Основные принципы оформления патологоанатомического диагноза в педиатрической практике
Одним из очень сложных вопросов является трактовка морфологических изменений в трупе и построение патологоанатомического диагноза в пренатальном и перинатальном периодах. В этих возрастных периодах патология и причина смерти плода и новорожденного во многом обусловлены комплексом причин взаимодействия «мать-плод». Часть из них устанавливают при вскрытии плода, что имеет определенные морфологические проявления. Исследование плода находит отражение в патологоанатомическом диагнозе (первоначальная и непосредственная причина смерти, фоновые, сочетанные, сопутствующие нозологические единицы, а также патология последа). Вторая часть информации связана с клиническими данными о болезнях матери, имевших неблагоприятное влияние на плод, третья касается условий, оказавших неблагоприятное влияние на плод или новорожденного (медицинские и криминальные причины). Например, при преждевременных родах в сроки до 34 нед у плодов с массой ниже 1000 г устанавливают недоразвитие легких (первоначальная причина смерти), обусловливающее асфиксию, а недоношенность является только неблагоприятным фоном. Следует определить причину преждевременных родов. Все эти данные должны найти отражение в патологоанатомическом диагнозе, клинико-патологоанатомическом эпикризе и в свидетельстве о перинатальной смерти (строго в одной терминологии). Учитывая сказанное приведем ряд сведений о родовом процессе. Преждевременными родами принято считать роды, наступившие при сроке беременности до 37 нед. В связи с особенностями акушерской тактики и выхаживания детей, родившихся при разных сроках гестации, целесообразно выделение следующих интервалов: • преждевременные роды в 22—27 нед, • преждевременные роды в 28—33 нед, • преждевременные роды в 34—37 нед гестации. Преждевременные роды в 22—27 нед (масса плода от 500 до 1000 г) чаще всего обусловлены истмико-цервикальной недостаточностью, инфицированием нижнего полюса плодного пузыря и преждевременным его разрывом. Поэтому в этой группе женщин, как правило, мало первобеременных женщин. Наличие инфекции в половом тракте исключает возможность пролонгирования беременности. Легкие плода незрелы. Преждевременные роды при сроке гестации 28—33 нед (масса плода 1000— 1800 г) обусловлены более разнообразными причинами. Легкие плода незрелы. Преждевременные роды при сроке гестации 34—37 нед (масса плода 1900— 2500 г и более) обусловлены еще более разнообразными причинами. Легкие плода практически зрелы. Наибольший процент прерывания беременности приходится на сроки 34—37 нед беременности, тогда как в сроки беременности 22— 27 нед — в 10 раз реже. Факторами риска преждевременных родов являются как социально-демографические (неустроенность семейной жизни, низкий социальный уровень, молодой возраст), так и медицинские (каждая третья женщина с преждевременными родами — первобеременная). Факторам риска следует отнести ранее перенесенные аборты, преждевременные роды, самопроизвольные выкидыши, инфекции мочевых путей, воспалительные заболевания гениталий. Важную роль в возникновении преждевременных родов играет и осложненное течение данной беременности. В структуре осложнений при этом преобладает угроза прерывания беременности. Особое место принадлежит инфекции, перенесенной во время беременности. Факторами риска перинатальной заболеваемости и смертности при преждевременных родах являются сроки гестации и масса плода, особенности течения самих преждевременных родов (неправильное положение и предлежание плода, в том числе тазовое предлежание, отслойка нормально или низко расположенной плаценты, быстрые или стремительные роды, которые в 5 раз увеличивают риск перинатальной смертности по сравнению с неосложненным течением преждевременных родов в головном предлежании). Преждевременное излитие околоплодных вод способствует развитию преждевременных родов в четверти случаев. При оформлении патологоанатомического диагноза у плодов и новорожденных с массой 500—1000 г в первую строку выставляют основное заболевание, т.е. первоначальную причину смерти, во вторую — все фоновые, сочетанные, сопутствующие заболевания и состояния, патологию последа и осложнения (непосредственную причину смерти). Эти же термины используют для заполнения строк «а» и «б» свидетельства о смерти. Вся клиническая информация об основном заболевании матери и других заболеваниях, а также об обстоятельствах, неблагоприятно повлиявших на плод, документируют двумя способами. При высокой достоверности этой информации о матери, записывают данные во вторую часть патологоанатомического диагноза, при сомнительной информации или необходимости углубленного изучения случая в связи с жалобой, расследованием — целесообразно помещение этих сведений только в клинико-патологоанатомический эпикриз. В тех случаях, когда после аутопсии достоверно установлено прямое влияние патологии матери на патологию плода, она обязательно вносится в диагноз в виде определения этиологии болезни плода или новорожденного. Например, диагнозы «диабетическая фетопатия», «врожденный сифилис», «врожденный токсоплазмоз» являются прямым указанием на диабет или предиабет матери, наличие у матери сифилиса, манифестной или латентной формы токсоплазмоза. Если патология матери или беременности не может быть непосредственно отражена в этиологии болезни плода или новорожденного, она должна быть зафиксирована и оценена в эпикризе, а также в свидетельстве о перинатальной смерти. Послед, так же как и плод, является объектом исследования прозектора, а значит, его патология, которая может явиться причиной страдания и гибели плода, вправе быть вынесена в патологоанатомический диагноз, но в виде фонового состояния, например «гипоксическая фетопатия вследствие гипоплазии плаценты», «асфиксия плода вследствие преждевременной отслойки последа с развитием ретроплацентарной гематомы». В этих случаях диагноз будет комбинированным и на первое место выносят патологию плода или новорожденного, а на второе — патологию последа. В МКБ приведены следующие основные нозологические формы патологии перинатального периода: врожденные пороки развития, преимущественно эмбриопатии одиночные, системные, множественные различного генеза (хромосомные, генетические, средовые); гемолитическая болезнь (ГБ) плода и новорожденного, конъюгационная желтуха, диабетическая, тиреотоксические, лекарственные фетопатии (последние проявляются часто желтухой новорожденных); родовая травма, инфекционные фетопатии (краснуха, туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, ветряная оспа, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, врожденные микозы), гипоксия или асфиксия плода и новорожденного, синдром респираторного расстройства, включающий различные виды пневмопатий, внутричерепные массивные кровоизлияния, геморрагическая болезнь новорожденного и др. [Ивановская Т.Е., Леонова Л.В., 1989 и др. ]. Введены такие нозологические единицы, как внутричерепные кровоизлияния и пневмопатии. Долго дискутировался в литературе вопрос о внутрижелудочковых кровоизлияниях, которые теперь следует рассматривать как самостоятельную нозологическую форму. Основанием для этого является очерченная морфология, клиника, этиология (гипоксия и родовой стресс) и патогенез страдания (нарушение сосудистой проницаемости в условиях гипоксии и меняющегося внутрижелудочкового давления под влиянием родовых сил чаще всего у недоношенного или незрелого плода). В педиатрической литературе термин «пневмопатии» широко используют ввиду его большого практического значения. Понятие пневмопатия (т.е. поражение легких неинфекционной природы) хорошо обобщает морфологическую сущность процесса, т.к. оно включает разные по этиологии, патогенезу и морфологии процессы в легких: поражения легких, связанные с несостоятельностью процессов адаптации незрелой легочной ткани к внешней среде (ателектаз, отек и кровоизлияния, гиалиновые мембраны), кроме того, аспирационный синдром, а также тканевые пороки. Поэтому диагноз «пневмопатия» требует расшифровки. Пневмопатии находят отражение в виде морфологических диагнозов: гиалиновые мембраны, кровоизлияние в легкие, первичный ателектаз, синдром массивной аспирации. Все формы пневмопатии, как правило, осложняются асфиксией новорожденного, которая и служит причиной смерти. В этих случаях патологоанатомический диагноз формулируется следующим образом: основное заболевание — пневмопатия с указанием ее формы, смертельное осложнение — асфиксия новорожденного. Внутричерепные кровоизлияния, как правило, сочетаются с пневмопатиями и поэтому в каждом конкретном случае следует подходить индивидуально для решения вопроса об основном заболевании, а именно, необходимо решить, какой процесс преобладает по тяжести (кровоизлияние или пневмопатия) и является первопричиной смерти по клиническим данным. В ряде случаев имеет место неправильное представление об асфиксии в перинатальном периоде. Необходимо разделять асфиксию плода и асфиксию новорожденного, т.