<<
>>

Воспалительные поражения сосудов — васкулиты



Воспалительные повреждения сосудов, часто сопровождающиеся некрозом стенки, встречаются при многих и совершенно разных заболеваниях. Поскольку иногда в патологическом процессе участвуют вены и капилляры, термины «артериит», «васкулит» и «ангиит» подчас употребляются в равнозначном смысле.
Известны два наиболее распространенных вида воздействий на кровеносные и лимфатические сосуды: с помощью патогенных микроорганизмов и через имуноопосредованные реакции. Весьма важно определить, какой из этих видов воздействий имеется в каждом конкретном случае, так как иммуносупрессивная терапия, необходимая при иммуноопосредованных реакциях, может быть противопоказана при инфекционном васкулите.

Среди инфекционных васкулитов можно условно выделить: бактериальные [вызываемые, например, менингококками и другими Neisseria (A.L.S.Neisser)]; риккетсиозные [(H.T.Ricketts), вызываемые, например, возбудителем сыпного тифа]; спирохетозные (при сифилисе); фунгозные (при аспергиллезе) и вирусные (например, при герпесе). Об этих васкулитах речь пойдет в главе 14. Здесь мы остановимся лишь на тех ангиитах, которые имеют неинфекционную у иммуноопосредованную этиологию [микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера (F.Wegener), синдром Черджи—Строе (J.Churg, L.Strauss), болезнь Кавасаки (Т.Kawasaki), болезнь Шенлейна—Геноха (J.L.Schoenlein, Е.Н.Henoch)] или неизвестную этиологию [узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу (M.Takayasu) и болезнь Бюргера, или Бергера (М.Burger)].

Общие данные о патогенезе васкулитов, имеющих неинфекционную или неизвестную этиологию. Этиология подавляющего большинства ангиитов неизвестна. Развитие васкулитов при сывороточной болезни, системной красной волчанке и ревматоидном артрите связано с отложениями иммунных комплексов (механизмы этих болезней — см. главу 5). При узелковом периартериите менее чем в 10 % случаев поражения обусловлены отложением комплексов, содержащих поверхностный антиген вируса гепатита В (см.
главу 17). Обнаружены и другие вирусные и стрептококковые антигены. Иногда васкулит развивается в качестве ятрогении — в ответ на лекарственное лечение. В таких случаях лекарственные препараты могут действовать как иммуногенные агенты, вызывающие отложение иммунных комплексов. Они также могут проявлять себя как местные аллергены, агенты реакций гиперчувствительности, приводящие к связыванию применяемых препаратов с эндотелием. У некоторых больных васкулитами, проявляющимися как реакция гиперчувствительности И типа, обнаруживаются циркулирующие антитела к эндотелиальным клеткам. Считают, что эти антитела способны модулировать активность заболевания, однако их роль в патогенезе васкулитов сомнительна. В последние годы у больных узелковым периартериитом и микроскопическим полиангиитом обнаруживают антитела к цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов, в частности к перинуклеарным и цитоплазматическим ее компонентам. Первые из них направлены против миелопероксидазы, содержащейся в гранулах лейкоцитов, а вторые — против протеазы. Наконец, при отторжении трансплантатов в процесс повреждения сосудов вовлекаются антитела к ГКГС.

Диагноз васкулита ставят на основании клинических и гистологических признаков, с учетом распространенности процесса и связи с другими заболеваниями. Микроскопические изменения весьма различны, но в сущности всегда отражают воспалительный процесс в сосудистой стенке, который может носить черты острого, хронического, смешанного (хронического с обострением) и (выделяемого отдельно) гранулематозного процесса.

Нет ни удовлетворительной этиологической, ни универсальной морфологической классификации васкулитов. Если васкулиты рассматривать в связи с той или иной локализацией в артериальном древе, то в общих чертах распределение нозологических форм васкулитов выглядит следующим образом. В аорте и крупных артериях встречаются гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, сифилитический аортит, в артериях среднего и мелкого калибра — узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджи—Строе, болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, облитерирующий тромбангиит Бюргера, в артериолах, капиллярах и венулах — болезнь Шенлейна—Геноха, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджи—Строе и риккетсиозные васкулиты (см.
ниже).

Основные клинико-морфологические данные о важнейших неинфекционных васкулитах. Узелковый периартериит (нодозный полиартериит). При этом распространенном заболевании поражаются артерии среднего и мелкого калибра в любом месте организма, но преимущественно в почках, сердце, скелетной мускулатуре, желудочно-кишечном тракте и нервной системе. Болеют люди разного возраста, чаще 20—40 лет и, как правило, мужчины. Течение болезни бывает тяжелым с быстрым смертельным исходом, однако обычно болезнь продолжается несколько лет, а периоды ремиссии чередуются с обострениями и появлением новых очагов поражения. Большинство больных погибают от выраженных изменений в почках, сердце или других органах, причем эти изменения часто сопровождаются гипертензией, возникающей вследствие ишемии коркового вещества почек. При тяжелом варианте узелкового периартериита наблюдаются лихорадка, общая слабость, нейтрофилез, иногда эозинофилез и очень высокая СОЭ. Если в патологический процесс вовлекаются мелкие артерии периферических нервов, то бывают парестезии (ложные и неприятные кожные ощущения). К этому нужно добавить возможные признаки ишемии любого органа, гипертензии, сердечной и почечной недостаточности, иногда инфарктов головного мозга или кишечника. Встречаются небольшие аневризмы пораженных артерий.

Уже на ранних этапах узелкового периартериита под микроскопом выявляется фибриноидный некроз, захватывающий внутреннюю и среднюю оболочку артериол, а также мелких и средних (диаметр до 3 мм) артерий. Некроз сопровождается выраженной инфильтрацией всей толщи стенки артерий нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Инфильтрация бывает наиболее интенсивной в адвентициальной и периваскулярной тканях. В самых мелких артериях поражается вся толща стенки, а в более крупных — обычно какой-либо сегмент. В острой стадии заболевания наблюдаются окклюзивный тромбоз, реже разрыв артерии и кровоизлияние. Постепенно острая стадия сменяется хронической, а участки некроза сосудистой стенки замещаются фиброзной тканью с лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.
Если имеется тромб, то он подвергается организации. В области поражения сосудистой стенки может сформироваться аневризма. Если же она не возникает, то при заживлении отмечаются узловые фиброзные утолщения артериальных стенок.

В настоящее время к узелковому периартерииту относят также аллергический ангиит с гранулематозом, или синдром Черджи—Строе. Сосудистые поражения при этом напоминают таковые при «чистой форме» узелкового периартериита. Кроме того, в артериях легких, селезенки и кожи можно видеть интра- и экстраваскулярные гранулемы, построенные из гладкомышечных и макрофагальных элементов. Имеется и устойчивая связь между такими поражениями в легких и селезенке, с одной стороны, и развитием бронхиальной астмы и эозинофилезом, с другой. Обращает на себя внимание выраженная эозинофильная инфильтрация в измененных артериях и в их периваскулярных пространствах. У 75 % больных обнаруживаются антитела к перинуклеарным и цитоплазматическим компонентам нейтрофильных лейкоцитов.

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит, лейкоцитокластический ангиит, ангиит гиперчувствительности). Патологический процесс затрагивает мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы. Поражения встречаются преимущественно в коже, легких, почках, кишечнике, скелетных мышцах и сердце. Отмечается тенденция к одновременному их развитию и сходной симптоматике в разных органах-мишенях. К важнейшим симптомам относятся кровохарканье, гематурия, мелена, пурпура и протеинурия. Заболевание может иметь ятрогенную природу в качестве реакции на пенициллин и белковые препараты, а также иммунную природу в качестве реакции на антигены стрептококков и злокачественных опухолей. У 70 % больных определяются антитела к перинуклеарным и цитоплазматическим компонентам нейтрофильных лейкоцитов.

Под микроскопом видны сегментарные участки фибриноидного некроза, захватывающего среднюю и внутреннюю оболочки артерий. Эти участки инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами, часть которых фрагментирована, т.е.
ядра выглядят лишенными цитоплазмы, что получило название лейкоцитоклазии и лучше всего выражено в посткапиллярных венулах. При этой болезни часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Г игантоклеточный (височный) артериит. Во многих странах он является самой распространенной формой васкулитов. Несмотря на то что при этом заболевании поражаются не только височные артерии (а они поражаются не только при этом артериите), название заболевания все же укоренилось. Височный артериит встречается обычно у людей обоих полов, в возрасте более 50 лет, иногда захватывает аорту и ее крупные ветви. Обнаружена генетическая предрасположенность к этому артерииту у людей, у которых экспрессируется антиген HLA-DR4. Важнейшие клинические проявления: головные боли, нарушение зрения (иногда слепота), ревматическая полимиалгия (боли в мышцах и симптомы воспаления), инфаркты головного мозга.

Под микроскопом в стенке артерий различаются три типа изменений: гранулемы с многочисленными гигантскими клетками, часто связанными с фрагментированной внутренней эластической мембраной; неспецифические инфильтраты из лимфоцитов и эозинофильных лейкоцитов, пронизывающие стенку сосуда; фиброз внутренней оболочки без разрыва membrana elastica interna. Лишь в А наблюдений выявляются гигантские клетки в очагах поражений артерий. Встречаются тромбоз и его многочисленные осложнения. При заживлении возможен тотальный артериосклероз с облитерацией просвета сосуда на значительном протяжении.

Синдром (артериит) Т а к а я с у. Синдром распространен в странах Азии, в других регионах встречается редко. Болеют женщины в основном в возрасте 15—40 лет, в 4 раза чаще, чем мужчины [по Cotran R.S., Kumar V., Collins Т., 1998]. Процесс развивается главным образом в стенке дуги аорты, но в 30 % случаев — и в нисходящем отделе, и в крупных ветвях аорты. Отмечаются разные гемодинамические нарушения, утрата зрения и слуха, атрофические явления.

Под микроскопом на ранних этапах болезни обнаруживают адвентициальные инфильтраты из макрофагов и лимфоцитов, располагающиеся, в частности, вокруг vasa vasorum аорты.
Позднее такая инфильтрация распространяется в среднюю оболочку артерий. При этом могут формироваться гранулемы с гигантскими клетками Лангханса (Th.Langhans) и некрозом в центре. Иногда их трудно отличить от гранулем при височном артериите, в этом случае могут помочь клинические различия. На поздних стадиях прогрессируют фиброз средней оболочки артерий и многоочаговое утолщение внутренней оболочки, в основе которого лежат размножение гладкомышечных элементов и продукция внеклеточного матрикса.

Гранулематоз Вегенера. Им болеют лица обоего пола, обычно старше 40 лет. Клинические проявления: пневмонит с двусторонними инфильтратами, хронический синусит, изъязвления слизистой оболочки носоглотки, поражения почек, кожи, мышц. Больные, не получающие лечение, в 80 % случаев погибают в течение 1 года.

Васкулит поражает мелкие артерии и вены в разных тканях и органах, однако преимущественно в полости носа и других отделах дыхательного тракта, а также в почках. В сосудах и за их пределами развиваются гранулемы, по строению похожие на таковые при узелковом периартериите (см. выше). Однако в них быстро развивается некроз, иногда с полостью в центральной части. Так формируются некротический ринит, синусит, пневмонит. Снаружи гранулемы окружены фибробластами, среди которых встречаются гигантские клетки и лейкоциты. В почках некротизирующиеся гранулемы возникают в клубочках, приводя к очаговому некротизирующему гломерулонефриту. Некроз может захватывать и весь клубочек, тогда в нем образуются характерные пролифераты в виде полулуний из клеток капсулы Щумлянского—Боумена (капсула клубочка).

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера, или Бергера; L.Buerger). Эта болезнь встречается почти исключительно у молодых мужчин (особенно злоупотребляющих курением) и представляет собой очаговые поражения артерий среднего и мелкого калибра, реже вен. Поражаются сосуды конечностей. В основе патогенеза болезни лежит гиперчувствительность эндотелия сосудов к продуктам сгорания табака и бумаги сигарет (см. главу 9). Именно повреждения в эндотелии без первоначально различимой воспалительной реакции приводят к тромбозу, а затем к выраженному воспалению в массе тромба и стенке сосуда. Весьма характерно развитие микроабсцессов в массе тромба. Вторично, уже на стадии фиброза, в процесс могут вовлекаться вены и нервные стволы, сопровождающие пораженные артерии.

Болезнь Кавасаки (васкулит кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов, mucocutaneous lymph node syndrome). Болезнь встречается у детей, в 80 % случаев — в возрасте младше 4 лет, распространена в Японии и некоторых других странах Азии, а также в США. Характеризуется подъемом температуры тела, кожной сыпью, зонами эритемы (гиперемии) и эрозиями в слизистой оболочке щек, эритемой ладоней и подошв, увеличением шейных лимфатических узлов. У больных определяют ряд иммунорегуляторных нарушений: активацию Т-клеток, поликлональную активацию В-клеток, циркулирующие иммунные комплексы и лизирующие аутоантитела к цитокинактивированному эндотелию. Примерно у 20 % больных развиваются сердечно-сосудистые осложнения — от бессимптомных расширений артерий сердца и даже их аневризм до тромбоза, инфаркта миокарда с внезапной смертью. Болезнь Кавасаки — главная причина смерти американских детей от инфаркта миокарда. Такой исход, обусловленный коронарным артериитом и последующим тромбозом, при этом синдроме отмечается у 1—2 % больных. Большинство пациентов через 3—6 нед спонтанно выздоравливают.

Под микроскопом в артериях кожи, слизистых оболочек полости рта, лимфатических узлов, сердца и некоторых других органов выявляются некроз и выраженное воспаление, захватывающие либо внутреннюю оболочку, либо всю толщу стенки сосуда. Иногда встречаются признаки фибриноидного некроза. Иных специфических признаков нет. В артериях других органов возможны разрывы стенок и кровоизлияния.

Другие васкулиты. Иногда ангииты связаны с каким-либо основным иммунологическим нарушением в соединительной ткани, со злокачественной опухолью или вторичными системными процессами после бактериальных и вирусных инфекций. К таким васкулитам относится болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха, характеризующаяся сыпью, зонами эритемы, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, отеками. В эту же группу входит ревматоидный ваасулит, сопровождающийся поражениями артерий среднего и мелкого калибра в различных органах у людей, длительно болеющих ревматоидным артритом. Наибольшее клинико-патологическое значение имеют вторичные изменения в перечисленных органах, включая инфаркты, а также ревматоидный аортит.

<< | >>
Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Воспалительные поражения сосудов — васкулиты:

  1. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
  2. Системные васкулиты
  3. Болезни суставов
  4. ФИЛЯРИАТОЗЫ
  5. ПОДХОД К БОЛЬНОМУ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
  6. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С СИСТЕМНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  7. ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
  8. Гематоэнцефалический барьер – ГЭБ. Патогенез поражения нервной системы при патологии ГЭБ
  9. Особенности развития воспалительной реакции в зависимости от локализации воспаления, реактивности организма, характера этиологического фактора. Роль возраста в развитии воспаления
  10. Васкулит
  11. Эпидемический сыпной тиф (thyphus exanthematicus).
  12. Идиопатические воспалительные заболевания кишечника.
  13. Тубуло-интерстициальные поражения почек.
  14. Острые воспалительные дерматозы
  15. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
  16. Глава 9. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ГРИППЕ И ДРУГИХ ОСТРЫХ РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
  17. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
  18. ГЛАВА 7. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА
  19. Облитерирующие заболевания артерий
  20. Васкулиты