Классификация и этиология задержки полового развития у девочек (по Ли П., 1999)

А. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм. 1. Врожденные аномалии яичников:

а) типичная дисгенезия гонад при синдроме Тернера (45,X) или мозаицизм (45,Х/46,ХХ);

б) стёртая дисгенезия гонад 46,ХХ;

в) чистая дисгенезия гонад 46,XY;

Эндокринная гинекология

г) смешанная дисгенезия гонад 45X/46,XY;

д) генетические дефекты ферментов стероидогепсза:

— 20,22-десмолазы;

— 17р-гидроксистероиддегидрогеназы; — Зр-гидроксистероиддегидрогеназы; ' — ароматазы.

2.

а) аутоиммунное заболевание;

б) инфекции, воспаления;

в) хирургическое вмешательство;

г) лучевая или химиотерапия; е) удаление яичников.

Б. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм

1. Преходящий дефицит ЛГ и ФСГ:

* а) недоедание или нарушения всасывания;

Vi б) хронические заболевания;

в) стресс; ч г) чрезмерная физическая нагрузка

4 д) конституциональная задержка полового развития (вариант нормы);

' е) психические заболевания;

ж) гипопитуитаризм, вызванный стрессом;

з) эндокринные болезни (сахарный диабет, синдром Кушинга, гипопитуи таризм, апитуитаризм, вторичный гипотиреоз, изолированный дефицит СТГ).

2. Хронический дефицит ЛГ и ФСГ (заболевания гипоталамуса или гипофиза):

а) изолированный дефицит гонадотропных гормонов;

б) дефицит нескольких гипофизарных гормонов;

в) Синдром Лоренса-Муна-Бидля (пигментная дегенерация сетчатки, кар ликовость, умственная отсталость, полидактилия, ожирение);

г) Синдром Прадера-Вилли (мышечная гипотония у новорожденных, ум ственная отсталость, низкорослость, ожирение);

д) гипогонадизм и ожирение, обусловленные разными причинами.

II. Изолированная задержка менархе (изолированная первичная аменорея).

А. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм.

1. Приобретенные нарушения (см. п. I.A.).

2. Синдром резистентных яичников.

3. Тестикулярная феминизация (кариотип 46,XY).

4. Синдром поликистозных яичников.

Б. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

1. Преходящий и хронический дефицит ЛГ и ФСГ (см. п. 1.Б), проявляющиеся в пубертатном периоде.

2. Асинхронность созревания гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.

Глава 4. Нарушения полового развития 85

В. Анатомические аномалии.

1. Агенезия влагалища или матки.

2. Препятствия оттоку крови из матки и влагалища (например, инородное тело).