Кистозные болезни почек — гетерогенная группа, включающая врожденные и приобретенные заболевания, а также пороки развития. Приведем классификацию кистозных болезней почек. *Кистозно-почечная дисплазия *Поликистозное заболевание почек аутосомно-доминантная поликистозная болезнь (взрослых лиц) аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь (детей) • Медуллярная кистозная болезнь медуллярная губчатая почка * нефронофтизис — уремическая медуллярная кистозная болезнь * Приобретенная (обусловленная диализом) кистозная болезнь * Локализованные (простые) кисты почек * Кисты почек при синдромах врожденных аномалий (например, туберозный склероз) * Гломерулокистозная болезнь * Экстрапаренхиматозные почечные кисты (лоханочно-чашечные кисты, лимфангитические кисты ворот почек) Кисты развиваются в результате генетической или приобретенной аномалии, приводящей к продолжительной пролиферации клеток, трансэпителиальной секреции жидкости, перестройке внеклеточного матрикса и образованию кист. Кистозно-почечная дисплазия (термин «дисплазия», который в других главах означает стадию развития опухолей, здесь означает нарушение развития органа в ходе эмбриогенеза и послеродового периода). Болезнь обусловлена аномалией дифференцировки метанефроса, характеризующейся персистенцией в почке аномальных структур (хряща, недифференцированной мезенхимы, незрелых собирательных трубок) и аномальной организацией долек. В большинстве случаев она сопровождается мочеточечно-лоханочной обструкцией, агенезией и атрезией уретры и другими аномалиями мочевыводящих путей. Указанная дисплазия почек встречается как спорадическое заболевание, не связанное с семейной предрасположенностью. Она может быть одно- или двусторонней. При этой аномалии почки увеличены, имеют неправильную форму и поликистозный вид за счет кист разных размеров — от микроскопических до крупных (диаметром несколько сантиметров). Кисты выстланы уплощенным эпителием. Наряду с нормальными нефронами встречается множество нефронов с незрелыми канальцами. Характерной особенностью гистологического строения такой почки является наличие островков недифференцированной мезенхимы, нередко с хрящом и незрелыми собирательными протоками. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек у взрослых. Это относительно распространенное заболевание, поражает приблизительно 1 человека на 1000. Им страдают 10 % лиц, нуждающихся в пересадке почек и хроническом гемодиализе. Такая болезнь всегда двусторонняя. Вначале в образовании кист участвуют лишь отдельные порции нефронов. Поэтому функции почек остаются сохранными до 40—50-летнего возраста. У большинства больных развивается гипертензия или прогрессирует хроническая почечная недостаточность. При аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек наблюдается двустороннее увеличение почек. Почки могут достигать очень больших размеров и иметь массу до 4 кг каждая. Их наружная поверхность деформирована множеством кист диаметром 3—4 см, между которыми находятся участки сохранной паренхимы. Под микроскопом можно обнаружить функционирующие нефроны. Кисты заполнены прозрачной серозной или мутной красно-коричневой жидкостью (результат кровоизлияний). Они образуются из канальцев и обычно выстланы переходным эпителием. При этом заболевании длительное время наблюдается азотемия, медленно прогрессирующая в уремию. Около 30 % больных умирают от почечной недостаточности, 30 % — от осложнений гипертензии (болезни сердца, кровоизлияния в мозг, разрывы аневризм) и 30 % — от причин, не связанных с основным заболеванием. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек у детей. Она генетически не связана с поликистозной болезнью почек взрослых и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Известны перинатальный, неонатальный, инфантильный и ювенильный подтипы болезни, выделяемые в зависимости от времени проявления и наличия связанных изменений печени. Почки увеличены, имеют гладкую поверхность. На разрезе в корковом и мозговом веществе видны многочисленные мелкие кисты, что создает губчатый вид ткани органа. Расширенные вытянутые канальцы расположены под прямым углом к поверхности почки и замещают корковое и мозговое вещество. Гистологически обнаруживают мешотчатое или цилиндрическое расширение собирательных трубок. Кисты выстланы кубическими клетками, свидетельствующими об их происхождении из собирательных трубок. Заболевание всегда бывает двусторонним. Практически во всех случаях встречаются многочисленные кисты в печени, выстланные эпителием. Кроме того, отмечена пролиферация портальных желчных протоков. Кистозные заболевания мозгового вещества почек. Двумя основными типами кистозной болезни мозгового вещества почек являются губчатое мозговое вещество почки и нефронофтизис. Термин «губчатое вещество почки» отражает множественное кистозное расширение собирательных трубок в мозговом веществе. Нефронофтизис — уремический комплекс при кистозном заболевании мозгового вещества — представляет собой группу прогрессирующих болезней почек, которые обычно начинаются в детстве. Их общая характеристика: разное количество кист мозгового вещества, сопровождающееся значительной атрофией канальцев коркового вещества и интерстициальным фиброзом. Макроскопически почки мелкие с зернистой поверхностью. В мозговом веществе видны кисты, особенно многочисленные в кортико-медуллярной области. Мелкие кисты встречаются также в корковом веществе. Они выстланы плоским или кубическим эпителием и окружены воспалительными клетками либо соединительной тканью. Приобретенная кистозная болезнь (связанная с диализом). В почках пациентов с терминальной стадией заболеваний почек, требующей длительного диализа (очистки крови от метаболических шлаков с помощью аппарата «Искусственная почка»), иногда выявляют многочисленные кисты в корковом и мозговом веществе. Кисты диаметром 0,5—2 см содержат прозрачную жидкость и часто кристаллы оксалата кальция, выстланы гиперплазированным или уплощенным канальцевым эпителием. Возможно они образуются в результате обструкции канальцев из-за интерстициального фиброза или закупорки канальцев кристаллами оксалатов. Простые кисты. Как единичные, так и множественные кисты обычно встречаются в корковом веществе. Чаще они имеют диаметр 1—5 см, но могут достигать размера 10 см и более. Они полупрозрачны, окружены серой, блестящей, гладкой мембраной и заполнены прозрачной жидкостью. Микроскопически эти мембраны состоят из единственного слоя кубического или уплощенного эпителия, который в большинстве случаев полностью атрофирован. Простые кисты чаще всего обнаруживают при патологоанатомическом исследовании.