Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) — приобретенное или, реже, врожденное заболевание, возникающее чаще в детском или юношеском возрасте и характеризующееся регионарным расширением бронхов преимущественно в нижних отделах с последующим развитием в них хрони­ческого нагноительного процесса.

Характерной особенностью бронхоэктатической болез­ни является относительная изолированность инфицирован­ных бронхоэктазов (БЭ) от анатомически связанных с ними участков паренхимы легкого.

Вторичные бронхоэктазы возникают преимуществен­но в зрелом возрасте как одно из осложнений хроническо­го заболевания органов дыхания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают на фоне хронического гнойного бронхита, абсцесса легкого, туберкулезного поражения легких, при центральном раке, попадании в бронх ино­родного тела. Характерной особенностью вторичных брон­хоэктазов является тесная связь гнойного процесса в брон­хах с поражением респираторных отделов легких.

Классификация бронхоэктатической болезни (В. Н. Пу­тов, 1984 г., А. Н. Кокосов, 1999 г.)

1. По форме расширения бронхов: цилиндрические; мешотчатые; веретенообразные; смешанные.

2. По клиническому течению: легкое; среднетяжелое; тяжелое; осложненное.

3. По фазе обострения: обострение; ремиссия.

4. По распространенности процесса: односторонние, двусторонние бронхоэктазы (с обязательным указанием локализации бронхоэктазов по сегментам).

Этиология. Основной причиной образования бронхо­эктазов считаются врожденные и приобретенные нарушения в стенках бронхов. Большое значение имеют так же изменения в перибронхиальной ткани, в паренхиме легко­го, которые приводят к стойкому расширению бронхов.

Первичные бронхоэктазы обусловлены аномалиями развития бронхиального дерева, врожденной «слабостью

бронхиальной стенки», недостаточностью гладких мышц, эластической и хрящевой тканей бронхов, которые при определенных условиях могут приводить к локальному расширению и деформации бронхов.

Вторичные бронхоэктазы развиваются как осложне­ние различных заболеваний органов дыхания — как ост­рых (ОРВИ, пневмонии, коклюш), так и хронических (хро­нический гнойный бронхит, туберкулез).

Большое значение имеет также нарушение местной бронхопульмональной защиты, способствующей инфицированию бронхоэктазов. Инфекционным агентам принад­лежит роль пускового механизма в обострении нагноительного процесса в уже измененных и расширенных бронхах. Наиболее часто при бронхоэктатической болезни выделя­ются клебсиелла, стафилококк, синегнойная палочка, стрептококк, микоплазма.

Патогенез. Образование приобретенных бронхоэктазов связано с деструктивными процессами в бронхиальной стен­ке, с развитием фиброза в легочной ткани, спадением участ­ков легкого. Деструктивные и склеротические процессы ведут к изменениям гладких мышц бронхов, эластической и хрящевой тканей бронха, в результате чего стенка брон­ха легко расширяется. Фиброз в перибронхиальной зоне способствует подтягиванию стенки бронха кнаружи и рас­ширению его просвета.

Бронхиальная обструкция приводит к задержке выве­дения инфицированного секрета, который, скапливаясь дистальнее места сужения, приводит к расширению про­света бронха (рис. 17).

Если из верхних отделов легкого мокрота может пас­сивно стекать к трахее вследствие силы тяжести, то в нижних отделах возникает застой мокроты, прогрессирование гнойного воспаления и еще большая деструкция бронхи­альной стенки. Это во многом объясняет преимуществен­но нижнедолевую локализацию бронхоэктазов.

Основной причиной вторичных бронхоэктазов, возни­кающих при многих заболеваниях бронхолегочной системы, является хронический воспалительный процесс, по­ражающий как стенку бронха, так и перибронхиальную

Рис. 17. При бронхоэктазах часть бронхиальной стенки разрушена и хронически воспалена, цилиарные клетки повреждены или разрушены, увеличена продукция слизи

ткань.

Длительное течение нагноительного процесса ведет к развитию диффузного бронхита, перибронхиального фиброза, что является одной из причин нарушения вентиля­ционной способности легких и развития эмфиземы легких. Заканчивается процесс развитием тяжелой дыхательной недостаточности с формированием хронического легочно­го сердца.

Клиническая картина. Основной жалобой пациентов с бронхоэктатической болезнью является кашель, преиму­щественно по утрам, с отхождением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Приступ кашля может провоцироваться изменением положения тела. Ко­личество мокроты зависит от распространенности, тяжес­ти процесса, а также от фазы заболевания. При обострени­ях количество мокроты увеличивается и может достигать 500 мл и более. При отстаивании мокрота разделяется на 2 слоя: нижний, состоящий из гнойного осадка, и верх­ний — вязкая жидкость со слизью.

