Аортальная недостаточность

Частота выявления пороков сердца в значительной степени зависит от методов исследования, используемых для диагностики. Общая распространенность аортальной недостаточности составляла 4,9% во Фремингемском исследовании и 10% в строгом исследовании сердца, из них аортальная недостаточность средней или тяжелой степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно.

Этиология

Наиболее частая причина в последнее время связана с заболеванием (аневризмой) восходящей аорты и двустворчатым аортальным клапаном, в 50% причиной являются дегенеративные изменения аортального клапана. Более редкими причинами могут быть ревматизм (15%), атеросклероз, инфекционный эндокардит (8%).?

Классификация

По степени тяжести выделяют начальную аортальную недостаточность (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <10 см2), умеренную (объем регургитации 30—59 мл за сокращение, фракция регургитации 30—49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,10—0,29 см2), тяжелую аортальную недостаточность (объем регургитации >60 мл за сокращение, фракция регургитации >50%, эффективная площадь отверстия регургитации >0,30 см2).

Патологическая анатомия

Морфологические изменения выявляют преимущественно в соединительной ткани клапана аорты: створки укорачиваются и деформируются, края их утолщаются, свободный край может подворачиваться, створка часто провисает. Все эти изменения приводят к несмыканию створок в диастолу.

При инфекционном эндокардите недостаточность клапана возникает вследствие перфорации, разрыва створок или разрушения их свободного края. После острого инфекционного процесса деформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления.

ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация полости, масса сердца достигает 1000-1300 г.

Патологическая физиология

Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во время диастолы, что ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения миокарда с последующим увеличением силы его сокращения.

Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укорочения диастолического периода. В поддержании компенсации кровообращения имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в систолу и повышение в диастолу ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ увеличивается, затем гипертрофируется, масса миокарда его может увеличиваться втрое. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана с последующей легочной гипертензией.

Клиническая картина

Во многом зависит от темпов формирования и величины дефекта клапана. В фазе компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Постепенно прогрессирующий порок протекает благоприятно даже при значительной величине аортальной регургитации. При быстром развитии больших дефектов симптоматика стремительно прогрессирует и приводит к СН.

Некоторые больные ощущают сердцебиение, головокружение. Приблизительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии ведущим симптомом бывает стенокардия. Одышка возникает вначале при значительной физической нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности — в покое и напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложняется отеком легких вследствие левожелудочковой недостаточности.

Для выраженной недостаточности аортального клапана характерны периферические симптомы, обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле: бледность кожных покровов, пульсация сонных («пляска каротид»), височных и плечевых артерий, синхронное сотрясение головы (симптом Мюссе), пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи), капиллярный пульс — ритмичное изменение интенсивности окраски небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Квинке).

При осмотре определяется высокий и скорый пульс (пульс Корригана), усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вниз.

Аускультативно выявляют основной характерный признак: диастолический шум, который начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, постепенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. С развитием СН признаки порока становятся менее выраженными, интенсивность и длительность диастолического шума уменьшается.

Диагностика

На ЭКГ при выраженной аортальной недостаточности отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, признаки ГЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента SТ) . Иногда отмечается удлинение интервала P—Q, свидетельствующее о нарушении АV проводимости.

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца: ЛЖ массивный, удлиненный, с закругленной верхушкой. Восходящая часть аорты расширена, выступает по правому контуру тени сердца, по левому контуру определяется расширенная дуга аорты. Сердце приобретает аортальную конфигурацию.

ЭхоКГ и допплерография являются важными методами в установлении диагноза и оценке степени тяжести аортальной недостаточности. Метод позволяет оценить этиологию и механизмы возникновения аортальной регургитации, описать морфологию клапана, а также состояние и размеры аорты на 4 различных уровнях (кольцо, синус Вальсальвы, синотубулярное соединение и восходящая аорта), оценить ФВ ЛЖ, размеры и степень ГЛЖ. Для диагностики и определения тяжести порока используют цветовую и постоянноволновую допплерографию, с помощью которой можно визуализировать поток аортальной регургитации (рис. 4.10.).

Рис.

Аортальная недостаточность

Чреспищеводную эхоКГ применяют для более четкой оценки морфологии клапана и восходящей аорты, особенно перед планируемым хирургическим вмешательством.

Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой аортальной недостаточности. К специфическим признакам относят следующие:

• центральный поток составляет не менее 65% выносящего тракта ЛЖ;

• размер vena contracta >0,6 см (рис. 4.11).

Рис. 4.11.

Аортальная недостаточность

К вероятным признакам тяжелой аортальной недостаточности относят следующие:

• время полуспада давления <200 мс;

• голодиастолический аортальный поток в нисходящую аорту;

• умеренное или значимое расширение ЛЖ.

Количественные критерии тяжелой аортальной недостаточности включают величину объема регургитации не менее 60 мл за сокращение, фракцию регургитации не менее 50%, эффективную площадь отверстия регургитации не менее 0,30 см2 (рис. 4.12).

Рис. 4.12.

Аортальная недостаточность

В настоящее время клиническое решение не базируется на изменении ФВ при нагрузках, ни на данных стресс-эхоКГ, поскольку эти параметры не могут быть адекватно оценены.

Катетеризация правых отделов позволяет определить уровень легочно-капиллярного давления и волну регургитации. Катетеризация левых отделов сердца позволяет выявить увеличение амплитуды пульсового давления.

При необходимости больным можно проводить МРТ для определения степени тяжести регургитации и функции ЛЖ, особенно при недостаточной визуализации при эхоКГ. МРТ или КТ рекомендуется проводить для оценки аорты при признаках ее расширения, выявленных при эхоКГ, особенно при наличии двустворчатого аортального клапана или синдроме Марфана.

Течение

Выделяют 5 стадий недостаточности аортального клапана.

I стадия — компенсации, характеризуется начальными симптомами порока при отсутствии жалоб. При эхоКГ определяется незначительная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.

II стадия — скрытой СН. Отмечается умеренное снижение работоспособности при выраженных клинических признаках порока. Определяются характерные физикальные данные порока, повышение пульсового давления. На ЭКГ — признаки умеренной ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании умеренное увеличение и усиление пульсации ЛЖ. При эхоКГ определяется умеренная регургитация на аортальном клапане. Хирургическое лечение не показано.

III стадия — субкомпенсации, отмечаются значительное снижение физической активности, приступы ангинозной боли. Усиленная пульсация сонных артерий, минимальное АД обычно составляет менее половины максимального. На ЭКГ — признаки выраженной гипоксии миокарда и ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании отмечают дилатацию и усиленную пульсацию ЛЖ и аорты. При эхоКГ определяется значительная регургитация на аортальном клапане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — декомпенсации. Проявляется выраженной одышкой и приступами ангинозной боли при небольшой физической нагрузке, определяется значительная дилатация сердца, часто обусловливающая относительную митральную недостаточность, дальнейшее ухудшение функции миокарда, прогрессирование коронарной недостаточности.

V стадия — терминальная, клинически соответствует III стадии СН и характеризуется прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ, глубокими дегенеративными изменениями внутренних органов (периферические отеки, асцит, трофические нарушения). Медикаментозное лечение неэффективно. Хирургическое лечение не проводят.

Лечение

Специфических консервативных методов лечения аортальной недостаточности нет, развивающуюся СН лечат, используя общепринятые методы. Препаратами выбора при противопоказаниях к хирургическому лечению или персистирующей послеоперационной дисфункции ЛЖ являются ингибиторы АПФ.

У бессимптомных больных с АГ показаны вазодилататоры (ингибиторы АПФ или дигидропиридиновые антагонисты кальциевых каналов). Роль вазодилататоров у бессимптомных пациентов без гипертензии для отсрочки оперативного вмешательства не доказана.

При тяжелой аортальной недостаточности блокаторы р-адренорецепторов назначают с большой осторожностью, поскольку удлинение диастолы увеличивает объем регургитации, однако их можно использовать у пациентов с выраженной дисфункцией ЛЖ.

У больных с синдромом Марфана блокаторы Р-адренорецепторов замедляют прогрессирование дилатации аорты, а также показаны после оперативного вмешательства.

У больных необходимо проводить профилактику антибиотиками перед инвазивными процедурами.

На хирургическое лечение следует направлять всех пациентов с симптомной аортальной недостаточностью. Цель оперативного вмешательства — улучшение выживаемости, уменьшение выраженности симптоматики, предупреждение развития послеоперационной СН и аортальных осложнений у больных с аневризмой аорты. Абсолютных противопоказаний к операции нет, исключая терминальные стадии СН. При своевременно проведенной операции отдаленные результаты хорошие.

Показания для оперативного вмешательства при тяжелой аортальной недостаточности:

• симптомные больные (одышка, II—IV ФК по NYHA или стенокардия);

• бессимптомные больные с ФВ ЛЖ в покое не более 50%;

• больные, у которых проводят АКШ или операцию на восходящей аорте или на другом клапане;

• бессимптомные больные с ФВ ЛЖ в покое более 50% с выраженной дилатацией ЛЖ (конечно-диастолический размер более 70 мм или конечно-систолический размер более 50 мм).

Алгоритм лечения аортальной недостаточности представлен на схеме 4.4.

Схема 4.4.

Лечение аортальной недостаточности

Вне зависимости от тяжести аортальной недостаточности операция показана больным с максимальным диаметром корня аорты не менее 45 мм с синдромом Марфана, не менее 50 мм с двустворчатым аортальным клапаном и не менее 55 мм у всех других больных.

Прогноз

В среднем от времени появления субъективных симптомов до летального исхода проходит 6,5 года. Быстро формируется СН у больных с отрывом створки или обширными разрушениями клапана при инфекционном эндокардите, средняя продолжительность жизни этих больных не превышает 1 года. Более благоприятно протекает недостаточность аортального клапана атеросклеротической этиологии, редко приводящая к большим дефектам створок клапана.