Задержка полового развития

Гипоталамическое половое недоразвитие связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера. При половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения. Нередко присутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины. Для больных с гипоталамическим половым недоразвитием, сопровождающимся ожирением, характерно свойственное им соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии. Это так называемый синдром Пехранца—Бабинского—Фрелиха (описан в 1901 г.). С ним следует дифференцировать банальное ожирение девочек в пубертатный период, для лечения которого достаточно соблюдения режима питания и занятий физкультурой, в то время как для синдрома прогноз неблагоприятный.

Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследственного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля и др.), при котором имеются значительное отставание в росте, несахарное мочеизнурение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.

Гипофизарное половое недоразвитие, как и гипоталамическое, сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов.

Идиопатическое запоздалое половое созревание может быть обусловлено причинами конституционального или наследственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если появление вторичных половых признаков у девочки не возникает до 13—15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состояния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.