<<
>>

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — состояние остро возникше­го гиперметаболизма в скелетной мускулатуре. Синдром ЗГ прояв­ляется в основном при использовании галогенсодержащих летучих анестетиков и деполяризующих миорелаксантов (сукцинилхолин), что наиболее часто встречается при проведении общей анестезии.

Ча­стота возникновения синдрома ЗГ составляет 1 на 15 000 случаев нар­коза.

ЗГ обусловлена фармакогенетической патологией при аутосомно-доминантном типе наследования. Участок гена, ответственный за это заболевание, находится в 19-й паре хромосом. Он отвечает за структуру и функцию кальциевых каналов в саркоплазматическом ретикулуме и митохондриях скелетных мышц. Довольно часто ЗГ сочетается с синдромом King-Denborough (низкий рост, скелетно-мышечные нарушения, крипторхизм) и болезнью центральных во­локон (миопатия мышечных волокон I типа с центральной дегене­рацией).

К факторам, способным провоцировать ЗГ (триггерные агенты), относят галогенсодержащие анестетики, некоторые стероидные миорелаксанты, сукцинилхолин, а также стресс, чрезмерную нагрузку.

Патофизиология. Прямым или опосредованным действием триг­герные агенты нарушают деятельность кальциевых каналов миоци­тов. Летучие анестетики изменяют динамику кальция, сукцинилхо­лин воздействует на мембрану клеток, способствуя интенсивному высвобождению кальция из Т-трубок; к подобному эффекту приво­дит, по-видимому, и стресс, который сопровождается симпатической гиперактивностью. Ионизированный кальций, накопившийся в плаз­ме клеток, связываясь с тропонином, образует стабильный актиномиозиновый комплекс, вызывает патологическое мышечное сокра­щение. Длительно продолжающееся мышечное сокращение требует повышенных энергетических затрат, что проявляется в значительном усилении метаболизма с резкой интенсификацией окислительного фосфорилирования. Это приводит к увеличенному потреблению кис­лорода, образованию С02 и тепла.

В крови отмечаются повышение уровня калия, кальция, креатинфосфокиназы, в моче — миоглобина (в результате повреждения миоцитов и рабдомиолиза). Метаболичес­кие и электролитные нарушения влекут за собой угнетение деятель­ности сердечно-сосудистой системы, дыхания, развитие отека голов­ного мозга.

Диагностика. Диагноз ЗГ ставят, как правило, на основании кли­нической картины. К признакам, позволяющим заподозрить ЗГ, от­носятся тахикардия неясной этиологии, тахиаритмия, тахиппоэ (при

спонтанном дыхании), резкое увеличение РЕТС02 (при ИВЛ) и ано­мальный перегрев С02 — адсорбера наркозного аппарата, гипоксемия (по данным пульсоксиметрии), пятнистый цианоз, генерализо­ванная мышечная ригидность (особенно жевательных мышц), метаболический, респираторный ацидоз (по данным КОС), повыше­ние температуры.

Мышечная ригидность может быть разной степени выраженнос­ти - от умеренной неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не устраняют мышеч­ное сокращение, вызванное ЗГ.

На развивающуюся ЗГ указывают следующие симптомы: стреми­тельный подъем температуры до 40 °С и выше, лабильность АД, миоглобинемия, миоглобинурия, повышение уровня креатинкиназы в плазме, склонность к кровотечениям (коагулопатия потребления), отек мозга, остановка сердца.

Подтверждение диагноза ЗГ проводится на основании скрининг-теста у родственников больного определением уровня креатинфосфокиназы, биопсией мышц с оценкой влияния 2% раствора галотана или 2 ммоль/л кофеина на развитие сокращения при силе не менее 0,2 г.

Дифференциальный диагноз. ЗГ необходимо отдифференцировать, особенно на этапе симптомов-предвестников, от состояний, сопро­вождающихся нарушением деятельности сердечно-сосудистой и ды­хательной систем, от лихорадки, теплового удара.

Лечение больных с синдромом ЗГ необходимо начинать незамед­лительно, проводить непрерывно и руководствоваться разработанным протоколом.

