Основные группы заболеваний кожи

Инфекционные и паразитарные заболевания кожи. Хотя кожа является мощным защитным органом, ее барьерная функция может нарушаться микроорганизмами и паразитами (табл. 37.7). При неустойчивом иммунитете банальные кожные инфекции, проявляющиеся абсцессами, карбункулами или фурункулами, могут угрожать жизни.

Таблица 37.6

1.	Инфекционные и паразитарные заболевания
2.	Острые и хронические дерматиты
3.	Буллезные и папулосквамозные нарушения
4.	Крапивница и эритема
5.	Нарушения пигментации и меланоцитарные опухоли
6.	Опухолеподобные процессы и опухоли эпидермиса
7.	Опухоли потовых и сальных желез, из волосяного фолликула
8.	Опухоли фиброзной, жировой, мышечной тканей
9.	Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов

Таблица 37.Основные инфекционные и паразитарные заболевания кожи

Бактериальные инфекции	Абсцесс кожи, фурункул, карбункул ИмпетигоУгри обыкновенные Лепра
Вирусные инфекции	Вирусные бородавки Контагиозный моллюск
Кожные инфекции, вызванные грибами
Паразитарные заболевания кожи (чесотка)

Большую группу инфекционных заболеваний кожи составляют гнойничковые поражения стафилококковой, реже стрептококковой или смешанной этиологии — пиодермии.

Типичным проявлением пиодермии стрептококковой природы является обыкновенное импетиго.

Импетиго (impetigo; лат. impeto — нападать, поражать).

Это распространенная поверхностная инфекция кожи, нередко возникает у вполне здоровых детей, а также у взрослых лиц с плохим состоянием здоровья. При импетиго поражаются открытые участки кожных покровов, в основном кожа лица и рук. На начальном этапе очаг представляет собой эритематозную макулу, но затем быстро появляются множественные маленькие пустулы. Пустулы разрываются, образуются неглубокие эрозии, заполненные фибрином, продуктами распада нейтрофилов и расплавленных ферментами нейтрофилов клеток эпидермиса, со временем на месте вскрывшегося пузыря образуется корочка. Если корочки не удалять, то вокруг них образуются новые очаги, и может начаться обширное поражение эпидермиса. Буллезная форма импетиго встречается у детей. Характерной микроскопической особенностью импетиго является скопление нейтрофилов под роговым слоем эпидермиса, часто с образованием субкорнеальной пустулы. При окрасках гистологических срезов по Граму, анилиновыми и некоторыми другими красителями в очагах импетиго можно выявить бактерии. Определяются также неспецифические реактивные изменения эпидермиса и воспаление в поверхностных отделах дермы. Более тяжелые проявления — буллезная форма импетиго, характеризующаяся появлением в верхних отделах дермы пузырей, заполненных серозным экссудатом с многочисленными нейтрофилами. С течением времени пузырь может занимать всю толщу эпидермиса и сверху покрывается коркой.

Поражения кожи, вызванные стафилококками, имеют отчетливую локализацию в устьях потовых желез и волосяных фолликулов и проявляются фурункулами, абсцессами, гангренозной пиодермией.

Определенную роль стафилококки могут играть также в развитии широко распространенного поражения — обыкновенных угрей (acne vulgaris, comedo), для которых характерны нарушение кератинизации сально-волосяных фолликулов с перифокальной воспалительной реакцией.

Поскольку при обыкновенных угрях (acne) поражаются волосяные фолликулы, это заболевание в номенклатуре кожных болезней ВОЗ (10-го пересмотра) отнесено в группу болезней придатков кожи.

Акне — это мультифакториальное заболевание волосяных фолликулов и сальных желез, которое встречается у 80% подростков и лиц молодого возраста и поражают лиц обоего пола (до 35% подростков мужского пола и 23% — женского). У мальчиков заболевание отличается более тяжелым течением.

В этиологии заболевания важны только 3 группы микроорганизмов, они являются причиной воспалительного процесса в сальных железах:

1) Propionibacterium acne (P. acne) ;

2) Staphylococcus epidermidis и другие кокки;

3) липофильные дрожжи рода Pityrosporum (P. ovale et orbiculare).

Эти микроорганизмы всегда присутствуют в комедонах, которые представляют собой скопление кератинизированных клеток, кожного сала и микроорганизмов. У больных акне часто выявляется комбинация дрожжеподобной (P. ovale) и бактериальной флоры (P. acne). Эти возбудители продуцируют липазу, активируют комплемент, усиливают десквамацию устья волосяного фолликула, приводя к его закупорке. В настоящее время установлено, что P. acne является основным инфекционным агентом, играющим ключевую роль в патогенезе акне.

Считают, что у подростков обыкновенные угри возникают в результате гормональных изменений и нарушения созревания волосяных фолликулов. Возникновение угрей может быть спровоцировано ятрогенными факторами, т.е. определенными лекарственными препаратами (кортикостероидами, тестостероном, противозачаточными средствами, триметином, соединениями йода и брома); контактом с вредными производственными веществами (маслами, хлорированным углеводородом и угольными смолами); избыточным количеством одежды; нахождением в тропических широтах. Определенную роль могут играть наследственные факторы, так как в некоторых семьях отмечается особая подверженность угрям у кровных родственников.

Угри проявляются в двух вариантах: невоспалительном и воспалительном. Оба варианта могут "сосуществовать" у одного человека. Первый вариант включает угри открытого и закрытого типа. Открытые угри построены из маленьких фолликулярных папул (комедонов), содержащих в центре роговую пробку черного цвета (в результате окисления меланина).

Закрытые угри представляют собой фолликулярные папулы без видимой центральной пробки, папулы могут разрываться и вызывать воспаление вплоть до формирования кожных абсцессов. Воспалительный вариант угрей характеризуется эритематозными папулами, узелками и пустулами. Тяжело протекающие варианты, например шаровидные угри, приводят к образованию глубоких шрамов.

Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, обусловленное микобактериями лепры, протекающее с изменениями кожи, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется образованием очагов продуктивного воспаления в виде узелков — лепром.

По международной классификации болезней лепра подразделяется на два типа (лепроматозный и туберкулоидный) и две группы (недифференцированную и пограничную). Недифференцированная лепра — самая ранняя стадия заболевания, которая без лечения трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную формы. Пограничная форма сочетает признаки обоих типов.

Лепроматозная форма характеризуется полиморфной клинической картиной, появлением отграниченных и сливающихся розовато-синюшных или красновато-бурых пятен на лице, дистальных отделах конечностей и других участках кожного покрова, за исключением волосистой части головы, ладоней и подошв. Характерны дермальные, дермо-гиподермальные и гиподермальные узлы. При диффузном поражении лица возникает картина, напоминающая морду льва (facies leonim). Периферические лимфатические узлы увеличиваются, поражаются слизистые оболочки носа, полости рта и гортани, что сопровождается их деформациями и дефектами. Вследствие полиневрита нарушается чувствительность. Гистологически активный лепроматозный процесс проявляется развитием в дерме хорошо васкуляризованной гранулематозной ткани, формирующей сливающиеся узелки, состоящие из макрофагов с примесью лимфоцитов и плазматических клеток. Характерен незавершенный фагоцитоз. Размеры макрофагов, фагоцитировавших микобактерии лепры, увеличиваются, постепенно в них появляются типичные для лепры жировые вакуоли.

Крупные макрофаги с пенистой цитоплазмой, в которой содержатся микобактерии и липиды, называются лепрозными клетками Вирхова. Могут быть единичные гигантские клетки. В процесс вовлекаются сосуды и нервы кожи. Макрофагальные элементы инфильтрируют сосудистые стенки, эндотелий набухает и иногда пролиферирует. Нервы утолщаются за счет расслоения периневрия, содержат во всех структурах многочисленные микобактерии. Эпидермис обычно уплощенный и атрофичный, эпидермальные выросты сглажены в результате давления инфильтрата. Между эпидермисом и лепроматозными гранулемами располагается "светлая" зона неизмененного коллагена без инфильтрата.

Туберкулоидная лепра начинается с поражения кожи в виде полиморфных пятен и бляшек. В области очагов поражения развивается анестезия, снижается сало- и потоотделение, выпадают волосы, отмечаются зоны гипо- и гиперпигментации. При микроскопическом исследовании видна пролиферация макрофагов и эпителиоидных клеток с единичными гигантскими клетками и скоплением лимфоцитов, а также образование эпителиоидно-клеточных гранулем. Клеточные инфильтраты располагаются в сосочковом слое дермы, непосредственно под эпидермисом, иногда с вовлечением его в процесс. Клеточные грануляции пронизывают и разрушают мелкие сосуды и нервы кожи. При затихании процесса на месте гранулем и инфильтрата остается фиброзная ткань, рубцы. Придатки кожи почти полностью разрушаются или подвергаются атрофии с последующим замещением фиброзной тканью.

Вирусные бородавки (verruca) — очень распространенное инфекционное заболевание, встречающееся, главным образом, у детей и подростков. Бородавки вызывают вирусы папилломы, которые принадлежат к группе ДНК-содержащих паповавирусов. Передача агента обычно происходит при прямом контакте людей или самозаражении. Возникающие вследствие этого папулы способны спонтанно исчезать в течение 6 мес—2 лет.

Обыкновенная (вульгарная) бородавка может появляться везде, но чаще на коже кистей, особенно на тыльных поверхностях и в околоногтевых зонах.

Здесь бородавки встречаются в виде серо-белых или рыжих плоских и выпуклых папул диаметром 0,1—1 см с грубой испещренной поверхностью.

Плоская бородавка (слегка выступающие плоские гладкие папулы) чаще появляется на коже лица или тыльных поверхностей кистей.

Подошвенная и ладонная бородавки возникают, соответственно, на коже подошв и ладоней. Эти грубые чешуйчатые и мозолевидные наросты могут достигать в диаметре 1—2 см и иногда сливаться между собой. Их легко спутать с обычными мозолями.

Остроконечная бородавка (остроконечная кондилома, венерическая бородавка) развивается в коже полового члена, женских половых органов, в паховой и межъягодичной складках. Этот тип бородавок представлен мягким рыжеватым или розоватым экзофитным образованием с сосочковой поверхностью, напоминающей цветную капусту. В отдельных случаях эти образования множественные и могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

Гистологические признаки для всех типов бородавок включают прежде всего гиперплазию эпидермиса. По форме она часто бывает волнообразной (так называемая веррукозная, или папилломатозная, эпидермальная гиперплазия). В цитоплазме эпителиоцитов поверхностных слоев эпидермиса (верхней части шиповатого и зернистого слоев) нет гранул кератогиалина, но отмечается вакуолизация — койлоцитоз. Клетки, пораженные вирусом, со светлым ореолом вокруг ядер, называются койлоцитами. При электронно-микроскопическом исследовании внутри ядер койлоцитов определяются многочисленные вирусные частицы. Для бородавок также характерны акантоз и гиперкератоз. В базальном слое эпидермиса иногда отмечается большое количество меланина. В дерме, как правило, изменений нет, но иногда появляется мононуклеарная инфильтрация и экзоцитоз. Выраженный отек дермы с расширением сосудов и очаговыми воспалительными инфильтратами характерны в основном для остроконечных кондилом.

На фоне остроконечных кондилом может развиться дисплазия эпителия, а затем и плоскоклеточный рак (по аналогии с раком шейки матки).

Контагиозный (заразный) моллюск — заболевание, вызываемое поксвирусами (из группы возбудителей оспы). Инфекция обычно передается при прямом контакте, особенно среди детей и молодых людей. На коже туловища, половых органов и анальной зоны, а также на слизистых оболочках могут возникать множественные плотные, нередко зудящие папулы с пупкообразным вдавлением в центре. Их цвет варьирует от розового до телесного, а диаметр от 0,2 до 0,4 см. Иногда появляются гигантские папулы до 2 см в диаметре. Из центральной вдавленной зоны папул может выделяться творожистый материал. В цитологическом мазке, взятом из этого материала и окрашенном по Гимзе, обнаруживают структуры, называемые телами моллюска (напоминают двухстворчатую удлиненную раковину), имеющие маркерное диагностическое значение. Гистологически очаги контагиозного моллюска имеют чашеобразную конфигурацию и бородавчатую зону гиперплазии эпидермиса. Диагностически важной структурой являются моллюсковые тельца. Они имеют вид довольно крупного (до 35 мкм в диаметре) эллипсоидного гомогенного цитоплазматического включения, определяемого в клетках зернистого и рогового слоя. При окраске срезов гематоксилином и эозином, находясь в зернистом слое, они проявляют эозинофильные свойства, а в роговом — становятся базофильными. Внутри тел моллюска содержатся многочисленные вирионы.

Кожные инфекции, вызванные грибами. Широко распространены поверхностные кожные инфекции, вызванные грибами. По сравнению с глубокими микозами поверхностные микозы кожи ограничены пределами рогового слоя эпидермиса. Гриб Epidermophyton floccosum вызывает эпидермофитии: паховую (поражение кожи пахово-бедренной и межъягодичной складок) и стоп. Паразитические грибы из родов Trichophyton и Microsporum вызывают трихофитии и микроспории, объединенные названием парша, или стригущий лишай. Заражение происходит от больных людей, кошек, собак или через предметы, содержащие споры гриба.

Стригущий лишай — самое распространенное грибковое заболевание у детей в связи с выраженной контагиозностью инфекции. Инкубационный период длится от 2—3 нед до 2—3 мес. Заболевание поражает гладкую кожу, волосистую часть головы и редко — ногти. На коже возникают воспалительные пятна, мелкие узелки и пузырьки, покрытые чешуйками и корочками. Очаги поражения на волосистой части головы представляют собой крупные, округлой формы участки облысения. Все волосы обломаны на уровне 4—8 мм и создается впечатление, что они как бы подстрижены, в связи с чем заболевание называется стригущим лишаем.

Встречается инфильтративно-нагноительная форма микроспории, при которой бывают общие расстройства, лихорадка, недомогание, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, появляются вторичные аллергические высыпания.

Эпидермофития стопы встречается у 30—40% населения. Поражаются люди любого возраста. Возникают диффузная эритема и шелушение, сначала нередко затрагивающее кожу между пальцами. Воспаление является следствием бактериальной суперинфекции (вторичной инфекции), а не первичного дерматофитоза. Поражение ногтей при этом заболевании называют онихомикозом, или эпидермофитией ногтей. Поражение ногтей приводит к обесцвечиванию, утолщению и деформации ногтевых пластин.

Гистологические изменения при всех перечисленных дерматофитозах разнообразны и зависят от антигенных свойств возбудителя, иммунитета хозяина и степени выраженности бактериальной суперинфекции. Наружная мембрана паразитических грибов богата гликозаминогликанами (мукополисахаридами) и хорошо окрашивается с помощью PAS-реакции в малиново-красный цвет. Грибы обнаруживаются в безъядерном роговом слое пораженной кожи, а также в соответствующих очагах, имеющихся в ногтях и волосах. Культивирование грибов, получаемых в соскобах, дает возможность вырастить их колонии в питательных средах и типировать возбудитель. Реактивные процессы в эпидермисе похожи на проявления легкого экзематозного дерматита.

Паразитарные заболевания кожи. Чесотка (чесотка зудневая) — паразитарное контагиозное заболевание, вызываемое чесоточными клещами Sarcoptes scabiei varietas hominis. Чесоточный клещ, или зудень, являющийся возбудителем чесотки, относится к типу мелких членистоногих, классу паукообразных.

Чесотка распространена повсеместно. Она была известна 4 тысячи лет назад в странах Востока, Китае, а термин "scabies" пришел из древнего Рима. В России чесоткой больны более 500 тыс. человек (взрослых и детей). Заболевание передается при контакте с больным, использовании его одежды, туалетных принадлежностей, игрушек (у детей), часто заражение происходит при половых контактах; 95% больных заражаются при непосредственном длительном контакте с больным чесоткой. Высказывается также предположение о влиянии солнечной активности на биологическую активность клещей.

Основным симптомом заболевания является зуд, усиливающийся вечером и во время сна. Иногда зуд бывает постоянным. Он может быть очень сильным или умеренным, локальным или распространенным. У врослых больных никогда не поражается кожа волосистой части головы и лица. При типичной форме чесотки первичные и вторичные морфологические элементы, а также чесоточные ходы локализуются преимущественно на коже межпальцевых складок кистей, сгибательной поверхности лучезапястных суставов, локтевых ямок, подмышечных впадин, пупка, полового члена, а также боковой поверхности туловища и передней поверхности живота, ягодиц, поясницы, локтей и стоп. Чесоточные ходы — один из важнейших патогномоничных признаков чесотки. Снаружи они представляют собой несколько возвышающиеся над уровнем кожи извитые полоски грязно-серого или беловатого цвета. Чесоточный ход имеет длину в среднем 5—7 мм. В слепом конце его обнаруживается соответствующая локализации клеща, просвечивающая сквозь роговой слой эпидермиса темная точка (возвышение Базена). Для чесотки характерны также папулезные элементы округлой или овальной формы красновато-коричневого цвета диаметром до 5 мм, расчесы, эскориации, явления экзематизации, пиодермии.

У детей дошкольного возраста в отличие от взрослых часто поражается кожа волосистой части головы, лица, шеи, ладоней и подошв наряду с поражением прочих участков тела. Морфологические элементы у них, как правило, носит воспалительный характер с выраженным экссудативным компонентом, высока вероятность возникновения пиодермии.

Диагноз чесотки основывается на выявлении чесоточного клеща при лабораторном исследовании.

Основные острые и хронические дерматозы

Дерматозы. Основную группа заболеваний кожи составляют острые и хронические дерматозы, в возникновении которых инфекционные агенты, как правило, не играют основной роли (табл. 37.8).

Таблица 37.8

Буллезные нарушения	Пузырчатка (пемфигус) ПемфигоидДерматит герпетиформный
Дерматит и экзема	Атопический дерматит Аллергический контактный дерматит Себорейный дерматит Простой раздражительный контактный дерматитДерматит, вызванный веществами, принятыми внутрь
Папулосквамозные нарушения	ПсориазЛишай красный плоский
Крапивница и эритема	КрапивницаЭритема (многоформная узловатая)
Дискоидная красная волчанка

Буллезные нарушения. При различных заболеваниях (например, герпесе, мультиформной эритеме, тепловых ожогах) везикулы и буллы встречаются как вторичный феномен, но существует группа заболеваний, при которых пузыри являются первичными и наиболее отчетливыми признаками болезни. Буллезные заболевания сопровождаются значительными поражениями и, если их не лечить, то в некоторых случаях (даже при обыкновенной пузырчатке) они могут заканчиваться смертью. Пузыри возникают внутри кожи на различных ее уровнях. Определение этих уровней необходимо для постановки точного морфологического диагноза.

Пузырчатка (pemphigus) — редкое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся формированием пузырей в коже. Оно является результатом потери целостности нормальных межклеточных соединений в эпидермисе (акантолиз) и эпителии некоторых слизистых оболочек. Большинство людей, у которых развивается пузырчатка, находятся в возрастном интервале 40—60 лет. Оба пола поражаются одинаково часто. Существует 4 клинических и патологоанатомических варианта заболевания: пузырчатка обыкновенная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка — наиболее распространенный вариант, на который приходится более 80% случаев пемфигуса. Поражаются слизистые оболочки и кожа, особенно на волосистой части черепа, лице, в подмышечных впадинах, паховой области и тех зонах туловища, которые подвергаются давлению. Поражения могут проявляться в виде язв в ротовой полости, иногда сохраняющихся в течение нескольких месяцев перед тем, как появятся очаги на коже. Первоначальные поражения при вульгарном пемфигусе представляют собой поверхностные везикулы и буллы, которые легко разрываются, оставляя неглубокие эрозии, покрывающиеся засохшей фибриновой корочкой.

Вегетирующая пузырчатка — более редкий вариант. Обычно она представлена в виде больших влажных веррукозных (бородавчатых) вегетирующих бляшек, усыпанных пустулами и возникающих в паховой зоне, подмышечных впадинах и на сгибательных поверхностях конечностей. Пузыри для вегетирующего варианта не столь характерны.

Листовидная пузырчатка — вариант с более доброкачественным течением — встречается в эпидемической форме в Южной Америке, но спорадические случаи отмечаются и в других странах. Наиболее частые локализации кожных проявлений: волосистая часть черепа, лицо, грудь и спина. Слизистые оболочки поражаются редко.

Буллы настолько поверхностны, что при врачебном осмотре обычно видны только зоны эритемы, формирование корочек и места разрыва существовавшего пузыря.

Эритематозную пузырчатку считают локализованной и менее тяжелой формой листовидной пузырчатки, которая выборочно может поражать кожу скуловой зоны лица, как при красной волчанке.

Общим гистологическим признаком при всех вариантах пузырчатки является акантолиз. Это название подразумевает исчезновение (лизис) межклеточных соединений в многослойном плоском эпителии кожи и слизистых оболочек. Клетки, претерпевшие акантолиз, не прикрепляются к другим эпителиоцитам, теряют свою полигональную форму и приобретают характерную округлую форму. При обыкновенной и вегетерирующей пузырчатке пузыри находятся над базальным слоем эпидермиса. При листовидной пузырчатке формируется сходный пузырь, который избирательно затрагивает поверхностные слои эпидермиса на уровне зернистого слоя. Всем вариантам пузырчатки свойственно наличие в поверхностных отделах дермы лимфогистиоцитарных инфильтратов с эозинофилами.

У больных пузырчаткой находят антитела (IgG) к межклеточному связующему (цементному) веществу, обеспечивающему контакты между клетками кожи и слизистых оболочек. Это обстоятельство делает возможной морфологическую диагностику заболевания с помощью прямого и непрямого иммунофлюоресцентного исследования эпидермиса и сыворотки крови. В местах развитого или начинающегося акантолиза видны характерные отложения IgG, имеющие сетевидное строение из-за того, что они располагаются между эпителиоцитами.

Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус). Первоначально его рассматривали как форму пузырчатки, но на протяжении последних 40 лет он расценивается как самостоятельное довольно распространенное аутоиммунное заболевание с везикуло-буллезными поражениями кожи. Встречаясь в основном у лиц пожилого возраста, буллезный пемфигоид имеет широкий диапазон клинических проявлений. Кожные поражения могут быть и локализованными, и генерализованными, отмечают также вовлечение в процесс слизистых оболочек. Указанные поражения представляют собой упругие буллы, заполненные светлой жидкостью и хорошо заметные на неизмененном или эритематозном фоне. Их диаметр колеблется от 4 до 8 см. Буллы не прорываются так легко, как пузыри, возникающие при пузырчатке, и в отсутствие инфекционных осложнений заживают без рубцов. Они появляются на коже внутренней поверхности бедер, сгибательной поверхности предплечий, подмышечных впадин, паховой области и нижней части живота. У 30% больных, как правило, уже после развития кожных проявлений отмечают поражение ротовой полости. У некоторых лиц возникают зудящие уртикароподобные (похожие на очаги при крапивнице) бляшки.

Отличие буллезного пемфигоида от пузырчатки базируется на классическом признаке, отмеченном В.Ливером: пемфигоид — результат развития субэпидермального неакантолизного пузыря. На ранних стадиях болезни под микроскопом заметны поверхностные, а иногда и глубокие периваскулярные муфты (инфильтраты), состоящие из лимфоцитов, разного количества эозинофилов и отдельных нейтрофилов, а также отек поверхностных отделов дермы и вакуолизация клеток базального слоя эпидермиса. Из этого вакуолизированного слоя и развивается пузырь, заполненный жидкостью.

При иммуногистохимическом исследовании в зоне базальной мембраны эпидермиса определяют линейные отложения иммуноглобулина и комплемента (нечто подобное происходит и при красной волчанке, но при последней депозиты гранулярные). Циркулирующие антитела реагируют на антиген, содержащийся в узкой светлой пластине (lamina lucida) базальной мембраны, которая отделяет расположенную ниже плотную пластину (lamina densa) от плазмолеммы клеток базального слоя. Изменения возникают также в зонах прикрепления (гемидесмосомах) клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Антиген, находящийся в этих зонах, называют буллезным пемфигоидным антигеном. При буллезном пемфигоиде аутоантитела к антигену базальной мембраны и фиксация компонентов комплемента приводят к повреждению ткани в указанной зоне. В гистогенезе пузыря имеет значение и участие ферментов макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов.

Герпетиформный дерматит впервые был описан А.Дюрингом (L.A.Duhring) в 1994 г. и является редким и весьма необычным заболеванием, которое характеризуется эритематозо-отечными, папулезными, папуловезикулезными, везикулезными и буллезными высыпаниями, сопровождающимися жжением и зудом. Как правило, они возникают симметрично на обеих сторонах туловища или обеих конечностях, поражая покровы разгибательных поверхностей, а также кожу в области локтевых и коленных суставов, верхней части спины и ягодиц. Везикулы нередко группируются, как это бывает при герпесной инфекции, отсюда и название "герпетиформный". Мужчины поражаются чаще женщин; болезнь, как правило, начинается в 30—40-летнем возрасте. Установлена связь герпетиформного дерматита с глютеновой болезнью (спру, целиакией). И везикулярный дерматоз, и энтеропатия поддаются лечению диетой, в которую не входят глютен и глютенин.

На ранних стадиях болезни на вершинах некоторых дермальных сосочков накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые формируют микроабсцессы. Возникает вакуолизация эпидермоцитов базального слоя, расположенных над этими микроабсцессами. Все это приводит к разъединению эпидермиса и дермы, в результате которого на верхушках пораженных сосочков могут появиться микроскопические пузырьки. Со временем пузырьки сливаются и образуют истинный субэпидермальный пузырь. В более старых очагах иногда появляются эозинофилы, создающие ложное впечатление буллезного пемфигоида. Отличить последний от герпетиформного дерматита позволяют изменения в краевых зонах пузырей. При герпетиформном дерматите с помощью методики прямой иммунофлуоресценции выявляют гранулярные отложения IgA, локализованные на верхушках отдельных сосочков дермы, где они откладываются на якорных волокнах (коллаген VII типа), вплетающихся в базальную мембрану.

Дерматит и экзема. Дерматит — общее название всех форм воспаления в коже. Дерматит может быть обусловлен как непосредственным раздражающим воздействием на кожу патогенного фактора, так и аллергической реакцией на некоторые вещества, контактирующие с кожей или принятые внутрь, часто с наличием сенсибилизации. Экзема (греч. eczema — высыпание на коже) — используется как синоним термина "дерматит" или для обозначения только атопического дерматита.

Количество заболеваний, относящихся к дерматитам, очень велико. Основные нозологические формы объединены в следующие группы: атопический дерматит; аллергический контактный дерматит; себорейный дерматит; простой раздражительный контактный дерматит; дерматит, вызванный веществами (лекарственными средствами, медикаментами и пищевыми продуктами), принятыми внутрь. Для обозначения поражений кожи, возникающих как реакция на прием внутрь, вдыхание или парентеральное введение веществ, являющихся аллергенами и одновременно обладающих токсическим действием (химические агенты, некоторые лекарства и пищевые продукты), в клинической дерматологии используют понятие "токсидермия (токсикодермия)". В классификации ВОЗ данный термин не применяется, но есть понятия "дерматит, вызванный веществами, принятыми внутрь", и "токсическая эритема".

Атопический дерматит. Атопический дерматит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулезными высыпаниями и выраженной лихенизацией в сочетании с другими признаками атопии.

Атопия — (atopia — греч. нечто необычное, странность) — общее название аллергических болезней, в развитии которых значительная роль принадлежит наследственной предрасположенности к сенсибилизации. Кроме атопического дерматита, к таким заболеваниям относят бронхиальную астму, сенную лихорадку, атопический ринит и т.д.

В отечественной научно-медицинской литературе как синоним атопического дерматита чаще используют термин "нейродермит". Иногда в детском возрасте заболевание описывается под названием "атопический дерматит", а уже взрослому человеку ставится диагноз "нейродермит". При наличии у больного четких признаков атопии и характерных симптомов термин "атопический дерматит" используется независимо от возраста больного.

Заболеваемость атопическим дерматитом достигает 15,0 и более на 1000 населения. Последние исследования показывают рост этого заболевания во всем мире, распространение болезни среди учащихся школ: в 1979 г. — 7%, в 1991 г. — 18%. Чаще болеют женщины (65%), реже — мужчины (35%). Заболеваемость в городах выше, чем в сельской местности. Рост заболеваемости связан с загрязнением окружающей среды, аллергизирующим действием некоторых продуктов питания, укорочением сроков грудного вскармливания, вакцинацией и другими причинами. Обычно болезнь начинается в детском, иногда в младенческом возрасте.

Точные причины и механизмы возникновения атопического дерматита неизвестны. Установлено, что ведущая роль в развитии заболевания принадлежит наследственной предрасположенности в сочетании с аллергией к пищевым продуктам (список таких продуктов очень велик и индивидуален), повышенной чувствительностью к ингаляционным аллергенам (домашней пыли, содержащей клещей Dermatophagoides pteronyssinus; пыльце растений, плесени, перхоти человека и домашних животных и т.д.), контактным аллергенам и раздражителям (шерсти, латексу, детергентам, антибиотикам и т.д.), физическим раздражителям (низкой или высокой температурам, ветру). Определенное значение имеют нарушения высшей нервной деятельности, вегетативной нервной системы, расстройства деятельности внутренних органов, обменные, нейрогуморальные, нейрососудистые нарушения. Провоцировать начало заболевания могут стрессовые ситуации.