к. патогенез их различен. Оба вида асфиксии могут быть отражены в качестве диагноза основного заболевания или осложнения. «Асфиксия» как основное заболевание у плода правомочен только в тех случаях, когда здоровый плод погибает от острых нарушений маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения, например при преждевременной отслойке последа, оболочечном прикреплении пуповины, истинных узлах пуповины и т.д. Для уточнения времени наступления летального исхода от асфиксии прозектор может добавлять термины «анте-» и «интранатальная» (асфиксия). Большую сложность в решении вопроса об основном заболевании вызывают случаи асфиксии новорожденного. Когда морфологическим субстратом дыхательной недостаточности, приводящей к асфиксии новорожденного, является то, что мешает осуществлению акта самостоятельного внешнего дыхания: пороки развития легких, кровоизлияние в мозг с нарушением регуляции дыхания либо различные виды пневмопатии — эти виды патологии — основное заболевание новорожденного, а асфиксию при этом регистрируют в качестве смертельного осложнения. Иногда патологоанатом сталкивается с асфиксией у новорожденного ребенка, перенесшего тяжелую анте- или интранатальную гипоксию, которая не разрешается после рождения и приводит к гибели в первые часы жизни новорожденного, без выраженной клинической и морфологической картины пневмопатии, особенно в условиях искусственной вентиляции легких. В этих случаях следует основным заболеванием считать «асфиксию новорожденного на фоне перенесенной внутриутробной гипоксии» и использовать понятие комбинированного основного заболевания. При более длительной, по клиническим данным, асфиксии новорожденного необходимо тщательно искать се причину. Таким образом, следует учитывать патологию не только плода, но и последа и матери. В связи с этим, т.н. перинатальный патологоанатомический лиагноз может включать в себя 4 части: 1) заболевания плода (новорожденного), 2) патологию последа (обусловившую причину смерти, а затем другие виды патологии), 3) патологию матери (основное заболевание — причина, обусловившая смерть плода), 4) условия наступления смерти. Врожденные пороки развития (ВПР) в пре- и перинатальной патологии занимают совершенно особое место по частоте и тяжести поражения. При составлении диагноза в случаях ВПР нужно учитывать следующие моменты. Во-первых, нельзя ограничиваться диагнозом ВПР или МВПР (множественные ВПР), за этим родовым понятием должна следовать детальная характеристика форм. Во-вторых, в случаях МВПР необходимо установить, не укладывается ли совокупность обнаруженных пороков в тот или иной синдром (генный, хромосомный, средовой), что имеет большое значение для профилактики ВПР. ВПР несовместимые с жизнью, МВПР (синдромы и неуточненные комплексы МВПР), а также ВПР, приведшие к смертельным осложнениям, являются ведущей патологией и выносятся в патологоанатомический диагноз как основное заболевание. В МКБ шифруют все системные и органные пороки, множественные ВПР и хромосомные болезни. В случаях, когда ВПР сочетаются с инфекционными заболеваниями, эти две нозологические формы в зависимости от тяжести и характера поражения могут выступать в диагнозе как конкурирующие или сочетанные заболевания. ВПР может быть отнесен к категории фоновых или сопутствующих заболеваний в зависимости от характера танатогенеза. Инфекционные заболевания в пре- и перинатальном периоде (инфекционные фетопатии) в связи с особенностями реактивности организма в этом возрасте характеризуются, как правило, широкой генерализацией процесса. Поэтому они должны занимать место основного заболевания. Это диктуется клиническими и эпидемиологическими соображениями, необходимостью акцентировать внимание клиницистов на заболевании матери (токсоплазмоз, листериоз, сифилис, краснуха, цитомегалия, микозы и др.). В тех случаях, когда у секционного стола вопрос об этиологии неясен и для выяснения требуются дополнительные исследования, основной диагноз сразу после вскрытия может быть оформлен следующим образом: «Инфекционная фетопатия...» и дальше морфологическая расшифровка пораженных органов. В последующих возрастных периодах детства отражение инфекционной патологии в диагнозе может быть различным. Инфекционное заболевание может быть основным, может быть сопутствующим и осложнением в зависимости от его роли в танатогенезе, с указанием его этиологии. Если возбудитель неуточнен, инфекционное заболевание классифицируют по органному принципу. Диагноз в этом случае выглядит следующим образом: кишечная инфекция неясной этиологии с морфологической расшифровкой; острая респираторная инфекция: катаральный трахеит и т.д. Современные методы морфологического и лабораторного исследований позволяют доказать, что инфекционные поражения органов дыхания, пищеварения и даже ЦНС очень часто являются не моноинфекциями, а сочетанными инфекциями, где могут быть различные сочетания вирусных, бактериальных, микоплазменных поражений и поражений простейшими, проявляющихся в виде остро протекающих заболеваний, и нередко наслаивающихся друг на друга. В этих случаях диагноз основного заболевания должен быть комбинированным, а именно сочетанными, а также если одно или несколько из них — фоновыми, в зависимости от времени возникновения и тяжести течения. При полипатиях основным заболеванием считают первоначальную причину смерти. В настоящее время известно, что у детей пневмонии в большинстве случаев вызываются респираторными вирусами в комбинации с бактериальными агентами. Большая часть пневмоний по своей этиологии являются острыми вирусно-бактериальными, реже встречаются острые вирусные или чистые бактериальные пневмонии. К выяснению этиологии пневмонии при вскрытии необходимо стремиться во всех случаях, так как лишь при знании причины пневмонии можно принимать соответственные лечебные и эпидемиологические меры. Оформление патологоанатомического диагноза на основании нозологического принципа с учетом этиологии и патогенеза болезни приводит к тому, что при наличии пневмонии (вирусной, бактериальной, вирусно-бактериальной) во время или в исходе ОРВИ основным заболеванием в диагнозе будет ОРВИ, а пневмония в зависимости от значения в танатогенезе — проявлением вирусной инфекции или осложнением. В детском возрасте в качестве основного заболевания наблюдаются стафилококковая, крупозная (пневмококковая), пневмоцистная, стрептококковая пневмония и пневмония, вызванная палочкой инфлюенцы. Они имеют очерченную морфологию, клинику, этиологию и патогенез. Пневмонии, возникающие в пре- и перинатальном периоде, могут иметь ту же этиологию и патогенез, что и пневмонии в любом детском возрасте, однако могут иметь и свои особенности. Так, у новорожденных пневмонии часто развиваются на фоне асфиксии, родовой травмы, нарушающих нервную регуляцию дыхания и кровообращения. У новорожденных (преимущественно недоношенных) пневмония чаще развивается на фоне неинфекционной патологии легких пневмопатии) или при некоторых пороках развития (особенно органов пищеварения, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы). Значимость в танатогенезе плода или новорожденного той или иной пневмонии надо определять в каждом конкретном случае отдельно, так как пневмонии в этом возрастном периоде также могут быть или основным заболеванием (чаще аспирационные), или сопутствующим или осложнением. Своеобразие реактивности детского организма требует особого отношения к диагностике сепсиса у детей первого года жизни. У детей этого возраста каждый инфекционный очаг может легко стать источником сепсиса, который чаще носит характер септицемии. Поэтому особенно важно выявление первичного септического очага и обязательное вынесение его в диагноз, что имеет большое значение в профилактике данного страдания. Диагностика септицемии трудна и требует проведения тщательного морфологического обследования, анализа клинических и бактериологических данных. Сепсис независимо от причин и условий, его вызвавших, является качественно новым и чрезвычайно тяжелым инфекционным заболеванием. При обнаружении его у детей первого полугодия или даже года жизни это заболевание в подавляющем большинстве случаев должно выноситься в рубрику «основного заболевания» даже тогда, когда первичный септический очаг (заболевание) сам по себе угрожал жизни ребенка. Достижения современной педиатрии требуют от патологоанатома выделения ряда новых нозологических форм, таких как тяжелые врожденные иммунодефицитные синдромы (синдром ди Джорджи де Вааля, Незелофа, тяжелый комбинированный иммунодефицит или лимфопеническая агаммаглобулинемия швейцарского типа и др.), энзимопатии (липоидозы, гликогенозы, муковисцидоз, цистиноз и др.), тяжелые хромосомные