Ревматические (коллагеновые) болезни

Введение. Ревматические (коллагеновые) болезни — группа приобретенных болезней с первичным системным поражением соединительной ткани, протекающих с иммунными нарушениями. В эту группу входят ревматизм, ревматоидный артрит, склеродермия (системный прогрессирующий склероз), системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит и дерматомиозит.

В этиологии коллагеновых болезней выделяют стрептококковую хроническую инфекцию, вирус и микоплазму, генетические факторы. Патогенез коллагеновых болезней складывается из нарушений иммунологического гомеостаза (аутоиммунизация), повреждения иммунными комплексами микроциркуляторного русла и развития системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани.

Мотивационная характеристика темы. Знание темы необходимо для изучения ревматических (коллагеновых) болезней на клинических кафедрах (терапия, педиатрия, хирургия, дерматология) и в практической деятельности врача для клинико-анатомического анализа.

Общая цель занятия. Научиться определять этиоло­гию и патогенез, знать классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз заболеваний из группы ревматических, уметь различать их между собой и отли­чать от других болезней на основании морфологической характеристики.

Конкретные цели занятия. Уметь: 1) давать определение ревматических (коллагеновых) болезней, перечислять заболевания, составляющие эту группу; 2) выделять основные этиологические факторы и звенья патоге­неза ревматических болезней; 3) объяснять морфогенез ревматических болезней; 4) различать основные клинико-анатомические формы ревматизма; 5) диагностировать формы ревматического эндокардита, миокардита и перикардита на основании их макро-, микроскопической и ультраструктурной характеристики; 6) объяснять осложнения и исходы кардиоваскулярной формы ревматизма; 7) диагностировать СКВ на основании морфологических признаков и объяснять причины смерти при СКВ.

Основные вопросы темы. 1. Понятие ревматические (коллагеновые) болезни, их классификация, этиология, патогенез, морфогенез.

2. Морфологическая характеристика ревматизма и СКВ.

3. Осложнения и причины смерти при ревматических болезнях.

4. Патоморфоз ревматических болезней. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ

М а к р о п р е п а р а т ы: острый бородавчатый эндо­кардит; возвратный бородавчатый эндокардит; порок сердца; фибринозный перикардит.

Микропрепараты: мукоидное набухание эндо­карда при ревматизме (окраска толуидиновым синим); острый бородавчатый эндокардит (окраска гематоксилином и эозином); возвратный бородавчатый эндокардит (окраска гематоксилином и эозином); узелковый про­дуктивный (гранулематозный) миокардит (окраска гема­токсилином и эозином); волчаночный нефрит (окраска гематоксилином и эозином).

Э л е к т р о н о г р а м м а: фибриноидные изменения. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Требования к исходному уровню знаний: студент должен вспомнить из общего курса патологической анатомии дистрофии, некроз, расстройства крово- и лимфообращения, компенсаторно-приспособительные процессы; из курса пропедевтики внутренних болезней — заболевания сердечно-сосудистой системы, пороки серд­ца. На основании восстановленных знаний и изучения материалов лекции и учебника («Учебник», с. 298—316) студент должен подготовиться по следующим вопросам.

1. Определение ревматических болезней, их клас­сификация.

2. Этиология, патогенез и морфогенез ревматических болезней.

3. Клинико-анатомические формы ревматизма, их морфологическая характеристика.

4. Морфологическая характеристика волчаночного нефрита.

5. Осложнения и исходы ревматических болезней.

Проверка исходного уровня знаний проводится по тестам, аналогичным приведенным ниже. Студенты выполняют задание (25 операций) в течение 5 мин. Примеры тестов

для определения исходного уровня знаний

Задания. 1. Какое из перечисленных заболеваний относится к группе ревматических: а) атеросклероз; б) идиопатический миокардит; в) гипертоническая болезнь; г) ревматоидный артрит; д) затяжной септический эндокардит.

2. Изменения соединительной ткани при ревматических болезнях:

а) мутное набухание; б) мукоидное набухание; в) амилоидоз; г) малокровие; д) фибринозное воспаление.

3. Признаки, объединяющие ревматические болезни: а) поражение сердечно-сосудистой системы; б) ожирение; в) кахексия; г) прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани; д) тромбоэмболический синдром.

4. Клинико-анатомические формы ревматизма: а) кардиоваскулярная; б) острая; в) поздняя; г) врожденная; д) хроническая.

5. Виды эндокардита при ревматизме: а) острый бородавчатый; б) фибринозный; в) полипозно-язвенный; г) язвенный; д) фиброзный.

6. Частая форма ревматического миокардита взрослых: а) гранулематозный; б) диффузный продуктивный; в) очаговый экссудативный; г) диффузный экссудативный; д) некротический.

7. Осложнения острого бородавчатого эндокардита: а) тромбоэмболия легочной артерии; б) инфаркты в органах большого круга кровообращения; в) кахексия; г) сепсис; д) абсцессы большого круга.

8. Изменения при митральном пороке сердца: а) сужение правого атриовентрикулярного отверстия; б) расширение левого атриовентрикулярного отверстия; в) створки изъязвлены; г) створки с полипозными наложениями; д) гиалиноз, склероз, сращение створок.

9. Морфологические проявления декомпенсированного порока сердца: а) жировая дистрофия печени; б) ателектаз легких; в) мускатная печень; г) эмфизема легких; д) бурая атрофия сердца.

10.Характерное микроскопическое изменение в почках при системной красной волчанке: а) луковичный склероз; б) полнокровие капилляров клубочков; в) амилоидоз; г) кариорексис; д) кальциноз.

Эталоны. 1—г, 2—б, 3—г, 4—а, 5—а, 6—а, 7—б, 8—д, 9—в, 10—г.

УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ (для самостоятельной работы)

1. Диагностировать мукоидное набухание эндокарда при ревматизме по микроскопической картине. Изучить и записать название микропрепарата «Мукоидное набу­хание эндокарда при ревматизме» (окраска толуидиновым синим). Найти участки эндокарда, окрашенные в синий цвет, и очаги мукоидного набухания сиреневого цвета (метахромазия) (см.

2. Диагностировать фибриноидные изменения при ревматизме на ультраструктурном уровне. Изучить и записать название электронограммы «Фибриноидные изменения». Обратить внимание на состояние фибрилл коллагена, беспорядочное расположение протофибрилл и появление масс фибрина (см. «Учебник», с. 299; «Атлас», с. 30, рис. 25).

3. Диагностировать острый бородавчатый эндокардит по макроскопической картине. Изучать макропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит». Записать название препарата. Размеры и масса сердца обычные. Створки митрального клапана тусклые, набухшие. По краю ство­рок на поверхности, обращенной в левое предсердие, видны очень мелкие серо-розовые рыхлые наложения («бородавки»), которые легко снимаются (см. «Учебник», с. 301).

4. Диагностировать острый бородавчатый эндокардит при ревматизме по микроскопической картине. Изучить микропрепарат «Острый бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилином и эозином), записать название препарата. В поверхностных отделах створки клапана видны участки базофилии, фибриноидного некроза и деструкции эндотелия. В участках повреждения эндоте­лия имеются тромботические наложения (бородавки), у основания створки отмечается лимфогистиоцитарная инфильтрация (см. «Учебник», с. 301, рис. 227; «Атлас», с. 258, рис. 271).

5. Диагностировать возвратно-бородавчатый эндокар­дит по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит». Обратить внимание на наличие уже сформированного митрального порока сердца: описать размеры и массу сердца, размеры его камер, состояние створок клапана и хорд, а также левого атриовентрикулярного отверстия. Отметить локализацию тромботических масс (боро­давок) на клапанах (см. «Учебник», с. 301, 302, рис. 228).

6. Диагностировать возвратно-бородавчатый эндокар­дит по микроскопической картине. Изучить и описать микропрепарат «Возвратно-бородавчатый эндокардит» (окраска гематоксилином и эозином). Обратить внимание на старые (склероз) изменения клапана и новые прояв­ления дезорганизации соединительной ткани, определить характер этих проявлений.

7. Диагностировать порок сердца по макроскопической картине. Изучить макропрепарат «Порок сердца». Записать название препарата. Размеры сердца и масса его увеличены за счет гипертрофии обоих желудочков. Камеры сердца расширены, створки митрального клапана значительно утолщены, белесоваты, плотны, местами в толще их отмечается отложение извести. Хорды зна­чительно утолщены и укорочены. Левое атриовентрикулярное отверстие значительно сужено (напоминает во­ронку или пуговичную петлю). Мышца сердца на разрезе тусклая (см. «Учебник», с. 301, рис. 192).

8. Диагностировать миокардит при ревматизме по гистологической картине. Изучить и зарисовать микро­препарат «Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит» (окраска гематоксилином и эозином). При малом увеличении микроскопа найти периваскулярно в миокарде гранулемы, дать им название. При большом увеличении изучить структуру и клеточный состав грану­лемы, при этом диагностировать стадию ее развития. Обратить внимание на состояние кардиомиоцитов, опре­делить характер их изменений (см. «Учебник», с. 299, 300, рис. 226; «Атлас», с. 258, рис. 272). Решить задачу, аналогичную задаче № 2.

9. Диагностировать фибринозный перикардит по макроскопической картине. Изучить и записать название макропрепарата «Фибринозный перикардит («волосатое сердце»)». Размеры сердца увеличены. Перикард утол­щен за счет наложений фибрина желтовато-серого цвета, напоминающий волосяной покров (см. «Учебник», с. 301, рис. 69). Решить задачу, аналогичную задаче № 3.

10. Диагностировать изменения в почках при систем­ной красной волчанке по микроскопической картине. Изучить микропрепарат «Волчаночный нефрит» (окраска гематоксилином и эозином). Записать название препара­та. При малом увеличении микроскопа виден фибриноидный некроз отдельных петель клубочка, при большом увеличении отмечается «оголение» базальных мембран капилляров (феномен проволочных петель) и кариорексис (скопления ядерной пыли).

предлагаемых студентам для решения.

Задача № 1. Мужчина 50 лет, инвалид II группы, с детства болен ревматическим митральным пороком сердца. Поступил в клинику с признаками активного ревматизма. На фоне нарастающей сердечной недостаточности развилась левосторонняя гемиплегия, наступила смерть.

1. О какой клинико-анатомической форме ревматизма идет речь? 2. Какие изменения клапанов сердца могут быть проявлением обострения ревматизма? 3. Какие изменения головного мозга обусловили развитие левосторонней гемоплегии? 4. Каков механизм этих изменений?

Задача № 2. Женщина 30 лет с детства страдает ревматическим Пороком сердца. В последние годы часты эпизоды сердечно-сосудистой недостаточности. В клинику поступила с жалобами на одышку, увеличение живота, отеки на ногах, пальпируется увеличенная печень. Диагностирован митральный стеноз. Смерть наступила от хронической сердечной недостаточности.

1. Как изменен митральный клапан? 2. Как были изменены легкие (назовите)? 3. Какие изменения развились в печени, почках (назовите)?

Задача № 3. Ребенок умер от быстро прогрессирующего ревматизма с выраженными аллергическими реакциями. При вскрытии обнаружен панкардит.

1. Характер изменений эндокарда (назовите)? 2. Характер изменений миокарда, выявленных при гистологическом исследовании? 3. Характер изменений перикарда, выявленных на вскрытии, вид сердца (назовите)?

Ответы на задачи (для самоконтроля)

Задача № 1. 1. Кардиоваскулярная. 2. Возвратно-бородавчатый эндокардит. 3. Инфаркт головного мозга. 4. Тромбоэмболия.

Задача № 2. 1. Склероз, гиалиноз, петрификация, сращение створок клапана. 2. Бурая индурация легких. 3. Мускатная печень, цианотическая индурация почек.

Задача № 3. 1. Эндокардит. 2. Межуточный экссудативный миокардит. 3. Фибринозный перикардит, «волосатое сердце». ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИТОГОВОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Определение итогового уровня знаний проводится по тестам, аналогичным предлагаемым. На выполнение задания (25 операций) студенту дается 10 мин.

Примеры тестов

для определения итогового уровня знаний

Задания. 1. Характеристика ревматических болезней: а) определение понятия «ревматические болезни», б) какие болезни составляют группу ревматических: 1)...,2)..., 3)..., 4)..., 5)..., 6)... в) фазы дезорганизации соединительной ткани при ревматических болезнях: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ...; г) признаки, объединяющие ревматические болезни в одну группу: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ... . 5) ....

2. Характеристика поражения эндокарда при ревматизме: а) виды эндокардита по локализации: 1) ..., 2) ..., 3) ...; б) виды клапанного эндокардита: 1)..., 2)..., 3)..., 4)...; в) клапан, который чаще всего поражается; г) гистологические изменения соединительной ткани клапана, характеризующие эндокардит: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ...; д) исход ревматического клапанного эндокардита; е) причины смерти при различных формах эндокардита: 1) ..., 2) ... .

3. Характеристика изменений миокарда при ревматизме: а) виды миокардита: 1) ..., 2) ...; б) клеточный состав гранулемы Ашоффа — Талалаева: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ...; в) стадии развития ревматической гранулемы: 1) ..., 2) ..., 3) ..., г) клетки, преобладающие в гранулеме: 1) в литическую стадию, 2) в синтетическую стадию; д) исход узелкового продуктивного миокардита; е) разновидности межуточного экссудативного миокардита: 1) ..., 2) ... .

4. Характеристика изменений перикарда при ревматизме: а) виды перикардита: 1) ..., 2) ...; б) как называют изменения сердца при фибринозном перикардите; в) исход фибринозного перикардита: 1)...,2)... .

5. Морфологические изменения в органах и серозных полостях при декомпенсированном пороке сердца: а) печень; б) легкие; в) почки; селезенка; г) подкожная клетчатка; д) серозные полости: 1)..., 2) ..., 3) ... .

Эталоны. 1. а) приобретенные болезни соединительной ткани, протекающие с иммунными нарушениями; б) 1) ревматизм, 2) ревматоидный артрит, 3) системная красная волчанка, 4) узелковый периартериит, 5) склеродермия, 6) дерматомиозит; в: 1) мукоидное набухание, 2) фибриноидные изменения, 3) клеточные реакции, 4) склероз; г: 1) раннее системное поражение микроциркуляторного русла, 2) системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, 3. сочетание разных форм дезорганизации соединительной ткани, 4) выраженные явления нарушения иммунологического гомеостаза, 5) висцеральные поражения.

2. а: 1) клапанный, 2) пристеночный, 3) хордальный; б: 1) Диффузный (вальвулит Талалаева), 2) острый бородавчатый, 3) фибропластический, 4) возвратно-бородавчатый; в: 1) митральный; г: 1) мукоидное набухание, 2) фибриноидное набухание, 3) клеточные реакции, 4) склероз; д) порок сердца; е: 1) сердечно-сосудистая недостаточность, 2) тромбоэмболический синдром.

3. а: 1) узелковый продуктивный, 2) межуточный экссудативный; б: 1) гистиоциты (макрофаги), 2) лимфоциты, 3) плазматические клетки, 4) фибробласты; в: 1) литическая, 2) синтетическая, 3) репаративная; г: 1) гистиоциты (макрофаги), 2) фибробласты; д) мелкоочаговый кардиосклероз; ё: 1) диффузный, 2) очаговый.

4. а: 1) серозный, 2) фибринозный; б) «волосатое сердце»; в: 1) облитерация полости перикарда, 2) петрификация.

5. а) мускатная печень; б) бурая индурация; в) цианотическая индурация; г) анасарка; д: 1) гидроперикард, 2) гидроторакс, 3) асцит.