Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)

Первичная хроническая недостаточность коры над­почечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вслед­ствие первичного их поражения патологическим процессом.

Этиология. Хроническую недостаточность коры над­почечников вызывают следующие причины:

1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочеч­ников. Она обусловлена продукцией антител к коре надпочечников.

2. Туберкулезное поражение надпочечников.

3. Поражение коры при склеродермии, сифилисе, бру­целлезе и др.

4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая инфильтрация.

5. При операциях по поводу опухоли надпочечников или болезни Иценко—Кушинга.

6. Длительная глюкокортикоидная терапия.

7. Лечение цитостатиками.

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

Патогенез. При разрушении 95% надпочечниковой

коры появляются клинические симптомы. Патогенез объяс­няется выпадением функции коры надпочечников по выработке глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников.

Клиническая картина. Чаще болеют мужчины в воз­расте 30—40 лет. Жалобы: выраженная прогрессирующая общая слабость, нарастающая усталость. Характерными являются жалобы на снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание (снижение массы тела может достигать 8—16 кг и более), тошнота, рвота, боли в животе, иногда поносы. Позже появляются жало­бы на снижение полового чувства и потенции у мужчин, расстройства менструального цикла у женщин.

Объективное обследование. При осмотре обращает на себя внимание похудание различной степени, атрофия мышц и снижение мышечной силы, пигментация кожи и видимых слизистых оболочек (она может появиться за 10— 15 лет до появления других симптомов).

Пигментация обусловлена отложением меланина в со­сочковом слое кожи под влиянием избытка кортикотропина. Она может быть различного оттенка — от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («брон­зовая» болезнь). Пигментация появляется, прежде всего, на открытых участках тела, подвергающихся исоляции (руки, лицо, шея). Она может быть и на закрытых участках кожи, но особенно ярко выражена в местах естественной пигмен­тации (в области половых органов, мошонки, заднепро­ходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах трения одежды об кожу (ремня, пояса, шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе, в об­ласти послеоперационных рубцов). Пигментация может чередоваться с обесцвеченными участками кожи. Иногда отмечается потемнение волос, появление на коже отдель­ных черных пятен различной величины. Такие пятна мо­гут появляться и на слизистой оболочке щек (пятна «ле­гавой собаки»), губ, десен, на языке.

Характерны изменения со стороны других систем. Сер­дечно-сосудистая система — артериальная гипотензия (недостаток альдостерона и глюкокортикоидов). АД может колебаться от 100/60 до 80/50 мм рт. ст. При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, особенно диастоли­ческое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Артериальная гипотензия сопровождается обморо­ками.

Определяется брадикардия (гиперкалиемия). Границы сердца не изменены. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца и систолический шум на вер­хушке и основании сердца. На ЭКГ — признаки дистрофических изменений в миокарде.

Пищеварительная система. Симптомы: неукротимая рвота, поносы, увеличение печени (хроническая дистрофия).

Мочевыделительная и половая системы. Функция почек нарушена, снижена клубочковая фильтрация (сни­жен ОЦК), уменьшена реабсорбция натрия и воды в ка­нальцах. Наблюдается атрофия половых органов, умень­шение вторичных половых признаков.

Дыхательная система. Пациенты предрасположены к развитию бронхитов, пневмоний.

Нервно-психический статус. Наблюдаются апатия, раздражительность, негативизм, различные парестезии, судороги. В период криза — спутанность сознания, бред, галлюцинации.

Лабораторные и инструментальные исследования. ОАК — анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

БАК — гипогликемия (< 3,3 ммоль/л); гипонатриемия, гипо-хлоремия, гиперкалиемия; уменьшение выделения калия с мочой, увеличение выделения натрия с мочой.

ИИ крови — возможно снижение Т-супрессорной фун­кции лимфоцитов, обнаружение антител к коре надпочечников.

Гормональное исследование — альдостерон, кортизол в крови снижены.

УЗИ надпочечников — атрофия обоих надпочечников.

Компьютерная томография выявляет, кроме атрофии надпочечников, еще и кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).

Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжес­ти хронической недостаточности надпочечников. Критерия­ми определения степени тяжести являются астено-адинамический симптомокомплекс, показатели АД, снижение массы тела, биохимические и гормональные показатели крови.

Опасным осложнением хронической надпочечнико­вой недостаточности является надпочечниковый (аддисонический криз). Развивается он вследствие резко вы­раженного несоответствия между низким уровнем кор­тикостероидов в организме и повышенной потребностью в них. Клинически он характеризуется резким обостре­нием всех симптомов. Способствуют развитию криза: острые инфекционно-воспалительные процессы; хирур­гические вмешательства; стрессовые состояния; беремен­ность и роды; прекращение заместительной терапии; алкогольная интоксикация; лечение инсулином, морфи­ном, снотворными, мочегонными средствами.

Криз развивается в срок от нескольких часов до не­скольких суток.

Признаки криза: сознание пациента сохранено, но он вял, адинамичен, с трудом говорит, поворачивается в постели, голос тихий, невнятный; кожа сухая, гиперпигментированная, тургор ее снижен, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; тошнота, рвота, боли в живо­те, частый жидкий стул, иногда с примесью крови; боли в поясничной области; пальпаторно — напряжение мышц брюшной стенки; пульс нитевидный, частый; АД снижа­ется до 60 мм рт.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников.

Рациональный режим, лечебное питание, поливита­минотерапия. Все пациенты независимо от степени тяже­сти нуждаются в щадящем режиме дома и на производ­стве. Пациенты должны постоянно носить с собой памят­ку, в которой должны быть их адрес, ФИО и препараты, которые они принимают. Они должны знать, что любое стрессовое состояние, физическое перенапряжение требует увеличения дозы.

Лечебное питание. Калорийность питания должна быть повышена на 20-25% выше обычной нормы. Увеличивается мясная (белковая) нагрузка. Углеводы необходимо давать дробно в течение дня, учитывая склонность к гипогликемии. Рекомендуются соленые продукты питания: сыр, колбасы, сельдь. Дополнительно к пище добавляется 10-15 г поваренной соли. Ограничиваются продукты, бо­гатые калием: чернослив, абрикосы, изюм, инжир и др. Витамины назначаются в зимне-весенний период: вита­мине внутрь по 0,5 г 3 раза в день и внутривенно (при тяжелой форме) по 5 мл 5% раствора, в летне-осенний пе­риод — поддерживающая доза (0,125-0,175 г в сутки). Назначают и поливитаминные комплексы: дуовит, олиговит декамевит, фортевит и др.

Заместительная глюкокортикоидная и минералокортикоидная терапия. Лучшими препаратами считаются кортизон и гидрокортизон, так как они обладают не толь­ко глюкокортикоидным, но и минералокортикоидным эффектом. Кортизон — выпускается по 0,025 г в виде табле­ток и в виде суспензии для внутримышечного введения в ампулах по 10 мл 2,5% раствора.

Кортинефф (флудрокортизон) по 100 мкг 3 раза в неделю (это минералокортикоид).

Преднизолон по 5 мг 2-3 раза в сутки, или дексаметазон (метилпреднизолон) по 4 мг 2-3 раза в сутки. Назначаются эндокринологом.

Побочные явления при лечении кортикостероидами: кушингоидный синдром (красное лунообразное лицо, ожирение, гипертрихоз); артериальная гипертензия; гипергли­кемия; язва желудка и 12-перстной кишки; аменорея.

Лечение анаболическими средствами и адаптогенами.

Применяются анаболические средства: метандростенолон (неробол), ретаболил, феноболин, метадростендиол.

В комплексном лечении хронической надпочечниковой недостаточности целесообразно применение адаптогенов — позволяют лучше адаптироваться к условиям окружающей среды, повышают физическую работоспособность, способ­ствуют нормализации АД.

Рекомендуются препараты: настойка женьшеня, ки­тайского лимонника, пантокрин, настойка аралии, заманихи. Для улучшения пищеварительной функции назна­чают фестал, дигестал и др.

Разработан и применяется метод трансплантации коркового вещества надпочечников (пересаживается корковое вещество надпочечников молодых поросят).

Профилактика. Диспансеризация пациентов с хрони­ческой надпочечниковой недостаточностью осуществляет­ся эндокринологом пожизненно. Решается вопрос трудо­способности и инвалидности.