<<
>>

Болезнь Иценко—Кушинга

Болезнь Иценко—Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперпла­зией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20— 50 лет. Синдром гиперкортицизма включает ряд заболева­ний, сопровождающихся избыточной секрецией стероид­ных гормонов корой надпочечников, в том числе болезнь и синдром Иценко—Кушинга.

Синдром Иценко—Кушинга — опухоль коры надпочеч­ников (кортикостерома, кортикобластома), юношеская дисплазия коры надпочечников. Это заболевание первич­но-надпочечникового генеза.

Этиология. Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, роды, беременность. Чаще всего при болезни Иценко—Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза.

Патогенез. В основе патогенеза болезни Иценко—Ку­шинга лежит ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за выработкой гипофизом кортикотро­пина, что ведет к гиперсекреции кортикотропина передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм, обусловливающий развитие всей клинической симптоматики.

Клиническая картина. Жалобы пациентов на общую слабость, головную боль, боли в костях и суставах, избыточную массу тела, изменение внешности, нарушение мен­струального цикла (у женщин), половую слабость (у мужчин), сухость кожи, выпадение волос на голове, избыточ­ное оволосение на лице и теле, нарушение сна, жажду (при развитии сахарного диабета).

При осмотре выявляются признаки болезни.

· Подкожная жировая клетчатка преимущественно из­быточно определяется в области плечевого пояса, шейного отдела позвоночника, груди, живота, лица («лу­нообразное» круглое лицо); при этом руки и ноги остаются тонкими, а ягодицы уплощенными.

· Сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гной­ничковые высыпания.

· Лицо багрово-красное, избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая сыпь.

· Стрии — широкие полосы растяжения кожи красно­вато-фиолетового цвета в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отде­лах живота.

· Петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней.

· Выпадение волос на голове у женщин и мужчин, из­быточный рост волос у женщин в области бедер и голеней.

· Уменьшение выраженности вторичных половых при­знаков и гинекомастия у женщин.

· Снижение тонуса и силы мышц, их атрофия. Изменения со стороны сердечно-сосудистой систе­мы. Артериальная гипертензия (избыток глюкокортикоидов и натрия в крови). АД может колебаться от 150/100 до 240/160 мм рт. ст. Симптом жгута (петехии) после на­ложения и сдавления манжеткой тонометра.

Вследствие артериальной гипертензии появляются го­ловные боли, головокружения, снижение зрения, увеличение границ сердца влево (гипертрофия левого желудоч­ка). Развивается миокардиодистрофия, тоны сердца приглушены, негромкий систолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над аортой. В последующем появляются и нарастают признаки нарушения кровообра­щения.

Изменения в системе органов дыхания: бронхиты, пневмонии (вторичный иммунодефицит).

Изменения в системе органов пищеварения: часто наблюдается гингивит, кариес, хронический гастрит, «стероидные» язвы желудка и 12-перстной кишки. Возможно нарушение функций печени (гепатит).

Изменения в мочевыделителъной системе: мочека­менная болезнь (гиперкальциемия и кальциурия в связи с нарушением обмена веществ и остеопороза), которая ос­ложняется пиелонефритом.

Изменения в поповой системе: кольпиты, гипопла­зия матки, аменорея (у женщин), уменьшение развития яичек, предстательной железы, половая слабость, гинеко­мастия (у мужчин).

Изменения в костно-суставной системе: развивает­ся стероидный остеопороз. Поражается позвоночник (боли, патологические переломы, снижение роста).

Характерны также боли в других костях и суставах.

По степени тяжести болезнь Иценко—Кушинга может быть легкой, средней тяжести и тяжелой.

При легкой форме симптомы заболевания выражены умеренно, остеопороз отсутствует.

Средняя степень тяжести характеризуется выражен­ностью всех симптомов заболевания без осложнений.

При тяжелой форме наряду с выраженной клиничес­кой картиной заболевания имеют место осложнения: прогрессирующая мышечная слабость, патологические пере­ломы костей, сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка (нефросклероз), тяжелые психические расстройства.

