Опухоли и опухолеподобные поражения костей

Наиболее распространены опухоли, вырабатывающие мат­рикс (хондрогенные и остеогенные), а также фиброзные ново­образования. Среди доброкачественных опухолей чаще встре­чаются остеохондрома и фиброзный кортикальный дефект.

Доброкачественные опухоли встречаются в несколько со­тен раз чаще злокачественных, особенно в первые 30 лет жиз­ни, костные опухоли пожилых лиц чаще имеют злокачествен­ный характер, отмечается некоторое преобладание заболевае­мости мужчин.

При сохранении принципиальной возможности поражения любой кости в любом возрасте для отдельных типов опухолей характерны определенные возрастные группы и анатомиче­ские области. Например, остеосаркомы чаще встречаются у подростков в участках наиболее активного роста (коленная область, метафизы дистальной части бедренной или прокси­мальной части большеберцовой кости). Хондросаркомы чаще развиваются в среднем и зрелом возрасте, поражая хрящи костей туловища, таза, плечевого пояса, проксимальные части длинных костей. Хондробластомы и гигантоклеточные опухо­ли почти всегда возникают в эпифизах длинных костей и диафизах. Локализация опухолей в ряде случаев дает важную ди­агностическую информацию.

Этиология большинства костных опухолей неизвестна. При синдромах Ли—Фраумени и врожденной ретинобластоме развитие костных сарком связано с мутациями спе­цифичных опухолевых супрессорных генов. Костные ин­фаркты, хронический остеомиелит, болезнь Педжета, облу­чение, длительное использование металлопротезов играют определенную этиологическую роль в появлении скелетных новообразований. Костные опухоли отличаются разнообра­зием своих клинических проявлений.

В распознавании скелетных новообразований неоценимо рентгенологическое исследование, выявляющее локализа­цию, уровень распространения и динамику процесса. Очевид­на и необходимость гистологического исследования. Исполь­зуют оптическую и электронную микроскопию, иммуногистохимический и цитогенетический анализ (идентификация мел­ких круглоклеточных новообразований).

Костеобразующие опухоли. Эти опухоли имеют общий при­знак — кости построены из неопластических клеток. Кроме остеомы, опухолевая костная ткань представлена трабекулами из грубоволокнистого матрикса с различной степенью ми­нерализации.

Остеома. Это медленно растущая опухоль. Клиническое значение ее невелико, за исключением особых локализаций (обструкция синусов, прорастание в ткань головного мозга или глаза, нарушение функции органов полости рта, косме­тические проблемы). Малигнизация нехарактерна. Макро­скопически это бугристая округлая или овальная опухоль на широком основании, выступающая над поднадкостничной или эндостальной поверхностями коркового слоя. Поднадкостничная остеома локализуется на костях черепа (в прида­точных пазухах) или лицевых костях, чаще это одиночное новообразование, появляющееся у лиц среднего возраста, преимущественно у мужчин. Множественные остеомы об­наруживают при синдроме Гарднера: структурные комбина­ции из грубоволокнистой и пластинчатой кости, определяю­щиеся в кортикальном слое с системами, которые напоми­нают костные каналы, могут содержать участки губчатой кости с заполнением межбалочных пространств кроветвор­ным костным мозгом.

Остеоидная остеома и остеобластома. Эти опухоли обла­дают идентичными гистологическими признаками, отличаясь размерами, происхождением и симптоматикой. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) имеет диаметр до 2 см, а остеобластома — больше.

Остеоид-остеома и остеобластома представлены округлым узлом, состоящим из кровоточащей крошковатой и рыжева­той ткани. Микроскопически обнаруживают четкое ограниче­ние, сложные сплетения из хаотично пересекающихся балок грубоволокнистой кости, обрамленных остеобластами. Межбалочная строма представлена рыхлой соединительной тка­нью, содержащей множество расширенных и полнокровных капилляров. Относительно малый размер и четкие границы, доброкачественные цитологические показатели опухолевых остеокластов отличают данные новообразования от остео­сарком.

Остеоид-остеомы поднадкостничной локализации сопрово­ждаются бурным реактивным костеобразованием вокруг опу­холевого очага. Рентгенологически и макроскопически разли­чимая опухоль обозначается как nidus (гнездо, очаг) — не­большой округлый участок просветления с различной минера­лизацией.

