Хронические лейкозы

Хронические лейкозы представляют собой группу опу­холевых заболеваний системы крови.

Основным субстратом этих опухолей являются созре­вающие и зрелые клетки того или иного ростка кроветвор­ной системы.

Хронический миелоидный лейкоз (XMЛ) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным пора­жением гранулоцитарного ростка миелопоэза.

Этиология. Доказана роль одного фактора — ионизи­рующей радиации, остальные этиологические факторы не установлены. Наиболее характерной особенностью хрони­ческого миелоидного лейкоза является наличие филадель­фийской хромосомы, которая обнаруживается у 90—97% больных.

Классификация

1. Типичный хронический миелоидный лейкоз (с фи­ладельфийской хромосомой).

2. Атипичный хронический миелоидный лейкоз (без филадельфийской хромосомы).

Фазы клинического течения

1. Начальная фаза.

2. Хроническая стабильная фаза.

3. Фаза акселерации.

4. Фаза властного криза.

Типичный хронический миелоидный лейкоз

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается в возрасте 30—50 лет.

Начальная фаза заболевания. Распознается не всегда своевременно, так как многие больные в этой фазе жалоб не предъявляют. При внимательном обследовании можно выявить снижение работоспособности, слабость, частые простудные заболевания, незначительные боли в области правого подреберья, особенно при быстрой ходьбе, повы­шенную потливость по ночам, снижение аппетита. Состоя­ние больного удовлетворительное. Кожа и видимые слизи­стые нормальной окраски, определяется небольшое увели­чение селезенки.

ОАК — количество лейкоцитов повышается до 15­20 х 10⁹/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появле­нием молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, мие­лоцитов, увеличение базофилов до 3—4%; количество эрит­роцитов и гемоглобина остается нормальным.

Хронически стабильная фаза. Жалобы на общую сла­бость, недомогание, снижение работоспособности, потли­вость, особенно ночью, боли в костях, снижение аппетита, боли в области правого подреберья, снижение массы тела, появляется повышенная температура.

При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, могут быть неспецифические изменения кожи — пузырьковые или булезные высыпания, пустулы, папулы, узелки, петехии и гематомы. Могут наблюдаться похуда­ние, атрофия мышц, снижение мышечной силы. Лимфо­узлы пальпируются, но резко не увеличиваются. Со сторо­ны сердечно-сосудистой системы — миокардиодистрофия, склонность к тахикардии, приглушенность сердечных то­нов, систолический шум на верхушке. Со стороны органов дыхания — склонность к простудным заболеваниям, брон­хитам, пневмониям. Со стороны желудочно-кишечного тракта часто развивается хронический атрофический гаст­рит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Наи­более характерным признаком является спленомегалия. При пальпации селезенка плотная, болезненная. Иногда наблюдаются инфаркты селезенки, которые сопровожда­ются болями и повышением температуры тела. Печень увеличивается на 4—5 см, поверхность ее гладкая. Асцит наблюдается редко. Поражение органов выделения прояв­ляется микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Могут развиваться пиелонефриты с выделением большого количества с мочой уратов. Со стороны костно-мозговой системы появляются боли в костях и суставах, характерна боль в середине грудины при надавливании. Со стороны нервной системы симптомы выражены слабо.

ОАК — количество лейкоцитов увеличивается до 50— 300 х 10⁹/л и более, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех пе­реходных форм гранулоцитного ряда, нет феномена «про­вала» в отличие от острого лейкоза. Увеличение количе­ства эозинофилов и базофилов; увеличение количества тром­боцитов до 6-10 х 10^п/л и более, снижено абсолютное ко­личество лимфоцитов. Анемия нормохромная гемоглобин не ниже 100 г/л.

БАК — повышение в крови мочевой кислоты, сниже­ние холестерина.

Фаза миелопролиферативной акселерации. Трактует­ся как прогрессирующая стадия или фаза обострения бо­лезни.

ОАК— гиперлейкоцитоз до 300—800 х 10⁹/л, анемия более выражена, гипертромбоцитоз.

Бластный криз. Бластный криз представляет собой резчайшее обострение процесса, и клиника соответствует клинике острого лейкоза. Состояние больных чрезвычай­но тяжелое. Они жалуются на слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, высокую температуру, профузную потливость, тошноту, рвоту, боли в печени и селезенке. Состояние прострации, наблюдаются геморра­гические нарушения, проявляющиеся кровотечениями. Увеличены лимфатические узлы. При объективном обсле­довании обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, характерны инфекционно-воспалительные процессы.

ОАК — выраженная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, значительное увеличение властных клеток, феномен про­вала, как при остром лейкозе, тромбоцитопения.

Лечение. 1. Цитостатическая терапия: сочетают с ин­терфероном или цитозаром; миелосан, миелобромол, бусулъфан по 6—8 мг в день.

2. Полихимиотерапия:

Программа АВАМП включает назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона.

Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вмес­то цитозара вводится циклофосфамид.

3. В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия.

4. Симптоматическая терапия.

5. Спленэктомия.

6. Трансплантация костного мозга.