Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.
Если функция коры надпочечников снижается вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.Этиология. Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:
1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников. Она обусловлена продукцией антител к коре надпочечников.
2. Туберкулезное поражение надпочечников.
3. Поражение коры при склеродермии, сифилисе, бруцеллезе и др.
4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая инфильтрация.
5. При операциях по поводу опухоли надпочечников или болезни Иценко—Кушинга.
6. Длительная глюкокортикоидная терапия.
7. Лечение цитостатиками.
8. Некроз надпочечников при СПИДе.
Патогенез. При разрушении 95% надпочечниковой
коры появляются клинические симптомы. Патогенез объясняется выпадением функции коры надпочечников по выработке глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников.
Клиническая картина. Чаще болеют мужчины в возрасте 30—40 лет. Жалобы: выраженная прогрессирующая общая слабость, нарастающая усталость. Характерными являются жалобы на снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание (снижение массы тела может достигать 8—16 кг и более), тошнота, рвота, боли в животе, иногда поносы. Позже появляются жалобы на снижение полового чувства и потенции у мужчин, расстройства менструального цикла у женщин.
Объективное обследование. При осмотре обращает на себя внимание похудание различной степени, атрофия мышц и снижение мышечной силы, пигментация кожи и видимых слизистых оболочек (она может появиться за 10— 15 лет до появления других симптомов).
Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи под влиянием избытка кортикотропина. Она может быть различного оттенка — от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая» болезнь). Пигментация появляется, прежде всего, на открытых участках тела, подвергающихся исоляции (руки, лицо, шея). Она может быть и на закрытых участках кожи, но особенно ярко выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах трения одежды об кожу (ремня, пояса, шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе, в области послеоперационных рубцов). Пигментация может чередоваться с обесцвеченными участками кожи. Иногда отмечается потемнение волос, появление на коже отдельных черных пятен различной величины. Такие пятна могут появляться и на слизистой оболочке щек (пятна «легавой собаки»), губ, десен, на языке.
Характерны изменения со стороны других систем. Сердечно-сосудистая система — артериальная гипотензия (недостаток альдостерона и глюкокортикоидов). АД может колебаться от 100/60 до 80/50 мм рт. ст. При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, особенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Артериальная гипотензия сопровождается обмороками.
Определяется брадикардия (гиперкалиемия). Границы сердца не изменены. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца и систолический шум на верхушке и основании сердца. На ЭКГ — признаки дистрофических изменений в миокарде.
Пищеварительная система. Симптомы: неукротимая рвота, поносы, увеличение печени (хроническая дистрофия).
Мочевыделительная и половая системы. Функция почек нарушена, снижена клубочковая фильтрация (снижен ОЦК), уменьшена реабсорбция натрия и воды в канальцах. Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.
Дыхательная система. Пациенты предрасположены к развитию бронхитов, пневмоний.
Нервно-психический статус. Наблюдаются апатия, раздражительность, негативизм, различные парестезии, судороги. В период криза — спутанность сознания, бред, галлюцинации.
Лабораторные и инструментальные исследования. ОАК — анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.
БАК — гипогликемия (< 3,3 ммоль/л); гипонатриемия, гипо-хлоремия, гиперкалиемия; уменьшение выделения калия с мочой, увеличение выделения натрия с мочой.
ИИ крови — возможно снижение Т-супрессорной функции лимфоцитов, обнаружение антител к коре надпочечников.
Гормональное исследование — альдостерон, кортизол в крови снижены.
УЗИ надпочечников — атрофия обоих надпочечников.
Компьютерная томография выявляет, кроме атрофии надпочечников, еще и кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).
Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести хронической недостаточности надпочечников. Критериями определения степени тяжести являются астено-адинамический симптомокомплекс, показатели АД, снижение массы тела, биохимические и гормональные показатели крови.
Опасным осложнением хронической надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый (аддисонический криз). Развивается он вследствие резко выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них. Клинически он характеризуется резким обострением всех симптомов. Способствуют развитию криза: острые инфекционно-воспалительные процессы; хирургические вмешательства; стрессовые состояния; беременность и роды; прекращение заместительной терапии; алкогольная интоксикация; лечение инсулином, морфином, снотворными, мочегонными средствами.
Криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких суток.
Признаки криза: сознание пациента сохранено, но он вял, адинамичен, с трудом говорит, поворачивается в постели, голос тихий, невнятный; кожа сухая, гиперпигментированная, тургор ее снижен, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; тошнота, рвота, боли в животе, частый жидкий стул, иногда с примесью крови; боли в поясничной области; пальпаторно — напряжение мышц брюшной стенки; пульс нитевидный, частый; АД снижается до 60 мм рт.
ст., диастолическое — не определяется; олигоанурия.Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников.
Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминотерапия. Все пациенты независимо от степени тяжести нуждаются в щадящем режиме дома и на производстве. Пациенты должны постоянно носить с собой памятку, в которой должны быть их адрес, ФИО и препараты, которые они принимают. Они должны знать, что любое стрессовое состояние, физическое перенапряжение требует увеличения дозы.
Лечебное питание. Калорийность питания должна быть повышена на 20-25% выше обычной нормы. Увеличивается мясная (белковая) нагрузка. Углеводы необходимо давать дробно в течение дня, учитывая склонность к гипогликемии. Рекомендуются соленые продукты питания: сыр, колбасы, сельдь. Дополнительно к пище добавляется 10-15 г поваренной соли. Ограничиваются продукты, богатые калием: чернослив, абрикосы, изюм, инжир и др. Витамины назначаются в зимне-весенний период: витамине внутрь по 0,5 г 3 раза в день и внутривенно (при тяжелой форме) по 5 мл 5% раствора, в летне-осенний период — поддерживающая доза (0,125-0,175 г в сутки). Назначают и поливитаминные комплексы: дуовит, олиговит декамевит, фортевит и др.
Заместительная глюкокортикоидная и минералокортикоидная терапия. Лучшими препаратами считаются кортизон и гидрокортизон, так как они обладают не только глюкокортикоидным, но и минералокортикоидным эффектом. Кортизон — выпускается по 0,025 г в виде таблеток и в виде суспензии для внутримышечного введения в ампулах по 10 мл 2,5% раствора.
Кортинефф (флудрокортизон) по 100 мкг 3 раза в неделю (это минералокортикоид).
Преднизолон по 5 мг 2-3 раза в сутки, или дексаметазон (метилпреднизолон) по 4 мг 2-3 раза в сутки. Назначаются эндокринологом.
Побочные явления при лечении кортикостероидами: кушингоидный синдром (красное лунообразное лицо, ожирение, гипертрихоз); артериальная гипертензия; гипергликемия; язва желудка и 12-перстной кишки; аменорея.
Лечение анаболическими средствами и адаптогенами.
Применяются анаболические средства: метандростенолон (неробол), ретаболил, феноболин, метадростендиол.
В комплексном лечении хронической надпочечниковой недостаточности целесообразно применение адаптогенов — позволяют лучше адаптироваться к условиям окружающей среды, повышают физическую работоспособность, способствуют нормализации АД.
Рекомендуются препараты: настойка женьшеня, китайского лимонника, пантокрин, настойка аралии, заманихи. Для улучшения пищеварительной функции назначают фестал, дигестал и др.
Разработан и применяется метод трансплантации коркового вещества надпочечников (пересаживается корковое вещество надпочечников молодых поросят).
Профилактика. Диспансеризация пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется эндокринологом пожизненно. Решается вопрос трудоспособности и инвалидности.
Еще по теме Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона):
- ПЕРЕНАШИВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ
- Влияние эндокринных заболеваний на функционирование репродуктивной системы
- Заболевания надпочечников и беременность
- КОЖНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ, ИМЕЮЩИЕ ОБЩЕМЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
- ГРИБКОВЫЕ ИНФЕКЦИИ
- КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
- БОЛЕЗНИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
- ПЕРЕНАШИВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ
- Надпочечники
- Гипоталамо-гипофизарная система
- Болезни коркового вещества надпочечников
- А
- Надпочечники
- Кортикостероидная недостаточность
- Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)