Остеоид-остеома и остеобластома излечимы хирургическим путем. При недостаточно радикальном удалении возможен ре­цидив. Вероятность малигнизации мала, исключая случаи лу­чевой терапии по различным поводам, повышающим ее веро­ятность.

Остеосаркома. Это злокачественная мезенхимальная опу­холь, клетки которой вырабатывают костный матрикс. Ис­ключая миеломы и лимфомы (самое частое первичное злока­чественное новообразование костей — около 20 % новообра­зований), встречается во всех возрастных группах, до 75 % всех остеосарком обнаруживают у пациентов моложе 20 лет, реже наблюдают у пожилых лиц, страдающих болезнью Пед­жета, инфарктами кости, перенесшими облучение.

Врожденные остеохондромы, энхондромы и фиброзная дисплазия иногда также осложняются остеосаркомой. Мужчи­ны болеют остеосаркомой достоверно чаще (в 1,6 раза), чем женщины. Опухоли возникают в метафизарных зонах длин­ных трубчатых костей, почти 60 % из них — вблизи коленного сустава. Локализуются по убывающей частоте в следующих зонах скелета: дистальные отделы бедренных костей, прокси­мальные отделы большеберцовых и плечевых костей, прокси­мальные отделы бедренных костей. В процесс может вовле­каться любая кость, однако у лиц старше 25 лет частота пора­жения плоских и длинных костей уравнена.

Остеосаркома проявляется в виде болезненного, прогрес­сивно увеличивающегося узла, иногда с первым симптомом в виде неожиданного перелома кости. Эта очень агрессивная опухоль распространяется гематогенно и к моменту диагно­стики примерно у 20 % больных обнаруживают метастазы в легких. Рентгенологически первичная опухоль имеет вид крупного плотного узла с деструкцией кости или без нее, не имеющего четких границ. Часто растет через корковый слой, приподнимая надкостницу и инициируя в ней реактивное костеобразование. Рентгенологически выявляемая треугольная тень между корковым слоем и приподнятыми концами надкостницы — треугольник Кодмана — характерный, но не­специфичный признак остеосаркомы.

В основе патогенеза остеосаркомы лежат мутации. Паци­енты с наследственной ретинобластомой подвержены 100-кратному риску последующего развития остеосаркомы, насле­дуя мутантный аллель гена ретинобластомы — тумор-супрессорного гена. При инактивации остающегося аллеля с помо­щью соматической мутации наступает бесконтрольная проли­ферация. В спорадических случаях остеосаркомы мутации ге­на ретинобластомы обнаруживают нечасто, однако могут оп­ределяться мутации в другом супрессорном гене — р53.

Многие остеосаркомы развиваются в зонах усиленного костного роста в моменты пиков митотической активности костных клеток. Малигнизация обнаружена в зонах роста бед­ренной кости при формировании первичной губчатой кости, в "педжетовой кости" с ее бурным остеосинтезом и резорбцией.

Классификация остеосарком имеет особое значение в связи с наличием специфических способов лечения отдельных ее вариантов. Описано более 12 подтипов остеосарком, сгруппи­рованных по следующим признакам:

— анатомическая и топическая (в самой кости — костно­мозговая, интракортикальная, поверхностная) локализа­ция опухоли;

— степень гистологической дифференцировки;

— мультицентрический (синхронный или метахронный) ха­рактер роста опухоли;

— вторичная природа остеосаркомы (у 6—10 % больных связана с предшествующими заболеваниями — доброка­чественные опухоли, болезнь Педжета, костные инфарк­ты, облучение);

— гистологический вариант новообразования — остеобластный, хондробластный, фибробластный, телеангиоэктатический, мел ко клеточный и гигантоклеточный.

Самый распространенный подтип остеосарком — "обыч­ный" подтип, развивающийся в метафизах длинных костей: одиночная низкодифференцированная опухоль, вырабатываю­щая костный матрикс и расположенная в полости костного мозга.

Морфологически остеосаркома — крупная опухоль, состоя­щая на разрезе из плотной крошковатой коричневато-белой ткани с кровоизлияниями и зонами кистозной дегенерации. Вышележащий корковый слой часто разрушен и замещен опухолевым мягкотканным субстратом, способным к широко­му распространению в костномозговом канале с прорастанием и смещением костного мозга. Возможно врастание в эпифи­зарную зону и сустав. При развитии внутрисуставной инвазии остеосаркома растет вдоль линий сухожильно-связочных со­единений или через суставную капсулу. Микроскопически опу­холевые клетки варьируют по размерам и форме, содержат большие гиперхромные ядра. Характерны гигантские клетки неправильной формы с фигурами митоза, нередко патологи­ческого. При патологоанатомическом исследовании в 90 % случаев обнаруживают метастазы в легких, костях (удаленных от кости с первичным опухолевым узлом), головном мозге, реже в других органах.

Хрящеобразующие опухоли характеризуются формированием главным образом гиалинового или миксоидного хряща.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз). Это доброка­чественный грибовидный отросток, соединенный с подлежа­щим метафизом костной ножкой. Наружный слой головки покрыт доброкачественным гиалиновым хрящом в виде дез­организованной ростковой пластинки различной толщины, ограниченной надхрящницей. Размеры опухоли варьируют (1—20 см). Хрящ подвергается энхондральной оссификации, и новообразованная кость формируется во внутренних частях головки и ножки. Корковый слой ножки сливается с анало­гичным слоем диафиза кости, а костномозговые полости ос­теохондромы и самой кости сообщаются.

Остеохондрома бывает одиночной и множественной (множе­ственный наследственный экзостоз — аутосомно-доминантное заболевание).

Одиночная остеохондрома. Опухоль возникает в результате смещения боковой порции ростковой зоны (впо­следствии пролиферирует в косом направлении по отноше­нию к оси кости и в направлении от ближайшего сустава). Ее обнаруживают в позднем юношеском возрасте или у молодых взрослых лиц (множественные остеохондромы определяют в детском возрасте), в 3 раза чаще у мужчин. Опухоль растет от метафиза, локализуясь рядом с ростовой пластинкой длинных трубчатых костей, иногда развивается из костей таза, лопаток и ребер. Редко поражаются короткие трубчатые кости кистей и стоп. Остеохондрома — медленно растущее новообразова­ние. При вовлечении в зону роста нерва или при переломе ножки опухоль болезненна. Во многих наблюдениях она явля­ется случайной находкой.

Множественные наследственные экзосто-

з ы. Для них характерны искривление и укорочение подлежа­щих костей, что отражает генетическое нарушение эпифизар­ного роста. В период закрытия ростковых пластинок рост ос­теохондромы обычно прекращается за исключением вариан­тов, продолжающих расти в течение всего детского возраста. Большинство остеохондром отличается "безобидным" клини­ческим поведением, менее 1 % — способны малигнизироваться (наследственные варианты) в хондросаркомы или иные саркомы.

Хондрома. Эта доброкачественная опухоль развивается из гиалинового хряща, может расти в полость костного мозга (энхондрома) или на поверхности кости (экхондрома, поднадкостничная, юкстакортикальная).

Энхондрома — наиболее частая разновидность внутрикостных хрящевых новообразований, встречается одинаково часто у лиц обоего пола, особенно в 3-м и 5-м десятилетии жизни. Чаще всего это одиночная опухоль, локализующаяся в метафизарных зонах трубчатых костей (кости кистей и стоп). Синдром множественных энхондром — энхондроматоз — еще называют болезнью Оллье, а в случае сочетания энхон­дроматоза с гемангиомой мягких тканей — синдромом Маф­фуччи. Хондромы возникают из остатков ростковых пласти­нок хряща в костях, развивающихся из зон энхондральной оссификации.

Большинство энхондром бессимптомны и обнаруживаются случайно. Обычно они болезненны и вызывают патологиче­ские переломы. При энхондроматозе хрящевые опухоли могут быть многочисленными, крупными, что приводит к деформа­ции скелета. Рентгенологически выявляют характерные при­знаки, обусловленные формированием неминерализованным узлом хряща хорошо ограниченных овальных участков про­светления, которые окружены тонким ободком рентгеноплот­ной кости (в виде буквы "О"). Кальцификация матрикса опре­деляется по рентгеноконтрастной зоне, имеющей неправиль­ные очертания: опухолевый узел делает эндост фестончатым, но не приводит к полному разрушению корковой зоны. По­тенциальный рост хондром ограничен, поэтому размер опухо­лей чаще стабилен. При неполном хирургическом иссечении узла возможны рецидивы. Одиночная хондрома малигнизируется крайне редко. Озлокачествление более характерно для энхондроматоза. Больные с синдромом Маффуччи подверже­ны возникновению и других опухолей (рак яичника, глиома головного мозга).

Макроскопически хондрома не превышает в диаметре 3 см и определяется как голубовато-серый полупрозрачный узел. Микроскопически выявляют четкие границы опухоли, разви­тый гиалиновый матрикс и умеренное количество хондроцитов, находящиеся в лакунах, без признаков клеточной атипии. По периферии узла хрящ подвергается энхондральной осси­фикации, центр опухоли чаще всего обызвествляется и поги­бает. При синдромах Оллье и Маффуччи опухолевая ткань может содержать большое количество хондроцитов с призна­ками клеточной атипии, что затрудняет дифференциальную диагностику с хондросаркомой.

Хондробластома. Это редкая доброкачественная опухоль, составляющая менее 1 % первичных костных новообразова­ний, обычно встречается у молодых лиц в возрасте до 30 лет (в 2 раза чаще у мужчин). Локализуется в области коленного сустава, реже в тазовых костях и ребрах (у пожилых больных).

Патогенез хондробластомы неизвестен. Чаще всего опухоль развивается в зонах эпифизов и апофизов костей (апофиз — костный выступ вблизи эпифиза, место начала или прикреп­ления мышц). Опухоль обычно болезненна. При околосустав­ном росте она характеризуется появлением внутрисуставного выпота и ограничением подвижности соседнего сустава. Рентгенологически новообразование создает четко ограничен­ную зону просветления, нередко содержащую пятнистые кальцификаты. Как редкое осложнение опухоли встречаются легочные метастазы, обычно в случае предшествующего пато­логического перелома или повторного хирургического вы­скабливания.

Микроскопически опухоль отличается многоклеточным строением, состоит из пластов плотных многогранных, четко отграниченных хондробластов с умеренно развитой эозино­фильной цитоплазмой и гиперсегментированными ядрами, имеющими продольные желобки. Часто выявляются фигуры митоза и зоны некроза. Опухолевые клетки продуцируют при­митивный гиалиновый матрикс, окружающий клетки в виде кружевных структур. Хондробластомы, содержащие зрелый гиалиновый хрящ, встречаются редко. В случае кальцифика­ции матрикса образуются характерные "проволочные" фигуры минерализации. Типичны неопухолевые гигантские остеокла­сты. Иногда опухолевая ткань подвергается выраженной ге­моррагической кистозной дегенерации. При дифференциаль­ной диагностике следует исключать хондросаркому, гиганток­леточную опухоль, пигментный ворсинчато-узловой синовит с инвазией в кость.

Хондросаркома. Этим термином объединяется группа опу­холей с широким спектром клинических и патологических проявлений. Типовая особенность — продукция опухолевого хряща. Морфологически хондросаркому подразделяют на ос­новную интрамедуллярную (центральную) и юкстакортикальную формы, а также на светлоклеточные, недифференциро­ванные и мезенхимальные варианты. Встречается в 2 раза ре­же остеосарком и является второй по частоте злокачествен­ной, матрикс-продуцирующей опухолью кости. Она возникает на 4-м десятке лет жизни или позднее. Светлоклеточные и особенно мезенхимальные варианты опухоли характерны для 20—30-летних больных, преимущественно мужчин. Значи­тельное количество хондросарком возникает на основе предсуществующей энхондромы, меньшая часть развивается в предсуществующих остеохондромах, хондробластомах, фиб­розной дисплазии или при болезни Педжета.

Хондросаркома нередко появляется в центральных частях скелета — костях таза, плечевых костях, ребрах.

Светлоклеточный вариант опухоли. Он пора­жает эпифизы длинных трубчатых костей. В противополож­ность энхондроме хондросаркома редко поражает дистальные отделы конечностей. Опухоль болезненна, растет быстро. Уз­ловой тип роста хряща сопровождается рентгенологически за­метным внутрикостным фестончатым рисунком. Медленно растущая хондросаркома низкой степени злокачественности обусловливает истончение коркового слоя. Более агрессивная опухоль высокой степени злокачественности разрушает кор­ковый слой и формирует мягкотканую массу. Обызвествлен­ный матрикс рентгенологически выявляется в виде хлопье­видных рентгеноплотных участков.

Морфологически основной подтип хондросаркомы состоит из малигнизированного гиалинового и миксоидного хряща, имеет узловатое строение, представлен серовато-белой полу­прозрачной блестящей тканью.

Миксоидные варианты хондросаркомы. Опу­холи имеют вязкий, студенистый вид, '’стекают*' с поверхности разреза, для них типичны пятнистые кальцификаты, цен­тральные зоны некроза, трансформированные в кистозные полости. Прилежащий корковый слой утолщен (эрозирован), окружающие мягкие ткани сдавлены. Малигнизированный хрящ инфильтрирует костномозговую полость и костные балки.

Соединительнотканные (фиброзные) и фиброзно-костные опухоли. Эти опухоли представлены исключительно или пре­имущественно соединительнотканными элементами.

Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма (неостеогенная фиброма кости). Фиброзный кортикальный дефект. Дефект достаточно распростра­нен, его обнаруживают у 30—50 % детей в возрасте старше

2 лет и расценивают как порок развития. Он возникает экс­центрично в метафизах дистальных отделов бедренной кости и проксимальных отделах большеберцовой кости, чаще всего это двусторонний или множественный дефект не более 0,5 см в диаметре. При диаметре 5—6 см он развивается в неоссифицирующую фиброму, обычно не обнаруживается до юноше­ского возраста. Рентгенологически он представляет собой вы­тянутые четко отграниченные участки просветления, окру­женные тонкими зонами склероза. Макроскопически выявляют сероватую и желтовато-коричневую ткань. Микроскопически обнаруживают скопления фибробластов (без признаков атипии, иногда с фигурами "завихрений") и гистиоцитов (много­ядерные гигантские клетки или пучки макрофагов с пенистой цитоплазмой). Неостеогенная фиброма кости асимптоматична, в течение нескольких лет подвергается спонтанной регрес­сии, замещаясь нормальной костью. Редко прогрессирует до неоссифицирующей фибромы (возможен патологический пе­релом кости).

Фиброзная дисплазия. Это доброкачественное опухолеподобное поражение кости (локальная задержка разви­тия). Все компоненты нормальной кости присутствуют, но не дифференцируются в зрелые структуры. Поражение протекает в виде трех клинических вариантов с вовлечением в процесс одной кости (монооссальность); многих костей (полиоссальность, не связанная с поражением всех костей); полиоссальность, сочетающаяся с кожной пигментацией (пятна вида "ко­фе с молоком") и эндокринопатией (преждевременное поло­вое созревание).

Монооссальная фиброзная дисплазия. Пато­логия встречается в 70 % случаев фиброзной дисплазии, чаще в раннем юношеском возрасте, останавливается в росте в пе­риод закрытия ростковых пластинок. По убывающей частоте поражаются ребра, бедренные и большеберцовые кости, че­люсти, кости свода черепа и плечевые кости. Болезнь проте­кает бессимптомно, ее обнаруживают случайно, может вызы­вать заметное увеличение и деформацию кости, не трансфор­мируется в полиоссальную форму.

Полиоссальная фиброзная дисплазия без эндокринных расстройств. Патология составляет 27 % наблюдений фиброзной дисплазии. Опухоль проявляется в более раннем возрасте, чем монооссальная фиброзная дис­плазия. По убывающей частоте поражаются бедренные кости, череп, большеберцовые и плечевые кости, ребра, малоберцо­вые, лучевые и локтевые кости, нижние челюсти и позвонки. Процесс может поражать кости плечевого и тазового пояса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия с эндокринопатиями. Сочетание этой дисплазии с пигмен­тацией кожи по типу пятен "кофе с молоком" и с синдромом Мак-Кьюна— Олбрайта (болезнь Олбрайта—Мак-Кьюна—Штернберга) встречается в 3 % случаев фиброзной дисплазии. Это результат соматической (ненаследственной) мутации в процессе эмбриогенеза. Характерны преждевременное поло­вое созревание, гипертиреоз, аденомы гипофиза, продуцирую­щие гормон роста, первичная гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга. Костные поражения обычно развивают­ся на стороне туловища, имеющей кожную пигментацию.

Рентгенологически обнаруживают четко ограниченные уча­стки в виде "матовых стекол". Полиоссальная форма сочетает­ся с частыми осложнениями (повторные переломы, деформа­ции длинных костей, поражение костей лицевого черепа, при­водящее к уродству). Редким осложнением является малигнизация фиброзной дисплазии с развитием остеосаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Макроскопически участки поражения четко отграничены, располагаются в костномозговой полости, варьируют по раз­мерам, на разрезе видна коричневато-белая ткань крошковатой консистенции. Микроскопически обнаруживают изогнутые причудливые балки (вида китайских иероглифов) из грубово­локнистой или новообразованной кости, не обрамленные ос­теобластами и окруженные фиброзной стромой с умеренным количеством фибробластов. В 20 % наблюдений выявляют очаги гиалинового хряща с дезорганизацией роста, кистозную дегенерацию, кровоизлияния, скопления «пенистых» макро­фагов.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Это фибробластические, коллагенпродуцирующие саркомы кости со сходными клиническими, рентгенологическими и патоморфологическими проявлениями.

Морфологические критерии диагностики следующие: опухо­ли встречаются в любом возрасте (чаще в среднем и пожи­лом); фибросаркому одинаково часто обнаруживают у мужчин и женщин, а злокачественную фиброзную гистиоцитому — чаще у мужчин; оба новообразования возникают de novo, не­которые из них — вторичные опухоли, развивающиеся на ос­нове предсуществующих заболеваний костей (доброкачествен­ные опухоли, инфаркты, болезнь Педжета и нарушения после облучения). Представлены увеличивающейся болезненной массой, возникающей в метафизах длинных костей и костей таза. Частым осложнением является патологический перелом опухоли.

Фибросаркома. Микроскопически она построена из злокачественных фибробластов, степень гистологической дифференцировки клеток определяет объем продукции колла­гена и уровень атипии фибробластов. Уродливые многоядер­ные клетки встречаются редко, большинство костных фибросарком высоко- или умереннодифференцированные (облада­ют низкой или средней степенью злокачественности).

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Опухоль представлена веретеновидными фибробластами, фор­мирующими фигуры "завихрений" с примесью крупных оваль­ных или причудливых, иногда многоядерных и гигантских опухолевых клеток, напоминающих малигнизированные гис­тиоциты.

Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолей. Низкодифференцированные новообразования сопровождают­ся 20 % 5-летней выживаемостью.

Опухоли разного происхождения. Саркома Юинга. Это первичное злокачественное новообразование кости, состоя­щее из мелких и круглых клеток. Необходима дифференци­альная диагностика с лимфомой, рабдомиосаркомой, нейробластомой и мелкоклеточным раком легкого. Маркеры этого новообразования относятся к примитивному невральному фе­нотипу. Предполагают, что саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль кости — близкородственные опухоли, отличающиеся по степени гистологической диффе­ренцировки.

Саркома Юинга составляет до 6—10 % первичных злокаче­ственных опухолей костей и занимает второе место после ос­теосаркомы. Поражает исключительно лиц молодого возраста (80 % пациентов моложе 20 лет), чаще юношей, преимущест­венно европейской расы. Возникает в диафизах длинных трубчатых костей (бедренные), в плоских губчатых костях та­за. Проявляется болезненным, интенсивно растущим, теплым на ощупь узлом.

Рентгенологически видна опухоль с деструкцией кости, не­четкими границами, зоной реактивных изменений кости (структуры "луковичной шелухи"). Достоверность диагноза повышается при идентификации характерной хромосомной транслокации и обнаружении гликогена в опухолевых клет­ках. Опухоль возникает в полости костномозгового канала, прорастает и разрушает корковый слой и надкостницу, обра­зуя мягкотканый опухолевый узел. На разрезе видна коричне­вато-белая новообразованная ткань с очагами кровоизлияния и некроза.

Микроскопически обнаруживают пласты мономорфных ма­леньких и круглых клеток (несколько больше лимфоцитов) со скудной светлой оптически пустой цитоплазмой. Невральный характер дифференцировки опухоли подтверждается наличием клеточных "псевдорозеток"; строма скудная. Возможны очаги некроза и немногочисленные фигуры митоза.

Гигантоклеточная опухоль. Данная опухоль со­стоит из множества многоядерных гигантских остеокластов (остеокластома). Это относительно доброкачественное ново­образование с местным агрессивным (деструктивным) ростом, появляется на 3—5-м десятилетии жизни, чаще поражает жен­щин. Опухоль имеет моноцитарно-макрофагальное происхож­дение. Считают, что гигантские клетки образуются посредст­вом слияния мононуклеаров. У взрослых лиц в процесс вовле­каются эпифизы и метафизы костей, у подростков — зоны ро­стковых пластинок, предпочтительная локализация — область коленного сустава. Возможно поражение практически любой кости, включая крестец, кости таза, мелкие кости кистей и стоп с симуляцией симптоматики артрита.

Рентгенологически характерны большие размеры, эксцен­трический и остеолитический характер роста опухоли с вне­дрением в субхондральную костную пластину и разрушением вышележащего коркового слоя. Характерно формирование выступающего мягкотканого узла, обрамленного узкой обо­лочкой молодой костной ткани с четким отграничением от прилежащей кости.

Макроскопически опухоль представлена одиночным узлом, встречаются множественные опухоли или поражения с муль­тицентрически м ростом (нижние конечности). Определяется крупный красновато-коричневый узел с кистозными полос­тями.

Микроскопически выявляют мономорфные овальные мононуклеарные клетки (пролиферативный компонент, часты фи­гуры митоза), обладающие неотчетливой плазмолеммой и формирующие синцитиальные комплексы, а также многочис­ленные многоядерные гигантские остеокласты. Нередко воз­никают вторичные изменения: очаги некроза, кровоизлияния, гемосидероз и реактивный остеосинтез.

Клиническое поведение опухоли биологически непредсказуе­мо. При консервативном лечебном подходе (хирургический кюретаж с сохранением пораженной кости) рецидивы наблю­дают у 40—60 % больных. Около 4 % гигантоклеточных опухо­лей метастазируют в легкие, чаще после первого хирургиче­ского вмешательства, приводящего, возможно, к опухолевой эмболии. Метастатические фокусы построены аналогично первичному узлу.

Метастатические опухолевые поражения скелета. Эти опухоли встречаются часто. Пути распростра­нения опухолевых клеток — лимфо- и гематогенное метаста­зирование, распространение по спинномозговому каналу. На­блюдают частые источники костных метастазов в кости: кар­циномы молочной железы, предстательной железы, легких, почек, щитовидной железы; 75 % скелетнкх метастазов у взрослых лиц происходят из рака предстательной или молоч­ной железы, почек и легких. У детей часто встречается вто­ричное поражение костей нейробластомой, опухолью Вильм­са, остеосаркомой, саркомой Юинга и рабдомиосаркомой.

Метастазы в скелет обычно множественные (исключение — рак почки и щитовидной железы). Типично вовлечение в про­цесс осевого скелета, по убывающей частоте: позвоночный столб, кости таза, ребра, череп, грудина, проксимальный от­дел бедренной и плечевой кости. Метастазы в мелкие кости кистей и стоп крайне редки (рак легких, почек, толстой кишки).

Рентгенологически обнаруживают остеолитический, солид­ный или комбинированный характер поражений. Деструкцию пораженных костей отмечают при карциномах почки, легкого, органов желудочно-кишечного тракта, меланомах.

В метастатически пораженных участках возможно сохране­ние функциональной активности первичной опухоли (десмо­пластика, характерная для аденокарциномы предстательной железы). В большинстве случаев в метастазах кости отмечают комбинированный — остеолитический и солидный — харак­тер поражения.