Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща
Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща — это большая и специальная область онкологии. Доброкачественные опухоли из костной ткани называются остеомами, а злокачественные — остеосаркомами. Доброкачественные опухоли из хряща носят название хондромы, злокачественные — хондросаркомы соответственно. Механизмы их развития, принципиальные особенности опухолевого роста и признаки доброкачественности и злокачественности полностью соответствуют общим закономерностям онкогенеза. Поэтому в лекции имеет смысл привести сведения лишь о наиболее часто встречающихся опухолях костной и хрящевой ткани для того, чтобы показать, с одной стороны, общность их патогенеза с другими опухолями, с другой — особенности этих опухолей. Костеобразующиеопухоли. Остеома — доброкачественная медленно растущая опухоль с четкими границами, обычно не больше 3 см в диаметре, может возниать в любых костях в виде плотных компактных костных образований с дольчатой поверхностью. Тканевой атипизм заключается в отсутствии в остеоме регулярной системы гаверсовых каналов, активных остеобластов и остеокластов, в сужении костномозгового пространства, в котором может разрастаться фиброретикулярная ткань. Остеоид — остеома — доброкачественная опухоль в виде зернистой массы красного цвета около 1 см в диаметре, с четкими границами, обычно встречается у детей и подростков. Поражает любые кости скелета, но чаще бедренную, большеберцовую и плечевую кости, нередо также кости позвоночника. Для больных характерны сильные боли в области поражения, особенно в ночное время. Тканевой атипизм проявляется в образовании переплетающихся трабекул остеоидной и незрелой костной ткани, ограниченной активными остеобластами. При неполном удалении опухоль может рецидивировать. Остеосаркома, или остеогенная саркома — злокачественная опухоль костей, составляет около 20% всех сарком скелета. В зависимости от преобладания тех или иных клеток — источников опухолевого роста — выделяют 3 варианта остеосаркомы — остеобластический, хондробластический и фибробластический. По клинико-морфологическим особенностям выделяют центральную, или костномозговую, остеосаркому и периферическую, или поверхностную, остеогенную саркому. Центральная остеосаркома — наиболее часто встречающаяся форма остеосарком, состоит из клеток, продуцирующих атипичный остеоид и костные структуры. Веретеновидные одноядерные клетки с многочисленными атипичными митозами, а также гигантские остеокластоподобные клетки могут располагаться беспорядочно или образовывать рисунок, напоминающий елочный или муаровый. В строме опухоли незначительное количество атипичного остеоида. В опухоли, макроскопически имеющей желто-коричневый цвет, чередуются участки плотной и мягкой консистенции, в мягкотканных очагах — некрозы, кисты, кровоизлияния. Центральная остеосаркома возникает, главным образом, в детском и молодом возрасте, поражает любые кости, но чаще располагается в метафизах длинных костей, особенно часто в дистальных метафизах бедренной и проксимальных метафизах большеберцовой кости. Опухоль может иметь несколько разновидностей. Метастазирует гематогенно, может давать рецидивы. Прогноз неблагоприятный. Периферическая остеосаркома первоначально возникает в компактном слое кости и поэтому носит название поверхностной. Она имеет несколько вариантов, но в целом характеризуется наличием веретеновидных атипичных клеток с неправильными митозами, клетки располагаются в опухолевом остеоиде. Здесь же могут образовываться очаги хондроидной ткани, иногда остеосклероза. Костный мозг в опухоли отсутствует. Опухоль серо-голубоватого цвета, часто имеет вид дольчатого образования, состоящего из костных и хрящевых участков, прорастает в кортикальную пластинку, но редко распространяется на костномозговой канал. Опухоль в основном поражает людей в возрасте 30—40 лет, изредка обнаруживается у детей и у лиц после 60 лет. Наиболее типичная локализация — бедренная, большеберцовая, плечевая кости. При радикальном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, за исключением таких форм, как, например, низкодифференцированная поверхностная остеосаркома, где прогноз чаще бывает неблагоприятным, даже при широком удалении новообразования. Хрящеобразующие опухоли. Хондрома — доброкачественная опухоль, построенная по типу гиалинового хряща, размером от 1 см до 25—30 см, локализующаяся обычно в костях кисти и стопы, несколько реже — в длинных трубчатых костях, ребрах, лопатке, в грудине, костях таза. Выделяют энхондрому, которая локализуется в центре кости, и периостальную, или кортикальную, хондрому, располагающуюся в надкостнице или под ней. Тканевой атипизм заключается в беспорядочном расположении различной величины и формы хондроцитов с мелкими пикнотичными ядрами. Опухоль четко отграничена от окружающих тканей, на разрезе серого цвета, плотной консистенции. Иногда в ней появляются очаги некроза, кровоизлияния, ослизнение. Хондрома составляет 12% всех опухолей костей, обнаруживается в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Малигнизируется редко. При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный, при неполном удалении — рецидивирует. Имеются и другие варианты доброкачественых хрящеобразующих опухолей — остеохондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма и др., имеющие свои морфологические особенности, но по пато- и морфогенезу, а также прогнозу мало отличающиеся от хондромы. Хондросаркома — злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Имеется несколько разновидностей этой опухоли — дифференцированная хондросаркома, периостальная хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома и др. Хондросаркома составляет 10% всех злокачественных опухолей костей. По локализации выделяют центральную (костномозговую) и периферическую (юкстокортикальную) хондросаркомы, а также первичную, сразу возникающую как хондросаркома, и вторичную, развивающуюся при малигнизации доброкачественных опухолей. Опухоль представляет собой хондроидный матрикс, в котором расположены атипичные, часто двухъядерные и многоядерные хрящевые клетки с неправильными митозами. Опухоль без четких границ, на разрезе голубовато-серого цвета с очагами обызвествления, некроза, ослизнения. Хондросаркома поражает в основном средний и пожилой возраст, вторичная хондросаркома нередко возникает у молодых людей. Поражается любая кость, но чаще ребра, грудина, кости таза, верхние концы бедренной и плечевой костей. Низкодифференцированные формы хондросаркомы метастазируют гематогенно в легкие и другие органы, высокодифференцированные — метастазируют поздно и не всегда. Опухоль склонна к рецидивированию. Пятилетняя выживаемость составляет 45—60%. Костномозговые опухоли составляют достаточно большую группу опухолей костей, среди которых примером может быть саркома Юинга — злокачественная опухоль, развивающаяся в основном в детском и юношеском возрасте. Опухоль состоит из плотно расположенных атипичных мелких клеток с гиперхромными ядрами с неправильными митозами и с плохо различимой цитоплазмой, богатой гликогеном. Матрикс практически не определяется. Опухоль мягкая с многочисленными кровоизлияниями и некрозами, растет преимущественно в диафизах и метафизах длинных костей, в костях таза, позвоночника, в ребрах. Сопровождается прогрессирующей анемией. Опухоль растет довольно быстро, метастазирует уже в течение 1-го года существования в кости, затем гематогенно в легкие и лимфатические узлы, в связи с чем прогноз неблагоприятен. В группу опухолей костей входят опухоли, отличающиеся большим разнообразием. Среди них фибромы и фибросаркомы кости, доброкачественная и злокачественая гистиоцитомы кости, хондрома, адамантиномы длинных костей, ряд опухолеподобных заболеваний. Все они являются предметом специального рассмотрения.