Патология периферических нервов и параганглиев

Дегенеративные изменения в периферических нервах. Разли­чают два типа изменений в периферических нервах в ответ на повреждение:

— аксонную дегенерацию (включает валлеровское перерож­дение и развивается вследствие пересечения аксона);

— сегментарную демиелинизацию.

Оба типа с преобладанием одного их них часто сочетаются у одного больного. Главное основание для дифференциальной диагностики — различный прогноз. При отсутствии повреж­дения аксона восстановление нервной проводимости происхо­дит гораздо быстрее в связи со способностью леммоцитов (шванновских клеток) к быстрой ремиелинизации волокон. В случае пересечения аксона развивается валлеровское пере­рождение с сохранением способности аксона к ежесуточному росту на 1 мм от проксимальной культи.

Аксонная дегенерация. Она является следствием тяжелого повреждения или гибели нейрона (аксона). Развива­ется быстро, начинаясь с распада миелина. Затем начинаются фагоцитоз макрофагами частиц миелина и других структур, пролиферация леммоцитов, способных к формированию но­вой миелиновой оболочки. Обычная причина повреждения — травма периферического нерва с развитием перечисленных изменений дистальнее места повреждения. Проксимальнее по­вреждения тела нервных клеток набухают, эндоплазматический ретикулум расщепляется (хроматолиз). Впоследствии происходят восстановление и поддержание регенерации по­врежденного аксона. Часть аксонных ростков не достигает дистальной культи, продолжая пролиферативный процесс в плотной рубцовой ткани с формированием болезненных утолщений — ампутационные (травматические) невромы. В слу­чаях первоначального повреждения самого аксона, более тя­желого в дистальном конце, аксонная дегенерация происхо­дит в обратном по отношению к нейрону направлении — рет­роградная гибель аксона при ретроградной невропатии или дис­тальной аксонопатии, проявляющейся в перчаточно-чулочной анестезии.

Сегментарная д е м и ели н и зация . Процесс возни­кает при повреждении леммоцитов и миелиновых оболочек при интактном (неповрежденном) аксоне и имеет очаговый характер. При ремиелинизации происходит некоторое укоро­чение пораженных сегментов волокон (между двумя ближай­шими перехватами Ранвье). Повторные повреждения (наслед­ственные невропатии) приводят к гиперплазии леммоцитов с формированием вдоль нервных волокон "луковичных шаров", отдаленно напоминающих чувствительные нервные тельца Пачини в дерме.

Периферические невропатии. Они сопровождаются мышеч­ной слабостью и атрофией, утратой или изменениями чувст­вительности, вегетативными расстройствами. При развитии аксонной дегенерации наступают фасцикуляция (непроизволь­ное сокращение отдельных пучков мышечных волокон в ин­нервируемой пораженными нервами зоне) и истощение. Забо­левания, вызывающие периферические невропатии, бывают острыми (в течение нескольких дней); подострыми (прогрес­сируют за несколько недель); хроническими (протекают в те­чение нескольких месяцев или лет).

Возможно поражение одного (мононевропатия), нескольких отдельных (сложный мононеврит) или нескольких симметрич­но расположенных нервов (полиневропатия).

Острая идиопатическая воспалительная по­линевропатия (острый восходящий полирадикулоневрит). Это распространенная форма демиелинизирующей перифе­рической невропатии. Причины развития — иммунологиче­ские нарушения. Болезнь начинается через 1—2 нед после острого лихорадочного заболевания, иммунизации, хирурги­ческого вмешательства или как следствие микоплазменной и ВИЧ-инфекции, злокачественной опухоли. Характерны оне­мение в иннервируемых пораженными нервами участках, парестезии, восходящий паралич. Присоединяющаяся дыха­тельная недостаточность может потребовать вспомогатель­ной искусственной вентиляции легких. Возможно. вовлече­ние в процесс черепных нервов (глазодвигательный).

Синдром Гийена—Барре. При этом синдроме не­зависимо от локализации поражения в периферической нерв­ной системе происходит сегментарная демиелинизация с отно­сительной сохранностью аксонов и появлением эндоневральных лимфомакрофагальных инфильтратов. Возможно полное выздоровление или хронизация заболевания с рецидивами и волнообразным характером течения.

Диабетическая невропатия (диабетическая поли­нейропатия). Это поражение нервной системы при сахарном диабете, главным образом затрагивающее периферические нер­вы. Поражаются волокна разной толщины, включая безмиелиновые. Микроскопически наблюдаются сужение просвета, утол­щение и раздвоение базальной мембраны в пери- и эндоневральных капиллярах.

Уремическая невропатия. Болезнь характеризует­ся изменениями в центральной нервной системе, вызванными накоплением токсических продуктов азотистого обмена. По­ражения периферических нервов преходящи и вторичны.

Паранеопластическая невропатия. Она возни­кает при опухолевом росте.

Парапротеинемическая невропатия [парапротеинемия — наличие в крови моноклональных белков (имму­ноглобулинов) любого изотипа, чаще IgG]. В пораженных пе­риферических нервах обнаружены специфические IgM-антитела к миелинсвязанному гликопротеину, наличие которых обусловлено демиелинизацией.

Токсическая невропатия. Некоторые лекарства и факторы окружающей среды вредоносно воздействуют на нервную ткань, вызывая периферические невропатии (фурадонин, диафенилсульфон, алкоголь). Алкогольная невропатия может протекать с тяжелой дегенерацией миелиновых обо­лочек.

Наследственные двигательные (моторные) и чувствительные (сенсорные) невропатии. Это редкие заболевания с избирательным поражением ниж­них двигательных нейронов (болезнь Верднига—Гофмана, ин­фантильная, спинальная, мышечная атрофия) или первичных чувствительных нейронов (наследственная сенсорная невро­патия).