Диагностические критерии атопического дерматита разделены на 2 группы — обязательные и дополнительные. К обязательным относятся: зуд; типичная морфология и локализация: у взрослых лихенизация и расчесы на сгибательных поверхностях; у детей — поражения на лице и разгибательных поверхностях; хроническое рецидивирующее течение; атопия в анамнезе или отягощенная по атопии наследственность.

Дополнительные критерии достаточно широки, приведем некоторые из них: ксероз; ихтиоз; усиление рисунка на ладонях; повышенный уровень сывороточного IgE; начало заболевания в раннем детском возрасте; частые инфекционные поражения кожи стафилококковой и герпетической этиологии; дерматит на коже рук и ног; конъюнктивиты; передняя подкапсульная катаракта; бледность или покраснение лица; возникновение зуда при повышенном потоотделении; белый дермографизм.

При гистологическом исследовании в новых очагах отмечаются акантоз с удлинением и разветвлением эпидермальных выростов, отек дермы, иногда спонгиоз и экзоцитоз. В дерме — периваскулярные, часто сливающиеся инфильтраты из лимфоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. В более старых очагах имеют место также гиперкератоз и паракератоз, в дерме — расширение капилляров с набуханием эндотелия, периваскулярно — небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты; при хроническом течении инфильтрация незначительная, преобладает фиброз. В старых лихенифицированных очагах количество меланина увеличено.

Атопический дерматит может осложниться присоединением вторичной инфекции с появлением гнойничков, а также вызываемой вирусом простого герпеса герпетиформной экземой Капоши, которая может привести к летальному исходу.

Аллергический контактный дерматит возникает при непосредственном воздействии на кожу веществ, способных вызвать реакцию гиперчувствительности. В роли аллергенов выступают лекарственные средства (сульфаниламиды, ихтиол, и др.), вещества, входящие в состав губных помад и моющих средств, эфирные масла, духи и др. На месте контакта с аллергеном возникает покраснение, отечность, папулы и микровезикулы. Часть из них вскрывается, образуя участки мокнутия. При микроскопическом исследовании в случае образования везикул определяются значительный спонгиоз, образование в эпидермисе пузырей, содержащих лимфоциты и серозную жидкость, а также акантоз и экзоцитоз. В дерме — отек, периваскулярные инфильтраты со значительным содержанием эозинофилов.

Себорейный дерматит — хроническое поверхностное воспаление кожи, преимущественно волосистой части головы, бровей, ресниц, носощечных складок, ушей, заушных пространств, груди, крупных складок кожи. Заболевание характеризуется выраженным шелушением, воспалением кожи, сопровождаемым зудом. Шелушение может быть муковидным или крупнопластинчатым. Наряду с чешуйками в результате расчесов образуются желтоватые и геморрагические корки. В одних случаях патологический процесс может протекать без заметного воспаления кожи и проявляться только шелушением (сухая себорея), в других — отмечается значительное воспаление кожи, в результате инфильтрации эритематозных пятен могут появляться папулы. Выраженный гиперкератоз на этих высыпаниях делает их похожими на псориатические папулы (псориазиформная себорея). В тяжелых случаях себорейный дерматит может принять распространенный, эксфолиативный характер вплоть до десквамативной эритродермии.

До настоящего времени не существует единой точки зрения на этиологию себорейного дерматита. Считалось, что это заболевание сальных желез, возникающее на фоне эндокринных и нейротрофических нарушений. В последние годы показано, что при определенных условиях, в частности гиперсекреции сальных желез и иммунодефицитных состояниях, причиной себореи может быть микотическая питироспоральная инфекция (P. ovale).

Папулосквазомные нарушения. В соответствии с классификацией ВОЗ основные заболевания, включенные в группу папулосквамозных нарушений, — псориаз, парапсориаз, лишай красный плоский.

Псориаз. Псориаз — хронический рецидивирующий дерматоз мультифакториальной природы, характеризующийся высыпанием на коже обильно шелушащихся эпидермо-дермальных папул. В различных странах псориазом страдают от 1 до 3% населения. Это заболевание редко встречается у эскимосов, японцев и уроженцев Западной Африки, крайне редко у североамериканских и южноамериканских индейцев. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание может начаться в любом возрасте. Фактор наследственности — один из наиболее значимых в развитии псориатической болезни. Если болен один из родителей, риск псориаза у ребенка составляет 8%; если псориазом страдают отец и мать — 41%. Тип наследования, вероятно, является полигенным. У больных часто обнаруживают HLA класса I: тА-В13, HLA-ВП, HLA^w57, HLA^w6.

В патогенезе псориатической болезни, кроме генетических нарушений, ведущая роль принадлежит иммунным факторам. При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, нарушения созревания и активации клеток Лангерганса и Т-лимфоцитов. Наблюдается селективное проникновение активированных Т-клеток в кожу, что сопровождается выделением активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа и воспаления: полиаминов, протеаз, цитокинов. Они стимулируют пролиферацию неполноценных кератиноцитов, что сопровождается нарушением кератинизации, а также рост клеток сосудистой стенки и развитие в коже воспалительных изменений, включающих в себя инфильтрацию дермы и эпидермиса лейкоцитами и лимфоцитами. В настоящее время первичное повреждение иммунной системы все больше признается ведущим фактором в патогенезе псориаза, который считают аутоиммунным заболеванием, зависимым от Т-клеток, сопровождающимся нарушением механизмов процессинга и представления антигена. Скорее всего, ключевую роль в поддержании хронического течения заболевания играют располагающиеся в коже резидентные Т-клетки памяти (CD45RO+).

При псориазе возможно вовлечение в процесс суставов, а также различных органов и систем организма. В некоторых случаях он связан с миопатией, энтеропатией и СПИДом. Псориатический артрит (артропатический псориаз) может проявляться в легкой форме или приводить к серьезным деформациям суставов, напоминающим изменения при ревматоидном артрите. Возникновение новых поражений может отмечаться в области какой-либо травмы (феномен Кебнера). Выделяют клинико-морфологические формы псориаза: гипсовидный, вульгарный, псориатическая эритродермия, экссудативный (пустулезный).

Чаще всего псориаз поражает кожу локтей, коленей, волосистой части головы, пояснично-крестцовой области, межъягодичной щели и головки полового члена. Наиболее типичным очаговым изменением является четко ограниченная розовая или оранжево-розовая бляшка, покрытая легко снимающимися чешуйками характерного серебристо-белого цвета. Псориатические очаги имеют кольцевидную, линейную и извилистую конфигурацию. Иногда псориаз становится причиной шелушения и эритемы всего тела — состояния, известного под названием "эритродерма". У 30% больных цвет ногтей меняется на желто-коричневый. На ногтях появляются углубления и ямочки, происходят отслоение ногтевой пластинки от основного ложа (онихолизис), а также утолщение и крошение ногтя. При редком варианте — пустулезном (экссудативном) псориазе — на поверхности типичных бляшек и (или) в их окружности формируются мелкие стерильные пустулы. Этот вариант имеет либо доброкачественный и локализованный характер (как правило, на конечностях), либо генерализованный тип течения с угрозой для жизни. Генерализованный тип псориаза сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, артралгией, пустулами, диффузно рассеянными в коже и слизистых оболочках, а также возможными вторичными инфекциями и электролитными нарушениями.