1. Немедленно прекратить дальнейшее воздействие всех триггер­ных агентов.

2. Увеличить минимум в 3 раза МВЛ 100% кислородом. При этом сле­дует стремиться довести концентрацию С02 в конце выдоха до 5 об% и насыщение крови 02 до нормы.

3. Ввести внутривенно струйно дантролен в дозе 2,5 мг/кг. Приго­товленный раствор вводят медленно, в течение 10-15 мин. Общая доза препарата вместе с повторными введениями может составить 10 мг/кг и более. Ожидаемое действие в течение 30 мин после начала инфузии: нормализация ЧСС, МОД, мышечного тонуса, КОС, восстановление сознания.

4. Выполнить пункцию и катетеризацию центральной вены.

5. Скорригировать метаболический ацидоз внутривенным введе­нием гидрокарбоната натрия в дозе 1-3 ммоль/кг.

6. Активно охлаждать пациента, проводя внутривенную инфузию охлажденного изотонического раствора по 15 мл/кг через каждые 10 мин 3 раза. Холодным раствором промывать желудок, положить лед на голову, шею, паховую область.

7. Гиперкалиемию корригировать внутривенным введением концен­трированных растворов глюкозы (0,5 г/кг) с инсулином (0,15 ЕД/кг).

8. Для купирования аритмии внутривенно ввести лидокаин 1 мг/кг или новокаинамид 1 мл/(кг ч) (но не более 15 мг/кг). Противопоказано использование блокаторов кальциевых канальцев в сочетании с дантроленом.

9. Обеспечить диурез [в объеме не менее 1 мл/(кг ч)] путем внут­ривенного введения маннитола (0,5 г/кг) или лазикса (1 мг/кг).

10. Осуществлять мониторинг КОС, газов крови, концентрации сывороточных электролитов каждые 10 мин.

Следует помнить, что в ранней фазе ЗГ купировать синдром нуж­но сразу же, на месте его возникновения, и только потом следует пе­реводить пациента в ОРИТ. Использование дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволяет снизить леталь­ность при молниеносных формах ЗГ примерно до 20%.

Осложнения. При ЗГ возможны развитие отека головного мозга, внутреннее кровотечение, остановка сердца. Для снижения степени риска возникновения этих состояний необходимо начинать терапию при малейшем подозрении на ЗГ, выполняя мероприятия последова­тельно и непрерывно до получения положительного эффекта.

Профилактика гипотермии. Значительно реже при интенсивной терапии у детей приходится встречаться с гипотермией. Тем не менее опасность охлаждения ребенка тоже достаточно велика, особенно новорожденных и недоношенных детей. Известно, что снижение тем­пературы таких детей на 1,0—1,5 °С делает их практически инкурабельными. Существует ряд приборов для обогрева новорожденных: инкубаторы, лучистое тепло, матрацы с подогревом. Хорошо зареко­мендовали себя очень удобные для новорожденных матрацы швей­царской фирмы «Kommet АВ». Опасность переохлаждения существует и у более старших детей, находящихся в коме, в состоянии шока и при других критических состояниях.

<< | >>
Источник: Под редакцией Михельсона В.А.. Интенсивная терапия в педиатрии. 2008

Еще по теме Злокачественная гипертермия:

  1. НАРУШЕНИЯ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ
  2. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И ДРУГИЕ ХРОНИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ
  3. Мышечные релаксанты
  4. ВЫСОКОЕ ПИКОВОЕ ДАВЛЕНИЕ ВДОХА
  5. ГИПЕРКАПНИЯ
  6. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ
  7. СПАЗМ ЖЕВАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ
  8. Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия
  9. Злокачественный нейролептический синдром
  10. Злокачественная гипертермия
  11. ОСЛОЖНЕНИЯ АНЕСТЕЗИИ В АКУШЕРСТВЕ
  12. В
  13. г
  14. Злокачественная гипертермия
  15. Злокачественная гипертермия
  16. Гипертермия
  17. Нейролептический злокачественный синдром
  18. Интраоперационные нарушения жизненно важных функций