Опухоли кроветворной и лимфатической ткани

Введение. Опухоли кроветворной и лимфатической ткани делятся на системные заболевания кроветворной ткани или лейкозы (гемобластозы) и регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани с возможной генерализацией.

В основу современной классификации лейкозов положены три принципа. 1. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, на основании чего различают лейкемические, сублейкемические, алейкемические, лейкопенические лейкозы. 2. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный) служат критериями выделения острых и хронических лейкозов. 3. Гисто(цито)генез лейкозных клеток является основанием для выделения гисто-(цито-)генетических форм острого и хронического лейкоза.

Регионарные опухолевые заболевания с возможной генерализацией (злокачественные лимфомы) возникают из гемопоэтических и стромальных клеток кроветворных и иммунокомпетентных органов. Протекают эти заболевания как остро, так и хронически.

Мотивационная характеристика темы. Знание темы необходимо для изучения на клинических кафедрах опухолей кроветворной и лимфатической ткани и в практической деятельности врача для сопоставления клинических данных с данными биопсий и патологоанатомических вскрытий.

Общая цель занятия. Научиться определять этиологию и патогенез, знать классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз заболеваний из группы опухолей кроветворной и лимфатической системы, а также уметь различать их по морфологической картине.

Конкретные цели занятия. Знать принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

Уметь: 1) давать определения гемобластозов (лейкозов) и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани; 2) объяснять патогенез лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани; 3) диагностировать различные виды лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани на основании их макроскопической и микроскопической характеристики; 4) называть осложнения и причины смерти больных с опухолями кроветворной и лимфатической ткани; 5) объяснять патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

Основные вопросы темы. 1. Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

2. Макроскопическая и микроскопическая характеристика лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной ткани.

3. Пато- и морфогенез лейкозов и лимфогранулема­тоза.

4. Осложнения, причины смерти при опухолях крове­творной и лимфатической ткани.

5. Патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ

М а к р о п р е п а р а т ы: некротическая ангина при остром лейкозе; печень, селезенка, костный мозг при хроническом миелоидном лейкозе; лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе; селезенка при лимфогранулематозе.

Микропрепараты: головной мозг при остром миелобластном лейкозе; печень при хроническом мие­лоидном лейкозе; печень при хроническом лимфолейкозе; лимфогранулематоз лимфатического узла (все препараты окрашены гематоксилином и эозином).

Э л е к т р о н о г р а м м ы: бластная клетка при лейкозе, миеломная клетка. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Требования к исходному уровню знаний: студент дол­жен вспомнить анатомическое и гистологическое строе­ние кроветворной и лимфатической ткани, а также из курса общей патологической анатомии морфологическую характеристику повреждения, нарушений кровообраще­ния, воспаления и регенерации. На основании восстанов­ленных знаний и изучения материалов лекции и учебника («Учебник», с. 248—268) подготовиться по следую­щим вопросам:

1. Принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

2. Этиология, патогенез и морфологическая характе­ристика отдельных видов лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической тка­ни (острый лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфограну­лематоз.).

3. Осложнения и причины смерти при лейкозах и регионарных опухолевых заболеваниях кроветворной и лимфатической ткани.

4. Патоморфоз лейкозов и регионарных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической ткани.

Проверка исходного уровня знаний проводится по тестам, аналогичным приведенным ниже. Студенты выполняют задание (25 операций) в течение 5 мин.

Примеры тестов

для определения исходного уровня знаний

Задания:

1. Что лежит в основе делений лейкозов на острые и хронические: а) темп роста клеток; б) появление клеток опухоли в периферической крови; в) степень дифференцировки опухолевых клеток; г) бластный криз; д) изменение количества лейкоцитов в периферической крови.

2. Как называется лейкоз, при котором в периферической крови резко увеличивается количество лейкоцитов: а) алейкемический; б) хронический; в) лейкемический; г) простой; д) молниеносный.

3. Назовите форму острого лейкоза: а) миелобластный; б) миелоцитарный; в) болезнь тяжелых цепей; г) лимфоцитарный; д) гистиоцитоз.

4. Назовите регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани: а) макроглобулинемия; б) хронический эритромиелоз; в) лимфогранулематоз; г) лимфобластный лейкоз; д) миелоцитарный лейкоз.

5. Наиболее характерные изменения органов при остром лейкозе: а) гипертрофия сердца; б) костный мозг не изменен; в) некротическая ангина; г) дифтеритический колит; д) гидронефроз.

6. Причины смерти при остром лейкозе: а) печеночная недостаточность; б) кровоизлияние в мозг; в) аритмия; г) истинный круп; д) ложный круп.

7. Назовите виды хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения: а) эритромиелоз; б) миеломная болезнь; в) лимфосаркома; г) лимфобластный лейкоз; д) лимфогранулематоз.

8. Наиболее характерные изменения органов при хроническом миелоидном лейкозе: а) пиоидный костный мозг; б) увеличенные лимфоузлы образуют пакеты; в) казеозный некроз лимфоузлов; г) гидроцефалия; д) порфировая селезенка.

9. Как называют селезенку при лимфогранулематозе: а) глазурная; б) порфировая; в) сальная; г) саговая; д) сидерофилическая.

10.Какой признак наиболеее характерен для обострения хронического лейкоза: а) истощение; б) желтуха; в) бластый криз; г) гиперхолестеринемия; д) протеинурия.

Эталоны: 1—в, 2—в, 3—а, 4—в, 5—в, 6—б, 7—б, 8—а, 9—б, 10—в.

УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ (для самостоятельной работы)

1. Диагностировать бластную клетку при лейкозе по электронно-микроскопической картине. Изучить электронограмму «Властная клетка при лейкозе». Обратить внимание на патологический митоз опухолевой клетки (см. «Учебник», с. 249, рис. 130). Записать название электронограммы.

2. Диагностировать изменения головного мозга при остром миелобластном лейкозе по микроскопической кар­тине. Изучить и описать микропрепарат «Головной мозг при остром миелобластном лейкозе» (окраска гематоксилином и эозином). Обратить внимание на изменения сосудов и периваскулярной ткани, оценить клетки лейкозных инфильтратов, установить уровень их дифференцировки (см. «Учебник», с. 254, 255, рис. 177). Решить задачу, аналогичную задаче № 1.

3. Диагностировать некротическую ангину при остром лейкозе по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Некротическая ангина при остром лейкозе». Обратить внимание на размеры и цвет миндалин, изменения их поверхности, состояние перитонзиллярной ткани (см. «Учебник», с. 254, 255, рис. 179).

4. Диагностировать хронический миелоидный лейкоз по макроскопической картине. Изучить и описать макро­препарат «Костный мозг, печень и селезенка при хроническом миелоидном лейкозе». Обратить внимание на цвет костного мозга плоских и трубчатых костей, а так­же на размеры печени и селезенки, их вид на разрезе (см. «Учебник», с. 256, 257, рис. 181).

5. Диагностировать изменения печени при хроничес­ком миелоидном лейкозе по микроскопической картине. Изучить и зарисовать микропрепарат «Печень при хро­ническом миелоидном лейкозе» (окраска гематоксилином и эозином). При малом увеличении микроскопа отметить локализацию лейкозного инфильтрата (дольки, порталь­ные тракты), а при большом увеличении изучить клетки инфильтрата, оценить степень их дифференцировки, установить вид дистрофии печеночных клеток (см. «Учебник», с. 257; «Атлас», с.

6. Диагностировать хронический лимфолейкоз по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе». Обратить внимание на размеры узлов, их вид на разрезе, отношение узлов друг к другу (см. «Учебник», с. 258, рис. 184). Решить задачу, аналогичную зада­че № 2.

7. Диагностировать изменения печени при хроническом лимфатическом лейкозе по микроскопической картине. Изучить микропрепарат «Печень при хроническом лимфолейкозе» (окраска гематоксилином и эозином), записать его название. При малом увеличении микроскопа отметить локализацию лейкозного инфильтрата в портальных трактах. При большом увеличении изучить ин­фильтрат, представленный атипичными лимфоцитами (см. «Учебник», с. 260, рис. 185).

8. Диагностировать миеломную клетку по электронно-микроскопической картине. Изучить электронограмму «Миеломная клетка», записать название. Обратить вни­мание на расширение канальцев эндоплазматического ретикулума, которые заполнены белком-парапротеином (см. «Учебник», с. 261—263, рис. 186). Решить задачу, аналогичную задаче № 3.

9. Диагностировать изменения лимфатических узлов при лимфогранулематозе по микроскопической картине. Изучить и описать микропрепарат «Лимфогранулематоз лимфатического узла» (окраска гематоксилином и эози­ном). При малом увеличении микроскопа обратить вни­мание на стирание рисунка строения лимфатического узла и вытеснение его ткани опухолевой тканью с оча­гами некроза и склероза. При большом увеличении дать характеристику клеткам опухоли, отметить, какие из них имеют диагностическое значение, назвать гистологичес­кий вариант лимфогранулематоза (см. «Учебник», с. 266—268, рис. 190; «Атлас», с. 220, рис. 238). Ре­шить задачу, аналогичную задаче № 4.

10. Диагностировать лимфогранулематоз по макро­скопической картине селезенки. Изучить и описать макропрепарат «Селезенка при лимфогранулематозе». Обратить внимание на размеры органа, консистенцию, вид на разрезе. Дать название обнаруженным изменениям (см.

предлагаемых студентам для решения.

Задача № 1. У ребенка появились слабость, носовые кровотечения, лихорадка. При обследовании найдено увеличение лимфоцитов крови до нескольких десятков тысяч, среди них много лимфобластов; обнаружены увеличенные лимфатические узлы средостения, сплено- и гепатомегалия.

1. O какой форме лейкоза в зависимости от цитогенеза и степени дифференцировки лейкозных клеток вероятнее всего думать в данном случае?

Задача № 2. У больного 52 лет при анализе крови обнаружено увеличение лейкоцитов до 135 000 за счет лимфоцитарных элементов. При обследовании в клинике обнаружено увеличение шейных лимфатических узлов, печени, селезенки. Через год больной поступил с жалобами на лихорадку, слабость, резкую боль в горле при глотании. В крови обнаружены бластные формы лимфоцитов.

1.Назовите форму лейкоза. 2. О какой особенности течения лейкоза можно говорить на основании обнаружения в крови бластов? 3. Чем объяснить жалобы больного на резкие боли при глотании? 4. Какие микроскопические изменения можно обнаружить при биопсии лимфоузла?

Задача № 3. При патологоанатомическом вскрытии диагностирована миеломная болезнь.

1. Где возникают первичные изменения при миеломе? 2. В чем они выражаются? 3. Какие вещества продуцируют миеломные клетки? 4. Что ведет к развитию миеломной нефропатии? 5. К какой группе лейкозов относится миеломная болезнь?

Задача № 4. Больной 50 лет. Отметил увеличение группы лимфатических узлов на шее слева. Жалуется на слабость, потерю веса, кожный зуд, лихорадку. СОЭ — 40 мм/ч, в лейкоцитарной формуле отклонений нет. При изучении биоптата лимфатического узла среди лимфоидных элементов найдена пролиферация атипичных ретикулярных клеток, имеются гигантские многоядерные клетки, участки некроза и склероза.

1. О каком заболевании идет речь? 2. О каком варианте (стадии) заболевания следует думать на основании результатов гистологического исследования? 3. Какие клетки имеют диагностическое значение при постановке диагноза? 4. Какой вид имеет селезенка при этом забо­левании?

Ответы на задачи (для самоконтроля)

Задача № 1. 1. Острый лимфобластный лейкоз.

Задача № 2. 1. Хронический лимфолейкоз. 2. Обострение (бластный криз). 3. Развитие некротической ангины. 4. Стирание рисунка, разрастание атипичных клеток лимфоидного ряда.

Задача № 3. 1. В костях. 2. Разрушение кости опухолевым инфильтратом и пазушное рассасывание кости. 3. Парапротеины. 4. Отложение парапротеина, амилоида. 5. Парапротеинемические лейкозы.

Задача № 4. 1. Лимфогранулематоз. 2. Смешанно-клеточный вариант. 3. Малые и большие клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского — Штернберга. 4. «Порфировая» селезенка. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИТОГОВОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Определение итогового уровня знаний проводится по тестам, аналогичным приведенным ниже. Задание (25 операций) выполняется в течение 10 мин. Примеры тестов

для определения итогового уровня знаний

Задания. 1. Дайте характеристику острого лейкоза: а) определение; б) гисто(цито)генетические формы острого лейкоза: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ..., 5) ..., 6) ..., 7.) ...; в) микроскопические изменения органов и тканей, характеризующие острый лейкоз; г) наиболее частые осложнения, являющиеся причиной смерти при остром лейкозе: 1) ..., 2) ..., 3) ... .

2. Дайте характеристику хронического миелоидного лейкоза: а) макроскопический вид костного мозга; б) размеры печени, селезенки, лимфоузлов; в) какие клетки в костном мозге и периферической крови характерны для первой стадии лейкоза; г) какую хромосому содержат эти клетки; д) какие клетки в периферической крови и костном мозге характерны для второй стадии лейкоза.

3. Дайте характеристику лимфогранулематоза: а) к какой группе заболеваний относится; б) виды заболевания в зависимости от степени генерализации: 1) ..., 2) ...; в) гистологические варианты: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ...; г) какие клетки имеют диагностическое значение: 1) ..., 2) ..., 3) ...; д) какие процессы лежат в основе развития «порфировой» селезенки: 1) ..., 2) ..., 3) ... .

4. Дайте характеристику миеломной болезни: а) основной гематологический признак; б) где чаще всего отмечаются первичные изменения в связи с ростом опухоли; в) морфологические формы миеломной болезни: 1) ..., 2) ...; г) какие изменения связаны с продукцией парапротеинов: 1) ..., 2) ..., 3) ...; д) что лежит в основе развития миеломной нефропатии.

Эталоны.

1. а) системное разрастание кроветворных клеток-бластов; б: 1) недифференцированный, 2) миелобластный, 3) лимфобластный, 4) плазмобластный, 5) монобластный, 6) эритромиелобластный, 7) мегакариобластный; в) лейкозная инфильтрация с наличием бластов; г: 1) кровоизлияния, 2) язвенно-некротические процессы, 3) сепсис.

2. а) пиоидный; б) увеличены; в) миелоциты, промиелоциты; г) филадельфийскую; д) миелобласты.

3. а) регионарные опухолевые заболевания; б: 1) изолированный, 2) генерализованный; в: 1) лимфогистиоцитарный, 2) нодулярный 3) смешанно-клеточный, 4) с подавлением лимфоидной ткани; г:1)малые клетки Ходжкина, 2) большие клетки Ходжкина, 3) гигантские клетки Березовского — Штернберга; д: 1) разрастание опухоли, 2) очаги некроза, 3) склероз.

4. а) парапротеинемия; б) в костях; в: 1) солитарная плазмоцитома, 2) множественная (генерализованная) плазмоцитома; г: 1) амилоидоз, 2) отложение амилоидоподобных и кристаллических веществ, 3) парапротеиноз органов; д) отложение в почках парапротеинов, д) амилоидоз.