Гистологически псориаз характеризуется патологической гиперпролиферацией эпидермиса и воспалением эпидермиса и дермы. В очагах поражения при псориазе обнаруживают большое количество митотических фигур в базальном слое, акантоз, гипер- и паракератоз, агранулез (отсутствие или истончение зернистого слоя). Пролиферативная активность псориатического эпидермиса во много раз выше обычной, отмечается более быстрая миграция кератиноцитов из базального слоя на поверхность эпидермиса. Продолжительность клеточного цикла кератиноцитов укорочена с 28 дней в норме до 3—4 дней. В шиповатом слое отмечаются отек эпителиоцитов, располагающихся над сосочками дермы, экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов, которые образуют в верхних отделах небольшие скопления и микроабсцессы Манроу.

При пустулезном псориазе непосредственно под роговым слоем располагаются более крупные скопления нейтрофилов или спонгиоформные пустулы — мелкие полости, заполненные нейтрофилами. Покрышку пустулы образует роговой слой с участками паракератоза, а вокруг пустулы происходит активный экзоцитоз нейтрофилов.

При папулезном псориазе пустулы многочисленны и сливаются, образуя однокамерные, заполненные нейтрофилами внутриэпидермальные абсцессоподобные полости внутри шиповатого слоя. В зоне псориатических бляшек в дермальных сосочках характерно наличие расширенных извилистых кровеносных сосудов, причем эпидермис в этих участках атрофичен (так называемые супрапапиллярные пластинки). Возникает аномальная близость сосудов сосочкового слоя дермы к расположенным выше паракератотическим чешуйкам, что объясняет появление характерных множественных мельчайших кровоточащих точек после удаления чешуек (симптом Ауспитца). По ходу сосудов располагается инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и единичных нейтрофильных лейкоцитов. Расширение сосудов отмечается и в сетчатом слое дермы, где они иногда окружены небольшим количеством лимфоцитов и гистиоцитов.

Красный плоский лишай. Зудящие фиолетово-красные полигональные папулы — главные клинические симптомы этого заболевания кожи и слизистых оболочек. Красный плоский лишай — один из распространенных хронических дерматозов. В общей структуре дерматологической заболеваемости он составляет до 1,5%, среди болезней слизистой оболочки рта — 35%. Число больных этим дерматозом неуклонно растет. Чаще стали болеть дети. Красный плоский лишай отличается от многих других дерматозов частым сочетанием с различными соматическими болезнями, такими как хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, билиарный цирроз печени, сахарный диабет и др. Описаны лихеноидные поражения пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря, эндометрия. Появление лихеноидных высыпаний при различных аутоиммунных, онкологических заболеваниях, медикаментозных интоксикациях и особенно при реакции отторжения трансплантата привлекает с внимание к этому заболеванию не только дерматологов и стоматологов, но и терапевтов, хирургов, онкологов, трансплантологов.

Изменения кожи представлены папулами, которые могут сливаться и формировать бляшки. На папулах часто видны белые пятна или линии, образующие сетку Уикхема. Типичны множественные и симметричные поражения, особенно на конечностях. Они часто возникают вокруг запястий и локтевых суставов, а также на головке полового члена. Очаги на слизистой оболочке ротовой полости у 70% больных представлены в виде белых сетчатых или сетевидных зон. Как и при псориазе, иногда отмечается феномен Кебнера.

Гистологически красный плоский лишай характеризуется выраженным полосовидным лимфоцитарным инфильтратом, появляющимся вдоль дермоэпидермального соединения и вплотную примыкающим к эпидермису. Лимфоциты тесно связаны с кератиноцитами базального слоя. Отмечаются также гиперкератоз с неравномерным утолщением зернистого слоя (гипергранулез), акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Обычно красный плоский лишай спонтанно проходит через 1—2 года после возникновения, нередко оставляя зоны поствоспалительной гиперпигментации.

Крапивница и эритема. Крапивница (urticaria) — заболевание кожи, которое характеризуется внезапным распространенным высыпанием зудящих и отечных бляшек, окруженных зоной артериальной гиперемии, которые затем становятся волдырями. Для крапивницы характерен отек, затрагивающий глубокие слои дермы и подкожную жировую клетчатку. По данным эпидемиологических исследований один случай крапивницы в течение жизни отмечают 10—30% населения. Очаговые изменения развиваются и исчезают в течение нескольких часов (обычно менее чем за 1 сут). Изредка они остаются на несколько дней, недель и даже месяцев. Внешне поражения варьируют от маленьких и зудящих папул до больших и отечных бляшек. Некоторые из них могут сливаться и образовывать угловые, линейные или арочные фигуры. Участки кожи, предрасположенные к высыпаниям при крапивнице, находятся на туловище, дистальных отделах конечностей и ушах. Устойчивые формы болезни могут отражать неспособность к элиминации антигена, вызывающего крапивницу, или являются осложнением какого-то основного заболевания.

Гистологические признаки крапивницы бывают настолько неуловимы, что во многих биоптатах картина идентична нормальной коже. Чаще в поверхностных слоях дермы определяют перивенулярные инфильтраты из мононуклеарных клеток и редких нейтрофилов. В составе некоторых таких инфильтратов (особенно в срединных отделах дермы) можно обнаружить эозинофилы. Коллагеновые волокна выглядят более разобщенными, чем в нормальной коже. Это всего лишь признак отека дермы, субстрат которого — отечная жидкость — в гистологических препаратах не окрашивается. Поверхностные лимфатические сосуды всегда расширены.

В большинстве случаев крапивница развивается вследствие дегрануляции тучных клеток и освобождения из их гранул вазоактивных медиаторов. Причины дегрануляции разнообразны (табл. 37.9). В большинстве случаев ее вызывают антигены, она обеспечивается сенсибилизацией специфическими IgE-антителами. Такая IgE-зависимая дегрануляция возникает при воздействии ряда антигенов, содержащихся в растительной пыльце, некоторых пищевых продуктах и лекарствах, а также ядах насекомых. IgE-независимая форма крапивницы может возникнуть в результате влияния некоторых веществ, непосредственно приводящих к дегрануляции тучных клеток: опиатов, определенных антибиотиков, кураре и рентгеноконтрастных веществ. Другими этиологическими факторами для IgE-независимой крапивницы являются такие субстанции, как, например, аспирин, который подавляет синтез простагландинов из арахидоновой кислоты.

Таблица 37.Классификация крапивницы

Иммунологически обусловленная	Анафилактический тип Цитотоксический тип Иммунокомплексный тип
Анафилактоидная	Вызванная медиатор-высвобождающими агентамиАспиринзависимая
Физическая	Дермографическая (механическая)Температурная (холодовая и тепловая)ХолинергическаяСолнечнаяКонтактнаяВибрационная
Другие виды	ИдиопатическаяПигментнаяСистемный мастоцитозИнфекционная крапивницаКожная форма васкулита и других системныхзаболеванийОбусловленная неопластическими процессамиЭндокриннаяПсихогенная
Наследственные формы крапивницы	Наследственный ангионевротический отек Синдром, включающий крапивницу, амилоидоз и глухотуНарушение метаболизма протопорфирина 9 Наследственная холодовая крапивница Дефицит СЗВ-инактиватора

К IgE-независимой форме относится наследственный ангионевротический отек кожи — хроническое заболевание, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного и урогенитального трактов. Причиной заболевания является генетически детерминированный дефект ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора) — его дефицит (1-й тип) или функциональная неполноценность (2-й тип). Такой дефект приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов системы комплемента (возникает так называемая комплементопосредованная крапивница).

Эритема — ограниченная гиперемия кожи, может быть проявлением многочисленных заболеваний как кожи, так и других органов (например, эритема при ревматизме, дерматомиозите, туберкулезе, воздействии ионизирующей радиации, ожоге и т.д.). Особое заболевание — инфекционная эритема, вероятно вызываемая парвовирусом человека. К собственно кожным заболеваниям относятся: эритема многоформная (мультиформная), включая токсический эпидермальный некролиз (Лайелла); эритема узловатая, токсическая, кольцевидная центробежная, маргинальная.

Мультиформная эритема — воспалительное заболевание кожи и слизистой оболочки, для которого характерно острое начало и полиморфизм элементов поражения (пятна, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри). Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины. Наиболее вероятна аллергическая природа заболевания (инфекционная и неинфекционная аллергия). Заболевание связано со следующими состояниями: инфекциями — простым герпесом, микоплазмозом, гистоплазмозом, кокцидиоидомикозом, брюшным тифом и проказой; применением определенных лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, барбитуратов, салицилатов, антималярийных средств); заболеваниями злокачественными опухолями (карциномами и лимфомами); ревматическими и сосудистыми заболеваниями (системной красной волчанкой, дерматомиозитом и но- дозным периартериитом). У больных экссудативной многоформной эритемой определяются весьма разнообразные (мультиформные) изменения кожи: макулы, папулы, везикулы и буллы, а также характерные поражения, имеющие внешний вид мишени для стрельбы (мишеневидные очаги) и состоящие из красных макул или папул с синюшным или бледным везикулярным центром, иногда подвергающимся эрозированию. Несмотря на то, что очаговые изменения могут быть широко рассеяны по поверхности кожи, нередко наблюдают симметричное вовлечение в процесс конечностей. Типичная локализация — разгибательные поверхности конечностей, особенно верхних.

Фебрилъная форма мультиформной эритемы, отличающаяся обширными поражениями, чаще встречается у детей и называется синдромом Стивенса—Джонсона. Другой вариант, который называют токсическим эпидермальным некролизисом, приводит к диффузному некрозу и отторжению кожных и слизистых эпителиальных поверхностей, что напоминает картину обширных ожогов кожи.

Гистологически при ранних поражениях в поверхностных слоях дермы появляются околососудистые лимфоцитарные инфильтраты.

Они сопровождаются отеком дермы и скоплениями лимфоцитов вдоль дермоэпидермального стыка, где определяется связь этих скоплений с погибающими кератиноцитами. Со временем лимфоциты мигрируют в эпидермис. Очаговые, местами сливные зоны некроза эпидермиса создают основу для формирования пузырей и очагов отторжения эпидермиса с развитием неглубоких эрозий. Упомянутые выше мишеневидные очаги под микроскопом представляют собой зону некроза, окруженную воспалительным инфильтратом, сосредоточенным, главным образом, вокруг венул. Мультиформная эритема обладает иммунологическим сходством с другими состояниями, характеризующимися цитотоксическим повреждением эпидермоцитов, например, реакцией "трансплантат против хозяина", отторжением кожных трансплантатов и сыпью лекарственного происхождения.

Узловатая эритема — заболевание из группы глубоких ангиитов кожи, проявляющееся воспалительными узлами на нижних конечностях. Патогенез связан с сенсибилизацией сосудов кожи и подкожной клетчатки возбудителями различных инфекционных заболеваний. Обычно узловатая эритема развивается после или на фоне общих инфекций (стрептококковая ангина, туберкулез, лепра, сифилис, микозы). Реже сенсибилизирующий агент относится к медикаментам (особенно пероральным контрацептивам, сульфаниламидам). Узловатая эритема бывает кожным синдромом саркоидоза или проявлением паранеопластического синдрома. Предрасполагающие факторы: простуда, застойные явления в нижних конечностях, гипертоническая болезнь.

Заболевание характеризуется появлением эритематозных теплых на ощупь болезненных подкожных узлов, чаще на передней поверхности голени. Узелки обычно расположены на одном уровне с кожей, плотные, от эритематозной до фиолетовой окраски. Характерны изменения цвета в течение нескольких дней по типу "цветения" кровоподтека — от ярко-красного до желто-зеленого. Изъязвления узлов не бывает.

Клинически различают острую и хроническую форму. Острая узловатая эритема проявляется быстрым высыпанием узлов, отмечаются лихорадка до 38—39°С, общая слабость, головная боль, иногда артралгии. Хроническая узловатая эритема (узловатый ангиит) отличается упорным рецидивирующим течением, возникает преимущественно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко отягченных общими сосудистыми или аллергическими заболеваниями, очагами хронической инфекции.

При микроскопическом исследовании видно, что поражаются в основном сосуды подкожной клетчатки — мелкие артерии, артериолы, венулы и капилляры. С этой точки зрения узловатую эритему можно рассматривать как форму панникулита. В дерме изменения менее выражены, проявляются лишь небольшими периваскулярными инфильтратами. В новых очагах поражения между жировыми клетками появляются скопления лимфоцитов и нейтрофильные лейкоциты, местами с примесью эозинофилов. Отмечаются капиллярит, деструктивно-пролиферативные артериолиты и венулиты. В старых элементах на месте инфильтрата появляются фокусы грануляционной ткани с гигантскими клетками инородных тел. При острой форме узлы бесследно исчезают через 2—4 нед.

Красная волчанка. Проявления и патогенез системной красной волчанки подробно описаны в лекциях, посвященных иммунопатологическим процессам, ревматическим заболеваниям, болезням сосудов и почек. Наряду с системной красной волчанкой встречается кожная форма этой болезни без сопутствующих системных проявлений, которая называется дискоидной (хронической) красной волчанкой. Изменения кожи при обоих вариантах заболевания сходны.

Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Излюбленная локализация — область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки". Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Заболевание нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний.

По мере прогрессирования процесса на поверхности пятен появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов — фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула — феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность — симптом Бенье—Мещерского. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами. При наличии множественных очагов поражения говорят о диссеминированной красной волчанке (Lupus erythematodes desseminatus).

При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной волчанке, могут наблюдаться признаки поражения внутренних органов, больше вероятность трансформации в системный процесс.

Основными гистологическими признаками являются: гиперкератоз, атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия клеток базального слоя. В верхних слоях дермы отек и расширение сосудов, наличие лимфогистиоцитарных инфильтратов, располагающихся, главным образом, периваскулярно и вокруг придатков кожи.

В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани дермы — фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости. При системной красной волчанке в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы. Процесс заканчивается рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие дефекты с гипер- или гипопигментацией.

Опухолеподобные процессы и опухоли эпидермиса и дермы

(табл. 37.10). Доброкачественные эпителиальные опухолеподобные процессы и опухоли широко распространены. Они могут возникать из многослойного плоского ороговевающего эпителия, кератиноцитов волосяных фолликулов, выстилки протоков придатков кожи. Клинически доброкачественные опухоли можно спутать со злокачественными, особенно когда они пигментированы или воспалены, поэтому для установления диагноза необходимо гистологическое исследование биоптатов.

Себорейный кератоз — весьма распространенные эпидермальные пигментированные поверхностные эпителиальные образования, которые чаще появляются в среднем возрасте или у пожилых лиц. Они возникают спонтанно и могут быть многочисленными на коже туловища, а также конечностей, головы и шеи. У людей неевропейской расы множественные маленькие новообразования на лице называют папулезным черным дерматозом (dermatosis papulosa nigra).

Себорейный кератоз (его проявления называют еще старческими бородавками или сенильными кератозами) имеет характерные признаки. Себорейные бородавки представляют собой круглые плоские бляшки в форме монетки, диаметр которых варьирует от

Таблица 37.Опухолеподобные процессы и опухоли эпидермиса и дермы

Доброкачественные эпителиальные опухолеподобные процессы и опухоли	Себорейный кератоз Черный акантоз Плоскоклеточная папиллома Фибропапиллома Эпидермальная киста Дермоидная киста Кератоакантома
Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса	Актинический кератоз Кожный рог Болезнь Боуэна Эритроплазия Кейра Плоскоклеточный рак кожи Базалиома
Основные опухоли дермы	Дерматофиброма Дерматофибросаркома Капиллярная гемангиома Саркома Капоши

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Такие папулы имеют однородную темно-коричневую окраску и, как правило, бархатистую или зернистую поверхность, они могут оставлять впечатление бородавок, прикрепленных к коже, которые можно снять как корку. Их осмотр при помощи ручной лупы позволяет обнаружить маленькие круглые порообразные устьица, закупоренные кератином (признак, необходимый для отличия этих пигментных образований от меланом). Образования при себорейном кератозе четко отграничены от соседней ткани эпидермиса. Они построены из комплексов мелких клеток, которые сходны с клетками базального слоя нормального эпидермиса и содержат в цитоплазме различное количество меланина преимущественно темно-коричневого цвета. Очень характерны гиперкератоз, маленькие, заполненные кератином кисты (роговые кисты) и признаки внедрения кератина в основную массу новообразования (псевдороговые кисты).

Изредка множественные поражения при себорейном кератозе настолько выражены (рецидивирующие пигментированные пятна и бородавки), что их расценивают как часть паранеопластического синдрома, или симптом Лезера—Трела. Эпителиальные образования при себорейном кератозе не рассматриваются как предраковые, в косметических целях их можно удалять.

Черный акантоз (acanthosis nigricans). Этим термином обозначают утолщенные гиперпигментированные участки кожи. Поражается кожа шеи, симметрично в области подмышечных впадин, наружных половых органов, промежности, заднего прохода и пахово-бедренных складок. Считают, что черный акантоз — диагностически ценный кожный маркер какого-либо сочетанного доброкачественного и злокачественного новообразования. Соответственно природе сочетанного процесса его подразделяют на два типа. 1-й тип — "доброкачественный", который составляет 80% всех наблюдений черного акантоза, развивается постепенно и обычно возникает в детстве или во время полового созревания. Он может развиваться как аутосомно-доминантное заболевание или быть вторичным процессом при ожирении или эндокринных нарушениях (в частности, при опухолях гипофиза и шишковидного тела), а также при сахарном диабете.

2-й тип — "злокачественный", который может быть следствием аномальной продукции различными опухолями факторов, стимулирующих эпидермальный рост. У людей среднего возраста или пожилых лиц этот вариант часто сочетается с аденокарциномой какого-либо органа. Возникновение черного акантоза может предшествовать появлению злокачественного новообразования, поэтому своевременная диагностика этого процесса имеет большую клиническую и прогностическую ценность.

Оба типа черного акантоза имеют сходные гистологические признаки. Отмечаются неравномерная, выраженная по-разному в разных участках гиперплазия эпидермиса, гиперкератоз и незначительная гиперпигментация клеток базального слоя; меланоцитарная гиперплазия не отмечается.

Кожная плоскоклеточная папиллома — доброкачественная опухоль из покровного эпителия, имеет вид ограниченных бородавчатых разрастаний с сосочковой поверхностью, размерами 1—2 см, иногда больше. При микроскопическом исследовании обнаруживаются сосочковые выросты многослойного плоского эпителия с сохранением дифференцировки слоев, хорошо выражены межклеточные мостики. Строма опухоли — соединительнотканные тяжи с сосудами. Иногда клетки базального слоя содержат много меланина, а роговой слой резко утолщен, такой вариант называется кератопапилломой.

Фибропапиллома (фиброэпителиальный полип, кожный фиброзный полип) — доброкачественная опухоль кожи, является одним из наиболее распространенных кожных новообразований и возникает обычно в среднем возрасте или у пожилых лиц на шее, туловище, лице, а также в зонах опрелостей (интертригинозного дерматита). Опухоль имеет признаки, общие с папилломой — экзофитный рост и сосочковую поверхность, она соединена с поверхностью кожи с помощью маленькой и обычно тонкой ножки. Под микроскопом опухоль представляет собой экзофитные фиброзно-васкулярные выступы, выстланные многослойным плоским эпителием с ороговением, характерен гипер- и паракератоз. В ткани опухоли обнаруживаются зоны ишемического некроза, вторичного отека и воспаления. Это результаты перекрута ножки опухоли, клинически весьма болезненного и сопровождающегося нарушениями кровоснабжения в ножке новообразования.

Еще одно нередкое образование, которое наблюдается в коже — эпидермальная киста. Это опухолевидное образование различных размеров, редко более 5 см в диаметре. При гистологическом исследовании внутренняя выстилка кисты — эпителиоциты, напоминающие эпидермис, иногда они пролиферируют, формируя сосочки, содержимое — роговые массы и кристаллы холестерина.

Дермоидная киста (дермоид, тератома кистозная) возникает при нарушениях эмбриогенеза, существует с рождения или появляется в первые годы жизни, может располагаться всюду, но чаще на лице, в области носа, на волосистой части головы и шее. Это подкожная, безболезненная, медленно увеличивающаяся опухоль, покрытая нормальной по цвету кожей. Дермоидные кисты отличаются наличием выстилки, повторяющей структуру кожи со всеми ее придатками. Киста при гистологическом исследовании выстлана эпидермисом. Полость кисты содержит элементы эктодермы: волосы, сальные и потовые железы, роговые массы, липиды, хрящевую и костную ткани.

К порокам развития относят также волосяные кисты и их вариант — сальные кисты (стеатомы). Содержимое кист — аморфные массы с наличием холестерина и жирных кислот.

Кератоакантома — быстро развивающееся новообразование, опухолеподобный кератоз, внешне и под микроскопом может напоминать высокодифференцированную плоскоклеточную карциному, но в отличие от нее спонтанно заживает без лечения. Мужчины болеют кератоакантомой чаще женщин, обычно после 50 лет. Как правило, эта опухоль возникает на открытых участках кожи в области щек, носа, ушей и тыльной поверхности кистей. Кератоакантома проявляется в виде узелка телесного цвета, имеющего куполообразную форму с западением в центральной части. Кратер опухоли заполняет кератиновая пробка. Диаметр новообразования варьирует от 1 до нескольких сантиметров.

Гистологически кератоакантома характеризуется наличием кратера, заполненного кератином и окруженного пролиферирующими эпителиальными клетками, формирующими солидные структуры, которые, как воротничок, охватывают кратер, и в виде неровных язычков погружаются в дерму. Эпителиоциты сравнительно крупные, имеют слабо выраженные признаки атипии и эозинофильную цитоплазму. Они синтезируют кератин без формирования зернистого слоя. Такой способ ороговения встречается в нормальном волосяном фолликуле и волосяной кисте, можно предположить, что кератоакантома — производное фолликулярного эпителия.

<< | >>

↑

Источник: Под редакцией Пальцева М.А.. Курс лекций по патологической анатомии. 2003

Еще по теме Основные группы заболеваний кожи:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio