Опухоли, развивающиеся из сосудов

Эта группа включает опухоли, значительно отличающиеся друг от друга и по строению, и по биологическим потенциям. Мы сконцентрируем внимание на наиболее распространенных сосудистых опухолях, которые, согласно современной международной классификации, принято разделять на доброкачественные опухоли, опухоли, занимающие промежуточное положение, и злокачественные.

В основе такого разделения лежат три морфологических признака: степень развития в опухолевой ткани гистологически дифференцированных сосудистых каналов, протяженность пролиферации эндотелия и уровень его гистологической дифференцировки. Доброкачественные сосудистые опухоли построены из хорошо оформленных (высокодифференцированных) сосудов, а пролиферирующий эндотелий в них не имеет выраженной атипии и полиморфизма. Злокачественные опухоли имеют солидное строение, черты клеточной анаплазии и низкодифференцированные сосудистые каналы (об атипии, полиморфизме и анаплазии см. главу 7). Иногда приходится доказывать именно эндотелиальную природу клеток, формирующих солидные пласты в опухолевой ткани. Для этого используют иммуногистохимические методики с маркерами фактора Виллебранда, содержащегося в тельцах Вайбеля—Паладе клеток эндотелия.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования.

Гемангиома. Эго широко распространенная опухоль. У новорожденных детей она составляет около 7 % всех доброкачественных новообразований. Пока неизвестно, является ли гемангиома истинной доброкачественной опухолью или следствием порока эмбрионального развития ткани (гамартома). Различают три клинико-морфологических варианта опухоли.

А. Капиллярная гемангиома построена из кровеносных сосудов, напоминающих капилляры, что и определило ее название. Встречается в коже, подкожных тканях, слизистой оболочке полости рта и губ, реже в печени, селезенке и почках. Диаметр опухоли колеблется от 2—3 мм до нескольких сантиметров.

Опухоль представляет собой темно-красный или синеватый узелок, не возвышающийся или слегка приподнятый над поверхностью кожи или слизистой оболочки и покрытый интактным эпителием. Встречаются и грибовидные варианты роста на тонкой или толстой ножке (рис. 11.12, А). Более редкий ювенильный тип капиллярной гемангиомы кожи новорожденных отличается быстрым ростом в первые несколько месяцев и постепенным исчезновением к 5-летнему возрасту (у 80 % детей). Под микроскопом капиллярная гемангиома представляет собой четко ограниченное, неинкапсулированное скопление тесно лежащих тонкостенных капилляров, как правило, заполненных кровью и разделенных тонкими прослойками соединительной ткани (рис. 11.12, Б).

Рис. 11.12.

Капиллярная гемангиома кожи

.

А — экзофитно растущая гемангиома, покрытая эпидермисом. Б — между многочисленными опухолевыми капиллярами, содержащими сгустки крови, видны клетки соединительнотканного и сосудистого происхождения, а также лейкоциты.

В просветах капилляров могут находиться тромбы, иногда организованные. Встречаются также рубцовые поля с гемосидерозом — следствие кровоизлияний в опухолевую ткань.

Рис. 11.13.

Кавернозная гемангиома

.

Б. Кавернозная гемангиома характеризуется крупными кавернозными (пещеристыми) сосудистыми полостями. Опухоль возникает в детстве, локализуется в основном в коже головы и шеи, в слизистых оболочках, а также во многих внутренних органах — печени, селезенке, поджелудочной железе, в головном мозге [болезнь фон Хиппеля—Линдау (Е. von Hippel, A.Lindau) — см. главу 26]. Кавернозная гемангиома — темно-красная с синюшным оттенком опухоль диаметром 1—2 см, на разрезе представляет собой сочную, губчатую массу.

Изредка встречаются гигантские формы, поражающие подкожные ткани лица или туловища. Гистологические отличия от капиллярной гемангиомы выражаются только в большей ширине сосудистых полостей, представляющих собой паренхиму опухоли (рис. 11.13).

В. Пиогенная гранулема. Термин «пиогенная», т.е. вызывающая нагноение, явно неудачен, но общепринят наряду с другим названием — «гемангиома типа грануляционной ткани»). Эта опухоль расценивается как особая (полиповидная) форма капиллярной гемангиомы и представляет собой красные узелки, экзофитно растущие в коже или слизистой оболочке десен и полости рта. Нередко эти узелки имеют изъязвления. Отмечено, что таких опухолей развивается после травмы и за несколько недель их диаметр достигает 1—2 см. Под микроскопом капилляры разделены прослойками стромы с выраженным отеком и воспалительным инфильтратом, напоминающим грануляционную ткань. После удаления пиогенные гранулемы не рецидивируют. Отдельно выделяют «гранулемы беременности», по строению не отличающиеся от классических пиогенных гранулем и возникающие на деснах у 1—5 % беременных. После родов такие узелки спонтанно исчезают.

Гломусная опухоль (гломангиома, гломусангиома). Это доброкачественная, но очень болезненная опухоль, возникающая из измененных гладкомышечных клеток гломусных телец. Последние представляют собой сложные (клубочковые) артериоловенулярные анастомозы, богато иннервированные и играющие роль нейромиоартериальных рецепторов. Функция этих рецепторов, весьма чувствительных к температуре, заключается в регуляции артериального кровотока. Гломусные тельца располагаются в любой зоне кожи, их больше всего в ткани дистальных частей концевых фаланг пальцев, особенно под ногтями. Как правило, гломангиома не достигает 1 см в диаметре. В коже она выглядит как слегка выступающий плотный синюшно-красный узелок, а под ногтем — как мелкое свежее кровоизлияние. В микроскопическом строении выделяются два компонента: разветвленные сосудистые трубки, разделенные прослойками стромы, и скопления гломусных клеток в стромальных прослойках.

Гломусные клетки относительно мономорфны, имеют круглую или кубическую форму и скудную цитоплазму. В электронном микроскопе они обладают признаками типичных гладкомышечных клеток.

Телеангиэктазии. Это групповое понятие, означающее местное чрезмерное расширение капилляров и мелких сосудов кожи и слизистых оболочек. Телеангиэктазии расценивают как опухолевидные образования врожденной, травматической или какой-то иной природы. В эту группу входят: nevus flammeus — красноватые пятна с изменяющейся («пламенеющей») интенсивностью окраски, часто расположенные по ходу тройничного нерва; паукообразная телеангиэктазия (паукообразная гемангиома) — пульсирующее образование из мелких артерий кожи лица, шеи и верхней половины туловища, по форме напоминающее паука; врожденная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера—Вебера—Рендю (W.Osler, F.P.Weber, H.J.L.M.Rendu),— множественные телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек.

Милиарный (бациллярный) ангиоматоз. Это потенциально смертельное заболевание инфекционной природы, выражающееся в разрастании мелких сосудов кожи, лимфатических узлов и внутренних органов. Встречается у инфицированных вирусом иммунодефицита человека, а также при других иммунодефицитных состояниях.

Сосудистые опухоли промежуточной группы. Гемангиоэндотелиома. Так обозначают опухоли, построенные преимущественно из комплексов эндотелиальных клеток, растущих внутри опухолевых сосудов, но главным образом вокруг них. Чаще всего они развиваются в коже, иногда в селезенке и печени. Под микроскопом в ткани опухоли выявляются многочисленные сосудистые каналы с массами и тяжами веретеновидных клеток эндотелия с признаками полиморфизма. Встречаются фигуры митоза. По клиническому течению гемангиоэндотелиомы не столь злокачественны, как ангиосаркомы, и потому рассматриваются отдельно. Среди них выделяют эпителиоидную гемангиоэндотелиому, развивающуюся в мягких тканях взрослых лиц из вен среднего и крупного калибра. В этой опухоли нет четко определяемых сосудистых трубок, а ее паренхима представлена многочисленными сочными, нередко кубическими клетками эндотелия.

Будучи локализованной в легких в качестве так называемой сосудистой бронхоальвеолярной опухоли, она может имитировать метастатический фокус рака. Для диагностики целесообразно применить реакцию на фактор Виллебранда. Биологические потенции гемангиоэндотелиом различны. Многие из них вполне излечимы после радикального удаления, около 40 % склонно к рецидированию, а 20 % — к метастазированию.

Злокачественные опухоли. Ангиосаркома (гемангиосаркома). Особый интерес вызывают ангиосаркомы печени, развитие которых связано с действием определенных канцерогенов — пестицидов, содержащих мышьяк, торотраста (радиоактивного контрастного вещества, ранее широко применявшегося в рентгенологии) и поливинилхлорида, на основе которого получают жесткие (винипласт) и мягкие (пластикат) пластмассы. Между началом действия указанных канцерогенов и временем появления опухоли проходит латентный период — многие годы. Ангиосаркомы печени нередко мультицентричны и могут сопровождаться своими аналогами в селезенке. Другие варианты этих опухолей встречаются в любом органе у лиц обоего пола и любого возраста.

Чаще всего поражаются кожа, мягкие ткани, молочные железы. Сначала это довольно четко ограниченные красноватые узлы, иногда множественные, с бессимптомным течением. Затем такие узлы превращаются в крупные опухолевые очаги мясистой консистенции, беловато-серые на разрезе, с зонами некроза и кровоизлияний. Под микроскопом как в одном и том же, так и в разных новообразованиях можно найти участки с высокой, умеренной или низкой степенью гистологической дифференцировки опухолевой паренхимы. В первом случае интенсивно формируются новые сосудистые трубки, во втором — напротив, сосуды малочисленны или отсутствуют, а эндотелиальные клетки, растущие россыпями, с признаками атипии, полиморфизма и повышенной митотической активности. Встречаются атипичные гигантские клетки.

Как и при других злокачественных новообразованиях (см. главу 7), прогноз тесно связан с уровнем гистологической дифференцировки и варьирует от очень плохого (когда больные живут в течение нескольких недель с момента постановки диагноза), до весьма благоприятного (многолетняя выживаемость).

Гемангиоперицитома.

Это редкая опухоль, встречается в организме повсеместно, чаще в нижних конечностях и забрюшинном пространстве. Обычно небольшая, гемангиоперицитома в отдельных случаях может достигать 7—8 см в диаметре. Опухоль состоит из многочисленных капиллярных трубок, окруженных и заключенных в пласты, гнезда и тяжи, построенные из веретеновидных, реже овальных или круглых, клеток (рис. 11.14, А, Б). При импрегнации гистологических срезов солями серебра клетки всегда располагаются с внешней стороны от базальной мембраны. Во многих клетках под электронным микроскопом выявляются корзинчато-отростчатая структура и эфферентные нервные окончания в плазмолемме, что свидетельствует о перицитарном происхождении опухоли. Гемангиоперицитомы склонны к рецидивированию и в 50 % случаев — к метастазированию в легкие, кости и печень, изредка в лимфатические узлы.

Саркома Капоши (М. К. Kaposi). В настоящее время различают 4 формы этой злокачественной сосудистой опухоли.

A. Классическая, или европейская, форма раньше была особенно распространена среди мужчин (особенно, евреев ашкенази) в Западной Европе или в Средиземноморском регионе [по Cotran R.S., Kumar V., Collins Т., 1998], в настоящее время она встречается повсеместно. Как правило, эта форма представлена множественными красными или багрово-фиолетовыми бляшками, иногда узелками в коже нижних конечностей. Постепенно увеличиваясь в размерах и количестве, бляшки распространяются в проксимальном направлении. Долгое время они могут быть бессимптомными, но затем приобретают местные агрессивные потенции, обнаруживаются инвазивный рост и изъязвления. Периоды обострения могут чередоваться с периодами ремиссии. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов и смертельный исход редки.

Б. Африканская форма сходна с европейской, но встречается у детей и молодых мужчин Экваториальной Африки. В этом регионе она составляет до 10 % всех опухолей человека (!). У детей младшего возраста в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы, что создает сходство с лимфомой.

B. Саркома Капоши, связанная с пересадкой органов, встречается у людей, которым пересадили какой-либо внутренний

Рис. 11.14.

Гемангиоперицитома

.

А, Б — два участка опухолевой ткани, в которых по-разному выражено формирование капилляров.

Рис. 11.15.

Саркома Капоши

.

Рост ангиоматозных элементов сопровождается размножением опухолевых стромальных клеток.

орган и провели лечение иммуносупрессорами в больших дозах. Встречаются локализованные кожные поражения, реже — широко метастазирующие сосудистые опухоли кожи. И те, и другие склонны к регрессу после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Г. Саркома Капоши, связанная со СПИДом (AIDS-associated Kaposi’s sarcoma), обнаруживается примерно у 30 % больных СПИДом. Распространена среди мужчин-гомосексуалистов. Кожные поражения, свойственные саркоме Капоши, не имеют преимущественной локализации и с момента возникновения широко распространяются по туловищу и конечностям. Отмечается положительный эффект от применения цитотоксической химиотерапии и лечения а-интерфероном. Большинство больных подвержены вторичным инфекциям, осложняющим СПИД (см. главу 14). Примерно у 30 % лиц с саркомой Капоши возникают и другие опухоли: лимфомы, лейкозы или миелома.

Внешний вид саркомы Капоши разнообразен: красноватофиолетовые сливающиеся макулы (пятна), папулы (возвышающиеся уплотнения) и бляшки. Наиболее ранние поражения могут сначала напоминать петехии, постепенно они приобретают вид плоских бляшковидных опухолей губчатой консистенции с диаметром 7 см и более. При диссеминированном (агрессивном) варианте в опухолевый процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, слюнные железы и разные внутренние органы. При поражении кишечника развивается тяжелое кишечное кровотечение.

Саркомы Капоши всех типов гистологически сходны (рис. 11.15). На ранних этапах, в стадии «пятна», опухоль состоит из зазубренных, тонкостенных и расширенных сосудистых пространств в толще эпидермиса. Вокруг этих пространств выражена воспалительная реакция с участием эритроцитов и отложениями гемосидерина. Если сосудистые пространства не очень велики, то опухоль напоминает грануляционную ткань. На более поздних этапах, в узловой, бляшковидной стадии, ткань опухоли больше представлена сочными веретеновидными клетками. Между последними видны угловатые, неправильной формы щели, напоминающие разрывы. Они выстланы эндотелием и содержат эритроциты. Встречаются и вполне дифференцированные мелкие сосуды. Ангиоматозный компонент смешивается с опухолевыми стромальными клетками, и местами опухоль бывает похожа на ангиосаркому или даже фибросаркому. Саркома Капоши, связанная со СПИДом, не имеет надежных гистологических отличий от упомянутых выше форм, не ассоциированных с иммунодефицитом.

Патогенез саркомы Капоши неизвестен. Предполагается вирусная этиология. По-видимому, ВИЧ является кофактором у больных СПИДом. Об этом свидетельствуют результаты индукции роста опухолей, похожих на саркому Капоши, у трансгенных подопытных мышей с ВИЧ-трансактивирующим (tat) геномом. Показано, что факторы роста, освобождаемые с помощью Т-лимфоцитов, и ВИЧ(1аН-белок, освобождаемый (возможно, активируемый) с помощью CD4+ Т-клеток, инфицированных ретровирусом, действуют совместно. Эти факторы и белок вызывают пролиферацию веретеновидных клеток, одного из основных компонентов опухоли, точная мезенхимальная природа которых не установлена. Цитокины, вырабатываемые активированными лимфоцитами, обеспечивают продолжительное обновление и активацию неопухолевых эндотелиоцитов, гладкомышечных клеток и фибробластов для формирования сосудов.

Опухоли из лимфатических сосудов. Лимфангиома. Она является аналогом гемангиомы. Простая (капиллярная) лимфангиома — слегка приподнятая над поверхностью кожи, иногда растущая на ножке опухоль, в диаметре достигающая 1 — 2 см. Кавернозная лимфангиома (кистозная гигрома) встречается главным образом у детей, локализуется на шее, в подмышечной ямке, иногда за брюшиной. Может вырастать до крупных размеров (15 см). Обе формы отличаются от соответствующих гемангиом отсутствием форменных элементов крови в лимфатических структурах, выстланных эндотелием и разделенных прослойками стромы.

Лимфангиосаркома (ангиосаркома, связанная с лимфедемой). В большинстве случаев опухоль развивается в отечных верхних конечностях у женщин, перенесших радикальную мастэктомию (ампутацию молочной железы) по поводу рака. Вслед за появлением подкожных опухолевых узелков, а затем кровоизлияний и изъязвлений на коже отечная конечность может остро набухать. Узелки, обычно множественные, сливаются в более крупные опухолевые массы, которые появляются в среднем через 10 лет после мастэктомии. Прогноз плохой. Реже такая же картина наблюдается при продолжительной лимфедеме нижних конечностей. Гистологически опухоль построена из сосудистых трубок, выстланных анаплазированным эндотелием.

<< | >>

↑

Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Опухоли, развивающиеся из сосудов:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio