Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо)
Ревматизм рассматривают как иммунопатологическое заболевание, развивающееся после инфекции и характеризующееся повышенной иммунологической реактивностью к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрестно реагирующих с тканевыми антигенами человека.
Ревматизм возникает примерно у 3 % больных стрептококковым фарингитом, поэтому полагают, что индивидуальная чувствительность может быть связана с генетически детерминированным иммунным ответом на антигены стрептококков. Возможными тканевыми мишенями для антител являются прежде всего гликопротеины клапанов сердца, которые сходны с гиалуронатом (солью гиалуроновой кислоты) капсулы стрептококков. Этот гиалуронат идентичен гиалуронату человека. Сарколемма миокарда и гладких мышц также может иметь сходство с мембранными антигенами стрептококков. И наконец, показано, что сердечный миозин является антигенной детерминантой наряду со стрептококковым белком М, который считается главным фактором вирулентности стрептококков группы А. Заболевание имеет рецидивирующий характер. Повторные ангины могут спровоцировать рецидив — атаку ревматизма. Процессы дезорганизации соединительной ткани развиваются прежде всего в сосудах и сердце, однако может наблюдаться поражение суставов, кожи и головного мозга. В связи с этим выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.Кардиоваскулярная форма ревматизма. Она встречается наиболее часто и характеризуется поражением сердца и сосудов. В сердце поражаются миокард, эндокард и перикард. В миокарде наиболее типичным является образование узелков Ашоффа, или ревматических гранулем. В центре узелков располагается зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, макрофагами, иногда плазматическими клетками, а также несколько набухшими гистиоцитами, так называемыми клетками Аничкова.
Эти клетки имеют базофильную цитоплазму и ядро с характерным расположением хроматина в виде ершика для мытья посуды. Иногда встречаются крупные гистиоциты с несколькими ядрами — многоядерные клетки Ашоффа. Гранулемы, состоящие из таких крупных клеток, называют цветущими. В миокарде узелки Ашоффа, как правило, располагаются диффузно в интерстициальной строме, часто вокруг сосудов. Находящиеся рядом кардиомиоциты могут быть повреждены. Развивается диффузный миокардит, который может привести к аритмиям и фибрилляции предсердий. Фибрилляция в свою очередь нередко сопровождается тромбозом в ушке предсердия, а затем и тромбоэмболией. При миокардите снижается сократительная способность желудочков и развивается дилатация. В исходе может развиваться диффузный кардиосклероз.В эндокарде поражение локализуется в париетальных и клапанных участках. В париетальном эндокарде очаговые утолщения известны под названием бляшек Мак-Каллума. У 65—70 % больных поражается только митральный клапан, а примерно у 25 % — одновременно митральный и аортальный клапаны. В редких случаях ревматические изменения обнаруживают в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии.
По А. И. Абрикосову принято выделять 4 вида ревматического клапанного эндокардита'.
1) диффузный эндокардит (вальвулит), при котором возникают изменения от мукоидного и фибриноидного набухания до формирования в редких случаях узелков Ашоффа; эндотелий не поврежден;
2) острый бородавчатый эндокардит характеризуется более выраженными фибриноидными изменениями эндокарда с повреждением эндотелия, в результате чего по краю смыкания створок клапанов, чаще на предсердной поверхности, возникают пристеночные тромботические наложения, имеющие вид бородавок. В соединительной ткани клапана могут обнаруживаться диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты, реже — узелки Ашоффа;
3) фибропластический эндокардит является следствием двух указанных выше форм и характеризуется выраженным фиброзом ткани клапана, в результате чего возникают фиброзные спайки между створками, укорачиваются и срастаются хордальные нити;
4) возвратно-бородавчатый эндокардит, при котором на фоне фибропластических изменений вновь возникают процессы повреждения соединительной ткани, повреждается эндотелий и на клапанах образуются бородавки (тромбы разных размеров).
В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз створок клапана.
Створки клапана деформируются, утолщаются, срастаются, в них откладывается известь (петрификация). Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хордальные нити утолщаются и укорачиваются, в результате чего створки клапанов подтягиваются к папиллярным мышцам. Такую деформацию клапанного аппарата классифицируют как порок сердца, который представлен либо недостаточностью клапанов, либо стенозом атриовентрикулярного отверстия. Сформированный митральный и(или) аортальный пороки влекут за собой тяжелые расстройства кровообращения сначала в малом, затем и в большом круге кровообращения (хроническая сердечно-сосудистая недостаточность).В перикарде узелки располагаются в субсерозной жировой клетчатке и фиброзной ткани. Их появление сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным перикардитом ("волосатое" сердце). В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце).
Узелки Ашоффа могут локализоваться в любой из оболочек сердца, иногда даже во всех трех (в этих случаях говорят о ревматическом панкардите).
Сосуды. Ревматические васкулиты (особенно микрососудов) достаточно характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Все это приводит к повышению проницаемости стенок сосудов, и возникают диапедезные, а иногда более крупные очаги кровоизлияний. В исходе развивается склероз.
Полиартрическая форма ревматизма. Поражение суставов наблюдается у 10—15 % больных. Вероятность их вовлечения в процесс увеличивается с возрастом и достигает 90 %. Большинство атак начинается с мигрирующего полиартрита с лихорадкой. При этом сначала один, а затем другой сустав в течение нескольких дней выглядят опухшими и болезненными, после чего возвращаются в нормальное состояние без функциональных изменений. Поражаются главным образом крупные суставы, в полости которых развивается серозно-фибринозное воспаление.
Синовиальная оболочка выглядит полнокровной, наблюдаются пролиферация синовиоцитов и отек соединительной ткани. Суставной хрящ в процесс не вовлечен, поэтому при ревматизме нет деформации суставов.Нодозная форма ревматизма. Она проявляется в виде подкожных узелков и ревматической эритемы. Подкожные поражения локализуются над сухожилиями разгибательных мышц в области запястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. Макроскопически в коже отмечаются красноватые плоские или незначительно приподнятые узелки. При благоприятном течении на месте этих узелков образуются небольшие рубчики. Микроскопически в участках поражения обнаруживают очаги фибриноидного некроза с узелками Ашоффа.
Церебральная форма ревматизма обусловлена развитием равматического васкулита, встречается у детей и называется малой хореей.
Осложнения ревматизма. Чаще всего они связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом, и сердечной недостаточности при ревматических миокардитах. При пороке сердца возникает сердечная недостаточность, обусловленная декомпенсацией.
Еще по теме Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо):
- РЕВМАТИЗМ
- РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
- Ревматизм
- Ревматизм
- Ревматизм.
- РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
- Ревматические болезни
- Ревматизм
- Тесты
- Ревматизм. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
- Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо)