Болезни клапанов и отверстий сердца и магистральных артерий

Функциональные нарушения, вызываемые этими болезнями, выражаются либо в недостаточности того или иного клапана, либо в стенозе отверстия, где этот клапан располагается. Как уже неоднократно упоминалось, недостаточность клапана — это негерметичное смыкание его створок в момент желудочковой систолы (атриовентрикулярные клапаны) или диастолы (клапаны магистральных артерий) с регургитацией крови, т.е.

забросом крови в направлении, противоположном физиологическому. Стеноз отверстия — это неполное раскрытие створок клапана, реже утолщение фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия или устья магистральной артерии. Иногда его неправильно называют клапанным стенозом. Такие заболевания проявляются либо в «чистом», либо в смешанном вариантах, когда и недостаточность, и стеноз затрагивают один и тот же клапан и отверстие. При этом изолированное поражение касается только одной локализации, например митрального клапана и соответствующего отверстия, а комбинированное поражение — уже более, чем одной локализации.

Болезни клапанов и отверстий сердца и магистральных артерий могут быть вызваны врожденными причинами или разнообразными приобретенными патологическими процессами. Последние затрагивают обычно две локализации: митральный и аортальный клапан с соответствующими отверстиями.

Главные причины приобретенных пороков сердца

следующие.

Стеноз устья аорты с обызвествлением. Эта болезнь составляет около 10 % приобретенных вариантов аортального стеноза неревматической этиологии. У подавляющего числа больных она является результатом возрастного «дегенеративного» (дистрофического) обызвествления клапана и клинически проявляется в возрасте 60—70 лет при наличии порочного бикуспидального клапана (см.

ниже) или же в 80—90 лет при наличии нормального клапана в более раннем возрасте. В карманообразных заслонках клапана накапливаются массы извести, вдающиеся в синусы аорты [синусы Вальсальвы (A.M.Valsalva), физиологические выпячивания стенки, соответствующие полулунным заслонкам клапана] и препятствующие полному открытию клапана. Свободные края заслонок в области смыкания обызвествлением обычно не затрагиваются. В отличие от отложения извести при атеросклерозе процесс начинается в фиброзной основе заслонок в зоне их прикрепления к стенке сосуда и не сопровождается ни липидозом, ни клеточной пролиферацией. В этом случае не бывает и фиброзных комиссур (спаек) между заслонками клапана, как при ревматизме. Однако сами заслонки (под массами извести) сильно фиброзированы и утолщены.

В главе 8 упоминалось, что примерно у 1—2 % лиц в общей популяции встречается бикуспидальный (двустворчатый) клапан аорты. Он может никак не проявлять себя в течение многих лет, но в старости становится объектом прогрессирующего обызвествления. Гораздо реже встречаются другие генетические отклонения в строении аортального клапана (например, четырехстворчатый клапан, см. главу 8).

Обызвествление митрального кольца. Оно иногда встречается у пожилых людей (особенно у женщин) и часто является неожиданной находкой на вскрытии, так как в большинстве случаев никак клинически себя не проявляет. Макроскопически это неравномерные узелки каменистой плотности, диаметром 2—5 мм, лежащие позади створок клапана. Какие-либо воспалительные реакции отсутствуют. В ряде случаев обызвествление митрального кольца значительно облегчает развитие в этой зоне каких-то других патологических изменений (тромбоза, инфекционного эндокардита и др.).

Пролабирование створок митрального клапана (миксоматозная дегенерация митрального клапана). Это весьма частая патология в странах, в которых частота кардиальной формы ревматизма сильно снизилась (например, в США встречается у 5— 10 % людей, преимущественно у молодых женщин).

Причины этой патологии неизвестны, но предполагается генетическая ее природа, поскольку она встречается при синдроме Марфана (см. главу 8). Пролабирование створок митрального клапана обычно принадлежит к числу случайных находок при обследовании или при патологоанатомическом исследовании. При этом заболевании одна или обе створки митрального клапана увеличены и свисают (пролабируют, т.е. выступают) или вдаются в левое предсердие во время систолы желудочков. При аускультации слышны лишь среднесистолические щелчки, соответствующие защелкиванию либо натяжению вывернутых створок, а также хордальных нитей. Иногда присоединяются недостаточность клапана, митральная регургитация, что документируется поздним систолическим либо голосистолическим шумами (голосистолический шум выслушивается в течение всей систолы) и другими признаками, о которых говорилось выше.

При вскрытии сердца обращает на себя внимание капюшонообразное вздутие обеих створок клапана или одной из них, либо какой-то части одной створки, локализующееся между хордальными нитями. Последние часто выглядят удлиненными и вытянутыми, некоторые из них могут быть разорваны. У 20— 40 % больных в процесс вовлечен и трехстворчатый клапан. Реже поражаются клапаны аорты и легочного ствола. Фиброзных комиссур между створками, характерных для ревматических изменений, не бывает. Под микроскопом определяются истощение плотного клапанного слоя и выраженное утолщение рыхлого соединительнотканного слоя. В хордальных нитях также истощается коллагеновая основа. С течением времени в створках клапана появляются вторичные изменения: фиброзное утолщение краев (по линии смыкания), линейные фиброзные утолщения в париетальном эндокарде левого желудочка — результат «щелканья» по нему удлиненных хордальных нитей, очаговое утолщение париетального эндокарда левого предсердия в зоне свисания створок, пристеночные тромбы на пораженных створках, очаговое обызвествление в основании створок. У 3 % больных развиваются различные осложнения: инфекционный эндокардит, недостаточность митрального клапана, инфаркт головного мозга (в результате тромбоэмболии со створок клапана), аритмии.

Ревматизм в активной фазе (ревматическая атака).

Кардиальная форма. Ревматическая атака — острое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание, поражающее главным образом детей. Обычно она возникает после воспалительного процесса в глотке (ангины), вызванного (3-гемолитическим стрептококком группы А.

Частота ревматических атак и, следовательно, кардиальной формы ревматизма за последние десятилетия сильно снизилась во многих промышленно развитых странах, однако в России в 1998 г. выросла более чем в 7 раз по сравнению с 1993 г. Например, в США за последние 40 лет смертность от кардиальной формы ревматизма сократилась в 10 раз, что объясняется не только повышением благосостояния и уровня жизни населения, но и появлением большого разнообразия весьма эффективных противомикробных лекарств, губительно действующих на стрептококки. Не исключается и общее снижение вирулентноети указанных возбудителей (вирулентность — мера патогенности, т.е. способности вызывать болезнь; она включает в себя способность преодолевать защитные барьеры, токсичность и т.д., см. главу 14). Тем не менее ревматизм продолжает оставаться глобальной проблемой, ибо ежегодно на планете им заболевают от 15 до 20 млн человек, и даже в США есть регионы с относительно высокой заболеваемостью.

Ревматическая атака характеризуется лихорадкой, артралгией (болями в одном или нескольких суставах), а также такими (наиболее важными) проявлениями, как мигрирующий (перемещающийся с одного сустава на другой) полиартрит крупных суставов, кардит (воспаление оболочек сердца, ревмокардит), формирование подкожных узелков, ревматическая эритема кожи (округлые или дугообразные участки гиперемии на туловище и конечностях), хорея Сиденхема [или малая хорея Сиденхема (Th.Sedenham), пляска святого Вита — витова пляска (chorea Sancti Viti), пляска святого Гвидона и др. — неврологические расстройства с непроизвольными, некоординированными движениями, гримасами и подергиваниями]. Несмотря на то что при ревматизме возникают артрит и миокардит, оба они могут спонтанно исчезать.

Эндокардит в виде хронических изменений в клапанах сердца, как правило, бесследно не проходит. Кардиальная форма ревматизма характеризуется главным образом деформирующим фиброзом клапанов, обычно митрального клапана, что сопровождается стенозом митрального отверстия и формированием смешанного митрального порока. Позднее развивается тяжелая, иногда смертельная сердечная недостаточность. Ревматический митральный порок чаще возникает у женщин.

Острый ревматизм встречается преимущественно у детей в возрасте 5—15 лет; поражаются и более юные, и более взрослые люди. Примерно 20 % всех впервые выявленных больных относятся к группам среднего и даже пожилого возраста. Большинство атак начинается с мигрирующего полиартрита с лихорадкой. При этом сначала один, затем другой сустав на несколько дней становятся опухшими и болезненными, затем возвращаются в нормальное состояние без функциональных изменений. Острый кардит развивается у 50—75 % детей и 35 % взрослых, подвергшихся одной острой атаке. Шум трения перикарда, свидетельствующий о перикардите, можно иногда выслушивать в течение нескольких недель, однако и он затем исчезает без каких-либо последствий. Наиболее тяжелой формой ревмокардита при первичной атаке является миокардит. В особых случаях он может привести к аритмиям, фибрилляции предсердий. Фибрилляция в свою очередь нередко сопровождается тромбозом в ушке предсердия, а затем тромбоэмболией. Миокардит способен вызвать дилатацию и падение сократительной способности желудочков со всеми осложнениями, о которых уже много говорилось. В целом прогноз при первой ревматической атаке хороший, лишь 1 % больных погибают от каких-либо осложнений.

После первой атаки остается повышенная восприимчивость к заболеванию. Новые ангина или фарингит могут спровоцировать рецидив. Отмечено, что с каждой новой ревматической атакой тяжесть ревмокардита возрастает. Поэтому после первого приступа следует уделить внимание долговременным профилактическим антистрептококковым мерам.

Патогенез кардиальной формы ревматизма.

В настоящее время ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающееся вследствие повышенной иммунологической реактивности к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрестно реагирующих с тканевыми антигенами человека, и некоторых форм аутоиммунной реакции, обусловленной стрептококковой инфекцией. Это доказывается следующим.

Первоначально приступы ревматизма возникают спустя 1 — 5 нед после стрептококковой инфекции, т.е. через интервал, вполне достаточный не только для выработки иммунного ответа, но и реализации повреждения. В некоторой зависимости от величины периода между фарингитом и ревматической атакой у больных обнаруживаются повышенные титры сывороточных антител к стрептолизину О (ASO) и к гиалуронидазе, продуцируемым стрептококками. Тканевые очаги поражения при ревматизме всегда стерильны и не являются продуктами прямого действия каких-либо микроорганизмов. Наконец, рецидивная острая ревматическая атака тоже предваряется стрептококковой инфекцией.

Почему конкретный человек подвержен ревматизму после провоцирующей стрептококковой инфекции, остается неизвестным. Невозможно также точно предсказывать локализацию тканей-мишеней, в которых появляются перекрестно реагирующие антитела. Известно лишь, что ревматизм возникает примерно у 3 % больных стрептококковым фарингитом, причем более тяжелые и продолжительные приступы фарингита повышают вероятность развития ревматизма. Полагают, что индивидуальная чувствительность может быть связана с генетически детерминированным иммунным ответом на антигены стрептококков. Возможными тканевыми мишенями для антигенов являются:

• гликопротеины клапанов сердца, перекрестно реагирующие с гиалуронатом (солью гиалуроновой кислоты) капсулы стрептококков; этот гиалуронат идентичен гиалуронату человека;

• сарколемма миокарда и гладких мышц, которые дают перекрестную реакцию с мембранными антигенами стрептококков;

• сердечный миозин, который служит антигенной детерминантой наряду со стрептококковым белком М, являющимся главным фактором вирулентности стрептококков группы А.

Морфология ревматизма. Сердце. При острой ревматической атаке во многих органах и тканях возникают распространенные очаговые воспалительные изменения. Особенно четко выраженные в сердце, такие изменения получили название узелков Ашоф(Ьа (L.Aschoff, 1866—1942, выдающийся немецкий патолог) (рис. 11.21, А). Эти узелки включают в себя зону фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, макрофагами, иногда плазматическими клетками, а также несколько набухшими, «активированными» гистиоцитами, «утвердившимися» под названием клеток Аничкова. Последние обладают сочной и слегка базофильной цитоплазмой, а их овальное или круглое ядро содержит хроматин, распределенный в виде характерных фигур, которые напоминают гусеницу или ершик для мытья посуды (рис. 11.21, Б). Иногда встречаются крупные и видоизмененные гистиоциты — многоядерные гигантские клетки Ашоффа. Такое разнообразие клеточного инфильтрата вокруг зоны фибриноидного некроза характерно для наиболее развитых, «цветущих» форм узелков Ашоффа.

В период бурного развития ревматизма узелки Ашоффа можно обнаружить в любой из трех оболочек сердца, иногда даже во всех трех (в этом случае речь идет о ревматическом панкардите). В перикарде они располагаются в субсерозной жировой клетчатке и фиброзной ткани. Здесь их появление сопровождается фибринозным или серозно-фибринозным воспалением, создающим картину юношеского перикардита, который обычно исчезает без каких-либо последствий. В миокарде узелки Ашоффа, как правило, располагаются диффузно в интерстициальной строме, часто вокруг сосудов. Близлежащие кардиомиоциты могут быть повреждены.

Что касается эндокарда, то почти всегда при ревматизме поражаются париетальный эндокард и клапаны левой половины сердца. В париетальном эндокарде очаговые утолщения, особенно характерные для левого предсердия и известные под названием бляшек Мак-Каллума (W.G.McCallum), появляются уже после клапанных изменений и трактуются как их последствия. У 65—70 % больных поражается только митральный клапан, а примерно у 25 % — одновременно митральный и аортальный клапаны. В редких случаях ревматические изменения можно обнаружить в трехстворчатом клапане или клапане легочного ствола. В России принято выделять 4 вида ревматического клапанного эндокардита по А.И.Абрикосову (крупный российский патолог, 1875—1955):

Рис. 11.21.

Ревматическая гранулема в миокарде

.

А — обший вид (препарат В.Л.Белянина). Б — в центре среди клеток, образующих гранулему, клетки Аничкова, в ядрах которых хроматин имеет вид гусеницы или ершика для мытья посуды (с рисунков Н.Н.Аничкова, 1912).

Рис. 11.22.

Острый бородавчатый эндокардит

.

Под темными, ячеистыми массами пристеночного тромба нежноволокнистая фиброзная основа митрального клапана.

• диффузный эндокардит (вальвулит), проявляющийся во множественных очаговых поражениях (узелках Ашоффа) в ткани клапана, эндотелий не поврежден;

• острый бородавчатый энаокарлит. для которого в местах повреждения эндотелия (по линии смыкания створок или заслонок клапана) характерны наложения пристеночных тромбов, имеющих внешний вид «бородавок» (рис. 11.22);

• фибропластический эндокардит, выражающийся в фиброзе ткани клапана, который развивается как следствие двух предыдущих форм; отмечаются фиброзные спайки между створками или заслонками клапана, а также укорочение, утолщение и нередко сращение между собой хордальных нитей; узелки Ашоффа вытесняются фиброзными изменениями, сопровождающимися васкуляризацией ткани клапана;

• возвоатно-бородавчатый эндокардит, при котором на фоне фибропластических изменений возникают обострения в виде новых узелков Ашоффа и зон повреждения, на них накладываются новые пристеночные тромбы.

Прежде чем последние две формы достигают своего полного развития, в большинстве случаев проходит несколько лет, иногда десятков лет. В конце концов указанные изменения деформируют створки клапана, приводя к нарушению его функции.

Рис. 11.23.

Митральный порок ревматической этиологии

.

Выражены склероз створок митрального клапана, укорочение и склероз хордальных нитей, гипертрофия сосочковых мышц и резкая дилатация левого предсердия.

При хроническом ревматизме митральный клапан практически всегда деформирован, однако более редкое вовлечение в процесс аортального клапана в некоторых случаях является особенно важным с клинической точки зрения. Сформированные митральный (рис. 11.23) и(или) аортальный пороки влекут за собой серьезные расстройства кровообращения сначала в малом, затем и в большом кругах кровообращения (см. главу 3).

Суставы. Вероятность возникновения острого артрита во время ревматической атаки увеличивается с возрастом и достигает у взрослых больных 90 %. Чаще в процесс вовлекаются крупные суставы (например, коленный). Изменения носят преходящий характер и исчезают без последствий.

Кожа. Поражения проявляются в виде подкожных узелков и ревматической эритемы. Они обнаруживаются у 10—60 % больных, чаще у детей. Подкожные поражения по сути представляют собой гигантские узелки Ашоффа и, как правило, локализуются над сухожилиями разгибательных мышц в области запястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. Эритема обычно начинается с появления красноватого, плоского или чуть приподнятого макуло-папулезного образования с более красными и более приподнятыми краями. Ее локализация ограничена контурами «купального костюма», но эритема может также встречаться на бедрах, голенях и лице.

Рис. 11.24.

Клапанный инфекционный эндокардит

.

На заслонках аортального клапана вегетации (пристеночные тромбы); выражена дилатация левого желудочка.

Инфекционный эндокардит. Это одно из наиболее серьезных инфекционных поражений, которое характеризуется проникновением в ткань сердечных клапанов и накоплением там патогенных микробов, которые повреждают эндотелий клапанов и способствуют формированию в зонах повреждения пристеночных тромбов — вегетации. Острая форма такого клапанного эндокардита проявляется быстро развивающимся разрушением клапана. 50 % больных умирают в течение нескольких дней или недель. Подострая форма — вторичные инфекционные поражения уже измененных, иногда деформированных клапанов. Эта форма продолжается от нескольких недель до месяцев. Вегетации, обнаруживаемые при обеих формах, состоят из фибрина, клеток воспалительного экссудата и микробов. При высокой степени вирулентности возбудителя под вегетациями можно обнаружить значительную зону некроза и проникновение микробов в ткань клапана. При низкой вирулентности повреждение имеет поверхностный характер.

Более чем у 50 % больных инфекционный эндокардит вызывают стрептококки зеленящих видов (возбудители подострой формы), у 20—30 % — золотистый стафилококк (возбудитель острой формы). Среди прочих агентов следует назвать Streptococcus pneumoniae, грамотрицательные кишечные микробы и грибы. В 5—20 % случаев из крови больных или умерших выделить возбудитель не удается («безмикробный» эндокардит). Это обусловлено либо антибактериальным лечением, либо несоответствием питательных сред свойствам возбудителя, либо тем, что возбудитель глубоко проник в ткань клапана, изолировался там и в кровь не поступал. Инфекционному эндокардиту особенно подвержены больные наркоманией, у которых обычно поражаются клапаны левой половины сердца (рис. 11.24). Клапаны правой половины сердца повреждаются реже.

К сердечным осложнениям инфекционного эндокардита относятся приобретенный порок (аортальный, митральный, реже другие) с соответствующими нарушениями кровообращения; кольцевые (подклапанные) абсцессы миокарда с возможной перфорацией аорты, межжелудочковой перегородки или стенки желудочка; гнойный перикардит; частичная дегисценция (зияние отверстия из-за расхождения створок или заслонок клапана). Группу эмболических осложнений составляют варианты микробной эмболии из пораженных левой и правой половин сердца с соответствующими локализациями внутриорганного заселения и абсцедирования (например, абсцессом головного мозга менингитом, абсцессом почки или же абсцессом легкого, пневмонией). Выделяют также почечные осложнения: инфаркт после тромбоэмболии, очаговый гломерулонефрит после микробной эмболии, диффузный гломерулонефрит (развивается в результате отложения в клубочках комплекса антиген—антитело), множественные абсцессы почек (при остром стафилококковом эндокардите). При ранней диагностике и своевременном адекватном лечении 5-летняя выживаемость больных инфекционным эндокардитом колеблется от 50 до 90 %.

Другие формы эндокардитов. Неинфекционный тромбоэндокардит (абактериальный тромбоз ндокардит). В большинстве случаев он является находкой при патологоанатомическом исследовании умерших от тяжелой формы рака или другого истощающего заболевания. Поэтому иногда этот эндокардит называют марантическим (или терминальным). Тромботические вегетации, обнаруживаемые на заслонках аортального клапана или створках митрального, реже других клапанов, представляют собой не очень большие (диаметр 1—5 мм) массы фибрина и форменных элементов крови, лишенные микробов. Эти массы локализуются в зоне весьма поверхностного повреждения, затрагивающего лишь эндотелий клапана, и не вызывают (возможно, не успевают вызвать) никакой воспалительной реакции.

Эндокардит при системной красной волчанке (болезнь Либмана—Сакса; E.Libman, В.Sacks; см. главу 5) поражает митральный и трикуспидальный клапаны главным образом у девушек и молодых женщин. Тромботические вегетации тоже стерильны и имеют диаметр 1—4 мм. Однако в случае

Схема 11.2.

Искусственные клапаны сердца, применяемые при протезировании

распространения на хордальные нити или париетальный эндокард они более сочные и крупные, чем при ревматизме. Под ними обнаруживается фибриноидный некроз и выражены признаки вальвулита.

Карциноидный эндокардит. У больных с карциноидными опухолями (см. главы 7 и 16) одним из ведущих клинико-морфологических признаков болезни является поражение париетального и клапанного эндокарда в правой половине сердца — очаговые фиброзные (бляшковидные) утолщения эндокарда правого желудочка, клапанов правого атриовентрикулярного отверстия и устья легочного ствола. Утолщения в основном состоят из гладкомышечных клеток и редких коллагеновых волокон, заключенных в матрикс, который богат кислыми гликозаминогликанами (мукополисахаридами). Под утолщениями располагается слой эластических волокон. Иногда такие поражения обнаруживают в левом желудочке.

Осложнения, возникающие при наличии у больного искусственных клапанов. Замещение клапанов сердца и магистральных артерий стало весьма распространенным видом хирургического лечения. Применяют механические и биологические клапанные протезы. Первые представляют собой безвредные обтураторы из искусственных биоматериалов, заключенные в жесткую обойму — «прыгающие» шары, откидывающиеся, качающиеся или «хлопающие» диски (схема 11.2). Второй вид — специально обработанные ткани животных (чаще аортальные клапаны свиней), заключенные в протезные рамки. Примерно у 60 % больных, перенесших операцию протезирования клапана, в течение последующих 10 лет развиваются различные осложнения. Наиболее важными из них являются тромбоэмболические осложнения, инфекционный эндокардит, нарушения функции протеза.

<< | >>

↑

Источник: Пальцев М.А., Аничков Н.М.. Патологическая анатомия. 2001

Еще по теме Болезни клапанов и отверстий сердца и магистральных артерий:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio