<<
>>

Гемофилия

Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания крови: при гемофи­лии А — VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В — IX фактора; при гемофилии С —XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит).

Бо­леют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у жен­щин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся на­следственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фак­тора VIII (антигемофильного глобулина) и являющаяся фор­мой с рецессивный, сцепленным с Х-хромосомой типом на­следования.

Клиническая картина. Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суста­вы конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышеч­ными гематомами, обильными и длительными кровотече­ниями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения. Клинически различают три разновидности поражения суставов при ге­мофилии: острые гемартрозы; хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; вторичный ревматоидный синдром.

Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

ОАК: при обильных кровотечениях развивается пост­геморрагическая железодефицитная анемия; определяет­ся гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови (в норме оно — 5—10 минут).

Лечение

1. Свежезамороженная плазма.

2. Гемостатические средства. Эптаког альфа (ак­тивированный) в/в болюсно 60-120 мкг/кг. Криопре­ципитат в/в капельно 100 ЕД. Фактор свертывания кро­ви VIII в/в болюсно 2 раза в сутки (гемофил М, иммунат, октанат). Фактор свертывания крови IX (агемфил В, иммунил, октанайн). Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (фейбатим 4 иммуно). Факторы свертывания крови И, IX, X, в комбинации (Уман комп­лекс Д. И.).

3. Другие препараты с гемостатическими свойства­ми. Этамзилат по 500 мг 4 раза в сутки (2 мл 12,5% 4 раза в сутки в/м).

4. При наружных кровотечениях. Гемостатическая губка.

5. По показаниям гормональные препараты. Предни­золон по 20-30 мг в сутки.

<< | >>
Источник: Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л.. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи. 2012

Еще по теме Гемофилия:

  1. 79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.
  2. Гемофилии
  3. Акушерские кровотечения
  4. Болезни системы крови
  5. Гемостазиопатии. Коагулопатии (шифр Д 66)
  6. ГЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
  7. Гемофилия А (дефицит фактора VIII)
  8. Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX)
  9. Гемофилия
  10. Нарушение свертываемости крови (гемофилия)
  11. Гемофилия
  12. Гемофилии
  13. Различные формы геморрагического диатеза, связанные с нарушениями системы коагуляции крови (коагулопатиями)
  14. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  15. Геморрагический синдром при гемофилии
  16. Гемофилия
  17. Наследственные дефициты факторов свертывания