ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ. УЧЕНИЕ О ДИАГНОЗЕ. ПРИНЦИПЫ ПОСТРОЕНИЯ КЛИНИЧЕСКОГО И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ. ПРИЧИНЫ И КАТЕГОРИИ РАСХОЖДЕНИЯ ДИАГНОЗОВ. ПОНЯТИЕ О ЯТРОГЕНИИ
Основной задачей изучения частной патологической анатомии является познание структурно-функциональных основ болезней. Тысячелетний опыт борьбы человечества с болезнями и обобщение этого опыта вылились в создание очень емкой науки — нозологии — учении о болезнях (от греч. nosos — болезнь и logos — учение). Нозология включает биологические и медицинские основы болезней, а также вопросы о причине их возникновения, т.е. их этиологии, о механизмах развития, или патогенезе, которые сопровождаются определенными морфологическими изменениями, так называемым морфогенезом. Кроме того, изучение болезней и их морфологии обязательно предусматривает изучение осложнений болезни, так как больные очень часто умирают именно из-за них. Любая болезнь имеет исходы, которые могут быть различными, и нозология также предусматривает их изучение. Важнейшим разделом нозологии является учение о номенклатуре и классификации болезней, известных медицине. Лечение болезней невозможно без знания теории диагноза, т.е. идентификации болезней, а также их изменчивости под влиянием различных факторов и обстоятельств — патоморфоза. Наконец, в медицинской практике неизбежны врачебные ошибки, трактовка которых весьма сложна и связана с понятиями медицинской деонтологии и медицинской этики, т.е. с философской категорией морали. Все эти проблемы составляют содержание нозологии, а ответы на все эти вопросы требуют как теория, так и практика медицины. И первым попытался ответить на них Дж. Морганьи, который в 1761 г. написал 6-томный труд "О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения", положив, тем самым, начало нозологии, так как создал первую научную классификацию и номенклатуру болезней. В настоящее же время в соответствии с нозологией выделяют нозологические единицы, или конкретные болезни, с типичной для каждой из них клинической картиной, складывающейся из сочетания характерных симптомов и синдромов, а также с определенной этиологией и патогенезом, знание которых позволяет эти болезни лечить. Что же такое "болезнь"? Это очень сложное понятие, для которого до сих пор нет исчерпывающего определения, а каждое из существующих подчеркивает лишь ту или иную сторону этого состояния человека. Однако все они сходятся в том, что болезнь — это форма жизни. Так, Р.Вирхов определял болезнь как "жизнь при ненормальных условиях", Л.Ашофф считал, что "болезнь — это нарушение функций, вследствие которого возникает угроза жизни". Большая медицинская энциклопедия дает такое определение: "Болезнь — это жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры и функции организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации в качественно-своеобразных формах его компенсаторно-приспособительных механизмов; болезнь характеризуется общим и частным снижением приспособляемости к среде и ограничением свободы жизнедеятельности больного". В этом громоздком, но наиболее полном определении, тем не менее, имеется много относительного, неконкретного и в целом оно все-таки не исчерпывает полностью понятия "болезнь". Что такое, например, "реактивная мобилизация в качественно-своеобразных формах"? или что такое "свобода жизнедеятельности больного"? Трактовки этих понятий могут быть весьма различны. Тем не менее, в понимании болезни имеются фундаментальные положения абсолютного характера: 1) болезнь, как и здоровье, одна из форм жизни; 2) болезнь — это общее страдание организма; 3) для возникновения болезни необходимо определенное сочетание факторов внешней и внутренней среды; 4) в возникновении и течении болезни важнейшая роль принадлежит компенсаторным и приспособительным реакциям организма, которые могут быть достаточными или не достаточными для излечения, но их участие в динамике болезни обязательно; 5) любая болезнь сопровождается морфологическими изменениями в органах и тканях, что определяется единством структуры и функции. Таким образом, понятие "болезнь" обязательно подразумевает нарушение взаимодействия организма с внешней средой и "полом" гомеостаза. Почему же возникают болезни, что является их причиной? Это кардинальный вопрос медицины, ответить на который пытается человечество на протяжении всей своей истории, создав, в конце концов, учение о причинах болезней, получившее название этиология (от греч. aitia — причина, logos — учение). Вопрос об этиологии болезней — это вопрос, который интересует не только врачей. Проблема причинности — важная философская категория причинно-следственных отношений, которая всегда занимала философов различных направлений. Поэтому учение об этиологии восходит еще к Демокриту — основоположнику каузального мышления, который в основе причин болезней, как и других явлений, видел нарушения движений атомов (IV в. до н.э.), и к Платону (IV—III вв. до н.э.) — родоначальнику объективного идеализма, объяснявшему причины явлений отношениями между душой и телом, что является философской основой современной психосоматики. Учение о причинах болезней прошло несколько этапов — через верования в различные демонические силы, вселяющиеся в человека, через солидарное учение Гиппократа (IV—III вв. до н.э.) о причинах болезней в результате нарушений первоосновы природы — воды в виде крови, слизи, желтой и черной желчи и целый ряд других учений, многие из которых потеряли в настоящее время свое значение. Однако два направления в философских учениях об этиологии сохраняют определенный интерес до сих пор — каузализм и кондиционализм. Каузалисты, ярким представителем которых был, в частности, известный патолог и физиолог К.Бернар (XIX в.), считали, что каждая болезнь имеет свою причину, но она проявляет себя только в определенных, причем объективных, условиях, которые, таким образом, и позволяют причине проявить себя. Так, К.Бернар писал, что врач должен знать три вещи: 1) условия здоровья, чтобы их поддерживать, 2) условия развития болезней, чтобы их предотвращать и 3) условия выздоровления, чтобы их использовать. Начиная с 70-х гг. XIX в., бурно развивается микробиология, успехи которой были связаны прежде всего с именем Л.Пастера. Это привело к представлению, что любая болезнь имеет лишь одну причину — бактерию и что условия развития болезни вторичны и опосредованы бактерией. На этом фоне появилась разновидность каузализма — монокаузализм. Однако вскоре выяснилось, что не всякая болезнь вызвана микробами, что наличие микроба в организме еще недостаточно для возникновения болезни (появились представления о бациллоносительстве, дремлющей инфекции), что при равных условиях два человека по-разному реагируют на один и тот же микроб. Внимание исследователей сосредоточилось на изучении реактивности организма и ее влиянии на возникновение или невозникновение болезни. В ходе разработки учения о реактивности появилось представление об аллергии. Каузализм, как учение о причинах болезней, стал подвергаться резкой критике и терять своих сторонников. На этом фоне усиливается интерес к кондиционализму, вообще отрицающему причины болезней и признающему лишь условия их возникновения, причем только субъективные. Родоначальник кондиционализма немецкий физиолог и философ М.Ферворн (XIX в.) считал, что понятие причинности вообще надо исключить из научного мышления и вместо него ввести такие же абстрактные представления, как в математике. Представители же материалистического направления в медицине считают, что болезнь возникает тогда, когда под влиянием причины в соответствующих условиях нарушается гомеостаз, т.е. равновесие организма с внешней средой или, другими словами, когда приспособляемость организма к изменяющимся факторам внешней среды, к условиям жизни становится недостаточной. При этом условия жизни составляют внешняя среда — социальная, географическая, биологические, физические и другие факторы, и внутренняя среда, т.е. условия, которые складываются в самом организме под влиянием наследственных, конституциональных и др. факторов. Вместе с тем в практической деятельности врача используется более узкое толкование понятия этиология — как причины и условии возникновения конкретной болезни, конкретного патологического процесса, что существенно облегчает постановку диагноза и позволяет проводить этиологическую терапию, т.е лечение, направленное на ликвидацию причины данной болезни. Таким образом, этиология — это учение о сложных процессах взаимодействия организма человека с причиной болезни и о комплексе дополнительных условий, в которых это взаимодействие реализуется. Отсюда и основополагающий постулат современной медицины — без причины не может быть болезни, при этом причина определяет ее специфику, т.е. качественные особенности конкретного заболевания. Причины очень многих болезней известны, например, большинства инфекционных болезней, эндокринных или травматических заболеваний. Но имеется большое количество болезней, этиология которых до сих пор не установлена, среди них — психические заболевания, злокачественные опухоли, атеросклероз, сепсис, саркоидоз, ряд нефрологических заболеваний и многие другие. Часто даже богатство фактов не позволяет раскрыть причину болезни, что тем не менее позволяет успешно ее лечить, воздействуя на механизмы развития заболевания. Так, хорошо известны клиника, течение, осложнения и исходы аппендицита, ежегодно в мире удаляют сотни тысяч червеобразных отростков, однако этиология аппендицита так и не установлена. К тому же причины заболеваний действуют на человека в тех или иных конкретных условиях внутренней и внешней среды, и в зависимости от этих условий у одних людей они могут вызвать заболевание, а у других — нет. Такова сложная диалектика понятия "этиология". Поэтому, суммируя все изложенное, следует еще раз подчеркнуть, что любое заболевание, любой патологический процесс имеет свою причину, которая, однако, проявляет себя только при взаимодействии внешней среды, в широком плане, и внутренней среды организма и только при наличии определенных условий, включающих как внешние биологические, физические, химические, социальные факторы, так и приспособляемость, реактивность, психику и целый ряд других факторов внутренней среды организма. Проблема этиологии тесно связана с проблемой патогенеза (от греч. pathos — страдание, болезнь и genesis — развитие, происхождение) — учения об общих закономерностях и механизмах развития, течения и исхода патологических процессов и болезней. Так же, как и в случае с понятием "этиология", имеется широкое толкование понятия "патогенез" — как учения об общих закономерностях развития болезней вообще, и узкое понятие патогенеза — как механизма развития конкретной болезни или патологического процесса. При любом заболевании перед врачом встает вопрос — как возникла и как развивалась данная болезнь? Если этиология отвечает на вопрос — почему возникло данное заболевание, то патогенез отвечает на вопрос — как оно возникло. Например, если речь идет о крупозной пневмонии, этиология которой известна, то возникают вопросы — как пневмококки попали в легкие, как распространяется воспалительный процесс в паренхиме легких, как связать простудный фактор или травму грудной клетки с возникновением пневмонии, каковы взаимоотношения местного процесса в легком с общей реакцией организма? В отличие от этиологии патогенез учитывает прежде всего роль факторов внутренней среды организма, т.е. физиологические процессы, на основе которых развиваются патологические реакции. В противоположность этиологическим факторам, т.е. преимущественно факторам внешней среды, характеризующимися изменчивостью в зависимости от множества условий, факторы патогенетические отличаются известным постоянством, как и все наследственно закрепленные физиологические механизмы. Это создает не только устойчивость, но и стереотипность реакций организма иногда на совершенно различные воздействия. Так, например, рак может быть вызван самыми разнообразными химическими и физическими канцерогенами, что говорит о множестве этиологических факторов и едином патогенетическом факторе. Вместе с тем один и тот же канцероген у одного человека вызывает рак, а у другого — нет. Это говорит о том, что этиологическое значение тех или иных факторов внешней среды определяется факторами патогенетическими, говорит о решающей роли именно внутренних, патогенетических факторов. Однако, в свою очередь, и внутренние факторы, т.е. физиологические системы, особенности внутренней среды организма, в конечном итоге, являются продуктами природы, продуктами внешней среды. Поэтому этиологию и патогенез следует изучать в их диалектическом единстве. Патогенез неотделим от морфогенеза (от греч. morphe — форма и genesis — развитие) — совокупности механизмов развития морфологических изменений в динамике болезни или патологического процесса. Суть любой болезни заключается в том, что она вызывает морфологические изменения в структуре органов и тканей. Эти изменения обусловливают определенные нарушения функций поврежденных органов и систем, что проявляется симптомами, т.е. признаками болезни, и синдромами, представляющими собой совокупность связанных единым патогенезом симптомов, характерных для определенной болезни или группы болезней. Патогенез и морфогенез находятся в неразрывном диалектическом единстве, они развиваются параллельно друг другу и, в принципе, соответствуют друг другу — чем глубже и тяжелее морфологические изменения органов и тканей, тем тяжелее течение болезни. Выздоровление от болезни подразумевает не только уничтожение патогенного этиологического фактора, но и исчезновение механизмов развития болезни, чему соответствует репарация, заживление тех морфологических повреждений, которые были вызваны патогенным фактором и лежали в основе нарушений функций органов и систем, что проявлялось в виде клинической картины болезни. Поэтому, разбирая проблему патогенеза, следует иметь в виду, что патогенетические закономерности развития болезней в основе имеют аналогичные морфогенетические закономерности. Проблема патогенеза имеет две составляющих: собственно генез, т.е. происхождение, возникновение (но не причина!) патологического процесса, и патокинез, т.е. динамика, стадийность его развития. И если не удается предотвратить возникновение болезни, то можно вмешаться в ее динамику на той или иной стадии ее развития. Для практической медицины оба эти момента играют чрезвычайно важную роль, хотя в клинике подчас не разделяют эти понятия, объединяя их термином "патогенетическая терапия". Разумеется, возможность вмешательства в патогенез заболевания связана со знанием конкретных механизмов его развития. Это тем более важно, что к врачу нередко обращается уже больной человек, так как ранние симптомы болезни были неуловимы ни субъективно, ни объективно иногда на протяжении длительного времени. Так, к врачу обычно обращаются больные, уже имеющие опухоль желудка, которая достигла определенных размеров и только тогда стала проявлять себя. При этом никто не знает, в том числе и сам больной, когда возникла эта опухоль. И в этом случае, естественно, речь не может идти об этиологическом лечении, и терапия оказывается лишь патогенетической, т.е. основанной на вмешательстве в патогенез болезни. Однако это не означает, что патогенетическое лечение неэффективно. Опыт медицины говорит о том, что можно успешно лечить болезни, не зная их этиологии, но вмешиваясь в патогенез заболевания. Так, онкология не знает этиологию злокачественных опухолей, однако, воздействуя с помощью большого арсенала хирургических и терапевтических средств на различные звенья патогенеза этих опухолей, может нередко не только получить эффект от лечения, но и добиться полного выздоровления больных. Следует подчеркнуть еще одну важную черту патогенетического процесса — его гомеостатическую направленность. Биологический смысл всех реакций патогенеза заключается в том, чтобы с помощью имеющегося набора физиологических и патологических реакций, включая реакции приспособления и компенсации возникших повреждений, ликвидировать причину болезни и вернуть физиологические константы, составляющие гомеостаз, т.е. вернуть состояние здоровья. При этом патогенетические механизмы заключаются в комбинациях общепатологических реакций, которыми располагает организм человека. Особенности этих комбинаций зависят от этиологии заболевания. Однако в связи с тем, что количество общепатологических реакций ограничено, то и патогенетические механизмы, суть которых составляют эти реакции, стереотипны и не столь разнообразны. Они имеют более или менее однотипную динамику и определенное морфологическое выражение, которое обозначается либо общей формулировкой, например "воспаление", "инфекция", "рак", либо формулировкой более конкретной — "воспаление легких", "брюшной тиф", "рак желудка". И в тех случаях, когда этиология заболевания неизвестна, патогенетические механизмы все-таки остаются стереотипными, и это позволяет прогнозировать течение болезни и успешно воздействовать на звенья ее патогенеза. Так, например, до конца неизвестна этиология сахарного диабета, но хорошо изучены механизмы, морфология и динамика метаболических нарушений при этом заболевании, что позволяет успешно проводить патогенетическое лечение. Следовательно, лечение болезней может быть не только этиологическим, но и патогенетическим при условии знания и понимания патогенеза заболевания. Вместе с тем стереотипный ответ организма на различные воздействия нередко проявляется одинаковым патогенетическим признаком, характеризующим, однако, разные болезни. Например, гипертония, т.е. повышение артериального давления, может быть проявлением гипертонической болезни как самостоятельной нозологической единицы, но может быть и симптомом заболевания почек или атеросклероза, или, например, опухоли надпочечника — феохромоцитомы, или, наконец, того же сахарного диабета. Нередко врач сталкивается с ситуацией, когда неизвестны не только причина, но, по существу, и патогенез болезни, а имеются только какие-то синдромы или симптомы заболевания, которые тоже, конечно, являются звеньями патогенеза, но неясно какого заболевания. Например, такой синдром, как кома может быть этапом развития сахарного диабета, малярии, уремии при почечной недостаточности и др. И тогда лечение направлено не на ликвидацию причины болезни, а на ликвидацию угрожающего жизни синдрома, состояния. Однако и такое синдромологическое лечение тоже является патогенетическим, воздействующим лишь на какое-то звено патогенеза болезни, но это воздействие призвано спасти жизнь человека. Таким образом, подводя итог, следует сказать, что патогенез — это учение о механизмах развития болезней, в которых ведущую роль играют факторы внутренней среды организма, что обусловливает стереотипность и гомеостатическую направленность патогенетических факторов, находящихся в диалектическом единстве с причиной заболевания. Непременной частью нозологии являются номенклатура и классификация болезней. Что же это такое? Медицинская номенклатура — это перечень согласованных названий болезней и причин смерти. Медицинская классификация — это группировка нозологических единиц и причин смерти для достижения определенных целей. И классификация, и номенклатура не являются чем-то неизменным, они постоянно дополняются и модернизируются параллельно изменениям знаний о болезнях, входящих в номенклатуру или в связи с появлением новых болезней. Эта модернизация является прерогативой Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), куда стекаются сведения о болезнях из всех стран — членов ООН. Комитет экспертов ВОЗ анализирует эту информацию и составляет Международную классификацию болезней (МКБ), представляющую собой систему рубрик, отражающих заболеваемость и причины смерти населения. Периодически комитет экспертов ВОЗ собирается на свои ассамблеи и учитывает все изменения, которые произошли в понимании этиологии и патогенеза болезней за 6—8 лет, пересматривая существующую классификацию и номенклатуру болезней, и составляет новую, с учетом новых знаний и представлений. Составление новой номенклатуры и классификации болезней называется пересмотром. В настоящее время весь мир пользуется МКБ 10-го пересмотра (1993 г.). После составления этого документа он переводится на языки стран, входящих в ООН, и затем приказом Министра здравоохранения страны вводится в качестве обязательного руководства к действию для всех медицинских учреждений и медицинских работников. Медицинские диагнозы должны соответствовать номенклатуре и классификации болезней ВОЗ, даже если порой название болезни или ее форма не отвечают национальным представлениям о ней. Такая унификация необходима для того, чтобы всемирное здравоохранение могло иметь четкое представление о медицинской ситуации в мире и при необходимости оказывать специальную или гуманитарную помощь тем или иным странам, разрабатывать и проводить профилактические мероприятия регионального или континентального масштаба, а также готовить квалифицированные медицинские кадры для разных стран. Таким образом, каждая номенклатура и классификация болезней отражает определенный уровень медицинских знаний общества и позволяет определить направление поисков для расшифровки сути многих болезней. МКБ-10 состоит из трех томов: 1-й том — специальный перечень для статистической разработки; 2-й том — сборник инструкций по пользованию МКБ-10; 3-й том — алфавитный указатель болезней и травм по их характеру. Алфавитный указатель включает три раздела: 1 — указатель болезней, синдромов, патологических состояний и травм, послуживших причиной обращения за медицинской помощью; 2 — указатель внешних причин травм, описание обстоятельств, при которых произошло событие (пожар, взрыв, падение и т.п.); 3 — перечень лекарственных и биологических средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции. В алфавитном указателе приводятся ведущие термины или ключевые слова, обозначающие название болезни, травмы, синдрома, ятрогенной патологии, которые подлежат специальному унифицированному кодированию. Для этого существуют буквенно-цифровые кодовые номера, для которых предусмотрены 25 букв латинского алфавита и четырехзначные коды, в которых последняя цифра ставится после точки. Каждой букве соответствуют до 100 трехзначных цифр. Различные медицинские ассоциации создали дополнительные Международные классификации по отдельным медицинским дисциплинам (онкологии, дерматологии, стоматологии, психиатрии и др.), которые включены в МКБ, но как дополнительные классификации, кодируемые дополнительными цифрами (пятыми и шестыми). МКБ-10 содержит несколько тысяч болезней, разделенных на 21 класс заболеваний и проблем, связанных со здоровьем, объединенных в каждом классе в семейства по родственным признакам. При этом основным принципом рубрификации является классификация по нозологическому признаку, т.е. с учетом этиологии, патогенеза и исходов болезней. Так, класс I — "Инфекционные и паразитарные болезни", полностью отвечает этим условиям, шифруется по коду А00-В99. В определенной степени этому принципу соответствует и класс II — "Новообразования", который шифруется по коду C00—D48 и, хотя в этом классе не всегда известны точные причины конкретной болезни, но известны этиологические факторы, патогенез опухолей и их исходы. Нозологический принцип сохраняется и при рубрификации семейств болезней по анатомо-локалистическому признаку, например, класс III — "Болезни крови и кроветворных органов", который шифруется по коду D50—D89. Нозологический принцип сохраняется и в том случае, если болезни классифицируются по органно-групповому признаку, например, класс X — "Болезни органов дыхания", код J00—J99, класс XI — "Болезни органов пищеварения", код К00—К93, класс XIV — "Болезни мочеполовой системы", код N00—N99 и т.д. Наконец, рубрификация может отражать синдромологию, когда неизвестны этиология, нечетко обозначен патогенез, и классификация невозможна не только по нозологическому принципу, но и по патогенезу, например, класс XVIII — "Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях", шифруется по коду R00—R99; класс XXI "Факторы, влияющие на состояние здоровья и обращения в учреждение здравоохранения", шифруется по коду Z00—Z99 и т.д. Особенностью кодирования является также учет срока заболевания (острое, хроническое). Таким образом, МКБ позволяет не утонуть в необъятном количестве болезней, синдромов, симптомов, неясных патологических состояний, травм и т.д., создает стройную иерархическую систему приоритетов болезней при написании диагнозов, основанную на единых для всего мирового сообщества принципах и, наконец, позволяет оценивать состояние заболеваемости и смертности в мире, определять тенденции к изменению ситуации со здоровьем населения тех или иных регионов, что создает возможность проводить соответствующие профилактические мероприятия. Вопросы классификации и номенклатуры болезней непосредственно связаны с учением о диагнозе. Диагноз (от греч. diagnosis — распознавание) — медицинское заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющемся заболевании или о причине смерти, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Имеется много разновидностей диагноза — он может быть предварительным или окончательным, гистологическим или анатомическим, ретроспективным или судебно-медицинским и др. Однако в клинической медицине существуют две основных разновидности диагноза — диагноз клинический и диагноз патологоанатомический. Установление диагноза, т.е. распознавание болезни — одна из первых и основных задач врача. В зависимости от клинического диагноза назначается лечение, которое может быть адекватным и эффективным, если диагноз поставлен правильно. Но оно может быть неэффективным и даже вызвать фатальные последствия для больного, если поставлен ошибочный диагноз. По формулированию диагноза можно проследить мышление врача в процессе распознавания и лечения болезни, найти ошибку в диагностике и попытаться понять причину этой ошибки. Поэтому хороший врач — это прежде всего хороший диагност. Не меньшее значение имеет и патологоанатомический диагноз, который формулирует патологоанатом после вскрытия трупа умершего больного на основании обнаруженных морфологических изменений. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы, патологоанатом устанавливает их совпадение или расхождение, и это отражает уровень диагностической и лечебной работы медицинского учреждения и отдельных врачей, работающих в больнице или поликлинике. Обнаруженные ошибки в диагностике и лечении обсуждаются на клинико-анатомических конференциях больницы, которые служат школой как для врачей-клиницистов, так и патологоанатомов. На основании патологоанатомического диагноза определяется причина смерти больного, что дает возможность медицинской статистике разрабатывать вопросы смертности населения и ее причины. А это, в свою очередь, в определенной степени способствует проведению государственных мероприятий, направленных на совершенствование здравоохранения страны и разработку мер социальной защиты населения. Естественно, для того, чтобы сравнивать клинический и патолого-анатомический диагнозы, они должны быть составлены по одинаковым принципам. Тем более, что однообразие в характере и структуре диагноза требует и МКБ, так как диагноз служит базовым документом для всей последующей медицинской документации. Основополагающим принципом составления диагноза является наличие в нем трех главных рубрик — основного заболевания, его осложнений и сопутствующих заболеваний. При этом основное заболевание обычно представляет собой нозологическую единицу, а сопутствующее — тот патологический фон, на котором развилось основное заболевание. В клиническом диагнозе основное заболевание — это состояние, по поводу которого проводилось лечение или обследование во время обращения за медицинской помощью. В патологоанатомическом диагнозе основное заболевание — это то заболевание, которое само по себе или через свои осложнения явилось причиной смерти больного. По основному заболеванию проводится кодирование причины смерти. Осложнение — это заболевание, патогенетически связанное с основным, утяжеляющее его течение и исход. В данном определении ключевым понятием является "патогенетически связанное", причем эту связь не всегда легко уловить, а без этого заболевание не может быть осложнением. Разберем эти положения на примерах. У больного 80 лет развилась крупозная пневмония, от которой он и погиб. Следовательно, основным заболеванием будет крупозная пневмония, и с нее начинается патологоанатомический диагноз. Но эта крупозная пневмония возникла у старого человека со сниженной реактивностью, который еще до пневмонии страдал атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов сердца. Атеросклероз коронарных артерий сопровождался хронической прогрессирующей гипоксией, что привело к существенному нарушению метаболизма мышцы сердца, развитию диффузного мелкоочагового кардиосклероза и снизило функциональные возможности миокарда. Это, в свою очередь, вызвало целый ряд компенсаторных процессов в сердце, в том числе гиперфункцию сохранившихся мышечных волокон. Гиперфункция миокарда в сочетании с гипоксией обусловили развитие в кардиомиоцитах белковой и жировой дистрофии, которые, однако, позволяли сердцу функционировать в условиях относительного здоровья пациента. Вместе с тем, инволютивные процессы у старого человека привели к развитию эмфиземы легких, снижению в них уровня газообмена и в результате сочетания этих факторов — к диффузному пневмосклерозу. Пока человек был относительно здоров, эти изменения в сердце и легких позволяли им функционировать на уровне, обеспечивающем жизнь. Но вот возникли экстремальные условия, появилась болезнь, уменьшилась дыхательная поверхность легких, усилилась гипоксия, присоединился фактор общей интоксикации организма, что усугубило жировую дистрофию миокарда. Одновременно резко возросли функциональные нагрузки на сердце и легкие, однако компенсаторные возможности старого организма в значительной степени исчерпаны, обмен веществ и реактивность снижены. В этих условиях сердце не справляется с нагрузкой и останавливается. Как же будет формулироваться патологоанатомический диагноз? Основным заболеванием является крупозная пневмония, ибо она привела больного к смерти. При этом необходимо указать локализацию, распространенность воспалительного процесса и стадию болезни. Поэтому диагноз будет начинаться с рубрики: основное заболевание — левосторонняя, нижнедолевая крупозная пневмония в стадии серого опеченения. В рубрике сопутствующие заболевания необходимо указать атеросклероз с поражением сосудов сердца (атерокальциноз со стенозированием просвета артерии на 60%), диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, жировую дистрофию миокарда, старческую эмфизему легких, диффузный пневмосклероз. Таким образом, абстрактное, в общем-то, понятие "крупозная пневмония" получает определенное содержание на фоне сопутствующих заболеваний, и такой диагноз позволяет конкретизировать болезнь именно по отношению к данному больному и понять причину его смерти. Расширим несколько наш пример. У того же больного, страдающего нижнедолевой крупозной пневмонией, в области фибринозного воспаления развился абсцесс — очаг гнойного воспаления, что резко ухудшило состояние больного. В результате тяжелой интоксикации резко снизилась реактивность и резистентность больного, и появились абсцессы в других долях легкого. Затем по бронхам в пораженное легкое попали гнилостные бактерии, началась гангрена легкого, и больной умер. В этом случае в диагнозе после основного заболевания — левосторонней нижнедолевой крупозной пневмонии — должна быть рубрика "осложнения", в которой будут указаны множественные абсцессы и гангрена левого легкого. Сопутствующие заболевания останутся теми же. В этом примере абсцессы легкого патогенетически связаны с основным заболеванием и поэтому являются его осложнением. Эту патогенетическую связь не всегда легко распознать. Например, довольно частая ситуация: пожилая женщина упала и сломала шейку бедра. По этому поводу она была госпитализирована в травматологическое отделение больницы, где произведен остеосинтез, и больная направлена в палату. В вынужденном положении, лежа на спине, она находится в течение 3-х недель, после чего у нее развивается застойная двусторонняя нижнедолевая пневмония, и больная умирает. Нередко клинический диагноз звучит следующим образом: основное заболевание — перелом шейки левого бедра, состояние после остеосинтеза; осложнение основного заболевания— двусторонняя застойная нижнедолевая пневмония; причина смерти — осложнение основного заболевания. При этом осложнение связывается с вынужденным положением больной — в постели на спине, что обусловлено переломом шейки бедра и оперативным вмешательством. Но так ли это? Где же патогенетическая связь между переломом шейки бедра и вынужденным положением больной? Ее нет. Перелом шейки бедра никак не связан с застойной пневмонией. А положение больной в кровати, лежа на спине, вовсе не является вынужденным. Разве нельзя было сажать больную в постели, проводить ей соответствующую дыхательную гимнастику, массаж грудной клетки, прогулки на каталке, в конце концов? И никакого застоя в легких не было бы. Следовательно, застойная пневмония не осложнение перелома шейки бедра, а по существу ятрогения, т.е. заболевание, вызванное медицинскими работниками, и его вполне можно было бы предотвратить при добросовестном выполнении своих обязанностей медицинским персоналом. А на первый взгляд, без учета ключевого положения о патогенетической связи двух заболеваний, пневмония действительно представляется осложнением. Следует заметить, что реанимационные осложнения записываются в диагнозе самостоятельной строчкой и описывают изменения, которые возникли в связи с реанимационными мероприятиями, а не в связи с основным заболеванием и поэтому, естественно, не имеют с ним патогенетической связи. Однако далеко не всегда удается всю патологию, которая имеется у больного и обнаружена на вскрытии, уложить в одно основное заболевание. Очень часто имеется несколько болезней, которые следует рассматривать как основное заболевание, и для того, чтобы описать в диагнозе такую ситуацию, введена рубрика комбинированного основного заболевания, позволяющая назвать основными несколько заболеваний, которые привели больного к смерти. Однако эти заболевания находятся друг с другом в отношениях, которые определяются как конкурирующие и сочетанные. Конкурирующими являются два или больше заболевания, каждое из которых само по себе или через свои осложнения могло привести больного к смерти. Чтобы пояснить это положение, представим себе ситуацию, которая нередко возникает в клинике. Пожилой больной госпитализирован по поводу рака желудка IV стадии с множественными метастазами и с распадом опухоли. Больной умирает, это не вызывает сомнений, и оказать ему помощь уже нельзя. Разумеется, онкологический процесс вызывает перестройку в организме, в том числе и повышение свертываемости крови. Вместе с тем у этого больного выражен атеросклероз коронарных артерий сердца, и на этом фоне развивается тромбоз нисходящей ветви левой венечной артерии, обширный инфаркт миокарда левого желудочка, острая сердечная недостаточность. Через 12 ч после инфаркта больной умирает. Что же является основным заболеванием, т.