<<
>>

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое диф­фузное заболевание соединительной ткани, которое харак­теризуется системным аутоиммунным поражением соеди­нительной ткани и сосудов.

Этиология. Предполагается роль вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений им­мунитета. Доказано семейно-генетическое предрасположе­ние. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции, лекарственная или поствакцинальная реакция.

Патогенез. В патогенезе имеет значение аутоимунное воспаление в системе клеток-предшественников для соеди­нительной ткани, Клеточного и гуморального иммунитета с формированием и отложением в тканях комплексов ан­тиген-антитело. Отмечается широкий спектр различных циркулирующих антител. Важнейшими являются антинуклеарные (антиядерные) антитела не только к цельным яд­рам, но и к отдельным ингредиентам ядра — ДНК, нуклеопротеиду. Антитела к нуклеопротеиду представляют со­бой так называемый волчаночные клетки (LE) который обуславливает образование LE-клеток. Волчаночные клет­ки (LE-клетки) представляют собой зрелые нейтрофилы, которые содержат фагоцитированные гомогенные включе­ния ядерного материала, который смещает ядро нейтрофила на периферию клетки. Это и есть LE-клетка. Наибо­лее изучено патогенетическое значение антител к натив­ной ДНК (нДНК), циркулирующих комлексов нДНК — антитела к нДНК, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, кожи, вызывают повреждение с воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются но­вые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом созда­ется порочный круг — причина неуклонного прогрессиро­вания болезни.

Клиническая картина. Болеют чаще женщины 20­-30 лет. Заболевание начинается со слабости, похудания, субфебрильной температуры, болей в мышцах и суставах.

Характерно поражение суставов, кожи, серозных оболочек.

Артриты — наиболее часто встречающиеся признаки СКВ. Наблюдаются мигрирующие артралгии или артри­ты, стойкие болевые контрактуры. Чаще поражаются мел­кие суставы кистей, голеностопные. Суставной синдром сопровождается миалгией и миозитом.

Кожные покровы поражаются также часто. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловой дуги и спинки носа (напоминают форму бабочки). Выявляются поражения слизистой оболочки полости рта — стоматит, высыпания на красной кайме губ.

Поражение серозных оболочек наблюдается более чем у 90% пациентов. Чаще всего поражается плевра (плев­рит), перикард, реже — брюшина (перитонит).

Характерно множественное поражение серозных обо­лочек — полисерозиты.

Сердечно-сосудистая система страдает в виде очагового или диффузного миокардита, эндокардита. Поражается пищеварительная система — энтероколиты. Вовлекаются в патологический процесс почки — нефротический синд­ром с развитием почечной недостаточности. Страдает и нервная система (астеновегетативный синдром, полинев­риты, психические расстройства). Возможно увеличение печени (гепатит), селезенки и лимфатических узлов.

Характер течения по началу болезни

и дальнейшему прогрессированию:

— острое;

— подострое;

— хроническое.

Варианты течения СКВ

— Продромальный период (от месяца до нескольких лет): слабость, похудание, субфебрильная температура тела, артралгии, миалгии. Возможны кожные проявления в виде сыпи, «бабочка» на лице, нарушения зрения, нервно-пси­хические расстройства, боли в сердце, сердцебиение. ОАМ — протеинурия, гематурия. Аллергия в прошлом.

— Острое течение-, температура тела высокая, про­ливные поты, адинамия; характерен острый полиартрит, кожные проявления, тяжелые полисерозиты (плеврит, пе­рикардит), очаговый нефрит. ОАК — резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество волчаночных клеток (L-клеток).

— Подострое течение: постепенное развитие, сустав­ной синдром, субфебрильная температура тела, кожные изменения, минимальная активность процесса, ремис­сии — до полугода.

Постепенное прогрессирование про­цесса с развитием множественных поражений внутрен­них органов.

— Хроническое течение: моно- или полисиндромность в течение многих лет. Общее состояние остается удовлет­ворительным. Вначале — кожные изменения и суставной синдром. Через 2—3 года — полисиндромная картина.

Диагностика. ОАК: значительное увеличение СОЭ, ге­молитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

БАК: диспротеинемия.

Иммунологические реакции: ЦИК, ревматоидный фак­тор, LE-клетки (волчаночные клетки).

Лечение

При хроническом течении с низкой активностью без поражения почек и ЦНС

А. Симптом-модифицирующая терапия. При стойких артритах и умеренно выраженных серозитах.

1. Нестероидные противовоспалительные препараты. Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или ибупрофен 400­600 мг 3—4 раза в сутки 3—4 недели. Ибупрофен по 400— 600 мг 3—4 раза в сутки. Ингибиторы ЦОГ-2 (при наличии факторов риска развития осложнений со стороны ЖКТ). Мелоксикам 15 мг в сутки, или нимесулид 100 мг 2 раза в сутки, или целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.

2. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Пред­низолон по 5-10 мг в сутки в 1 прием не менее 2 месяцев.

Б. Болезнь-модифицирующая терапия. Хлорохин 0,25 г 1 табл. ца ночь (постоянно) или гидроксихлорохин по 0,2 г 1 табл. на ночь.

При остром и подостром, течении

без поражения почек и ЦНС

А. Симптом-модифицирующая терапия. Глюкокорти­костероидные препараты (обязательно в сочетании с пре­паратами кальция и витамином D) Преднизолон 0,5 мг/кг в сутки в 1 прием утром 2—3 месяца.

Б. Болезнь-модифицирующая терапия. Азатиоприн 50— 100 мг в сутки. При остром и подостром течении с пораже­нием почек и/или ЦНС.

A. Симптом-модифицирующая терапия. Преднизолон 1 мкг/кг в сутки в 2 приема 2-3 месяца (обязательно с препаратами кальция и витамином D).

Б. Болезнь-модифицирующая терапия. Циклофосфамид 50-100 мг в сутки + хлорохин 0,25 г 1 табл. на ночь. При непереносимости циклоспорин А 2—2,5 мг/кг в сутки.

B. Вспомогательные лекарственные средства. Препа­раты, улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга. Винпоцетин по 1 табл. 3 раза, или пентоксифиллин 100 мг по 1 табл. 3 раза в день, или церебролизин по 2 мл в/в, или пирацетам. Церебролизин по 1 мл — 5 мл в/м, 10-60 мл в/в. Антиагреганты. Дипиридамол по 25 мг 3 раза в сутки. При необходимости противосудорожные средства и транквилизаторы. При наличии рефрактерности — метод сверхвысоких доз — «пульс-те­рапия». Метилпреднизолон 1000 мг + циклофосфамид 1000 мг + гепарин 10000 ЕД на 100-200 мл физиологи­ческого раствора в/в капельно в первый день, а в последу­ющие 3—5 дней метилпреднизолон 1000 мг + гепарин 10000 ЕД на 100-200 мл физиологического раствора в/в капельно. Вопрос решает врач-специалист.

Профилактика. Первичная профилактика — наблю­дение за людьми из группы риска (близкие родственники больных при наличии у них лейкопении, повышения СОЭ и т. д.). Вторичная профилактика направлена на предупреж­дение обострений и дальнейшего прогрессирования заболе­вания (диетический режим, противорецидивное лечение).

<< | >>
Источник: Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л.. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи. 2012

Еще по теме Системная красная волчанка:

  1. СИСГЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  2. 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
  3. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  4. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  5. Системная красная волчанка (шифр ? 32)
  6. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)
  7. Хроническая красная волчанка
  8. Красная волчанка
  9. Системная красная волчанка
  10. Системная красная волчанка