Лабораторные исследования. ОАК — увеличение со­держания гемоглобина, эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения, сдвиг лейкоци­тарной формулы влево, увеличение СОЭ.

ОАМ — глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия, трипельфосфатурия.

БАК — гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолесте­ринемия, увеличение щелочной фосфатазы, ферментов кро­ви, высокий протромбиновый индекс, гипопротеинемия.

ИИ крови — снижение фагоцитарной способности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, сывороточного и лейкоцитарного интерферона.

Исследование уровня гормонов в крови — повышение уровня кортикотропина, кортизола. Повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС (оксикортикостероидов), сни­жение гонадотропина, тестостерона — у мужчин, эстрадиола — у женщин. Повышение содержания тестостерона в крови у женщин.

Инструментальные исследования. ЭКГ — признаки гипокалиемии, гпертрофии миокарда левого желудочка.

УЗИ надпочечников — увеличение надпочечников при синдроме Иценко—Кушинга — объемное образова­ние в области одного надпочечника. УЗИ органов брюш­ной полости — признаки хронического пиелонефрита, камни в почках, липоматоз поджелудочной железы.

Компьютерная томография гипофиза: при болезни Иценко—Кушинга — микроаденома в области турецко­го седла; при синдроме Иценко—Кушинга патологии гипофиза не выявляется.

Рентгенограмма черепа и турецкого седла: остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии — при болезни Иценко— Кушинга.

Рентгенография надпочечников: определяет­ся опухоль при синдроме Иценко—Кушинга. Рентгено­логическое исследование костей — остеопороз аксиаль­ного скелета, асептический некроз головок бедренных костей, компрессионные переломы тел позвонков груд­ного и поясничного отделов позвоночника.

Лечение болезни и синдрома Иценко—Кушинга

Патогенетическое лечение. Основная задача патогене­тического лечения — нормализация нарушенных гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Для этого при­меняют лучевую терапию, хирургическое и медикаментозное лечение.

Лучевая терапия. Из методов лучевой терапии приме­няют гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Хирургическое лечение. Заключается в удалении опу­холи и облучении гипофиза (при болезни Иценко—Кушинга). При синдроме Иценко—Кушинга — удаление опухо­ли надпочечника.

Медикаментозная терапия — назначаются препара­ты, подавляющие секрецию гипофизом кортикотропина и функцию коры надпочечников: парлодел, перитол, аминалон, фенибут, конвулекс.

Симптоматическое лечение. Гипотензивная терапия: диуретики, β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты кальция.

Лечение миокардиодистрофии и гипокалиемии: кали­евая диета, анаболические стероидные средства, рибоксин, поливитаминные комплексы, фосфаден.

Лечение остеопороза: препараты витамина Д3 под кон­тролем уровня кальция в сыворотке крови (кальций Д3- Никомед).

Диспансеризация. После лечения пациенты 2-3 раза осматриваются эндокринологом, 2 раза в год — офтальмологом, невропатологом; психиатром — по показаниям; 1 раз в год производится компьютерная томография мозга.

В период диспансеризации решается вопрос о необходи­мости продолжения лечения и о трудоспособности пациента.

<< | >>
Источник: Смолева Э.В., Аподиакос Е.Л.. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи. 2012

Еще по теме Болезнь Иценко—Кушинга:

  1. Влияние эндокринных заболеваний на функционирование репродуктивной системы
  2. Симптоматическая артериальная гипертония
  3. Заболевания надпочечников и беременность
  4. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  5. ЭНДОКРИННЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕВЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  6. Раннее активное выявление болезней сердечно-сосудистой системы
  7. Американские хирурги: от братьев Мейо до Де Беки
  8. Болезнь и синдром Иценко—Кушинга
  9. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  10. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  11. Болезнь Иценко—Кушинга
  12. Болезни органов дыхания
  13. ЗАНЯТИЕ 10 ТЕМА. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ
  14. Церебро-гипофизарные болезни
  15. ЧТО ТАКОЕ ЖИР И ЗАЧЕМ ОН НАМ НУЖЕН.
  16. Болезни желез внутренней секреции