Примерно у l/З пациентов наблюдается кровохарканье, преимущественно в фазу обострения или после значитель­ных физических нагрузок.

Одышка при умеренной или небольшой физической нагрузке обусловлена хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких.

Достаточно часто пациенты с БЭБ предъявляют жало­бы на боли в груди тупого характера на вдохе. Общая слабость, недомогание, снижение аппетита, потливость сви­детельствуют об интоксикационном синдроме.

Повышение температуры тела, чаще всего до субфебрильных цифр, наблюдается при обострении процесса. В ре­миссию температура тела нормальная.

Внешний осмотр пациентов обычно дает немного. При тяжелом течении у детей и подростков возможно выявле­ние отставания в физическом развитии, росте, недоста­точное развитие вторичных половых признаков. При дли­тельном течении ВЭБ выявляются изменения фаланг паль­цев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

При перкуссии выявляется притупление перкуторного звука над зоной поражения, исчезающее после отхождения мокроты. Здесь же при аускультации выслушиваются звучные сухие и средне-, крупнопузырчатые влажные хри­пы. После кашля количество хрипов уменьшается, а иног­да они исчезают. В области измененных участков легкого выслушивается жесткое дыхание.

Диагностика

Лабораторные исследования

ОАК: При обострении заболевания — лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.

БАК: увеличение количества сиаловых кислот, диспротеинемия.

ОАМ: изменения носят неспецифический характер. Возможна протеинурия, цилиндрурия.

ОА мокроты: большое количество лейкоцитов, эрит­роциты. При бактериологическом исследовании — различная микрофлора.

Инструментальные исследования

Спирометрия: обнаруживается нарушение вентиляци­онной способности легких. Чаще всего наблюдаются рестриктивные изменения (характеризующиеся снижением ЖЕЛ) или смешанные нарушения (со снижением ОФВ, и ЖЕЛ). При легком течении заболевания функция внешне­го дыхания не нарушается.

Фибробронхоскопия: выявляется локальный гнойный эндобронхит.

Рентгенография выявляет деформацию и усиление легочного рисунка, ячеистость рисунка и уменьшение объема пораженных сегментов.

Бронхография (окончательный метод выявления брон­хоэктазов): констатируется наличие бронхоэктазов, уточняются их локализация, форма и размеры. Бронхогра­фия проводится после предварительной санации брон­хиального дерева и купирования воспалительного про­цесса.

Течение заболевания

По тяжести течения выделяют 4 степени бронхоэкта­тической болезни.

При легком течении обострения наблюдаются 1-2 раза в год. В период ремиссии пациенты чувствуют себя практически здоровыми.

При среднетяжелом течении обострения бывают более длительными и частыми. Количество мокроты достигает 50-100 мл в сутки.

Тяжелое течение характеризуется длительными и ча­стыми обострениями с повышением температуры. Количество мокроты до 200 мл в сутки, мокрота гнойная, час­то с неприятным запахом. Ремиссии кратковременны даже после длительного лечения. Такие пациенты нетрудоспо­собны.

При осложненном течении, кроме признаков тяжелой формы бронхоэктатической болезни, отмечается появление различных осложнений (хроническое легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия и др.).

Осложнения. Наиболее частыми осложнениями брон­хоэктатической болезни являются:

1. Дыхательная недостаточность — одышка при физи­ческой нагрузке; в начале заболевания при значительной физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболе­вания до одышки в покое.

2. Хроническое легочное сердце — гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, дилатация правого предсердия.

3. Амилоидоз паренхиматозных органов (при длитель­ном и прогрессирующем течении бронхоэктатической болезни).

4. Хроническая железодефицитная анемия.

Дифференциальная диагностика

Длительный кашель, субфебрильная температура, не­домогание и ночная потливость, особенно у молодых людей, требует исключения туберкулезной интоксикации, ту­беркулезного бронхоаденита. Всестороннее обследование па­циентов, постановка туберкулиновых проб и динамическое наблюдение позволяют поставить правильный диагноз.

Достаточно сложной задачей является обнаружение рака легкого на фоне бронхоэктазов, возникших в ателектатическом участке легкого. Решающее значение имеет проведение бронхоскопии.

Лечение. Лечение бронхоэктатической болезни возмож­но хирургическим и консервативным методами.

Хирургическое лечение является наиболее радикальным и показано при ограниченном (в пределах сегмента или доли) распространении бронхоэктазов и при отсутствии выраженного хронического обструктивного бронхита.

Консервативное лечение проводится при начальных формах болезни, при тяжелых двусторонних процессах и при подготовке больных к оперативному вмешательству.

Такое лечение включает в себя лечебный режим, ле­чебное питание, обеспечение достаточно эффективного дренажа бронхов, воздействие на микробную флору, повыше­ние общей реактивности организма, санации хронических очагов инфекции.

Лечебный режим должен включать в себя ежедневную дыхательную и гигиеническую гимнастику, исключение курения и алкоголя.

Лечебное питание. Питание строится на основе диеты № 15 с учетом следующих принципов:

1) увеличение содержания белка (100-120 г в сутки), витаминов группы В, витаминов А, С, Е, кальция, калия, железа;

2) ограничение жиров (75-90 г в сутки), углеводы и энергетическая ценность рациона в пределах физиологической нормы;

3) некоторое ограничение поваренной соли.

С целью санации бронхиального дерева назначаются му колитические препараты (бромгексин 16 мг 3—4 раза в день, амброксол 30 мг 3 раза в день, ацетилцистеин 0,2 г 2-3 раза в день) в таблетированных, энтеральных и ингаляционных формах, средства, стимулирующие откашли­вание (трава термопсиса, 3% раствор калия йодида, корень солодки) перкуссионный массаж. Для улучшения отхождения мокроты проводится постуральный (позиционный) дренаж несколько раз в день (рис. 18). При локализации бронхоэктазов в нижней доле правого легкого мокрота лег­че отходит в положении на левом боку с опущенным голов­ным концом («свесившись с кровати»). При локализации в нижней доле левого легкого — в таком же положении, но на правом боку. Если бронхоэктазами поражены верхние доли, мокрота легче отходит в положении сидя.

Высокоэффективными методами санации бронхов яв­ляются лечебные бронхоскопии и бронхиальные санации с введением растворов антисептиков (10 мл 1:1000 раствора фурациллина, 10 мл 1% раствора диоксидина), муколитиков (ацетилцистеина).

В фазу обострения нагноительного процесса в бронхах проводится антибактериальная терапия с учетом микробной флоры выделяемой мокроты или под контролем клинической эффективности (эмпирически). Наиболее це­лесообразно назначение полу синтетических пенициллинов (ампициллин 4-6 г/сутки, амоксициллин 1,5-3,0 г/сутки, карбенициллин 4-8 г/сутки), цефалоспоринов 2-3­4 поколения (цефамандол, цефуроксим, цефотаксим (клафоран), цефепим и др.), аминогликозидов, фторхинолонов (ципрофлоксацин 1,0-1,5 г/сутки, офлоксацин, пефлоксацин, максаквин).

Для повышения общей реактивности организма назна­чают метилурацил 0,5 г 3 раза в день, адаптогены (настойка женьшеня, элеутерококка, мумие), ретаболил 1 мл 1 раз в неделю и т. д.

При бронхоэктатической болезни применяют физиоте­рапевтические процедуры (УВЧ, электрофорез с кальция хлоридом, калия йодидом) и др.

В ремиссию пациентам показано санаторно-курортное лечение в санаториях Южного берега Крыма и Северного Кавказа в теплое время года.

Постуральный дренаж (ПД) выполняется посредством расположения пациента таким образом, чтобы обеспечить отхождение слизи вследствие гравитации. Больного укла­дывают в соответствии с локализацией накопления слизи в сегменте или доле легкого.

Рис. 18. Позиции для постурального дренажа: а — передний апикальный сегмент; б — задний апикальный сегмент; в — передний сегмент; г — правый задний сегмент; д — задний левый сегмент; е — правая средняя доля; ж — левый язычок; з — передние сегменты; и — правый латеральный сегмент; к — левый латеральный сегмент; л — задние сегменты; м — верхние сегменты.

Профилактика инфекционных деструкций легких Учитывая, что большая часть острых инфекционных деструкций легких аспирационного генеза, большое зна­чение имеют борьба со злоупотреблением алкогольными напитками, тщательный уход за больными, находящи­мися в бессознательном состоянии, с нарушением акта глотания.

Значительную роль в профилактике играют своевре­менная санация очагов хронической инфекции носоглот­ки, полости рта, предупреждение и эффективное лечение респираторных инфекций, в том числе вирусных, борьба с курением.

Не менее важное значение имеет раннее и квалифици­рованное лечение воспалительных процессов бронхо-легочной системы (бронхита, пневмоний, кори, коклюша).

Имеет значение закаливание, исключение производ­ственных вредностей, профилактические меры по укреплению реактивности организма в осенне-весенний период.