Болезни нервной системы характеризуются чрезвычайным разнообразием и играют важную роль в патологии человека. Так, например, цереброваскулярные заболевания занимают одно из первых мест среди причин смерти в г. Москве. Классификация болезней центральной нервной системы (ЦНС) учитывает: 1) влияние наследственных и приобретенных факторов — наследственные и приобретенные болезни ЦНС; 2) этиологические факторы — травматические, сосудистые, инфекционные, аутоиммунные, токсические поражения, болезни, обусловленные физическими факторами, неадекватным снабжением ЦНС необходимыми веществами, а также неизвестной этиологии; 3) морфологические особенности и, в определенной мере, локализацию изменений — дистрофические (дегенеративные), демиелинизирующие, воспалительные, опухолевые болезни; 4) клиническое течение — острые, подострые и хронические болезни. Клиническая картина поражения ЦНС складывается из двигательных нарушений, нарушений чувствительности и вегетативных расстройств. Нарушения сопровождаются гиперфункцией, гипофункцией или полным исчезновением функции. Например, двигательная гиперфункция обычно проявляется эпилептическими судорогами, гиперкинезами, тремором и т.д. При этом судорожные припадки чаще обусловлены прямым воздействием на двигательную область коры мозга при опухолях, нарушениях мозгового кровообращения, нейроинфекции, паразитарных поражениях, а хореические гиперкинезы и тремор — поражением тормозных нейронов. Дегенерация или гибель даже одного структурного элемента пирамидной системы — двигательных нейронов передней центральной извилины, пирамидного тракта, клеток переднего рога спинного мозга и периферических нервов клинически проявляется парезами и/или параличами, т.е. снижением или отсутствием мышечной силы в конечностях, в результате чего выполнение произвольных движений затруднено или невозможно. В ЦНС могут развиваться, во-первых, общепатологические процессы, имеющие в нервной системе некоторые особенности, обусловленные строением нервной ткани, во-вторых, патологические процессы, встречающиеся исключительно в ЦНС. Нейроны различных отделов ЦНС отличаются друг от друга по характеру функциональных взаимосвязей, строению, биохимическим особенностям, типу кровоснабжения, степени функциональной активности, однако все они имеют общий план строения: 1) клеточное ядро; 2) цитоплазму, в которой выделяют перикарион, вещество Ниссля и др.; 3) дендриты; 4) аксон. Микроскопические изменения нейронов при различных патологических состояниях принято делить на неспецифические и специфические (патогномоничные). К первой группе относят клеточные изменения, встречающиеся при самых различных поражениях, ко второй группе — патогномоничные клеточные изменения, которые свидетельствуют о наличии соответствующей болезни. Среди неспецифических изменений нейронов наибольшее значение имеют следующие: 1) изменения нервных клеток при ишемии мозга; 2) ретроградное клеточное перерождение при пересечении аксонов (ретроградное клеточное перерождение); 3) транссинаптическая дегенерация при разрушении афферентных связей с нейронами. Уменьшение снабжения нейронов кислородом и глюкозой ведет к последовательным структурным изменениям: 1) тигролиз — пылевидный распад вещества Ниссля, обнаруживается через 20 мин после 4-минутной остановки кровотока. Это изменение свидетельствует об исчезновении РНК и цитоплазматического протеина; 2) сморщивание нейронов, появляющееся через 12 ч (ишемическое клеточное поражение по Шпильмейеру) — ядра и тела нейронов уменьшаются в размерах, приобретают форму треугольника, цитоплазма клеток становится интенсивно эозинофильной ("красные нейроны"); 3) микровакуолизация — морфологическое проявление ишемии, которое обусловлено набуханием митохондрий нейронов. При нарастании коагуляции цитоплазмы на ее периферии и на поверхности пораженных нервных клеток появляются базофильные зерна (инкрустация цитоплазмы клеток и дендритов), представляющие собой фрагменты клеточных мембран в области аксосоматических и аксодендритических контактов; 4) цитолиз манифестирует побледнением окраски тел и ядер клеток, их цитоплазма теряет контуры и исчезает, ядро постепенно уменьшается, а затем исчезает. От клеток остаются лишь их тени. При пересечении аксонов основные изменения наблюдаются в центре клеток. Вещество Ниссля подвергается хроматолизу. Ядро носит следы от давления и смещено к периферии. Нейрофибриллы в центре клеток распадаются, оставшиеся нейрофибриллы утолщаются и также смещаются к периферии. Если в нервной клетке развиваются восстановительные процессы, то в центре клетки снова появляются глыбки тигроида. Часть клеток не регенерирует, а подвергается либо цитолизу, либо атрофии. Периферическая часть аксона подвергается вторичной деструкции Тюрка—Валлера. При этом наблюдаются резкое утолщение и распад аксона на эозинофильные глыбки (аксональные глыбки) или сфероиды, имеющие зернистую структуру. Транссинаптическая дегенерация встречается при разрушении афферентных связей нейронов. Она возникает, например, после потери глаза в латеральном коленчатом теле, где располагается подкорковый центр зрения. Микроскопически транссинаптическая дегенерация проявляется выпадением функционально связанных друг с другом нейронов и реактивным глиозом. Среди патогномоничных изменений нервных клеток наибольшее значение имеют нейрофибриллярные пучки, характерные для болезни Альцгеймера, и тельца Леви, свойственные болезни Паркинсона. Важное диагностическое значение имеют также внутрицитоплазматические оксифильные включения при бешенстве — тельца Бабеша—Негри, при остром полиомиелите — тельца Каудри типа В и внутриядерные включения при нейроинфекции, вызванной вирусом простого герпеса 1 типа — тельца Каудри типа А. Другие специфические изменения нейронов встречаются редко. Нейроны с их отростками поддерживаются нейроглиальными клетками, которые также изменяются при воспалении, репарации, обменных нарушениях. Они могут стать источником опухолей. Нейроглия была открыта Р.Вирховым в 1846 г., а сам термин "глия" значит клей (т.е. склеивающая). Происхождение глии: макроглия (астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки) развиваются из нейроэктодермы, микроглия — из трансформирующихся моноцитов. Астроциты делятся на два подвида: протоплазменные и волокнистые, т.е. образующие и содержащие глиофибриллы. Протоплазменные астроциты распространены в сером веществе коры полушарий головного мозга, волокнистые астроциты — в белом. Наиболее частым изменением астроцитов является глиоз, под которым понимают феномен местного увеличения числа астроцитов, протекающий с большей или меньшей гипертрофией их тел и с увеличением количества волокон. Разрастание глиозной волокнистости называется глиофиброзом. Если длинные тонкие волосовидные волокна тянутся вдоль сохранившихся безмякотных волокон, например, в бляшке рассеянного склероза, то такой глиоз называется изоморфным. В очагах некроза мозговой ткани глиозные волокна беспорядочно тянутся в разных направлениях, взаимно связываясь и пересекаясь, — это анизоморфный глиоз. В участках глиоза могут обнаруживаться так называемые волокна Розенталя, — гомогенные эозинофильные структуры, располагающиеся в перикарионе и отростках астроцитов и содержащие в своем составе белки острой фазы воспаления. Волокна Розенталя обнаруживают при пилоцитарной астроцитоме, лейкодистрофии и др. Своеобразным изменением подвергаются астроциты в условиях гипераммониемии при поражении печени. Астроциты коры головного мозга приобретают крупные ядра с внутриядерными зернами гликогена и выраженным ядрышком. Такие астроциты получили название альцгеймеровских астроцитов II типа. Олигодендроциты располагаются рядами по 20—40 клеток между нервными волокнами, обвивая соседние миелиновые волокна длинными ветвящимися отростками, поэтому такие клетки были названы шванноидными. Олигодендроциты в основной массе являются клетками белого вещества мозга. В сером веществе их значительно меньше, и здесь они выступают как спутники нейронов, сосудов и плазматических астроцитов. Изменения олигодендроцитов отмечаются при поражениях ЦНС. Так, при токсических воздействиях на мозг, травмах и опухолях головного мозга развивается острое набухание клеток. Эпендимальные клетки выстилают полости и каналы мозга. При повреждении эпендимы возможно развитие гранулематозного (гранулярного) эпендимита. Некоторые инфекционные агенты, особенно цитомегаловирусы, могут вызывать распространенные повреждения эпендимы. При этом в ее клетках обнаруживаются вирусные включения. Микроглия, в отличие от астроцитов, олигодендроцитов и эпендимальных клеток, относится к системе мононуклеарных фагоцитов. В зависимости от окружающей среды и собственного состояния одни те же микроглиальные клетки могут принимать разную форму: круглую, амебную, псевдоподийную и разветвленную. При нейросифилисе они приобретают палочковидную форму вследствие роста и вытягивания клеток в длину. При мозговой травме происходит мобилизация элементов микроглии, и уже через 24 ч после образования очага некроза появляются первые крупные округлые клетки, заполненные продуктами распада миелина, — зернистые шары. В патологических условиях, кроме изменений формы клеток микроглии, может происходить их пролиферация с образованием скоплений — глиозных узелков, в состав которых могут входить также нейтрофилы. Глиозные узелки формируются вокруг мелких очагов некроза нервной ткани. Фагоцитоз остатков нейронов макрофагальными элементами называют нейронофагией. Скопления макрофагов появляются в мозгу при разных инфекциях, причем при малярии и сыпном тифе они имеют патогномоничное значение.