<<
>>

Опухоли центральной нервной системы



Приведем сокращенную классификацию новообразований нервной системы.

Н о в о о б р а з о в а н и я из н е й р о э п и т е л и а л ь н о й т к а н и

Астроцитарные опухоли

Астроцитома

Анапластическая астроцитома

Олигодендроглиальные опухоли

Олигодендроглиома

Анапластическая олигодендроглиома

Опухоли из эпендимы и сосудистого сплетения

Эпендимома

Миксопапиллярная

Анапластическая эпендимома

Папиллома сосудистого сплетения

Нейрональные опухоли

Ганглиоглиома

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

Глиобластома

Медуллобластома

Глиоматоз мозга (диффузная астроцитома)

О п у х о л и из к л е т о к н е р в н ы х с т в о л о в

Шваннома (нейрилеммома)

Нейрофиброма

Злокачественная шваннома

Н о во о б р а з о в а н и я из т к а н е й м оз г о в ы х о б о л о ч е к

Менингиома

Анапластическая менингиома

П е р в и ч н ы е з л о к а ч е с т в е н н ы е л и м ф о м ы

О п у х о л и с о с у д и с т о г о п р о и с х о ж д е н и я

Гемангиобластома

О п у х о л и из п о р о к о в р а з в и т и я и о п у х о л е п о д о б н ы е п о р а ж е н и я

Краниофарингиома

Эпидермоидные и дермоидные кисты

Коллоидная киста третьего желудочка

Н о в о о б р а з о в а н и я, в р а с т а ю щ и е в п о л о с т ь ч е р е п а

Параганглиома (хемодектома)

Хордома

Хондрома

Хондросаркома

М е т а с т а т и ч е с к и е о п у х о л е в ы е п о р а ж е н и я ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й с и с т е м ы

Эта классификация основана на схеме, предложенной ВОЗ в 1993 г., хотя уже в 1994 г.
появилась несколько иная американская классификация, представленная теми же авторами.
В приведенной нами классификации отражены формы, поражающие центральную, а также периферическую нервную систему. Те опухоли, которые имеют нейроэпителиальное происхождение, ежегодно в среднем встречаются у 3—4 человек на 100 ООО в общей популяции. По показателям заболеваемости в группе онкологических больных детей до 15 лет эти опухоли после лейкоза «делят» 2—3-е место с метастатическими поражениями центральной нервной системы. Внутричерепные новообразования могут приводить к местным осложнениям и последствиям, которые зависят от локализации опухолевого узла: фокальной эпилепсии (при которой судорожные припадки имеют прямую связь с локализацией опухоли), гемипарезу (уменьшению силы и амплитуды движений на одной половине тела, проявляющемуся при одностороннем поражении пирамидного пути) и гемианопии (гемианопсии, т.е. дефекту поля зрения, локализующемуся в одной половине поля зрения каждого глаза). Кроме того, они проявляются как расширяющиеся (объемные) процессы головного мозга и сопровождаются повышением внутричерепного давления. Истинные размеры новообразования могут быть увеличены за счет отека прилежащего вещества мозга.

Опухоли из нейроэпителиальной ткани. Подавляющее большинство этих новообразований происходит из нейроглии, а именно астроцитов, олигодендроцитов и эпендимальных клеток, поэтому соответствующие опухоли называют астроцитомами, олигодендроглиомами и эпендимомами. Все эти новообразования обозначают еще собиральным термином «глиомы». Часть из них состоит из клеток, чрезвычайно сходных с дифференцированными (зрелыми) нейроглиальными клетками, в другой части обнаруживаются явления анаплазии. Как и при других новообразованиях, в данном случае тоже существует общая закономерность: чем ниже гистологическая дифференцировка опухолевой ткани, тем быстрее эта ткань растет, однако общеизвестные термины «доброкачественная» и «злокачественная» имеют дополнительные значения. Не столь важно, является ли глиома высокодифференцированной или доброкачественной, коль скоро она почти всегда врастает в ткань мозга; не столь важно, насколько низкодифференцированными могут быть глиомы, коль скоро они метастазируют крайне редко.
Между тем глиома любого типа иногда способна к диффузному распространению по субарахноидальному пространству — это менингеальный глиоматоз.

Астроцитома. Эта опухоль считается самым распространенным типом глиомы. Как правило, она представляет собой медленно растущий серовато-белый узел (рис. 26.10, А), часто не имеющий четких границ с окружающим веществом





Рис. 26.10.

Астроцитома

.

А — опухоль может достигать крупных размеров; Б —

протоплазматическая форма

,



Рис. 26.10. Продолжение. В —

тучноклеточная форма

.

мозга. Некоторые астроцитомы в изобилии содержат глиальные волокна, что делает опухолевый узел плотным, достигающим почти резиновой консистенции. У других астроцитом глиальные волокна представлены скудно, и, следовательно, ткань таких опухолей имеет мягкую консистенцию. В опухолевом узле могут встречаться кисты, особенно часто в астроцитомах мозжечка у детей. В зависимости от преобладания в ткани новообразования астроцитов той или иной разновидности различают фибриллярную, протоплазматическую, смешанную (фибриллярнопротоплазматическую), гемистоцитическую и пилоцитарную формы. Самая распространенная фибриллярная форма содержит большое количество глиальных волокон, а также вытянутых или звездчатых астроцитов. Протоплазматическая форма состоит из небольших эозинофидьных астроцитов с многочисленными нежными отростками (рис. 26.10, Б). Смешанная форма представлена крупными (тучными) астроцитами — гемистоцитами — с эксцентрично расположенными ядрами (рис.
26.10, В). Вторая и третья формы склонны к малигнизации, Многим астроцитомам присуща анаплазия, которая может быть выражена в одном очаге опухолевого узла или же имеет многоочаговый характер, В фокусах анаплазии, как правило, отмечаются некроз и кровоизлияния.

Олигодендроглиома. Это довольно редкая опухоль, которая возникает чаще всего в лобной или височной долях у 30—40-летних женщин. Внешне опухоль представляет собой однородный серовато-белый узел, содержащий мелкие кисты, заполненные слизистыми массами. Опухоль представлена многочисленными мелкими и довольно мономорфными круглыми клетками со светлой цитоплазмой и четкой плазмолеммой (рис. 26.11, А, Б). Могут наблюдаться мелкие кальцификаты. Анаплазия встречается реже, чем в астроцитомах.

Эпендимома. Все варианты этого новообразования развиваются из эпителиальной выстилки системы желудочков. Чаще всего эпендимома встречается у детей или молодых людей. Она поражает IV желудочек, иногда другие желудочки или спинной мозг, где растет интрамедуллярно. Опухолевые клетки, как правило, имеют отчетливые признаки эпителиальных элементов. Характерна их ориентация вокруг мелких кровеносных сосудов в виде периваскулярных псевдорозеток. От самих сосудов розеточные структуры отделены светлой фибриллярной зоной. Изредка можно видеть, как цилиндрические клетки формируют мелкие канальцы (рис. 26.12, А, Б). Эпендимомы тоже могут претерпевать анаплазию. Миксопапиллярная эпендимома представляет собой опухоль (конского) хвоста спинного мозга. Она развивается из конечной нити спинного мозга (нитевидного продолжения конуса спинного мозга и его оболочек, достигающего I—II копчикового позвонка). Это новообразование имеет студенистую консистенцию, медленно экспансивно растет под твердой мозговой оболочкой. Эпендимальные клетки тоже могут располагаться периваскулярно или формировать папиллярные структуры, на которых они имеют вид кубического эпителия. Часто отмечаются ослизнение и отек стромы. Тесно связанной с эпендимомами считают папиллому хориоидного (сосудистого) сплетения.
Внешне это ворсинчатый узел, растущий в полости желудочка (рис. 26.12, В). Обычно поражаются дети. Сосочки опухоли содержат стромальный стержень и снаружи покрыты цилиндрическим (реже кубическим) эпителием, чрезвычайно похожим на свой аналог в сосудистом сплетении мозга (рис. 26.12, Г).

Ганглиоглиома. Она весьма сходна с некистозной астроцитомой. Однако, кроме элементов астроцитомы (см. выше), опухолевая ткань содержит рассеянные ганглиозные клетки, которые обладают крупными причудливыми, нередко многочисленными ядрами и гранулами Ниссля. Ганглиоглиома может подвергаться анаплазии, которая затрагивает, как правило, астроцитарные элементы.

Глиобластома. Это нейроэпителиальная опухоль, составляющая 15—25 % всех внутричерепных новообразований и отличающаяся выраженной анаплазией. Чаще она встречается у взрослых людей, преимущественно 40—55-летних мужчин



Рис. 26.11.

Олигодендроглиома

. А — общий вид ткани опухоли; Б — деталь строения.



Рис. 26.12.

Эпендимома

.

А и Б — участки различного строения, В и Г — папиллома сосудистого сплетения (хориоидальная папиллома) [А—В из Ackerman L.V., 1968|

и поражает главным образом полушария большого мозга. Опухоль представляет собой быстро растущее, довольно четко ограниченное новообразование с обширными очагами некроза и кровоизлияний. Глиобластома часто обусловливает деформации головного мозга и быстро нарастающее внутричерепное давление. Вне зон некроза опухолевая ткань отличается большим количеством чрезвычайно атипичных и полиморфных клеток (рис. 26.13, А). Микроскопически эти клетки варьируют от тесно расположенных мелких и анаплазированных элементов до причудливых гигантских клеток (рис.
26.13, Б). Имеется много фигур митоза, в то время как глиальных волокон мало. Обращает на себя внимание и гиперплазия эндотелия сосудов.



Рис. 26.12.

Продолжение

.

Медуллобластома. Это довольно редкая и весьма злокачественная опухоль, растущая в черве или полушариях мозжечка, выявляется у детей 2—7 лет, обычно у мальчиков. Внешне она представляет собой очень мягкий серовато-розовый узел, состоящий из желеобразной или полужидкой полупросвечивающей ткани; может вдаваться в полость IV желудочка. Для этого новообразования характерны прорастание в мягкие мозговые оболочки и распространение по субарахноидальному пространству. Под микроскопом видно, что опухоль состо-



Рис. 26.13.

Глиобластома

,

А — общий вид опухолевой ткани; Б — участок опухоли с гигантскими клетками.

ит из большого количества тесно расположенных, несколько удлиненных клеток, которые часто формируют псевдорозетки (мелкие палисадообразные структуры, не имеющие в центре полости, сосуда или канала). Если подобная опухоль развивается у ребенка в полушариях большого мозга, то ее нередко называют опухолью из примитивной нейроэктодермы.

Глиоматоз мозга. Прежде он был известен под названием диффузной астроцитомы. Действительно, это новообразование характеризуется диффузной инфильтрацией опухолевыми астроцитами полушарий большого мозга, стволовой части и мозжечка. Кроме того, в ткани опухоли встречаются вполне сохранившиеся нейроны и волокна. Глиоматоз может поражать и спинной мозг.

* * *

Для оценки уровней распространения злокачественных новообразований центральной нервной системы (без учета опухолей, растущих из элементов мозговых оболочек; см. ниже) применяют систему TNM.

В надмозжечковой зоне:

T1 — узлы менее 5 см диаметром;

Т2 — узлы более 5 см;

Т3 — опухоли, растущие в системе желудочков;

Т4 — опухоли с инвазией в противоположное полушарие мозга.

В подмозжечковой зоне:

T1 — узлы менее 3 см диаметром;

Т2 — узлы более 3 см;

Т3 — опухоли, растущие в системе желудочков;

Т4 — опухоли, врастающие в противоположную сторону или имеющие над мозжечковое распространение.

Опухоли мозговых оболочек. В группу новообразований, развивающихся из мозговых оболочек и родственных им тканей, кроме наиболее часто встречающихся менингиом, включены ксантоматозные, меланотические и другие опухоли.

Менингиома. Она составляет 15—20 % всех внутричерепных новообразований. Как правило, это солидный или дольчатый узел, покрытый тонкой капсулой или четко отграниченный от ткани мозга, в которую он обычно вдается. Практически всегда такой узел своим широким основанием плотно связан с твердой мозговой оболочкой. Менингиома — это опухоль паутинной оболочки, по-видимому, во многих случаях развивается из арахноидальных грануляций, т.е. участков паутинной оболочки, находящихся вблизи венозных синусов. Таким образом,



Рис. 26,14,

Менингиома

.

А и Б —

магнитно-резонансная томография опухоли

, растущей из базальных поверхностей мозга в лобные доли.

она часто локализуется рядом с сагиттальными синусами твердой мозговой оболочки или в зоне основания черепа (рис. 26.14, А, Б), нередко около обонятельной борозды или клиновидного гребня (находящегося на середине передней поверхности тела клиновидной кости). Изредка менингиома растет из сосудистого сплетения желудочка мозга и имеет вид интравентрикулярного новообразования. Спинальные менингиомы обладают сходными общими признаками: они растут в твердой мозговой оболочке и становятся причиной сдавливания спинного мозга. Большинство менингиом отличается доброкачественным течением, их можно успешно удалить хирургически. Но в некоторых случаях опухоль может врастать в костные канальцы (гаверсовы каналы) и приводить к формированию остеолитических и остеопластических очагов.

Выделяют не менее 8 гистологических типов менингиомы. Назовем важнейшие. Менинготелиоматачная менингиома представлена пластами светлых полигональных эпителиоподобиых клеток (рис. 26.14, В), разделенных прослойками стромы. Встречаются «луковичные структуры», сформированные вытянутыми клетками, которые закручены вокруг находящихся в центре луковицы дегенеративных клеток. Рядом с луковицами можно встретить псаммомные тельца, представляющие собой гомогенные округлые структуры, либо гиалиновые (оксифильные), либо (чаще) обызвествленные (базофильныс) (рис. 26.14, Г). Су-



Рис. 26.14. Продолжение.

В — эпителиоподобные клетки опухоли; Г —

псаммомные тельца

(черные на снимке).

ществуют также фиброзная, смешанная, псаммоматозная, ангиоматозная и другие менингиомы. Анапластические формы встречаются редко. В исключительных случаях менингиомы дают метастазы, обычно в легкие.

Первичные злокачественные лимфомы. Внутричерепные лимфомы по внешнему виду значительно варьируют. Такие опухоли бывают одиночными и множественными, узловыми и диффузно-инфильтративными. Чаще всего поражаются полушария большого мозга и затрагивается мозолистое тело, реже — подкорковые узлы и стволовая часть мозга. Отмечена повышенная заболеваемость такими новообразованиями у больных СПИДом. Из многочисленных гистологических форм, описанных в главе 13, в головном мозге преобладает лимфоплазмоцитарная лимфосаркома.

Новообразования сосудистого происхождения. Гемангиобластома — редкая доброкачественная опухоль, встречающаяся у молодых лиц. Обычно она локализуется в мозжечке, реже в других отделах центральной нервной системы. Опухолевый узел имеет небольшие размеры и выступает в полость более крупной кисты, заполненной желтоватой жидкостью. Гемангиобластома мозга построена из развитой сети сосудов капиллярного типа и ксантомных клеток с пенистой цитоплазмой, расположенных между сосудами. Эта опухоль может быть множественной, при болезни Хиппеля—Линдау (Гиппеля—Линдау, E.von Hippel, A.Lindau) она сочетается с аналогичным новообразованием сетчатки глаза, а также с врожденными кистами поджелудочной железы и почек, светлоклеточными опухолями почек.

Дизонтогенетические (мальформационные) новообразования и опухолеподобные процессы (встречаются редко).

Краниофарингиома. Ее обнаруживают у детей и молодых людей, в основном над турецким седлом, реже спереди или сзади от него. Растет медленно. Принято считать, что опухоль развивается из сохраняющихся эмбриональных зачатков гипофизарного кармана. Опухолевый узел может содержать одну или две гладкостенных кисты, кальцификаты, отложения холестерина, гемосидерина, а также участки хрящевой и костной ткани. Различают два гистологических варианта краниофарингиомы. При одном из них эпителиальные пласты, представляющие паренхиму новообразования, напоминают развивающийся зубной (эмалевый) орган (рис. 26.15). Такой вариант весьма похож на амелобластому (адамантиному; см. главу 16). При втором варианте опухоли пласты паренхимы имеют базалоидную дифференцировку и напоминают базалиому кожи (см. главу 25).

Эпидермоидная и дермоидная кисты. Их типичная локализация — зона задней черепной ямки или позвоночный канал. По строению эти образования практически не



Рис. 26.15.

Краниофарингиома

.

отличаются от своих аналогов, возникающих в других органах и тканях.

Коллоидная киста III желудочка. Высказывают различное мнение о гистогенезе этой кисты. Известно, что она развивается внутри III желудочка и содержит зеленоватую студенистую массу. Эта киста выстлана кубическим или многорядным многослойным эпителием, содержащим реснитчатые клетки. Она может оказывать воздействие в виде своеобразного шаровидного клапана на межжелудочковые отверстия, способствуя приступам повышения внутричерепного давления. Иногда пациент погибает в течение нескольких часов от ураганно развивающейся гидроцефалии.

Метастатические опухоли. Такое не совсем правильное название в отношении метастатических опухолевых очагов в центральной нервной системе фигурирует во всех современных классификациях. Вторичные метастатические поражения центральной нервной системы встречаются часто и составляют 25—30 % всех внутричерепных опухолей. Первичное новообразование, давшее метастаз(ы), может в принципе обладать любым типом гистологической дифференцировки и различной органной локализацией. Однако чаще прочих опухолей в центральную нервную систему метастазируют меланома кожи и мелкоклеточная карцинома бронха. Из других локализаций первичного опухолевого узла следует упомянуть молочную железу, почку, органы желудочно-кишечного тракта (см. главу 7). Что касается головного мозга, то в нем метастатические очаги чаще всего обнаруживают в задних зонах лобных долей, теменных долях и мозжечке. Нередко это множественные очаги, но очень часто при патологоанатомическом исследовании и последующем гистологическом анализе мозга выявляется только один, иногда довольно крупный метастаз. Указанные очаги обычно хорошо отграничены от прилежащего вещества мозга и обладают разным внешним видом. Метастазы могут иметь плотную зернистую сероватую студенистую ткань. Иногда, в частности при злокачественных меланомах, они содержат участки кровоизлияний. В ткани пораженного головного мозга часто выражен отек. Метастатические фокусы можно обнаружить и в спинном мозге. Здесь они располагаются, как правило, в экстрадуральном пространстве и приводят к сдавливанию спинного мозга.

Самым частым вариантом диффузного опухолевого поражения оболочек мозга является менингеальный карциноматоз. В большинстве случаев отсутствуют признаки какого-либо другого метастатического поражения центральной нервной системы. В процессе распространения вдоль черепных или спинальных нервов опухолевые элементы способны достигать субарахноидального пространства, однако раковые клетки попадают в это пространство обычно гематогенным путем. Иногда отмечается некоторое помутнение мягкой мозговой оболочки, но других макроскопических изменений чаще всего нет. Это важно подчеркнуть, так как при выраженном метастатическом распространении какого-либо злокачественного новообразования мягкую мозговую оболочку следует подвергать гистологическому изучению.

Под микроскопом малигнизированные клетки выявляются повсеместно в субарахноидальном пространстве. Они особенно легко обнаруживаются на поверхности мозжечка, где нередко проявляют тенденцию к врастанию в подлежащую кору по периваскулярным пространствам. В ликворе у таких больных определяются повышенное содержание белка и пониженное количество глюкозы. Симптоматика весьма похожа на проявления туберкулезного менингитя с той только разницей, что в ликворе выявляют не туберкулезные микобактерии, а малигнизированные клетки. При лейкозах мягкие мозговые оболочки также могут подвергаться диффузному обсеменению лейкозными клетками.

<< | >>
Источник: Пальцев М. А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Опухоли центральной нервной системы:

  1. НОВООБРАЗОВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  2. ГНОЙНЫЕ ИНФЕКЦИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  3. ВИРУСНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ
  4. АЛИМЕНТАРНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  5. ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  6. Понятие и клиническая симптоматика опухолей нервной системы
  7. Организация нервной системы
  8. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ I ТКАНИ. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
  9. Опухоли центральной нервной системы (цнс), оболочек мозга, периферических нервов
  10. БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  11. Опухоли центральной нервной системы.
  12. Метаболические заболевания центральной нервной системы
  13. Заболевания центральной нервной системы, связанные с различными видами недостаточности, интоксикации и лучевой терапии
  14. Изменения центральной нервной системы при старении, дегенеративных процессах и деменции (слабоумии)
  15. Врожденные аномалии (пороки развития) центральной нервной системы. Повреждения головного мозга в перинатальном периоде
  16. Опухоли центральной нервной системы
  17. Опухоли нервной системы и оболочек мозга. Тератомы.
  18. Опухоли нервной системы
  19. Расстройства функций нервной системы, обусловленные повреждением миелина
  20. Опухоли центральной нервной системы