Лейкозы (общая характеристика)

1. характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим выселением их в периферическую кровь и другие органы (печень, почки, селезенку, лимфоузлы) с развитием во внутренних органах лейкозных инфильтратов.

2. Со временем новые опухолевые клетки становятся все более злокачественными (менее дифференцированными) и более устойчивыми к терапии (химиотерапии). Это так называемый переход от моноклоновости к поликлоновости.

3. Инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к анемии, кровоизлияниям, снижению иммунитета, а это в свою очередь ведет к раз5витию сепсиса, появлению язвенных дефектов и очагов некроза во внутренних органах и мягких тканях.

Классификация лейкозов

1.По степени дифференцировки опухолевых клеток и характеру течения выделяют острые и хронические лейкозы.

2.По цитогенезу лейкозных клеток - лимфолейкоз, миелолейкоз и др.

3.По количеству лейкозных клеток в периферической крови:

A) лейкемический вариант - более 25.000 клеток в 1 мм³

Б) сублейкемический вариант - от 1 до 25.000 клеток в 1 мм³

B) алейкемический вариант - в крови лейкозных клеток нет

Г) лейкопеничекий вариант - в периферической крови снижено количество нормальных лейкоцитов.

Острые лейкозы. Общая характеристика

1. Характерен «лейкемический провал», т.е. в периферической крови обнаруживаются зрелые и бластные клетки, а переходных клеток нет.

2. В костном мозге более 20% бластных клеток.

4. Умеренные лейкозные инфильтраты (в виде бластных клеток).

5. Чаще встречаются у детей.

6. Протекают злокачественно с анемией, геморрагичсеким синдромом и инфекционными осложнениями.

7. Наиболее частая причина смерти кровоизлияние в головной мозг.

Цитогенетические формы острого лейкоза

1. Недифференцированный лейкоз

2.

3. Лимфобластный лейкоз

4. Монобластный лейкоз

5. Эритромиелобластный лейкоз

6. Мегакариобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз. Общая характеристика

1. Преобладают лимфобласты в костном мозге и периферической крови.

2. Чаще у детей.

3. Т-лимфобластный лейкоз.

4. Относительно благоприятное течение. Поддается терапии.

Острый миелобластный лейкоз. Общая характеристика

1. Преобладают миелобласты в костном мозге и периферической крови.

2. Чаще у взрослых.

3. В-лимфобластный лейкоз.

4. Плохо поддается лечению.

Хронические лейкозы. Общая характеристика

1. Лейкозные инфильтраты - это более зрелые, цитарные формы клеток.

2. Более длительное, менее злокачественное течение. Но в терминальное стадии принимает злокачественное течение с бластными кризами.

3. Цитогенетические формы:

- миелоцитарный лейкоз

- лимфоцитарный лейкоз

- моноцитарный лейкоз

Хронический миелоцитарный лейкоз. Общая характеристика

1. Клон опухолевых клеток появляется на уровне клетки-предшественницы миелопоэза.

2. Пик заболеваемости 35-50 лет.

3. Характерно наличие хромосомной патологии (22 и 9 хромосом, филадельфийская хромосома).

4. Лейкемический вариант (50.000 -200.000 клеток в 1 мм³.

5. Характерны лейкозные инфильтраты в печени, почках, селезенке, лимфоузлах в виде миелоцитов, промиелоцитов.

6. Костный мозг «пиоидный».

При этом печень увеличена, гладкая, на разрезе ткань однородная, желто-серого цвета. Микроскопически - по ходу синусоидов, в портальных трактах диффузное расселение миелоцитов и метамиелоцитов. Селезенка увеличена, серо-красного цвета с участками некрозов. Микроскопически ткань пронизана лейкозными инфильтратами, фолликулы отсутствуют.

Хронический лимфоцитарный лейкоз. Общая характеристика

1.Чаще появляется в возрасте старше 60 лет у мужчин.

1. Лейкозные клетки - В-лимфоцитарного происхождения.

2. Лейкемический вариант (50.000 -200.000 клеток в 1 мм³.

3. Диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, лимфоузлов, селезенки, печени. Лейкозные инфильтраты локализуются вне печеночных долек очагами.

4. Характерно присоединение аутоимунной гемолитической анемии.

5. Средняя продолжительность жизни больных 3-7 лет независимо от лечения.

Кроме того выделяют: Парапротеинемические лейкозы:

1. Миеломная болезнь.

2. Макроглобулинемия Вальденстрема.

3. Болезнь тяжелых цепей Франклина.

Миеломная болезнь. Общая характеристика

1. Миеломная клетка - В-лимфоцит и плазматичсекая клетка, принадлежащая к IgG или IgA.

2. Алейкемический лейкоз (в крови лейкозных клеток нет).

3. Миеломные клетки обнаруживаются в костном мозге, плоских костях, что ведет к остеопорозу и метастатическому обызвествлению.

4. Развивается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

5.Часто осложняется амилоидозом (AL-амилоидоз) и ХПН.

Злокачественные лимфомы

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

2. Неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз. Общая характеристика

1. Хроническое заболевание, характеризуется разрастанием опухолевой ткани в лимфоузлах.

2. Чаще встречается у молодых мужчин.

3. Клинически выделяют 2 формы:

- изолированный лимфогранулематоз (поражается одна группа лимфоузлов, чаще шейные).

- Генерализованный лимфогранулематоз (поражается несколько групп лимфоузлов, селезенка и др. внутренние органы).

8. Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани:

- гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга.

- Большие и малые клетки Ходжкина.

- Лимфоциты, гистиоциты, плазмациты, эозинофилы, лейкоциты.

9. Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде очагов некроза и склероза.

Морфологические варианты лимфогранулематоза.

1. С преобладанием лимфоидной ткани. Много лимфоцитов, макрофагов, единичные клетки Рид-Березовского-Штернберга. Течение благоприятное.

2. Нодулярный склероз. Чаще у женщин, локализуется в лимфоузлах средостения и нижних шейных. Характерно разрастание соединительной ткани. Благоприятное течение.

3. Смешанно-клеточный вариант. Чаще всего встречается. Большое количество клеток Рид- Березовского, Ходжкина, гистиоцитов, плазмацитов, лейкоцитов, очаги некрозов и склероза. Неблагоприятное течение.

4. С подавлением лимфоидной ткани. Характерно большое количество клеток Рид- Березовского, Ходжкина, некроз, склероз, количество лимфоцитов резко уменьшено. Неблагоприятное течение.