Дерматополимиозит
Дерматополимиозит — гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к диффузным болезням соединительной ткани.
Этиология. Предполагается вирусная (Коксаки) этиология. Провоцирующие факторы — охлаждение, травма, инсоляция, беременность, лекарственная непереносимость. В механизме развития заболевания имеет значение нейроэндокринная реактивность. Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Клиническая картина. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), арталгии, лихорадки, поражения кожи, появления плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Жалобы на боли в мышцах при движении, в покое, при надавливании. Развивается мышечная слабость, мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются активные движения вплоть до полного обездвижения и прострации. Лицо маскообразное, дисфагия, нарушения дыхания, частые пневмонии. Поражения кожи разнообразны: эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз, депигментация и др. Высыпания иногда сопровождаются зудом. Выявляются полиартралгии и ограничение подвижности в суставах вплоть до развития анкилозов (вследствие поражения мышц). Развиваются миокардиты и миокардиодистрофии (тахикардия, лабильность пульса, артериальная гипотензия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца), сердечная недостаточность. Вовлекается в патологический процесс система пищеварения: анорексия, боли в животе, гипотония пищевода, гастроэнтероколиты, желудочно-кишечные кровотечения, перфорация стенки желудка, кишечника.
Диагностика. ОАЕ: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия (25-70%), стойкое повышение СОЭ.
БАЕ: диспротеинемия.
Исследование биоптата мышц имеет диагностическое значение.
Лечение при минимальной степени активности
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 20-30 мг/сутки.
2. Гидроксихлорохин.
3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.
При средней степени активности
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 1 мг/кг в сутки в 3 приема.
2. Цитостататики. Метотрексат по 7,5—15 мг в неделю.
3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.
При высокой степени активности
1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 1-1,5 мг/к в сутки в 2 приема.
2. Цитостатики. Метотрексат по 15—25 мг в неделю или азатиоприн по 100—200 мг в сутки.
3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.
4. Пульс-терапия: метилпреднизолон 1 г + физиологический раствор 200 мл + гепарин 10000 ЕД в/в капельно в течение 3 дней.