Акромегалия

Акромегалия — заболевание, обусловленное повыше­нием продукции соматотропного гормона и характеризую­щееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тка­ней и внутренних органов.

Этиология. Причиной акромегалии является эозино­фильная аденома гипофиза.

Патогенез. В основе развития заболевания лежит по­вышенная выработка соматотропина ацидофильными клетками передней доли гипофиза. Регуляция секреции соматотропина гипофизом осуществляется гипоталамусом, в котором синтезируются гормоны: соматолиберин (стиму­лирует продукцию соматотропина), соматостатин (ингиби­рует продукцию соматотропина).

Патогенетические механизмы: 1. Первичная избыточ­ная продукция соматотропина эозинофильной аденомой.

2. Избыточная продукция соматотропина опухолями внегипофизарной локализации (легкие, поджелудочная же­леза, яичники, средостение). 3. Гиперсекреция соматолиберина опухолями (бронхогенный рак, рак поджелудоч­ной железы). 4. Гиперсекреция соматолиберина опухоля­ми гипоталамуса.

Клиническая картина. Акромегалия начинается по­степенно, незаметно и течение ее длительное. Пациенты жалуются на головную боль, боли в руках, суставах, в по­ясничной области, в мышцах, на импотенцию (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин).

Постепенно меняется внешний вид пациента. Харак­терно изменение пропорций лица: увеличение челюсти (под­бородок становится массивным, выступает вперед), увели­чение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка (рис. 53).

Рис. 53. Акромегалия у 52-летней женщины. Резкое укрупнение черт лица

Рис. 54. Акромегалия: а — кисть больного; б — кисть здорового человека

Между зубами появляются промежутки, зубы нижней челюсти выступают вперед по сравнению с зубами верхней челюсти.

Наблюдаются нервно-мышечные нарушения: полиней­ропатии (боли в руках и ногах, парестезии, снижение чув­ствительности и рефлексов), миопатия (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны ЦНС (головные боли, тош­нота, рвота, эпилептоидные припадки).

У половины пациентов с акромегалией отмечается диф­фузное или узловое увеличение щитовидной железы в связи с тем, что наряду с увеличением соматотропина увеличива­ется и количество тиреотропина. Часто обнаруживается скры­тая или явная форма сахарного диабета. Снижается острота зрения, ограничиваются поля зрения из-за сдавления пере­креста зрительных нервов увеличенным гипофизом.

Различают стадии болезни: преакротегалия (ранние признаки); гипертофическая, опухолевая, кахектичес­кая стадии — исход заболевания.

По степени активности акромегалия бывает активная или неактивная (стабильная). Признаки активности: усиление головной боли; ухудшение зрения; прогрессирование увели­чения конечностей; нарушение углеводного обмена; нараста­ние изменений при дополнительных методах исследования.

Диагноз. При выраженных клинических проявлени­ях диагноз акромегалии нетруден. Если пациент сам не замечает изменений, надо тщательно его расспросить, про­смотреть фотокарточки за несколько лет. Помогают в ди­агностике дополнительные исследования.

Лабораторные исследования.

ОАК — при прогрессировании заболевания возможна анемия, лейкопения, эогинофилия.

ОАМ — при развитии сахарного диабета возможна глюкозурия.

БАК — возможно повышение в сыворотке крови обще­го белка, гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, гипокальциемия, гипетзфосфатемия.

Определение в крови соматотропина производится три дня подряд и оценивается средней величиной. Уровень со­матотропина резко повышен. Эндокринологами проводит­ся исследование суточного ритма его секреции и проводят­ся функциональные тесты.

Инструментальные исследования

Рентгенография черепа и области турецкого седла. От­мечается увеличение размеров турецкого седла, деструкция его задней стенки, остеопороз спинки или стенок турецкого седла. Характерно также утолщение костей черепа, остеопо­роз, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография области турецкого седла применяется при отсутствии чет­ких признаков рентгенологических изменений.

Офтальмологическое исследование: снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, застойные явления в области сосков зрительных нервов.

Лечение акромегалии. Методом выбора лечения ак­ромегалии считается нейрохирургический — удаление аде­номы гипофиза, которое следует проводить как можно раньше.

После операции снижение концентрации соматотропи­на в крови способствует быстрому клиническому улучшению состояния. После удаления большой аденомы разви­вается гипоталамо-гипофизарная недостаточность, что требует проведения заместительной терапии преднизолоном, тиреоидными препаратами, гонадотропином. Лицам, которым противопоказана операция, проводится лучевая те­рапия.

Лекарственная терапия. Наиболее часто применяемы­ми препаратами, корригирующими секрецию соматотропного гормона, являются парлодел и аналог соматостатина — сандростатин (октреотид).

Симптоматическое лечение. Лечение сахарного диа­бета: нарушений сердечно-сосудистой системы; артериальной гипертензии; миокардиодистрофии; ХСН; нарушений функций печени.

Диспансеризация. Пациенты с акромегалией подле­жат диспансеризации пожизненно. Они осматриваются эндокринологом, невропатологом, офтальмологом 4 раза в год. 2 раза в год проводится рентгенография черепа, опре­деляется содержание соматотропина и глюкозы в крови 4 раза в год. При необходимости продолжается лечение парлодел ом, симптоматическими средствами.