их совокупности только после исключения другой патологии известной этиологии со сходными проявлениями.

Сочетание идиопатической ДКМП с другими заболеваниями сердца. Обязательным условием для постановки диагноза идиопатической ДКМП считается исключение заболевания миокарда известной этиологии. На практике этот критерий может быть использован без оговорок далеко не всегда. Среди больных ДКМП встречаются лица старше 50 и даже 60 лет, у которых закономерно выявляются атеросклероз коронарных артерий, мягкая артериальная гипертензия, пролапс митрального клапана. Резонно полагать, что этиологические факторы, вызывающие развитие идиопатической ДКМП, могут иметь место при всех этих заболеваниях. Хотя существование такой сочетанной патологии в настоящее время доказано, интерпретация взаимоотношений двух заболеваний связана со значительными трудностями, причем отмечается тенденция относить все изменения к патологии сердца, генез которой известен. Это обуславливает актуальность разработки соответствующих диагностических алгоритмов.

Доклинические признаки идиопатической ДКМП. Представляет интерес понятие о так называемой латентной идиопатической ДКМП, к которой Н. Kuhn и соавторы (1983) предложили относить случаи беспричинного появления полной блокады левой ножки пучка Гиса у асимптоматичных лиц. У большинства из них при отсутствии проявлений дисфункции миокарда при инструментальном обследовании в состоянии покоя отмечаются признаки нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки, в частности, небольшое повышение конечно-диастолического давления и КДО левого желудочка, не свойственное здоровым. У части таких больных в последующем развивается небольшая дилатация левого желудочка при практически полном отсутствии клинических проявлений сердечной недостаточности. Редкость выявлений подобных случаев и ограниченный период наблюдения не позволяют пока считать представление о "латентной" идиопатической ДКМП достаточно обоснованным. В перспективе, однако, оно заслуживает внимания в отношении поиска пути доклинической диагностики ДКМП.

Изучение данных вопросов позволит, на наш взгляд, углубить современные представления о нозологической сущности ДКМП и будет способствовать дальнейшему улучшению ее распознавания и лечения.