Патоморфологические изменения слюнных желез при синдромах Шегрена, Микулича, Хеерфорда
Синдром Шегрена. Этот синдром был описан Gougero (1925), Houwers (1927) и Sjogren (1933) и в литературе его нередко обозначают как SHG синдром по заглавным буквам фамилий авторов.
При этом заболевании наблюдаются сухость во рту (ксеростомия), полиартрит, сухой кератоконъюнктивит, увеличение слюнных желез, особенно околоушных. Болезнь поражает преимущественно женщин в пожилом возрасте (40-60 лет). Большинство исследователей считают, что в развитии этого синдрома решающая роль принадлежит выработке антител против тканей слюнных желез. Наличие высокого титра антител против тканевых компонентов слюнных желез позволяет отнести синдром Шегрена к аутоиммунным заболеваниям.Сухость в ротовой полости вплоть до дисфагии, сопровождается быстрым развитием кариеса и потерей зубов. В слюнных железах возникает восходящее гнойное воспаление. Оно характеризуется хроническим течением с частыми обострениями с развитием фиброза стромы, атрофии долек железы и увеличением слюнных желез.
При гистологическом исследовании слюнных желез обнаруживают атрофию ацинусов с лимфоцитарной инфильтрацией вокруг них, пролиферацию эпителия протоков, набухание и слущивание эндотелия сосудов, медия и адвентиция становятся отёчными. Вокруг сосудов густая лимфогистиоцитарная инфильтрация. При затянувшемся процессе лечение бывает безуспешным.
Синдром Микулича - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слезных желез, сопровождающееся понижением их секреторной функции. Описан впервые в 1892 г. И. Микуличем при хронических инфекциях. Синдром характеризуется симметричным двусторонним увеличением слюнных желез и слёзных. При одностороннем поражении говорят о солидной аденолимфоме. Наиболее частыми общими заболеваниями, приводящими к увеличению желез, являются лимфолейкоз, лимфогранулематоз, туберкулёзный лимфаденит, лимфосаркома. Макроскопически отмечается не очень резкое увеличение в размерах слюнных и слезных желез, они плотноэластической консистенции, не спаяны с кожей и окружающими тканями. Микроскопически: инфильтрация стромы желез лимфоидными клетками, атрофия паренхимы и внутрипротоковая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с образованием так называемых миоэпителиальных островков. При этом происходит затруднение оттока слюны и возможно присоединение восходящей инфекции.
Синдром Хеерфорда заключается в безболезненном увеличении околоушных желез в сочетании с иридоциклитом, увеитом и незначительным увеличением температуры. Синдром описан датским глазным врачом Хеерфордом в 1909 году. Заболевание наблюдается у лиц среднего возраста. Женщины поражаются в 2 раза чаще мужчин. Гистологически в слюнной железе обнаруживают эпителиоидно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками, пролиферацию эпителия протоков.
Воспалительные изменения в увеальном тракте приводят к рубцовым сращениям (синехии). Это сопровождается повышением внутриглазного давления вплоть до слепоты.