<<
>>

Аномалии развития половых органов

Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза.
ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% [20]. Различные формы ВНАСГ встречаются с разной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин [68], синдром Рокитанского—Кюстера— 1 на 4000-5000 женщин [118], полное отсутствие труб не описано в литературе. Сведения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречивы — от 0,3 до 12,4% [20, 78]. По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Согласно А. Г. Курбановой [30], аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови — 0,55 %, с односторонней задержкой — 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови — 0,1 %, редкие формы — 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации [121]. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

306

3.3. Аномалии развития половых органов

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно [71, 77].

Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи [58] полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо клинических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Кириллова [18] полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского—Кюстера — атрезии нижней трети влагалища. D. W. Cramer [77] не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского—Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их матерей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследование [1, 18, 71]. ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ [20]. За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) [1,67,68].

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ [57—59, 68, 118, 121].

Особенно опасно воздействие в критические перио-

307

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский [5] считает, что через плаценту постоянно проникают тератогенные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут действовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже — кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия — отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия — отсутствие части органа; атрезия — недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия — наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия — орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия — недоразвитие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация — умножение (обычно — удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) — отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование — сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз — сужение канала или отверстия. Эктопия — смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых аномалий, предложенной в 1979 г.

Buttman и Gibbons [671 (табл. 3.3).

Таблица 3.3 Классификация мюллеровых аномалий

Классификация мюллеровых аномалий

308

3.3. Аномалии развития половых органов

Окончание табл. 3.3

Окончание табл. 3.3

А. Г. Курбанова [30], основываясь на данных нашего Центра и Международной классификации болезней (Женева, 1980), разработала классификацию, которая, как и предыдущая, отвечает потребностям клиники (табл. 3.4).

Таблица 3.4

Классификация врожденных аномалий развития гениталий

Классификация врожденных аномалий развития гениталий

309

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

По данным эмбриологии, закладка полового и мочевого трактов происходит в одни и те же сроки гестации, поэтому понятно, что повреждающий фактор одновременно вызывает нарушения в эмбриогенезе мочевыделительной системы [67,68,118]. Установлено, что определенному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной системы [67, 68, 118]. Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

Таблица 3.5

Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, нарушением их реканализации и неполным их слиянием.

Аномалии развития маточных труб встречаются редко.

Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus — удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

310

3.3. Аномалии развития половых органов

Рис. 3.10. Варианты аномалий (по [20]): а — uterus didelfus; б — bicornis bicollis; в — bicornis unicollis; г — septus duplex; Д — subseptus; e — unicornis; ж, з — bicornis (с рудиментарным рогом); и — bicornis rudimentarius solidus; к — vagina subsepta

Рис. 3.10. Варианты аномалий (по [20]): а — uterus didelfus; б — bicornis bicollis; в — bicornis unicollis; г — septus duplex; Д — subseptus; e — unicornis; ж, з — bicornis (с рудиментарным рогом); и — bicornis rudimentarius solidus; к — vagina subsepta

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Uterus duplex et vagina duplex — формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis — при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагалище, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

Uterus bicornis unicollis — удвоение выражено еще меньше.

Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом — порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой.

Uterus unicornis — однорогая матка, этот порок редко встречается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского—Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами.

Особая патология матки выявлена при внутриутробном воздействии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. [98] описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т-образная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с маленьким сужением и Т-образная с сужением (см. также [70]).

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища — первичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем проксимальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2—3 см).

Аплазия влагалища — первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся вла-

312

3.3. Аномалии развития половых органов

галищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутробного развития.

Атрезия влагалища — полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образуется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная).

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Атрезия (hymen occlusus) — полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие.

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть результатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока.

У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников.

Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки развития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким ВНАСГ относятся:

1) атрезия гимена;

2) аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища);

3) удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

4) добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы ВНАСГ впервые клинически проявляются с появлением менструальной функции. Для двух первых форм характерно сочетание ложной аменореи и болевого синдрома. Для третьей и четвертой форм, сопровождающихся односторонней задержкой от-

313

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

тока менструальной крови, наиболее характерна выраженная олиго-менорея.

Таким образом, для всех вышеуказанных ВНАСГ ведущим симптомом является болевой синдром, появляющийся в пубертатном возрасте. Характер боли имеет свои особенности при разных формах ВНАСГ. В случаях атрезии гимена, когда влагалище относительно большое и способно к растяжению, болевой синдром обычно появляется при значительных размерах гематокольпоса. Размер гемато-кольпоса может соответствовать 6-7-месячной беременности. Боль имеет ноющий характер, нарастает по интенсивности; при большом размере гематокольпоса могут быть затруднены мочеиспускание и дефекация. Нередко при этой аномалии возникают гематометра и гематосальпинкс.

При аплазиях части влагалища боль возникает тем раньше и она и тем сильнее, чем меньше имеющаяся часть влагалища. Боль носит схваткообразный характер, интенсивность ее нарастает. Сначала боль повторяется строго периодически, а с течением времени становится постоянными. Размер гематокольпоса у этих больных меньше, чем при атрезии гимена, а гематометра и гематосальпинкс образуются часто. Затруднений мочеиспускания и дефекации не наблюдается.

У больных с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ боль сопровождает каждую менструацию, причем альгоменорея чаще появляется через несколько месяцев после менархе (после образования гематокольпоса определенного размера). Характер боли такой же, как при аплазии нижней трети влагалища, локализация — обычно со стороны гематокольпоса.

Наиболее выражен болевой синдром при добавочном замкнутом роге матки. Боль схваткообразная, появляется через 4-6 мес. после менархе и сопровождает каждую менструацию.

По характеру боли можно заподозрить определенную патологию: ноющая боль характерна для гематокольпоса, схваткообразная — для гематометры.

Болевой синдром нередко обусловлен не только нарушением оттока менструальной крови, но и тем, что, согласно данным Goldstein [92], у 70 % девочек с ВНАСГ обнаруживается эндометриоз.

Иногда наблюдается гипертермия (37,0—37,8 °С) вследствие всасывания пирогенных веществ из мест скоплений крови или (реже) при нагноении (гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса).

314

3.3. Аномалии развития половых органов

Рис. 3.11. Пункция влагалища в области заращенной девственной

Рис. 3.11. Пункция влагалища в области заращенной девственной плевы (по [20])

Диагноз. Постановка диагноза не вызывает затруднений (если врач помнит об этом) лишь при атрезии гимена и аплазии части влагалища при функционирующей матке. При атрезии гимена осмотр наружных гениталий имеет решающее диагностическое значение. Просвечивающее цианотичная опухолевидное образование заставляет неперфори-рованный гимен набухать, а иногда выбухает вся промежность (рис. 3.11). В случаях атрезии гимена и аплазии части влагалища гинекологическое обследование выявляет в малом тазу или за его пределами опухолевидное образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). При атрезии гимена на верхнем полюсе опухолевидного образования удается пальпировать матку. Определение

матки и придатков при аплазии части влагалища часто затруднительно при наличии гематометры. Уточнению диагноза и определению протяженности аплазии помогают измерение длины влагалища за гименом посредством зонда и определение расстояния от нижнего полюса гематокольпоса до синуса по длине исследующего пальца.

При аплазии всего влагалища и функционирующей матки на месте влагалища пальпируется тяж, а в малом тазу определяется увеличенная, плотная, болезненная матка (гематометра). Иногда сбоку от матки пальпируется гематосальпинкс.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ определяются матка и опухолевидное образование, несколько смещенное к одной из сторон таза (гематокольпос). Вторая матка обычно не определяется. При вагиноскопии наблюдается выбухание одной из стенок влагалища за счет гематокольпоса частично аплазированного второго влагалища.

При добавленном замкнутом функционирующем роге матки он пальпируется сбоку от нее (тесно прилегая к матке, размер которой соответствует возрасту) как небольшое, плотное, резко болезненное

315

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

образование. При вагиноскопии в этом случае отклонений от нормы не обнаруживается. В случаях аплазии влагалища и матки последняя при гинекологическом обследовании не определяется или на ее месте пальпируется тяж. Следует помнить, что при аплазии матки нередко имеется дистопированная в малый таз точка, которая при исследовании может быть принята за опухолевидное образование.

Окончательный диагноз, кроме случаев атрезии гимена и аплазии части влагалища, всегда требует применения дополнительных методов исследования. В доультразвуковую эру информацию получали при использовании рентгенографии малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторной урографии (для определения состояния мочевыделительной системы) и ГСГ. Последняя показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовую гинекографию применяли при подозрении на аплазию влагалища и матки, полной аплазии влагалища и функционирующей матке, подозрении на гематосальпинкс.

За последнее десятилетие диагноз ВНАСГ в подростковом периоде устанавливают при УЗИ органов малого таза. Точность диагноза при УЗИ варьирует в зависимости от вида порока, однако при соответствующем опыте врача достигает 90-95 %. УЗИ может служить альтернативой лапароскопии [27, 85, 103] (рис. 3.12). Высокой

Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное сканирование):<p><p> 1 — гематометра; 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь; 4 — передняя брюшная стенка

Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное сканирование):

1 — гематометра; 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь; 4 — передняя брюшная стенка

316

3.3. Аномалии развития половых органов

разрешающей способностью обладают такие современные методы диагностики, как компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс. Последний является самым совершенным методом для диагностики ВНАСГ, ибо позволяет осуществить неинвазивную оценку органов и тканей без применения ионизирующей радиации или наполнения мочевого пузыря; можно получить изображение тканей тела матки, шейки и влагалища в любой проекции, а также оценить состояние эндометрия и лимфатических узлов. К сожалению, метод пока недоступен широкой сети здравоохранения 1107, 109].

Для уточнения диагноза иногда прибегают к лапароскопии и даже диагностическому чревосечению, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: пластика, иссечение рудиментарных образований и т.п.

Генетические методы исследования имеют пока ограниченное значение. Тем не менее всегда следует обращать внимание на состояние репродуктивной системы у родственников I—II степени родства. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков, выраженная исчерченность ладоней и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушение на генном уровне, хотя кариоти-пирование, как правило, не выявляет патологии.

Для облегчения постановки диагноза формы ВАРГ у девушек можно рекомендовать признаки, приведенные в табл. 3.6.

Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, однорогой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требуется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктивном периоде правильно вести беременность и роды.

При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удаления основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешательство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предоперационной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева [55] с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гемато-

317

Таблица 3.6 Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

3.3. Аномалии развития половых органов

кольпоса и нерезко выраженном болевом синдроме. Наибольшие трудности возникают при лечении очень редкой патологии — аплазии всего влагалища при функционирующей матке, особенно если в такой матке отсутствует шейка или в шейке отсутствует цервикаль-ный канал. Попытки создания влагалища различными методами редко приводят к желаемым результатам, поэтому многие исследователи рекомендуют удалять матку в период полового созревания, а перед замужеством производить операцию создания искусственного влагалища. Некоторые хирурги добиваются успеха тем, что при создании влагалища освобождают влагалищную часть шейки матки, сохраняя функцию органа.

При аплазии матки и влагалища лечение сводится к созданию искусственного влагалища, причем нередко родители настаивают на операции сразу после установления диагноза. Нам представляется это не всегда целесообразным как ввиду сложности такой операции у девочек, так и потому, что пациентка должна осознавать необходимость кольпопоэза. Нередко оперативное вмешательство должно быть отложено до замужества [118].

Рудиментарный рог удаляют во время чревосечения.

При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на стороне замкнутого влагалища делают максимальное иссечение его медиальной стенки с целью создания общего влагалища.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается, но нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности. В родах почти всегда наблюдаются аномалии родовой деятельности склонность к гипотоническим кровотечениям. Аплазия матки и влагалища является абсолютной формой бесплодия.

Профилактика. Учитывая генез ВНАСГ при подозрении на генные дефекты при бесплодном браке или наличии выраженных форм ВНАСГ у супругов меры профилактики сводятся к большой осторожности в рекомендации лечения бесплодия из-за высокого риска наследования пороков. Рациональное ведение беременности, предупреждение профвредностей, фармакологических и бытовых отравлений, инфекционных заболеваний и затяжных стрессовых ситуаций, особенно в первой половине беременности, — все это способно значительно снизить риск возникновения врожденных пороков развития гениталий.

319

<< | >>
Источник: Под ред. Е. М. Вихляевой.. Руководство по эндокринной гинекологии. 2006

Еще по теме Аномалии развития половых органов:

  1. РОДОВОЙ ТРАВМАТИЗМ МАТЕРИ
  2. Нарушение полового развития в периоде полового созревания по типу «стертой» вирилизации
  3. Аномалии развития половых органов
  4. ХЛАМИДИОЗ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
  5. ПЕРВИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
  6. Органическая патология половых органов
  7. БОЛЕЗНИ ЯИЧНИКОВ И ДРУГИХ ОРГАНОВ ЖЕНСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
  8. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  9. РОДОВОЙ ТРАВМАТИЗМ МАТЕРИ
  10. Воспалительные заболевания половых органов
  11. Патология полового развития
  12. Половой гермафродитизм
  13. Аномалии развития женских половых органов
  14. Операции при аномалиях развития женских половых органов
  15. ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
  16. Врожденные аномалии половых органов
  17. Врожденные пороки развития.