е. тем заболеванием, которое привело больного к смерти? Он умирал и должен был умереть от рака, но в таком состоянии он все-таки жил и, может быть, прожил бы еще несколько дней. Он, конечно, мог умереть и от инфаркта миокарда, но ведь далеко не всегда инфаркт приводит больных к смерти, можно пережить и два, и четыре инфаркта миокарда. Таким образом, возникает ситуация, когда нельзя с уверенностью сказать, какая из двух болезней привела больного к смерти, ибо каждая из них могла сыграть роковую роль. То есть возникает конкуренция двух смертельных заболеваний, и в этом случае основное заболевание является комбинированным, состоящим из двух конкурирующих заболеваний. В диагнозе эту комбинацию следует описать так: "основное комбинированное заболевание: рак антрального отдела желудка с распадом опухоли и множественными метастазами в перигастральные лимфатические узлы, печень, большой сальник, тела 5-го и 7-го грудных позвонков. Раковая кахексия. Конкурирующее заболевание: инфаркт передне-боковой стенки левого желудочка сердца, атерокальциноз и тромбоз нисходящей ветви левой коронарной артерии". Затем следует писать об осложнениях и сопутствующих заболеваниях. В клинике нередко приходится сталкиваться с ситуацией, когда у больного одновременно развивается несколько тяжелых заболеваний. Например, опять-таки у очень пожилого больного, страдающего распространенным атеросклерозом с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и артерий головного мозга, развивается атеросклеротическая гангрена правой стопы, по поводу чего он госпитализирован. В клинике на фоне нарастающей интоксикации, сопровождающейся гемолизом эритроцитов, надпеченочной желтухой, нарушением гемопоэтической функции печени, у больного развивается инфаркт миокарда. Через два дня на фоне нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности развивается ишемический инсульт в стволовой части головного мозга, и больной умирает. Что же явилось основным заболеванием, приведшим больного к смерти? Дело в том, что согласно МКБ-10, атеросклероз не может рассматриваться как нозологическая форма, а может быть лишь фоном инфаркта миокарда или цереброваскулярных заболеваний. Вместе с тем у данного больного каждое из трех заболеваний могло привести его к смерти. Поэтому основное заболевание будет комбинированным, включающим в себя три конкурирующие нозологические формы — гангрену правой стопы, инфаркт миокарда левого желудочка сердца и ишемический инсульт в области ствола головного мозга. Фоном ко всем трем конкурирующим болезням будет атеросклероз в стадии атерокальциноза с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, венечных артерий сердца и базилярной артерии основания мозга. В качестве осложнения следует поставить интоксикацию и ее морфологические проявления, а также отек и набухание головного мозга с вклинением его стволовой части в большое затылочное отверстие. Затем следует записать сопутствующие заболевания — старческую эмфизему легких, камни желчного пузыря. Однако вернемся к ситуации с больной, у которой был перелом шейки бедра и застойная нижнедолевая пневмония. Мы пришли к выводу, что пневмония не является осложнением тяжелой травмы, но считать, что эти два заболевания не имеют отношения друг к другу, тоже нельзя, хотя бы потому, что они возникли у одной больной и в одно и то же время, и организм одновременно как-то реагировал и на травму, и на пневмонию. И если перелом шейки бедра, как основное заболевание, не вызывает сомнения, так как по поводу него больная обратилась за медицинской помощью и получала соответствующее лечение, то как же быть с пневмонией, которая возникла позже, чем перелом, но именно она имела наиболее существенное значение в танатогенезе? Для таких ситуаций и существует понятие сочетанного основного заболевания. Сочетанные заболевания — это болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из которых в отдельности не является причиной смерти, но совпадая по времени развития и взаимно отягощая друг друга, они приводят больного к смерти. В данном примере диагноз следует писать так: основное комбинированное заболевание: перелом шейки левого бедра, состояние после остеосинтеза. Сочетанное заболевание: двусторонняя нижнедолевая пневмония. Затем следует описать осложнения, т.е. патогенетически связанные с сочетанными заболевания, например, нагноение послеоперационной раны в области левого тазобедренного сустава или астматический синдром у больной, страдавшей двусторонней пневмонией. После осложнений пишут сопутствующие заболевания, например, атеросклероз с преимущественным поражением сосудов сердца. Есть еще одна группа болезней, которые могут быть включены в рубрику "основное заболевание". Это так называемые фоновые заболевания — болезни, которые могут быть этиологически связаны или не связаны с основным заболеванием, но включаются в его патогенез, создавая неблагоприятный фон для течения и исхода основного заболевания. Введение понятия "фоновое заболевание" имеет свою историю. До середины прошлого века инфаркт миокарда, являясь осложнением атеросклероза или гипертонической болезни, не попадал в статистику ВОЗ, которая учитывает лишь основные заболевания. Между тем, инфаркт миокарда, или ишемическая болезнь сердца, становился основной причиной смерти в мире, и для разработки мер по его профилактике и лечению необходима была статистика заболеваемости и смертности именно от инфаркта миокарда. Поэтому в 1965 г. ассамблея ВОЗ приняла специальное постановление: в целях разработки мер профилактики и организации системы борьбы с острой ишемической болезнью сердца, считать инфаркт миокарда основным заболеванием и начинать с него написание диагноза. Однако, понимая, что инфаркт миокарда патогенетически является осложнением атеросклероза и гипертонической болезни, ввести понятие фонового заболевания и в качестве таковых рассматривать атеросклероз и гипертоническую болезнь. Этот принцип написания диагноза не сразу, но постепенно нашел всемирное применение и через некоторое время стал использоваться при написании диагноза по поводу цереброваскулярных нарушений, ибо, по существу, они также являются осложнением атеросклероза или гипертонической болезни и связаны со стенозированием артерий атеросклеротическими бляшками. Но атеросклероз артерий развивается не только при этих заболеваниях. Сахарный диабет, например, также сопровождается выраженным атеросклерозом, в том числе и коронарных артерий. И сахарный диабет также стали писать в диагнозе как фоновое заболевание. Однако все эти фоновые заболевания долгое время писали только в диагнозе, где основным заболеванием был инфаркт миокарда или цереброваскулярные заболевания (инсульты головного мозга). Но с течением времени, очевидно, забылось, для чего и почему было введено понятие фоновых заболеваний, и сейчас нередко фоновыми считают любые болезни, которые предшествуют развитию основного заболевания и отягощают его течение. Например, диагноз может звучать следующим образом: основное заболевание: массивный рак правого легкого, метастазы рака в регионарные лимфатические узлы. Фоновое заболевание: хронический гнойный бронхит. Осложнение: респираторный дистресс — синдром взрослых. Здесь, очевидно, имеется в виду, что хронический бронхит является предраковым заболеванием, а потому может рассматриваться как фон, на котором развилась карцинома. Это вряд ли можно признать правильным хотя бы потому, что далеко не всегда раку легких предшествует хронический бронхит. Однако четких правил выделения фонового заболевания не существует, и поэтому тот или иной стиль градации рубрик диагноза в значительной степени зависит от практики, сложившейся в медицинском учреждении. Нередко врачи больницы договариваются о том, как они будут формулировать клинический и патологоанатомический диагнозы. Однако в любом случае диагнозы должны соответствовать МКБ-10 по основному заболеванию, так как по нему идет кодирование нозологий. МКБ-10 допускает участие в комбинированном основном заболевании так называемых полипатий — двух или нескольких конкурирующих, сочетанных и фонового к одному из основных заболеваний. Проф. Г.Г. Автандилов, который многие годы занимается конструированием диагноза, считает, что полипатии — группа основных заболеваний, состоящая либо из этиологически и патогенетически связанных между собой нескольких болезней ("семейство болезней"), либо случайного сочетания нескольких заболеваний ("ассоциации болезней"). В таких случаях определяют непосредственную причину смерти и предшествующую ей первоначальную причину, которую и принимают за основное заболевание. Таким образом, в клиническом и патологоанатомическом диагнозе рубрика "основное заболевание" может быть представлена одной нозологической формой, комбинацией конкурирующих заболеваний, комбинацией сочетанных заболеваний и комбинацией основного заболевания с фоновым. Кроме того, эквивалентом основного заболевания, согласно МКБ, могут быть осложнения терапии или ошибки при врачебных манипуляциях, так называемые ятрогении, которые записываются в диагнозе в рубрике "основное заболевание". К ним относятся: осложнения при инфузии и трансфузии (анафилактический шок, гемолиз, гепатит В и С и др.), последствия лучевой терапии, гипоксия при анестезии и передозировка анестезирующих средств, осложнения и отдаленные последствия терапии ("вторые болезни"), осложнения диагностических, лечебных процедур и профилактических мероприятий (например, прививок). Заканчивается диагноз написанием "заключения о причине смерти". По определению МКБ-10 причина смерти — это болезнь или травма, вызвавшая последовательный ряд болезненных процессов, непосредственно приведших к смерти, т.