Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо)

Ревматизм рассматривают как иммунопатологическое забо­левание, развивающееся после инфекции и характеризующее­ся повышенной иммунологической реактивностью к стрепто­кокковым антигенам, которые вызывают синтез антител, пе­рекрестно реагирующих с тканевыми антигенами человека.

Кардиоваскулярная форма ревматизма. Она встречается наиболее часто и характеризуется поражением сердца и сосу­дов. В сердце поражаются миокард, эндокард и перикард. В миокарде наиболее типичным является образование узелков Ашоффа, или ревматических гранулем. В центре узелков рас­полагается зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, макрофагами, иногда плазматическими клетка­ми, а также несколько набухшими гистиоцитами, так назы­ваемыми клетками Аничкова.

В эндокарде поражение локализуется в париетальных и кла­панных участках. В париетальном эндокарде очаговые утолще­ния известны под названием бляшек Мак-Каллума. У 65—70 % больных поражается только митральный клапан, а примерно у 25 % — одновременно митральный и аортальный клапаны. В редких случаях ревматические изменения обнаруживают в трехстворчатом клапане или клапане легочной артерии.

По А. И. Абрикосову принято выделять 4 вида ревматиче­ского клапанного эндокардита'.

1) диффузный эндокардит (вальвулит), при котором возни­кают изменения от мукоидного и фибриноидного набухания до формирования в редких случаях узелков Ашоффа; эндоте­лий не поврежден;

2) острый бородавчатый эндокардит характеризуется более выраженными фибриноидными изменениями эндокарда с по­вреждением эндотелия, в результате чего по краю смыкания створок клапанов, чаще на предсердной поверхности, возни­кают пристеночные тромботические наложения, имеющие вид бородавок. В соединительной ткани клапана могут обнаружи­ваться диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты, реже — узелки Ашоффа;

3) фибропластический эндокардит является следствием двух указанных выше форм и характеризуется выраженным фибро­зом ткани клапана, в результате чего возникают фиброзные спайки между створками, укорачиваются и срастаются хор­дальные нити;

4) возвратно-бородавчатый эндокардит, при котором на фоне фибропластических изменений вновь возникают про­цессы повреждения соединительной ткани, повреждается эн­дотелий и на клапанах образуются бородавки (тромбы разных размеров).

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз створок клапана.

В перикарде узелки располагаются в субсерозной жировой клетчатке и фиброзной ткани. Их появление сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным перикардитом ("волосатое" сердце). В исходе перикардита образуются спай­ки, иногда происходит полная облитерация полости пери­карда с обызвествлением фибринозных наложений (панцир­ное сердце).

Узелки Ашоффа могут локализоваться в любой из оболочек сердца, иногда даже во всех трех (в этих случаях говорят о ревматическом панкардите).

Сосуды. Ревматические васкулиты (особенно микросо­судов) достаточно характерны. В артериях и артериолах разви­ваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндо­телиальных и адвентициальных клеток. Все это приводит к повышению проницаемости стенок сосудов, и возникают диа­педезные, а иногда более крупные очаги кровоизлияний. В исходе развивается склероз.

Полиартрическая форма ревматизма. Поражение суставов наблюдается у 10—15 % больных. Вероятность их вовлечения в процесс увеличивается с возрастом и достигает 90 %. Боль­шинство атак начинается с мигрирующего полиартрита с ли­хорадкой. При этом сначала один, а затем другой сустав в те­чение нескольких дней выглядят опухшими и болезненными, после чего возвращаются в нормальное состояние без функциональных изменений. Поражаются главным образом круп­ные суставы, в полости которых развивается серозно-фибри­нозное воспаление.

Нодозная форма ревматизма. Она проявляется в виде под­кожных узелков и ревматической эритемы. Подкожные пора­жения локализуются над сухожилиями разгибательных мышц в области запястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. Макроскопически в коже отмечаются красноватые плоские или незначительно приподнятые узелки. При благо­приятном течении на месте этих узелков образуются неболь­шие рубчики. Микроскопически в участках поражения обнару­живают очаги фибриноидного некроза с узелками Ашоффа.

Церебральная форма ревматизма обусловлена развитием равматического васкулита, встречается у детей и называется малой хореей.

Осложнения ревматизма. Чаще всего они связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом, и сердечной недостаточности при ревматических миокардитах. При пороке сердца возника­ет сердечная недостаточность, обусловленная декомпенса­цией.