Специфическая (определенная) болезнь миокарда

Это групповое определение, в последние годы утвердившееся в отношении тех поражений миокарда, причины которых известны. Заболевания могут иметь инфекционную, токсическую, иммуноопосредованную этиологию.

Они развиваются при метаболических, нейромышечных заболеваниях, болезнях накопления, злокачественных опухолях и облучении. К главным формам относят миокардиты и поражения при токсических воздействиях и метаболических нарушениях.

Миокардит. Его можно определить как воспаление сердечной мышцы, характеризующееся лейкоцитарной инфильтрацией и связанным с ней неишемическим некрозом или дегенерацией кардиомиоцитов. Клинические проявления миокардита широки — от бессимптомных поражений, иногда бесследно исчезающих, до острых и поздних приступов застойной сердечной недостаточности или внезапной сердечной смерти. У больных может появиться систолический шум, обусловленный расширением левого желудочка. Иногда (особенно при инфекционном миокардите) развивается температурная реакция. Нередко симптоматика сходна с признаками инфаркта миокарда. Частоту этого заболевания определить сложно, так как диагноз нередко основывается на непрямых признаках, например на наличии сердечной недостаточности, лихорадки и изменений на ЭКГ, свидетельствующих о диффузном поражении миокарда. Среди всех больных с застойной сердечной недостаточностью и болью в грудной клетке или угрожающей аритмией, а также перенесших эндомиокардиальную биопсию (см. выше), у 4—10 % лиц имеется миокардит [по Cotran R.S., Kumar V., Collins Т., 1998]. Остановимся на этиологии миокардита, но сначала отметим, что во многих случаях этиологический агент остается лишь предполагаемым, точно неустановленным.

В большинстве наблюдений верифицированный миокардит имеет вирусную этиологию. Такой миокардит встречается практически в любом возрасте, но к нему особенно восприимчивы младенцы, лица с иммунодепрессивными состояниями и беременные.

Возбудителями чаще являются вирусы Коксаки А и В, вирус ECHO, полиовирус (возбудитель полиомиелита), вирусы гриппа А и В. В большинстве случаев поражение сердечной мышцы развивается через несколько дней или недель после первичной вирусной инфекции — в легких, верхних дыхательных путях или нейромышечных системах (как при полиомиелите). Иногда миокардит — единственное или по крайней мере ведущее проявление некой вирусной инфекции, обозначаемое как первичный миокардит. Доказательство вирусной природы поражения мышцы сердца трудоемко даже при использовании эндомиокардиальной биопсии. Разработаны серологические тесты, выявляющие высокие титры сывороточных противовирусных антител. Однако особую популярность приобрела полимеразная цепная реакция (см. главу 1), с помощью которой вирусную ДНК обнаруживают непосредственно в гистологических срезах пораженного миокарда.

Механизмы, участвующие в вирусном повреждении сердечной мышцы, трактуют по-разному. Преобладают две точки зрения. Прямое цитотоксическое влияние вирусов расценивается как весьма редкий механизм. По-видимому, чаще происходит иммуноопосредованное воздействие на миокард через механизмы, зависимые от Т-клеток. Обычно вирусный миокардит — двухфазный процесс. Он включает в себя первоначальное инфекционное сердечное или внесердечное поражение, от которого организм освобождается с помощью моноцитов и гуморальных факторов иммунитета, а также иммунологическую фазу. Последняя опосредуется через Т-лимфоциты, действие которых направлено либо на новые антигены — «производные» от взаимодействия между вирусом и миокардом, либо на антигены миокарда, перекрестно реагирующие с вирусом или внесердечными тканями, поврежденными вирусом.

У многих больных СПИДом развивается миокардит, который может проявляться в виде повреждения кардиомиоцитов и сопровождаться воспалением при неясном этиологическом агенте или в виде миокардита, непосредственно вызванного ВИЧ, либо оппортунистической (условно-патогенной) флорой. Правда, несмотря на то что у лиц, умерших от СПИДа, найдены последовательности нуклеиновых кислот ВИЧ, роль этого вируса в развитии миокардита у таких больных не доказана.

Иногда миокардит вызывают не вирусные, а паразитарные, микробные возбудители или их продукты (токсины, ферменты).

Весьма частой формой является миокардит при болезни Шагаса (американском трипаносомозе; C.Chagas), вызываемой простейшими Trypanosoma cruzi. В эндемических очагах, например в Южной Америке, поражение сердца отмечается у 80 % лиц с болезнью Шагаса. Около 10 % больных умирают при первой атаке, у остальных может быть достигнута хроническая иммуноопосредованная фаза, а через 10—20 лет возникнуть прогрессирующая сердечная недостаточность. Из других форм следует упомянуть миокардит при трихинеллезе (гельминтозе, вызываемом нематодами Trichinella spiralis). Из всевозможных патогенных грибов, приводящих к микозам, для миокарда наиболее опасны грибы рода Candida. Давно известны тяжелые повреждения миокарда экзотоксином дифтерийной палочки Соrynebacterium diphtheriae. Они проявляются мелкими очагами некроза, сопровождающимися скудной лимфоцитарной инфильтрацией. При системном поражении, вызванном спирохетами Borrelia burgdorferi, может развиться миокардит с блокадой атриовентрикулярного узла проводящей системы сердца. Недавно описаны формы миокардита при менингококковых, хламидийных (Chlamydia psittaci) и токсоплазменных инфекциях.

Изредка встречается миокардит аллергической природы у лиц с повышенной чувствительностью к некоторым антибиотикам, диуретикам, а также у больных ревматизмом и системной красной волчанкой. В эту группу можно также отнести реакции отторжения в пересаженном сердце (см. ниже) и редкие наблюдения саркоидоза сердца.

Во время активной фазы миокардита сердце может внешне выглядеть нормальным или увеличенным за счет дилатации желудочков либо сразу всех камер. Миокард желудочков, дряблый на ощупь, на разрезе нередко имеет пятнистую окраску, мелкие бледные участки чередуются с мелкими очагами геморрагического вида. В любой камере можно обнаружить пристеночный тромб, хотя в остальном париетальный и клапанный эндокард, как правило, не изменены. Гистологические изменения варьируют весьма широко, поэтому мы ограничимся лишь обобщенным описанием.

В активный период миокардит характеризуется наличием мелких очагов интерстициальной лимфоцитарно-гистиоцитарной инфильтрации вокруг небольших зон некроза кардиомиоцитов. Мелкие очаги свидетельствуют о неишемической природе поражений.

Само по себе наличие клеток воспалительного инфильтрата в миокарде далеко не всегда означает миокардит. Небольшое количество таких клеток без повреждения кардиомиоцитов обычно расценивается как недостаточное основание для диагноза миокардита, так как мелкие скопления лимфоцитов и моноцитов характерны для дилатационной кардиомиопатии и других состояний. Более того, в миокарде больных, леченных большими дозами дофамина (при шоковых состояниях) или имеющих повышенные уровни эндогенных катехоламинов (при феохромоцитоме), обнаруживаются небольшие скопления макрофагов и нейтрофильных лейкоцитов вокруг маленьких групп некротизированных кардиомиоцитов.

Поражения миокарда, вызванные тем или иным микробом или патогенным грибом, напоминают изменения, обусловленные тем же возбудителем в других органах. Очень часто они представлены микроабсцессами, содержащими микроколонии возбудителя. Более крупные агенты, например трихинеллы или трипаносомы, тоже хорошо видны при обычной окраске гематоксилином и эозином.

Есть еще одна разновидность миокардита, которую вопреки принятым классификациям следовало бы отнести к кардиомиопатиям из-за неясной этиологии — это гигантоклеточный миокардит (идиопатический миокардит Фидлера; С.L.Fiedler). Ему присуща диффузная воспалительная инфильтрация миокарда лимфоцитами, эозинофильными лейкоцитами, плазматическими клетками, макрофагами и гигантскими клетками (рис. 11.27).

Рис. 11.27.

Гигантоклеточный миокардит

.

В строме миокарда гигантские клетки, лимфоциты, отдельные макрофаги и редкие эозинофилы (препарат IAP).

Такой смешанный инфильтрат часто группируется вокруг очага или даже крупной зоны некроза миокарда.

В одних случаях гигантские клетки имеют макрофагальное, в других — кардиомиоцитарное происхождение. С течением времени в сердечной мышце появляются мелкие или более крупные рубцовые изменения. Последние крайне редко становятся заметными макроскопически.

Заболевания при токсических, метаболических и других специфических воздействиях. Алкоголь (этиловый спирт или его метаболиты, например ацетальдегид; см. главу 9). Он оказывает прямое токсическое действие на миокард. Несмотря на то что хроническое алкогольное повреждение сердечной мышцы клинически напоминает дилатационную кардиомиопатию, оно все же обусловлено приемом алкоголя и поэтому исключено из группы идиопатических поражений. Тем не менее во многих случаях связь поражений с приемом алкоголя остается трудно доказуемой морфологически, так как гистологически алкогольная болезнь миокарда неотличима от дилатационной кардиомиопатии. Более того, недостаточность тиамина (витамина В1), развивающаяся при алкоголизме, может «создавать» элементы болезни бери-бери (см. главу 9) с поражениями миокарда, идентичными дилатационной кардиомиопатии.

Гидрохлорид рубомицина (Daunorubicin), гидрохлорид доксорубицина (Adriamycin) и другие противоопухолевые антибиотики. Химиотерапевтические препараты антрациклинового ряда, используемые для лечения онкологических больных, оказывают на миокард токсическое действие. Кардиотоксический эффект обычно проявляется при суммарной дозе более 500 мг/м, приводящей к перекисному окислению липидов в мембранах мышечных волокон сердца. В развитии повреждения миокарда и наступлении внезапной сердечной смерти бывают «повинны» и другие средства, например литий, производные фенотиазина (красители, лекарства), кокаин. Их токсический эффект сходен с тем, который наблюдается при воздействии дифтерийным экзотоксином, и проявляется в набухании и вакуолизации клеток миокарда, появлении в них жировых капель, лизисе отдельных клеток (миоцитолизе) и иногда в очагах некроза миокарда. При прекращении токсического воздействия изменения могут бесследно исчезнуть, но у некоторых больных развивается неспецифическая гипертрофия миокарда с интерстициальным фиброзом и мелкими рубцами, что напоминает дилатационную кардиомиопатию.

Катехоламины.

У больных с феохромоцитомой (опухолью хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников), продуцирующей катехоламины [биологически активные моноамины — медиаторы (норадреналин, дофамин) и гормоны (адреналин, норадреналин)], часто наблюдаются очаги некроза и контракционные полосы в миокарде, что связано с приемом больших доз вазопрессорных препаратов (таких как дофамин), а также кокаина (см. главу 9). Механизм катехоламиновой кардиотоксичности неясен. Не исключается прямое токсическое действие на кардиомиоциты перегрузки кальция или вазомоторного сокращения кровоснабжения миокарда в условиях ускорения сердечного ритма. В любом случае вокруг очагов гибели отдельных кардиомиоцитов можно наблюдать инфильтраты из лимфоцитов и макрофагов. Сходные изменения отмечаются у больных, перенесших приступ артериальной гипотензии (пониженного кровяного давления) или остановку сердца, а также у некоторых лиц с мозговыми поражениями при повышенном давлении ликвора (цереброспинальной жидкости, заполняющей каналы и полости спинного и головного мозга).

Беременность и роды. Околородовая кардиомиопатия (поражение миокарда на поздних сроках беременности и в период родоразрешения) — так обозначают сердце с резко расширенными полостями, обнаруженное в течение нескольких месяцев до родов или после них. В основе патогенеза такого заболевания лежат, по-видимому, разные механизмы. Известно, что беременность может вызывать гипертензию, повышение минутного объема сердца, недостаточность питания тканей, разные метаболические и иммунологические нарушения. Кроме того, непосредственно перед родами в сильно увеличенной матке депонируется большой объем крови. Сразу после родов из нее в нижнюю полую вену «выжимается» в среднем около 1,5 л крови. Это создает большую нагрузку на правую половину сердца. Молодые женщины, как правило, справляются с гаким гемодинамическим стрессом без каких-либо последствий. Однако иногда возникает дилатация полостей сердца. Независимо от периода развития и патогенетических механизмов такая кардиомиопатия спонтанно исчезает примерно у 50 % больных. В противоположность типичному течению дилатационной кардиомиопатии в данном случае за несколько месяцев восстанавливаются и размеры, и функция сердца.

Амилоидоз. Он может возникать в сердце (см. главу 5) при системном амилоидозе или поражает сердце только у старых лиц при так называемом изолированном сенильном амилоидозе сердца. В последнем случае отложения белка стали называть сенильным амилоидом. Известны две формы сенильного амилоидоза сердца — желудочковая и предсердная. При желудочковой форме амилоид по своей аминокислотной последовательности похож на сывороточный преальбумин транстиретин, однако состав белка при более распространенной предсердной форме пока неизвестен. При множественной миеломе (см. главу 5) в сердце тоже могут откладываться массы амилоида, дающие определенную симптоматику. Чаще амилоидоз сердца приводит к рестриктивной (ограничительной) гемодинамике. Однако в зависимости от локализации отложений амилоида — в интерстициальной ткани сердца, проводящей системе, сосудах или клапанах — этот процесс может быть или бессимптомным или, напротив, сопровождаться застойной сердечной недостаточностью, аритмиями, признаками, манифестирующими ишемические или клапанные поражения.

Макроскопические признаки амилоидоза сердца варьируют. Утолщенные стенки органа могут быть очень плотными либо иметь консистенцию резины. Иногда полости сердца расширены. На поверхности эндокарда предсердия (обычно левого) заметны маленькие полупрозрачные узелки. Под микроскопом видно, что отложения амилоида расположены вне клеток, встречаются в разных оболочках сердца, а также в мелких интрамуральных ветвях коронарной системы. При значительных скоплениях амилоида интрамуральные ветви могут подвергаться окклюзии. В интерстициальной ткани амилоидные депозиты нередко образуют кольца вокруг отдельных кардиомиоцитов и капилляров.

Перегрузка железом. Такое состояние может возникать при наследственном гемохроматозе (нарушении обмена железосодержащих пигментов, повышении всасывания железа в кишечнике и накоплении его в тканях организма) и при гемосидерозе, сопровождающем многократные переливания крови (отложении в тканях гемосидерина в результате его избыточного образования макрофагами при усиленном распаде эритроцитов). В обоих случаях сердце поражается одинаково. При болезни накопления железа выражен дилатационный тип поражения. Депозиты железа обнаруживаются в основном в желудочках и больше в сократительном миокарде, а не в проводящей системе. Полагают, что дисфункция миокарда обусловлена взаимодействием железа с металлозависимыми ферментными системами.

Миокард сердца, перегруженного железом, на разрезе ржаво-коричневый, но в остальном картина не отличается от той, которая бывает при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Под микроскопом обращают на себя внимание отложения гемосидерина внутри кардиомиоцитов, особенно в перинуклеарной зоне, выявляемые с помощью гистологической реакции образования берлинской лазури (нерастворимая в воде комплексная железисто-синеродистая соль трехвалентного железа, имеющая темно-синий цвет). Кроме того, развиваются мелкоочаговая поэтапная дегенерация волокон миокарда и заместительный фиброз. В электронном микроскопе можно обнаружить развитые перинуклеарные сидеросомы — лизосомы, содержащие железо.

Гипер- и гипотиреоз (см. главу 23). Одним из примеров реакции миокарда на нарушение метаболизма является его поражение при повреждении функции щитовидной железы. Эта реакция развивается очень быстро. При гипертиреозе возникают тахикардия, сердцебиение (ощущение учащения или усиления сокращений сердца), кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца), встречается суправентрикулярная аритмия (предсердная экстрасистолия). Причины кардиомегалии неизвестны, однако имеются данные о прямом и непрямом действии на клетки миокарда тиреоидных гормонов, стимулирующих специфические ядерные рецепторы и изменяющих функцию плазмолеммы. Гормоны щитовидной железы нарушают также реакцию кардиомиоцитов на симпатическую стимуляцию. Тем не менее, сердечная недостаточность встречается редко и главным образом у пожилых людей с какими-либо другими заболеваниями сердца. Гистологические изменения свидетельствуют о неспецифической гипертрофии миокарда.

При гипотиреозе уменьшаются минутный объем сердца, ударный объем и частота сокращений сердца. Повышение периферического сосудистого сопротивления и снижение объема крови приводят к падению пульсового артериального давления (разность между систолическим и диастолическим кровяным давлением в норме 30—60 мм рт.ст.), увеличению времени кругооборота крови и снижению кровоснабжения периферических тканей. В частности уменьшение циркуляции в коже сопровождается характерным повышением чувствительности к холоду. При развитом гипотиреозе возникает микседема — гипотиреоидный слизистый отек кожи. Сердце отличается дряблостью, увеличением размеров и расширением полостей. Под микроскопом видны набухшие клетки миокарда, утратившие поперечную исчерченность и местами подвергшиеся базофильной дегенерации, а также отечная жидкость в межуточной ткани, богатая гликозаминогликанами. Иногда такая жидкость скапливается в полости перикарда. Все эти изменения называют микседемой сердца.

<< | >>

↑

Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Специфическая (определенная) болезнь миокарда:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio