Это группа системных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит нарушение иммунного гомеостаза. В данную группу болезней входят ревматизм, системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, болезнь Бехтерева, синдром Шегрена. Ревматизм (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) - характеризуется системным поражением соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения. Пусковым факторам в развитии болезни нередко является -гемолитический стрептококк группы А. В патогенезе болезни выделяют 4 стадии: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз. Мукоидное набухание является поверхностной обратимой дезорганизацией соединительной ткани, при этом в очаге поражения характерно появление метахромазии, вследствие накопления там глюкозамингликанов. Повышается тканевая и сосудистая проницаемость и в очаг устремляются тканевые и плазменные белки. Фибриноидные изменения проявляются фибриноидным набуханием - глубокой необратимой дезорганизацией соединительной ткани, вплоть до развития фибриноидного некроза. Воспалительные клеточные реакции возникают вокруг очагов некроза и проявляются воспалительной инфильтрацией, преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов, граулема в своем развитии за 3-4 месяца проходит три стадии: «цветущая», «увядающая» и «рубцующаяся». Завершающим этапом морфогенеза ревматизма является склероз. Для ревматизма характерно системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединитильная ткань сердца. В свою очередь, в сердце всегда поражается эндокард и миокард, поражение обоих оболочек называется ревматический кардит. Перикард может поражаться, а может и не вовлекаться в процесс. Поражение всех облочек сердца называется ревматическим панкардитом. Кроме сердца, при ревматизме могут поражаться многие органы, но по преимущественному поражению систем выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную, нодозную. Кардиоваскулярная - самая частая форма болезни, проявляется преимущественным поражением оболочек сердца с развитием эндо-, мио- и перикардита. Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает клапанный, хордальный и пристеночный. Особенно характерно и опасно развитие клапанного эндокардита. Выделяют 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита: а) диффузный [вальвулит) - в створке клапана обнаруживаются очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий при этом не поврежден; б) острый бородавчатый эндокардит - возникает при поражении эндотелия, когда на створке клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок; в) фибропластический эндокардит - возникает при организации очагов фибриноидного набухания и тромбов, при этом возникают склероз и деформация клапана с формированием порока сердца; г) возвратнобородавчатый эндокардит - развивается на фоне порока при обострении процесса и проявляется появлением на створках клапана свежих тромботических наложений. В исходе клапанного эндокардита возникает порок сердца, гораздо чаще при этом поражается митральный клапан. Развитие стеноза отверстия и недостаточности створки клапана получило название комбинированный порок сердца. Поражение двух и более клапанов называется сочетанным пороком сердца. Миокардит - воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита: а) узелковый межуточный продуктивный (самый специфический, т.к. при этом в миокарде выявляются гранулемы Ашофф-Талалаева; б) очаговый межуточный экссудативный - возникает при ремиссии болезни; в) диффузный межуточный экссудативный - характерен для обострения заболевания, нередко выявляется в детском возрасте. В исходе миокардита развивается кардиосклероз. Перикардит - возникает не обязательно, но если происходит поражение перикарда, то воспаление бывает чаще фибринозным, серозным или серозно-фибринозным. В исходе перикардита нередко возникают спайки или облитерация полости перикарда. В последующем откладываются соли кальция и развивается «панцирное сердце». Полиартритическая форма болезни встречается в 10-15% ревматизма, когда, кроме поражения сердца происходит поражение крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссудат, они отекают, болезненные. Но в суставах процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т.е. поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и резкой деформации суставов не наблюдается. Церебральная форма характеризуется развитием васкулита, вторично возникают атрофические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, часто патология сопровождается судорожным синдромом и называется «малая хорея» - преимущественно встречается у детей. Нодозная форма характеризуется поражением околосуставных мягких тканей и кожи, где чаще по ходу сухожилий образуются узелки, в центре которых возникает некроз, а вокруг скапливаются макрофаги, с последующим склерозом узелков. Чаще всего больные при ревматизме умирают от декомпенсированного порока сердца, который проявляется эксцентрической гипертрофией миокарда, жировой дистрофией печени и сердца, мускатной печенью, бурой индурацией легкого, цианотической индурацией почек и селезенки, акроцианозом. В серозных полостях накапливается транссудат и возникают гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка. Но больные могут умереть и до наступления декомпенсации порока от тромбоэмболии с инфарктами и гангреной различных органов, что особенно характерно при наличии острого бородавчатого или возвратнобородавчатого эндокардита. В период обострения ревматизма [ревмоатаки) в органах могут возникать также очаговый или диффузный гломерулонефрит, ревматическая пневмония, нодозная эритема кожи. С течением времени в эндокринных органах развиваются атрофические изменения. Системная красная волчанка. Предполагается, что ведущим этиологическим фактором болезни является вирусная инфекция. В соединительной ткани различных органов характерны дистрофические, некротические, воспалительные процессы и склероз, иммунопатологические процессы в лимфатических узлах и появление ядерой патологии в крови и костном мозге - изменения клеток с появлением характерных для болезни LE- клеток [волчаночных клеток). К главным клиникоморфологическим проявлениям системной красной волчанки относится нодозная эритема кожи лица, проявляющаяся в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки, что получило название «симптом бабочки». В селезенке характерен периартериальный «луковичный склероз», в сердце - абактериальный бородавчатый эндокардит [Лукина-Либмана), в почках - волчаночный нефрит. Больные чаще умирают от почечной недостаточности или инфекционных осложнений [генерализация туберкулеза, сепсис, пневмония).