Дерматополимиозит

Дерматополимиозит — гетерогенная группа хроничес­ких воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к диф­фузным болезням соединительной ткани.

Этиология. Предполагается вирусная (Коксаки) этио­логия. Провоцирующие факторы — охлаждение, травма, инсоляция, беременность, лекарственная непереносимость. В механизме развития заболевания имеет значение нейро­эндокринная реактивность. Возможно семейно-генетичес­кое предрасположение.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), арталгии, лихорадки, поражения кожи, появления плот­ных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь при­обретает рецидивирующее течение. Жалобы на боли в мыш­цах при движении, в покое, при надавливании. Развивает­ся мышечная слабость, мышцы уплотняются, увеличива­ются в объеме, нарушаются активные движения вплоть до полного обездвижения и прострации. Лицо маскообразное, дисфагия, нарушения дыхания, частые пневмонии. Пора­жения кожи разнообразны: эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз, де­пигментация и др. Высыпания иногда сопровождаются зу­дом. Выявляются полиартралгии и ограничение подвижно­сти в суставах вплоть до развития анкилозов (вследствие поражения мышц). Развиваются миокардиты и миокардиодистрофии (тахикардия, лабильность пульса, артериальная гипотензия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца), сердечная недостаточность. Вов­лекается в патологический процесс система пищеварения: анорексия, боли в животе, гипотония пищевода, гастроэн­тероколиты, желудочно-кишечные кровотечения, перфора­ция стенки желудка, кишечника.

Диагностика. ОАЕ: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия (25-70%), стойкое повышение СОЭ.

БАЕ: диспротеинемия.

Исследование биоптата мышц имеет диагностическое значение.

Лечение при минимальной степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязатель­но в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 20-30 мг/сутки.

2. Гидроксихлорохин.

3. Симптоматическая терапия в зависимости от со­путствующей патологии и осложнений медикаментоз­ной терапии.

При средней степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязатель­но в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 1 мг/кг в сутки в 3 приема.

2. Цитостататики. Метотрексат по 7,5—15 мг в не­делю.

3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментоз­ной терапии.

При высокой степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязатель­но в сочетании с препаратами кальция и витамином D). Преднизолон по 1-1,5 мг/к в сутки в 2 приема.

2. Цитостатики. Метотрексат по 15—25 мг в неделю или азатиоприн по 100—200 мг в сутки.

3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментоз­ной терапии.

4. Пульс-терапия: метилпреднизолон 1 г + физиоло­гический раствор 200 мл + гепарин 10000 ЕД в/в капель­но в течение 3 дней.