заболевания (болезнь Патау, Эдвардса и др.). Эти группы заболеваний, как правило, сочетаются с основными инфекционными заболеваниями, чаще всего с ОРВИ, осложненными пневмониями, кишечными инфекциями, пиелонефритом, сепсисом. В этих случаях при решении вопроса об основном заболевании предпочтение необходимо отдавать перечисленным выше нозологическим формам тяжелых врожденных заболеваний. Однако следует иметь в виду, что каждый случай требует индивидуального подхода. Если установлен тяжелый иммунодефицитный синдром, он всегда должен учитываться основным заболеванием, так как любое инфекционное страдание, даже сепсис, для этих синдромов является закономерным осложнением. При наличии пороков развития, требуется оценка значимости этих пороков в танатогенезе каждого наблюдения. При поражениях со смешанной микрофлорой данные бактериологического исследования должны оцениваться очень осторожно, т.к. иначе можно без достаточных оснований придать избыточное значение какому-либо одному микробу. Особенно легко подобная ошибка может произойти при наличии в очагах воспаления микроорганизмов, требующих для выращивания особые среды. Для выяснения истинного значения тех или иных микроорганизмов существенная роль принадлежит серологическому исследованию с использованием парных сывороток. Определенную помощь в диагностике может оказать даже исследование одной сыворотки, взятой посмертно. Однако следует иметь виду, что нарастание титра антител, в частности при вирусных респираторных инфекциях, может происходить различно у разных больных, что несколько снижает ценность этого метода. Вирусологи описывают, наряду с типичной динамикой накопления антител: 1) постепенное нарастание титра антител (со 2—3-й недели болезни) с максимальным подъемом к моменту выздоровления; 2) ранний подъем уровня антител и быстрое его падение, что в части случаев можно объяснить присоединением бактериальной пневмонии (в этом случае после разрешения пневмонии наблюдается повторный подъем уровня антител); 3) позднее нарастание антител (через 4—5 нед) в период полной репарации. Если у умершего обнаружено несколько инфекционных процессов, развившихся одновременно или последовательно, вопрос о составлении диагноза затрудняется. Приходится использовать — «комбинированное основное заболевание» [Автандилов Г.Г., 1971]. Построение диагноза может быть различным, что решается на основании анализа истории болезни и сопоставления этих данных с результатами морфологического исследования. В одних случаях, например, при наличии гриппа, коклюша или пневмоцистоза легких, возможно сформулировать диагноз следующим образом: сочетанная вирусно-бактериально-протозойная респираторная инфекция (грипп, коклюш и пневмоцистоз легких). Если в разбираемом случае тяжелый грипп развился у ребенка, длительное время страдавшего пневмоцистозом и коклюшем (фоновые заболевания), в стадии затихания, целесообразно сформулировать диагноз как грипп, развившийся на фоне пневмоцистоза легких и коклюша. Однако возможно и иное построение, когда одна или две инфекции могут быть вынесены в сочетанные или сопутствующие заболевания. Можно ли острую респираторную инфекцию, например грипп, рассматривать как сопутствующее заболевание или осложнение? В случаях, если это заболевание возникает на фоне другой тяжелой болезни, например лейкоза, это возможно, особенно при прогрессировании гемобластоза. В других случаях, при меньшей тяжести того же лейкоза, например, если больной находился в стадии ремиссии, грипп может рассматриваться как основное заболевание, а лейкоз — как фоновое страдание. Если у больных удается выявить достаточно четкую связь острой респираторной инфекции с другой патологией или с проводимым лечением, то острую респираторную инфекцию целесообразно рассматривать как осложнение. Типичным примером этого является пневмоцистоз легких, развившийся на фоне лечения кортикостероидами лейкоза, т.е при угнетении иммунного статуса. Если по той или иной причине инфекционное заболевание не удалось идентифицировать, то диагноз оформляют в зависимости от имеющихся в распоряжении патологоанатома фактических материалов. Например, при пневмонии (острой респираторной инфекции) патологоанатому, помимо клинических данных, могут быть известны лишь результаты макроскопического осмотра внутренних органов и изучения микропрепаратов, окрашенных гематоксилином-эозином. В этом случае, как правило, можно поставить диагноз «острая респираторная инфекция» или «пневмония». Только при некоторых процессах, например при пневмоцистозе, диагноз может быть поставлен точно и при наличии вышеуказанных минимальных сведений. Кроме того, при исследовании прозектором мазков, окрашенных метиленовым синим — основным фуксином, диагноз следует несколько уточнить. Его можно сформулировать как вирусная, вирусно-бактериальная или иная острая респираторная инфекция. При выявлении структурных изменений, характерных для отдельных инфекций, целесообразно в скобках в диагнозе или в эпикризе указать, например: «аденовирусная инфекция (по морфологическим данным)». В том случае, если при иммунофлуоресцентном или микробиологическом исследовании обнаружен какой-то антиген или выделен возбудитель, а сколько-нибудь четких структурных изменений не определяется, то ставить патологоанатомический диагноз лишь на основании одних лабораторных данных в большинстве случаев нельзя. Однако эти данные следует указать в диагнозе (в скобках с упоминанием, например, «по данным иммунофлуоресцентного исследования») или в эпикризе. Все сказанное в полной мере относится и к другим локализациям инфекционных процессов. Если в основной диагноз внесено несколько заболеваний, то шифровку производят по той инфекции, которая имела ведущую роль в смертельном исходе [Цинзер/шнг А.В. и др., 1976]. Большого внимания заслуживает правильная оценка и построение диагноза при ятрогенной патологии. В педиатрии наиболее часто тяжелая патология возникает преимущественно в связи с катетеризацией венозных сосудов и другими методами реанимации и интенсивной терапии. К ним относятся распространенные тромбозы системы воротной вены, пупочный сепсис в результате тромбофлебита пупочной вены, продолженный тромбоз подключичной и верхней полой вены с тромбоэмболиями, септический эндокардит правого предсердия и трехстворчатого клапана, в результате тромбофлебита подключичной вены с тромбоэмболиями в легкие и сепсисом; артериит подключичной артерии, гнойный флебит пупочной вены, вследствие обменного переливания крови у детей с АВО-конфликтом, вызвавший сепсис, гемоторакс после травмы плеврального купола, интерстицйальная эмфизема с пневмотораксом. Указанная тяжелая патология терапии всегда должна быть вынесена в основной диагноз, например «пупочный сепсис после катетеризации пупочной вены» или «септический эндокардит после катетеризации подключичной вены». В этих случаях «первую болезнь», по поводу которой проводили мероприятия, приведшие к возникновению «второй болезни», от которой умер ребенок, переносят в рубрику фонового заболевания. Менее тяжелые последствия терапии или активного обследования нужно фиксировать в диагнозе в качестве сочетанного или сопутствующего заболевания. После вскрытия ребенка, погибшего от инфекционного заболевания, в большинстве случаев может быть сформулирован лишь предварительный патологоанатомический диагноз, хотя в случае исследования мазков тотчас после вскрытия этот диагноз может быть в значительной мере уточнен. Окончательный диагноз ставят лишь после сопоставления результатов, полученных при морфологическом и микробиологическом исследованиях, с данными клинического наблюдения и эпидемиологического обследования. Оценивая результаты бактериологического исследования органов трупа, нередко говорят о быстром посмертном размножении в теле человека имевшихся там микроорганизмов. На самом деле посмертное размножение для подавляющего большинства микробов не имеет столь существенного значения. Следует сказать, что иногда приходится ставить противоположный вопрос — о возможности посмертной гибели возбудителя. Таким образом, построение патологоанатомического диагноза в каждом конкретном случае — творческий процесс, отражающий широту знаний и умений профессионала — врача-патологоанатома. Проявление косности и догматизма при решении этих индивидуальных задач не соответствует профессиональным требованиям к современному специалисту. Опыт работы патологоанатомических отделений свидетельствует о том что недостаточное внимание к документации результатов вскрытий и оформления протокола патологоанатомического исследования ведет к серьезным последствиям, выражающимся в медицинской дезинформации. Так называемые «формальные недочеты» в виде несоблюдения требований МКБ, медицинской информатики, правил составления патологоанатомического диагноза, снижают качество патологоанатомической работы.