<<
>>

Преждевременное половое созревание

Преждевременное половое созревание относится к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше 10-летнего возраста.
Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций. Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексуальным (по женскому типу). Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных систем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление уро-генитального синуса). При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола. Соматически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, с его значительным замедлением к 12—15 годам. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и некоторый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников. Более активна и функция гипофиза у таких больных в раннем возрасте, по сравнению с девочками с физиологическим половым созреванием.
При адреногенитальном синдроме у девочек резко повышены экскреция суммарных 17-КС и содержание тестостерона (в 5—10 раз по сравнению с возрастной нормой). Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном введении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазона). Эффективность лечения зависит от возраста, в котором оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие больные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище).

Преждевременное половое развитие изосексуального типа может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. Церебральные формы обусловлены органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела). Преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной оно — иногда единственное проявление нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при неполной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки и они опережают физическое развитие девочки. При терапии преждевременного полового созревания изосексуального типа необходимо блокировать действие гормонов на ткани и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время используются аналоги гонадолиберинов.

Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патологии этой группы, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако родителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущностью болезни. Следует объяснить, что к периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозпой остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможна и детородная функция.

Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями. Последние встречаются в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли или устранении экзогенных эстрогенных воздействий.

<< | >>
Источник: Дуда В. И., Дуда В. И., Дуда И. В.. Гинекология. 2004

Еще по теме Преждевременное половое созревание:

  1. Нейрогуморальная регуляция и состояние репродуктивной системы в период ее становления
  2. Преждевременное половое созревание по женскому типу
  3. Преждевременное половое созревание по мужскому типу
  4. Истинное преждевременное половое развитие
  5. Ложное преждевременное половое развитие
  6. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
  7. НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ РЕГУЛЯЦИЯ; БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМУСА
  8. БОЛЕЗНИ СЕМЕННИКОВ
  9. БОЛЕЗНИ ЯИЧНИКОВ И ДРУГИХ ОРГАНОВ ЖЕНСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
  10. ПАТОЛОГИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ ЭНДОКРИННОГО ГЕНЕЗА
  11. ГИПЕРОСТОЗ, НОВООБРАЗОВАНИЯ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНИ