Анемия называется апластической, когда клетки в костном мозге малочисленны или отсутствуют, гипопластической — когда количество этих клеток лишь уменьшено. Аплазия, распространяющаяся на предшественников эритроцитов (чистая эритроцитарная аплазия), может быть врожденной [синдром Дайемонда—Блекфэна (L.K. Diamond, K.D.Blackfan), или erythrogenesis imperfecta] либо приобретенной, возникающей, как правило, у взрослых часто в связи с доброкачественной тимомой (см. главу 13). Наиболее характерным заболеванием, в которое вовлекаются все клеточные линии, является панцитопения. Иногда она имеет врожденную форму [анемия Фанкони (G.Fanconi), как правило, сочетается с другими аномалиями, например, с костными пороками или врожденными пороками сердца], но обычно встречается как приобретенное заболевание. Приобретенная апластическая анемия. Аплазию костного мозга можно предсказать у лиц, получающих при лечении злокачественных опухолей массивные дозы цитотоксических препаратов или облучение (см. главу 9); выраженность аплазии зависит от дозы. Чтобы избежать серьезного повреждения костного мозга, нужно осуществлять тщательный мониторинг (контроль в динамике) состояния периферической крови и в зависимости от этого подбирать дозу. Аплазия костного мозга может быть результатом идиосинкразии (повышенной чувствительности) к лекарственным препаратам и не зависеть от дозы. Такой тип аплазии костного мозга встречается относительно редко. Заболеваемость апластической анемией следующая: ежегодно на 1 млн людей белой расы приходится 3—4 вновь заболевших. На Дальнем Востоке заболеваемость выше. Отмечаются явная предрасположенность к этой болезни мужчин и два возрастных пика заболеваемости — до 20 и после 50 лет. Основное проявление апластической анемии — недостаточность пролиферации и дифференцировки стволовых клеток гемопоэза. В краткосрочных тканевых культурах костного мозга, полученных от больных апластической анемией, обнаруживается снижение количества всех типов коммитированных предшественников. Является ли недостаточность стволовых клеток следствием какого-то внутреннего дефекта или повреждения гемопоэтического микроокружения, неизвестно. У больных обнаруживаются признаки анемии, склонность к незначительным, но стойким инфекциям, а также к кровотечениям. В периферической крови выявляются панцитопения и уменьшенное число ретикулоцитов. Для диагностических целей применяют трепанобиопсию. Костный мозг представлен жировой тканью, в которой видны мелкие островки миелоидой (гемопоэтической) ткани. При дифференциальной диагностике следует исключать предлейкозные состояния и миелодиспластический синдром. У больных моложе 40 лет, подвергшихся аллогенной пересадке костного мозга (гомотрансплантации от другого человека), в 50—60 % случаев наблюдаются ремиссия, а иногда и излечение. Вслед за апластической анемией может возникнуть острый лейкоз, так как гипоплазия костного мозга является факультативным предлейкозным состоянием.