Склеродермия

Склеродермия. Системная склеродермия — диффуз­ное заболевание соединительной ткани, характеризующе­еся генерализованным дегенеративно-склеротическим из­менением соединительной ткани и поражением кожи, опор­но-двигательного аппарата, внутренних органов.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, вакцинацией, инфекцией, травмой и др. В патогенезе ве­дущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, что ведет к нарушению микроциркуляции крови. Происходит избыточное образование коллагена (фиброз). Имеет значе­ние семейногенетическое предрасположение. Женщины болеют чаще мужчин.

Клиническая картина. Обычно заболевание начина­ется с синдрома Рейно (вазомоторных нарушеий), кото­рый проявляется повелением и/или цианозом, чувством онемения пальцев рук, иногда ног, части лица, языка под действием холода или при волнении; стойких артралгий, похудания, астении, повышения температуры тела. По­ражение кожи — распространенный плотный отек, за­тем — уплотнение и атрофия кожи (преимущественно лица и конечностей). Лицо становится амимичным, маскооб­разным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужает­ся, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки полностью не закрываются. Кисти рук имеют вид муляж­ных, почти не сжимаются в кулаках. Характерны изъязв­ления и гнойнички на кончиках пальцев, деформации ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Суставной синдром: артралгии, воз­можны деформации. Мышечный синдром сопровождает­ся миалгиями, уплотнением и атрофией мышц, снижени­ем мышечной силы. Наблюдаются фиброз сухожилий, мышечно-сухожильные контрактуры. Желудочно-кишеч­ный синдром сопровождается нарушением функций пи­щевода, желудка, кишечника, селезенки. Часто встреча­ется поражение сердца (фиброзирование эндокарда, мио­карда, перикарда, пороки сердца с развитием тяжелой сердечной недостаточности).

Диагностика. Лабораторные данные не характерны. ОАК: нормо- или гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умеренно повышенная СОЭ (при остром течении — 50—60 мм/ч).

Лечение при хроническом течении

1. Болезнь-модифицирующая терапия. Пеницилламин по 0,125-0,5 г через сутки, при непереносимости — метотрек­сат 15 мг в неделю или циклоспорин А 2-3 мг/кг в сутки.

2. Блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин 10— 30 мг в день, или аплодипин 5-20 мг в день, или дилтиа­зем 120-300 мг в день или исрадипин 2,5-5 мг 2 раза в сутки под контролем АД.

3. Дезагреганты. Пентоксифиллин 400 мг 3 раза в сутки.

4. При дисфагии и рефлюкс-эзофагите. Метоклопрамид 10 мг 3—4 раза в день. Цизаприд по 5—40 мг 2—3 раза в сутки до еды за 15 минут. Омепразол 20 мг в сутки.

5. Местная терапия. Мази медекасола на ишемичес­кие дигитальные язвочки. Аппликация 50% раствора диметилсульфоксида на пораженные области на 30—40 минут.

При подостром течении

1. Симптом-модифицирующая терапия. Глюкокорти­костероидные препараты (обязательно в сочетании с пре­паратами кальция и витамина D) при наличии миозита, альвеолита, серозита, рефрактерного артрита и отечной стадии. Преднизолон по 5—20 мг в сутки.

2. Болезнь-модифицирующая терапия. Пеницилламин по 0,25—0,5 г через сутки. При непереносимости — метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин А 2-3 мг/кг в сутки.

3. Блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин 10— 30 мг в день, или амлодипин 5-20 мг в день, или дилтиазем 120-300 мг в день, или исрадипин 2,5-5 мг 2 раза в сутки под контролем АД.

4. Дезагреганты. Пентоксифиллин 400 мг 3 раза в сутки.

5. При дисфагии и рефлюкс-эзофагите. Метоклопрамид 10 мг 3—4 раза в день, цизаприд по 5—40 мг 2—3 раза в сутки до еды за 15 минут.

6. Местная терапия. Мази медекасола на ишеми­ческие дигитальные язвочки. Аппликиция 50% раство­ра диметилсульфоксида на пораженные области на 30— 40 минут.

При остром течении с выраженной активностью и прогрессированием с поражением почек

1. Симптом-модифицирующая терапия. Глюкокорти­костероидные препараты (обязательно в сочетании с пре­паратами кальция и витамина D). Преднизолон по 20-30 мг в сутки.

2. Болезнь-модифицирующая терапия. Метотрексат 15 мг в неделю.

3. Синтетические аналоги простациклина (при кри­тической ишемии органов). Алпростадил по 0,1—0,4 мкг/мг в сутки в/в капельно в течение 6-24 часов.

4. Дезагреганты. Пентоксифиллин по 200-300 мг в сут­ки в 200 мл физиологического раствора, затем по 600—800 мг в сутки. Реополиглюкин 400 мл в/в капельно № 10.

5. Прямые антикоагулянты. Гепарин 5000 ЕД в перед­нюю брюшную стенку подкожно 2—3 раза в сутки или надропарин 0,3—0,6 мл в сутки 4—6 недель или эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

6. Блокаторы кальциевых каналов. Нифедипин 10— 30 мг в день, или амлодипин 5—20 мг в день, или дилтиа­зем 120-300 мг в день, или исрадипин 2,5-5 мг 2 раза в сутки под контролем АД.

7. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермен­та. Капроприл по 50-150 мг в сутки 10-12 месяцев.

8. Вспомогательные лекарственные средства, улуч­шающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга, противосудорожные средства и транк­вилизаторы. При прогрессировании почечной недостаточ­ности — гемодиализ и блокаторы кальциевых каналов.