е. речь идет об основном заболевании, которое само по себе или через свои осложнения привело больного к смерти. Так, в одном из приведенных выше примеров заключение о причине смерти должно звучать следующим образом: "Смерть больного И-ва, 80 лет, страдавшего левосторонней нижнедолевой крупозной пневмонией, осложнившейся множественными абсцессами и гангреной левого легкого, наступила от легочно-сердечной недостаточности при явлениях выраженной интоксикации". Таким образом, понятно, что каждая болезнь имеет исходы. Исход может быть благоприятным, т.е. выздоровление, и неблагоприятным, т.е. смерть. Но и благоприятный исход может быть полным и неполным. Полный благоприятный исход подразумевает полное выздоровление, репарацию поврежденных тканей, восстановление гомеостаза и возможность возвращения к обычной жизни и работе. Благоприятный, но неполный исход болезни подразумевает возникновение в органах необратимых изменений, развитие инвалидизации и появление компенсаторных и приспособительных изменений в организме. Например, по поводу кавернозного туберкулеза верхушки правого легкого больному произведена лобэктомия, и он излечился от кавернозного туберкулеза, т.е. исход болезни в целом благоприятный. Однако в средней доле правого легкого образовался грубый послеоперационный рубец, в средней и нижней долях развилась компенсаторная эмфизема, а на месте бывшей верхней доли разрослась соединительная ткань. Это привело к деформации грудной клетки, искривлению позвоночника и смещению сердца. Все это несомненно отрицательно скажется на возможности выполнять прежнюю работу и вести прежний образ жизни. После написания патологоанатомического диагноза обязательно проводится сличение его с клиническим диагнозом. Это необходимо делать по многим причинам. Прежде всего, чтобы окончательно, обычно вместе с лечащим врачом, уяснить этиологию, патогенез и морфогенез болезни у конкретного больного. Поэтому совместное обсуждение результатов вскрытия — это большая, повседневная и необходимая школа и для клинициста, и для патологоанатома, т.к. в основном именно на вскрытии можно увидеть, оценить и уточнить — какие изменения и в каких органах возникли в результате заболевания, какие компенсаторные процессы развивались при этом и каков был механизм смерти. В результате совместного анализа обнаруженных патологических изменений повышается профессиональный уровень врачей, ибо в прозектуре, по выражению К. Рокитанского, "мертвые учат живых". Такой совместный анализ, учет ошибок и понимание их причин способствует повышению уровня диагностической и лечебной работы больницы или поликлиники. Кроме того, сличение диагнозов является одним из важных показателей качества работы лечебного учреждения — большое количество совпадений клинического и патологоанатомического диагнозов говорит о хорошей работе больницы и высоком профессионализме ее персонала и наоборот. Однако как бы хороша ни была клиника, как бы ни была она оснащена современной диагностической аппаратурой, всегда имеется тот или иной процент расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов. Очевидно, мозг человека и клиническое мышление врача не могут учесть все нюансы течения болезней у конкретного больного и абсолютно адекватно оценить показания диагностических приборов. Кроме того, клиническое мышление — это процесс творческий, а творчество неповторимо, необъяснимо и сугубо индивидуально. Поэтому при одинаковой базовой подготовке все врачи различаются как профессионалы. И сочетание индивидуальных особенностей течения болезни у конкретного, также неповторимого, больного с индивидуальными особенностями клинического мышления конкретного врача, вероятно, создает такое множество нюансов, которое невозможно учесть человеческому разуму, поэтому и возникают диагностические ошибки. К тому же диагностике может мешать тяжелое, порой бессознательное состояние больного или неадекватная оценка больным своих ощущений, и в этом случае вероятность ошибки возрастает еще больше. Наконец, могут быть какие-то привходящие факторы, влияющие на оценку клинической картины и на диагностику — ошибки в лабораторных исследованиях, неправильная трактовка рентгенологических данных, недостаточный опыт врача и т.п. Именно поэтому в медицине практикуются консилиумы врачей по поводу сложных заболеваний конкретных больных, и на этих консилиумах специалисты, обычно, по-разному оценивают клиническую картину и, если приходят к единому мнению, то, как правило, путем компромисса. Таким образом, расхождение клинических и патологоанатомических диагнозов неизбежно, вопрос заключается только в количестве таких расхождений. Обычно существует какой-то более или менее одинаковый процент расхождений диагнозов по большинству лечебных учреждений города или области, и он является критерием уровня лечебно-диагностической работы органов здравоохранения. Вместе с тем причины расхождения клинического и патологоа-натомического диагнозов могут быть не только объективными, но и субъективными. Объективными причинами могут быть: краткость пребывания больного в стационаре (до 3 суток), тяжелое, в том числе бессознательное, состояние больного, что не позволяет выполнить необходимые диагностические исследования, трудность диагностики, например, в связи с редкостью заболевания. Субъективными причинами диагностических ошибок является недостаточное обследование больного, несмотря на то, что для этого имелись все возможности, неправильная трактовка данных лабораторных и рентгенологического исследований из-за недостаточных профессиональных знаний, ошибочное заключение консультанта, а также неправильное построение и оформление диагноза. Последствия диагностической ошибки и ответственность за это врача могут быть разными. Поэтому по характеру, причинам ошибок и их последствиям расхождения диагнозов делят на три категории, причем дополнительно учитываются расхождения по нозологии, т.е. по основному заболеванию, по локализации патологического процесса, а также по осложнению основного заболевания. Если установлено расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов, то необходимо указать причину расхождения. 1-ю категорию расхождения диагнозов ставят тогда, когда причиной расхождения диагнозов явились объективные причины — краткость пребывания больного в клинике (в течение 3 суток), а также тяжелое, иногда бессознательное, состояние больного, что затрудняло проведение диагностических исследований или делало их невозможным. Например, в клинику по скорой помощи поступил больной 65 лет в бессознательном состоянии. Родственники сообщили, что он страдал гипертонической болезнью. Клиническое обследование, в том числе пункция спинномозгового канала и консультация невропатолога, позволили заподозрить кровоизлияние в головной мозг. Были проведены необходимые мероприятия в соответствии с поставленным диагнозом, однако они оказались неэффективными, и через 18 ч после поступления в реанимационное отделение больной умер. На секции обнаружен рак легкого с метастазами в головной мозг и с кровоизлиянием в область метастаза. Налицо расхождение диагнозов. Но можно ли винить в этом врачей? Разумеется, нельзя. Они сделали все возможное, чтобы установить основное заболевание, но в сложных условиях в связи с тяжелым бессознательным состоянием больного смогли установить лишь локализацию патологического процесса, обусловившего клиническую симптоматику, и пытались спасти больного. Это расхождение диагнозов 1-й категории по нозологии, причины расхождения объективные — тяжесть состояния больного и краткость пребывания его в клинике. 2-я категория расхождения диагнозов характеризует расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов по объективным или субъективным причинам, когда диагностическая ошибка не привела к фатальному для больного исходу. Например, в клинике у больного был диагностирован рак головки поджелудочной железы, а на секции обнаружен рак фатерова соска. Имеет место расхождение диагнозов по локализации патологического процесса. Причину расхождения диагнозов нужно признать объективной, так как клиника при обеих локализациях опухоли в терминальной стадии болезни одинаковая, а диагностическая ошибка не повлияла на исход болезни — и в том, и в другом случае он одинаков. Однако может быть другая ситуация: в клинику поступает больная 82 лет с диагнозом "подозрение на рак желудка". При поступлении в клинику у нее исследовали кровь, мочу, сняли ЭКГ и установили наличие хронической ишемической болезни, сделали рентгеноскопию желудка, но четких данных за наличие опухоли не получили и решили через несколько дней повторить исследование, но не сделали этого. Тем не менее, рак желудка почему-то сомнений не вызывал и больную практически больше не обследовали. На 60-й день пребывания в клинике больная умерла, и ей был поставлен клинический диагноз "рак тела желудка, метастазы рака в печень". На секции действительно обнаружен небольшой рак, но фундального отдела желудка, без метастазов, и, кроме того, обширный инфаркт миокарда стенки левого желудочка, 3-дневной давности. Следовательно, имеют место конкурирующие заболевания — рак желудка и острый инфаркт миокарда. Нераспознавание одного из конкурирующих заболеваний является расхождением диагнозов, так как каждое из конкурирующих заболеваний могло явиться причиной смерти. Учитывая возраст и состояние больной, ей вряд ли можно было бы проводить радикальное оперативное лечение рака желудка — гастрэктомию, наложение пищеводно-кишечного анастомоза. А инфаркт миокарда следовало лечить, и лечение могло оказаться эффективным, хотя утверждать это нельзя. Вместе с тем анализ истории болезни показал, что обходы лечащего врача и заведующего отделением носили формальный характер, никто не обратил внимания на то, что последние анализы и ЭКГ были сделаны 40 дней назад и с тех пор не повторялись, наконец, никто не заметил, что у больной появилась клиника инфаркта миокарда, и поэтому не были проведены необходимые исследования, что и явилось причиной диагностической ошибки. Таким образом, имеет место 2-я категория расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов по конкурирующему заболеванию, но причина расхождения субъективная — недостаточное обследование больной, хотя для этого были все условия. Причина в халатном исполнении своих обязанностей врачами отделения, что, к сожалению, нередко встречаются в наших больницах, особенно когда речь идет о старых больных. 3-ю категорию расхождения диагнозов приходится использовать тогда, когда диагностическая ошибка привела к неправильной врачебной тактике, имевшей фатальные последствия для больного. Например, в клинике лежит больной с диагнозом интерстициальной пневмонии, но симптоматика заболевания в чем-то отличается от типичной для этого заболевания, проводимое лечение успеха не приносит. Приглашают консультанта-фтизиатра, который заподозрил туберкулез легких и назначил целый ряд диагностических исследований, в том числе кожные туберкулиновые пробы, повторные исследования мокроты и томографическое исследование правого легкого. Однако лечащий врач выполнил только одну рекомендацию — направил мокроту на анализ, получил отрицательный результат и больше мокроту не исследовал. А остальные рекомендации вообще не выполнил, так как был занят другими делами, но продолжал проводить неэффективное лечение. Между тем больной через 3 нед после консультации фтизиатра быстро "отяжелел" и вскоре умер. В клиническом диагнозе в качестве основного заболевания была поставлена "интерстициальная пневмония нижней и средней долей правого легкого". На секции обнаружена туберкулезная казеозная пневмония правого легкого, явившаяся причиной выраженной интоксикации и смерти больного. В данном случае неправильная диагностика, причем без объективных причин, привела к неправильному неэффективному лечению и к смерти больного. В то же время, если бы были выполнены рекомендации консультанта-фтизиатра, диагноз можно было бы поставить правильно, перевести больного во фтизиатрическую клинику, где было бы целенаправленно проведено специальное лечение. Таким образом, это расхождение диагнозов 3-й категории, где неправильная клиническая диагностика привела к неправильному лечению и фатальному исходу заболевания. Причина диагностической ошибки носит субъективный характер и стала возможной в результате недостаточного обследования больного и невыполнения рекомендаций консультанта. 3-я категория расхождения диагнозов часто стоит на грани врачебного преступления, за которое врач несет уголовную ответственность. Поэтому очень часто при ошибках такого характера родственники умерших подают жалобы, и по ним проводятся либо административное, либо уголовное расследование. Необходимость поставить 3-ю категорию расхождения диагнозов требует от патологоанатома большой ответственности и принципиальности, так как при этом почти наверняка у его коллег, с которыми он работает в одной больнице, возникнут большие неприятности. Диагностические ошибки требуют всестороннего анализа, чтобы не допускать их повторения. Такой анализ осуществляется на клинико-анатомических конференциях, которые регулярно проводятся в каждой больнице под председательством главного врача и заведующего патологоанатомическим отделением. В этих конференциях участвуют все врачи больницы и, следовательно, все учатся на ошибках. На обсуждение конференции выносятся имевшие место случаи расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов, назначаются докладчики от клиницистов, обычно это лечащий врач, и патологоанатомов — прозектор, производивший вскрытие. Кроме того, обязательно назначается оппонент — один из наиболее опытных врачей больницы, не имевший отношения к разбираемому наблюдению. В результате общей дискуссии вскрываются причины диагностической ошибки, и в необходимых случаях администрация больницы принимает соответствующие меры. Эти меры могут быть не обязательно репрессивными в отношении врачей, допустивших ошибку. Они могут быть направлены на укрепление материальной базы, необходимой для улучшения диагностики в больнице. Кроме обсуждения диагностических и лечебных ошибок, на клинико-анатомические конференции выносят редкие наблюдения, тем более, если их удалось правильно диагностировать. Все это делает клинико-анатомические конференции необходимой профессиональной школой для всего врачебного персонала больницы. Очень важной и сложной медицинской проблемой являются заболевания или различные осложнения заболеваний, связанные с действиями медицинского персонала, так называемые ятрогении (от греч. iatros — врач и genes — возникающий, повреждаемый). Ятрогении — это любые неблагоприятные последствия профилактических, диагностических или терапевтических вмешательств либо процедур, которые приводят к нарушениям функций организма, инвалидизации или смерти больного. Ятрогении следует разделять на врачебные ошибки и врачебные проступки или преступления. Следует заметить, однако, что врачебное преступление может быть установлено только судом. Врачебная ошибка — это добросовестное заблуждение врача при исполнении им своих профессиональных обязанностей и поэтому не является проступком или преступлением. Врачебная ошибка, в отличие от врачебного проступка или преступления, не может быть предусмотрена и предотвращена данным врачом, она не является результатом его халатного отношения к своим обязанностям, невежества или злоумышленного действия. Врачебная ошибка в подавляющем большинстве случаев является следствием недостаточного профессионального опыта или отсутствия необходимых лабораторных или аппаратурных возможностей для правильной диагностики и соответствующего лечения. Однако, вне зависимости от того, нанесен ли вред больному в результате врачебной ошибки или в результате халатности врача либо медицинской сестры, возникшее заболевание или патологическое состояние является ятрогенией. Наиболее часто ятрогении возникают при различных врачебных манипуляциях, например на сосудах. Так, при катетеризации, допустим, подключичной артерии может возникнуть ее тромбоз с последующей тромбоэмболией. На фоне тромбоза может развиваться септикопиемия, иногда разрушается катетер, и его кусочки становятся инородными эмболами. Принципиально такими же осложнениями чревата ангиография. При эндоскопических исследованиях возможно повреждение стенки органа, сопровождающееся кровотечением, например перфорация пищевода при гастроскопии. Такая распространенная манипуляция, как гемодиализ дает немало осложнений ятрогенного характера — сывороточный гепатит С, который может закончиться циррозом печени, гепариновое кровотечение, нарушения фосфорно-кальциевого обмена, септикопиемия (так называемый, шунт-сепсис) и др. Возможны дефекты хирургических вмешательств, например, пересечение подвздошной артерии при удалении камней мочеточника, ошибочное удаление единственной подковообразной почки. Иногда хирурги в результате халатности оставляют в брюшной полости салфетки, хирургические инструменты, что приводит к развитию гнойного разлитого перитонита и нередко к смерти больного. При несоблюдении правил асептики и антисептики при проведении медицинских манипуляций или операций возможны инфекционные осложнения. Ятрогении могут возникнуть в результате тактических ошибок врача, таких как неправильный выбор методов исследования в результате недооценки степени риска манипуляции из-за недоучета возраста больного, данных его анамнеза или индивидуальной реакции на манипуляцию, неправильный выбор показаний к оперативному вмешательству или к введению каких-то медикаментов, к проведению профилактических прививок детям и т.п. Но чаще возникают технические ошибки, которые совершают и врачи, и медицинские сестры, и другой медицинский персонал. Такими ошибками могут быть, например, неправильное выполнение диагностических или лечебных манипуляций, либо неправильно составленная медицинская документация, на основании которой ошибочно проведены какие-то медицинские мероприятия, противопоказанные больному. Наконец, ятрогенные последствия могут быть связаны с техническим несовершенством медицинской аппаратуры. И если ятрогении, связанные с теми или иными ошибками врачей можно как-то исследовать и применять к врачам какие-то меры воздействия — от обсуждения на клинико-анатомической конференции и направления на курсы повышения квалификации до уголовной ответственности, то в случае смерти больного на операционном столе в результате отказа аппарата искусственного кровообращения какие-либо меры к врачам принимать бесполезно. Однако больной умер, в этом будут разбираться органы следствия и кто-то должен понести за это ответственность. Но кто? Таким образом, проблема ятрогении — это очень сложная проблема, которая всегда идет рука об руку с ежедневной деятельностью врача и существует в любой клинике. И как бы сложно ни было в каждом конкретном случае ятрогении найти и, главное, оценить ее причину, проблема ятрогении — это неотъемлемая проблема медицинской деятельности. И поэтому задачей подготовки молодых специалистов и задачей организации лечебно-диагностического процесса в любом клиническом учреждении является создание условий, если не исключающих возможность ятрогений, то, по крайней мере, сводящих их к минимуму. Наконец, существенную часть нозологии, как учения о болезнях, составляет патоморфоз (от греч. pathos — болезнь и morphosis — формирование) — стойкое изменение клинических и морфологических проявлений болезни под влиянием каких-либо факторов окружающей среды. Знание и понимание патоморфоза важно потому, что речь идет об изменении картины болезни, а следовательно, об изменении ее диагностики, лечения и профилактики. Это влечет за собой разработку новых диагностических методик, новых лекарственных препаратов, которые, в свою очередь, могут оказывать влияние на возбудителей болезни. А это уже может повлечь за собой изменение эпидемиологии и, следовательно, изменение эпидемиологических и профилактических мероприятий, проводимых в масштабе всей системы здравоохранения. Патоморфоз делят на две большие группы — истинный и ложный. В свою очередь, истинный патоморфоз делится на общий патоморфоз, который заключается в изменении общей панорамы болезней, и частный патоморфоз, который отражает изменение определенной нозологической формы, т.е. конкретной болезни. Общий патоморфоз связан с естественными изменениями той окружающей среды, в которой живет человечество, с эволюцией внешнего мира, а следовательно, в том числе и с изменениями возбудителей болезней, с изменением характера их взаимодействия с человеком и животными, с появлением новых возбудителей, новых факторов, оказывающих влияние на человека, например появление радиации, накопление в атмосфере множества химических факторов и т.п. В связи с этим меняется частота того или иного заболевания, меняется возраст больных, характерный для этих и других болезней, меняется общая панорама болезней. Так, например, в XIX в. общая эпидемиологическая картина в мире характеризовалась бактериальными инфекциями, в XX в. — сердечно-сосудистыми и онкологическими заболеваниями, а XXI в. — обещает быть веком вирусных инфекций. Однако следует подчеркнуть, что естественный общий патоморфоз происходит в течение веков, т.е. в течение очень длительного времени, и поэтому не так заметен. Частный патоморфоз, в свою очередь, также может быть спонтанным или естественым, но может быть и индуцированным или терапевтическим. Частный спонтанный патоморфоз, как говорит само название, является следствием изменения внешних причин развития болезни, которые далеко не всегда известны. Например, мы не знаем, когда и почему появляется холера, почему азиатская холера, которая на протяжении сотен лет опустошала земной шар, сменилась на холеру, вызываемую вибрионом Эль-тор и протекающую далеко не так катастрофически. Он может быть также следствием изменения конституции человека, т.е. внутренних причин. По существу, спонтанный частный патоморфоз отражает те же закономерности, что и общий патоморфоз, но касается конкретной болезни, конкретной нозологической формы. В повседневной жизни гораздо большее значение имеет частный индуцированный, или терапевтический, патоморфоз, т.е искусственно вызванное с помощью различных мероприятий или определенной лекарственной терапии изменение конкретной болезни. Так, многолетняя противотуберкулезная вакцинация детей сразу после рождения привела к смещению инфицированности туберкулезом с 4—5 лет к возрасту 13—14 лет, т.е. к тому периоду, когда почти закончилось формирование иммунной системы, в результате чего туберкулез потерял свое фатальное значение. Кроме того, исчезли такие формы болезни, как острейший туберкулезный сепсис и туберкулезный менингит. Широкий арсенал специфических лекарств резко уменьшил смертность от острых форм болезни, заметно увеличилась длительность жизни больных, но в картине туберкулеза стали преобладать его хронические формы. Снизилось количество осложнений в виде массивных легочных кровотечений, но стали преобладать цирротические формы туберкулеза с развитием легочно-сердечной недостаточности и осложнениями в виде амилоидоза. Под влиянием профилактических мероприятий изменились эпидемиология и клиника многих детских инфекций, например скарлатины, первый период которой стал протекать в виде умеренно выраженной катаральной ангины, без "пылающего зева", без тяжелых осложнений в виде номы и др. Однако увеличилось число больных вторым периодом скарлатины, характеризующимся поражением почек. Значительно легче, без развития крупа, стала протекать дифтерия, причем значительно чаще ею стали страдать взрослые люди. Специальная терапия антибиотиками крупозной пневмонии привела к тому, что это заболевание стало протекать в виде абортивной формы, останавливаясь на стадии прилива, иногда на стадии красного опеченения и тем самым утратило свое трагическое значение. Таким образом, искусственный патоморфоз является отражением успехов профилактической и клинической медицины. Однако опыт нашей страны, перенесшей снижение уровня жизни населения, развал фармацевтической промышленности, резкое снижение возможностей здравоохранения, в том числе санитарно-эпидемиологической службы, прекращение профилактических прививок детей и другие трудности, связанные с переходом от одного общественно-политического строя к другому, показал, что индуцированный патоморфоз не закрепляется в течение даже длительного времени и, если его постоянно не поддерживать, то он исчезает. Примером тому может быть ситуация с тем же туберкулезом. Развал системы противотуберкулезной службы страны, практически во всех ее звеньях, обернулся возвратом к эпидемиологии и клинике туберкулеза, характерным для начала ХХ в., и вылился в эпидемию этого заболевания, уровень которой в России вызвал беспокойство других стран и потребовал помощи со стороны международного здравоохранения. Выделяют еще ложный патоморфоз — кажущееся изменение болезни. Так, например, давно известно такое инфекционное заболевание детей раннего возраста, как краснуха. Известно и другое детское заболевание — врожденная глухота. Однако по мере углубления знаний об инфекции стало ясно, что глухота — это не самостоятельная болезнь, а осложнение краснухи, которую в виде отита переносит плод во внутриутробном периоде. Научились рано диагностировать и лечить краснуху, исчезла врожденная глухота. Но это не истинный патоморфоз, просто стало ясно, что краснуха и является той болезнью, которая осложняется глухотой. Следовательно, исчезновение врожденной глухоты, как самостоятельного заболевания, является ложным патоморфозом. Вот те основные положения нозологии, которые позволяют понять закономерности развития болезней, что является залогом их успешной диагностики и лечения, а также те международные правила, без которых не могло бы взаимодействовать международное медицинское сообщество.
Еще по теме ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ. УЧЕНИЕ О ДИАГНОЗЕ. ПРИНЦИПЫ ПОСТРОЕНИЯ КЛИНИЧЕСКОГО И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОГО ДИАГНОЗОВ. ПРИЧИНЫ И КАТЕГОРИИ РАСХОЖДЕНИЯ ДИАГНОЗОВ. ПОНЯТИЕ О ЯТРОГЕНИИ: