<<
>>

Кардиомиопатии

Кардиомиопатия (КМП) — невоспалительное заболе­вание миокарда неизвестной этиологии, характеризующе­еся кардиомегалией и прогрессирующей сердечной недо­статочностью. Различают следующие виды КМП (доклад комитета экспертов ВОЗ, 1985): дилатационная кардиоми­опатия (ДКМП); гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП); рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Дилатационная кардиомиопатия

Характеризуется резким расширением всех камер сер­дца с незначительной гипертрофией стенок и снижением сократительной функции миокарда в результате диффуз­ного его поражения и развития прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Этиология неизвестна. Предполагается вирусная при­рода болезни. В патогенезе, возможно, имеет значение приобретенный дефицит Т-супрессоров, что приводит к развитию аутоиммунных явлений, цитотоксическому, иммунокомплексному поражению миокарда. ДКМП может быть следствием тяжелого течения миокардитов.

Клинические симптомы и синдромы

1) Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу (одышка, цианоз, ортопное, приступы сердечной астмы и отека легких), по правожелудоч­ковому типу (акроцианоз, боли в области печени, ее увели­чение, асцит, отеки, набухание шейных вен) или тоталь­ная.

2) Кардиомегалия, глухость сердечных тонов, ритм га­лопа, систолический шум относительной митральной или трикуспидальной недостаточности.

3) Тяжелые нарушения сердечного ритма (мерцатель­ная аритмия, пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, блокады сердца).

4) Тромбоэмболический синдром (тромбоэмболии в ле­гочную, селезеночную, церебральные артерии).

Диагностические критерии: прогрессирующая не­достаточность кровообращения, кардиомегалия, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма проводи­мости.

В крови высокое содержание креатинфосфокиназы. Молодой возраст. Отсутствие признаков ИВС, ревматизма, порока сердца, гипертонической болезни, воспалительно­го заболевания, отсутствие связи с очагами инфекции.

Лабораторные данные

ОАК — без особенностей.

БАК — высокое содержание креатинфосфокиназы, АсАТ, лактатдегидрогеназы.

Инструментальные исследования

ЭКГ: признаки увеличения левого желудочка, сниже­ние вольтажа.

Рентгеноскопия сердца: увеличение всех отделов сердца.

УЗИ: резкая дилатация полостей сердца, преоблада­ние дилатации над гипертрофией миокарда.

Прижизненная биопсия миокарда: дегенеративные из­менения, очаги некроза.

Лечение ДКМП

Лечебный режим. Соблюдение постельного режима от

2- 3 до 6 месяцев. Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недоста­точности кровообращения. Запрещается курение, прием алкоголя (исключение повреждающего влияния на миокард).

Диета с оптимальным количеством витаминов и огра­ничением соли, жидкости, калийности.

Лечение сердечной недостаточности: сердечные гликозиды назначаются осторожно, так как при ДКМП мио­кард повышенно чувствителен к гликозидам. Негликозидные, инотропные средства (допмин) коротким курсом (4— 6 дней).

Периферические вазодилататоры, снижающие преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и венозного русла, — нитриты продленного действия (празозин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фер­мента (АПФ) — каптоприл, капозид, энам.

Диуретики — фуросемид, урегит в сочетании с калийсберегающими препаратами — триампур, верошпирон.

Антиаритмическая терапия — хороший эффект от при­менения кордарона. Можно применять и другие препараты — этмозин, этацизин.

Антикоагулянтная терапия. Многим пациентам пока­зан постоянный прием антикоагулянтов в связи с часты­ми тромбоэмболическими осложнениями — гепарин под кожу живота, ацетилсалициловая кислота (0,165-0,325 г в сутки), курантил, трентал.

Метаболическая терапия — поливитамины, анаболи­ческие нестероидные средства, пиридоксалъфосфат, кокарбоксилаза, фосфаден.

Хирургическое лечение — пересадка сердца.

Прогноз — неблагоприятный. Большая часть леталь­ных исходов наблюдается в течение первых 2 лет болезни.

Пик летальности — 6 месяцев — 1 год.

Через 10 лет от появления симптомов остаются жить только 25—30% пациентов.

Причины смерти: внезапная смерть от фибрилляции желудочков; застойная недостаточность кровообращения; массивная легочная тромбоэмболия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — забо­левание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систоличес­кого объема и снижением его диастолической функции (недостаточная способность к расслаблению во время ди­астолы).

Клинические симптомы. Жалобы на боли в области сердца, обмороки, слабость, приступы головокружений, сердцебиения, одышки, боли за грудиной.

Объективно: пульсация сонных артерий, бледность кожных покровов, расширение сердца во все стороны, больше влево, смещение сердечного толчка влево и вниз, тоны сердца глухие, систолический шум в области верхушки сердца, по левому краю грудины в III—IV межреберьях, усиливающийся в положении стоя, часто — аритмия.

Диагностические критерии.

1. Данные анамнеза: тяжелое заболевание сердца в мо­лодом возрасте или случаи внезапной смерти у членов семьи.

2. Комплекс жалоб со стороны сердца.

3. Кардиомегалия.

4. Систолический шум на верхушке сердца и у левого края грудины.

5. Отсутствие признаков воспаления, ИБС, ревматиз­ма, пороков сердца, гипертонической болезни.

6. Лабораторные данные — не характерны.

7. Рентгенография, ЭКГ — признаки гипертрофии ми­окарда левого желудочка.

8. УЗИ — утолщение межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка, уменьшение объема камер сердца.

9. ФКГ — систолический ромбовидный шум над вер­хушкой сердца и у левого края грудины в III—IV межреберьях.

Лечение

Предотвращение внезапной смерти: 50% летальных исходов при ГКМП бывает в результате внезапной смерти (на любой стадии болезни). Особенно велик риск внезап­ной смерти молодых людей, у которых в анамнезе выявле­ны случаи внезапной смерти у родственников.

Причиной внезапной смерти является развитие аритмий (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия).

Рекомендуется антиаритмический препарат — кордарон 600-800 мг в сутки первую неделю и дальше по схеме. Кордарон (амиодарон) способствует выживаемости таких пациентов, эффект проявляется через 1—2 недели лечения и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.

Основное показание для кордарона — желудочковые экстрасистолы, в случае других аритмий — Р-блокаторы и антагонисты кальция.

Улучшение гемодинамики. Чрезвычайно важна тера­пия, направленная на увеличение растяжимости желудоч­ка и его полноценное расслабление в диастолу.

Применяют (3-адреноблокаторы с целью: снизить сис­толический градиент давления, увеличить диастолический объем желудочков, оказать антиаритмический эффект, уменьшить боль в сердце.

Наиболее часто применяется пропроналол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120-240-320 мг в сутки) и длительно.

Их не следует применять при низком АД и при выра­женной сердечной недостаточности с застоем в легких.

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о дозе и применении Р-адреноблокаторов. Если нет в анамнезе внезапных смертей у родственников, аритмии, нет необходимости в назначении Р-адреноблокаторов.

Антагонисты кальция применяются, так как они улуч­шают диастолическую податливость миокарда желудочков и перфузию коронарных артерий.

Верапамил назначается, если пациенту не показаны и не применяются Р-блокаторы. Суточная доза 120—240 мг. Лечение проводится курсами по 2—3 месяца. Другие пре­параты не показаны.

Диуретики уменьшают явления застоя при повыше­нии венозного давления в легких.

Примечание!

Нитраты и вазодилататоры не назначаются из-за опасности усиления обструкции левого желудочка.

Сердечные гликозиды не рекомендуются, так как они уменьшают объем левого желудочка. Их осторожно мож­но применять при тяжелой аритмии и сердечной недоста­точности.

Хирургическое лечение

Применяют резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана, если консерватив­ные методы не дают эффекта и если выявлен кальциноз митрального клапана.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия

Показана пациентам с пароксизмальной или постоян­ной формой мерцательной аритмии.

Прогноз при ГКМП. У 2/3 пациентов состояние ста­билизируется на период от 5 до 10 лет. У остальных намечается нарастание симптомов (по данным М. А. Гуревич и М. О. Янковской, 1992).

Основные причины смерти пациентов: внезапная арит­мическая смерть; застойная недостаточность кровообраще­ния, осложнившаяся мерцательной аритмией и тромбоэм­болией.

Прогноз более благоприятен при длительном, бессимп­томном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у l/З пациентов.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболева­ние миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза).

Могут быть поражены либо один, либо оба желудочка. Возможна облитерация полости пораженного желудочка. Встречается редко.

<< | >>
Источник: Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л.. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи. 2012

Еще по теме Кардиомиопатии:

  1. КАРДИОМИОПАТИИ.
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия
  3. КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ
  4. КАРДИОМИОПАТИИ
  5. КАРДИОМИОПАТИЯ
  6. Кардиомиопатии. Гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)
  7. ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  8. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  9. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
  10. АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  11. Кардиомиопатия такотсубо
  12. Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ
  13. Кардиомиопатии
  14. Кардиомиопатии
  15. Дилатационная кардиомиопатия