Злокачественная гипертермия
Злокачественная гипертермия (ЗГ) — состояние остро возникшего гиперметаболизма в скелетной мускулатуре. Синдром ЗГ проявляется в основном при использовании галогенсодержащих летучих анестетиков и деполяризующих миорелаксантов (сукцинилхолин), что наиболее часто встречается при проведении общей анестезии.
Частота возникновения синдрома ЗГ составляет 1 на 15 000 случаев наркоза.ЗГ обусловлена фармакогенетической патологией при аутосомно-доминантном типе наследования. Участок гена, ответственный за это заболевание, находится в 19-й паре хромосом. Он отвечает за структуру и функцию кальциевых каналов в саркоплазматическом ретикулуме и митохондриях скелетных мышц. Довольно часто ЗГ сочетается с синдромом King-Denborough (низкий рост, скелетно-мышечные нарушения, крипторхизм) и болезнью центральных волокон (миопатия мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).
К факторам, способным провоцировать ЗГ (триггерные агенты), относят галогенсодержащие анестетики, некоторые стероидные миорелаксанты, сукцинилхолин, а также стресс, чрезмерную нагрузку.
Патофизиология. Прямым или опосредованным действием триггерные агенты нарушают деятельность кальциевых каналов миоцитов. Летучие анестетики изменяют динамику кальция, сукцинилхолин воздействует на мембрану клеток, способствуя интенсивному высвобождению кальция из Т-трубок; к подобному эффекту приводит, по-видимому, и стресс, который сопровождается симпатической гиперактивностью. Ионизированный кальций, накопившийся в плазме клеток, связываясь с тропонином, образует стабильный актиномиозиновый комплекс, вызывает патологическое мышечное сокращение. Длительно продолжающееся мышечное сокращение требует повышенных энергетических затрат, что проявляется в значительном усилении метаболизма с резкой интенсификацией окислительного фосфорилирования. Это приводит к увеличенному потреблению кислорода, образованию С02 и тепла.
В крови отмечаются повышение уровня калия, кальция, креатинфосфокиназы, в моче — миоглобина (в результате повреждения миоцитов и рабдомиолиза). Метаболические и электролитные нарушения влекут за собой угнетение деятельности сердечно-сосудистой системы, дыхания, развитие отека головного мозга.Диагностика. Диагноз ЗГ ставят, как правило, на основании клинической картины. К признакам, позволяющим заподозрить ЗГ, относятся тахикардия неясной этиологии, тахиаритмия, тахиппоэ (при
спонтанном дыхании), резкое увеличение РЕТС02 (при ИВЛ) и аномальный перегрев С02 — адсорбера наркозного аппарата, гипоксемия (по данным пульсоксиметрии), пятнистый цианоз, генерализованная мышечная ригидность (особенно жевательных мышц), метаболический, респираторный ацидоз (по данным КОС), повышение температуры.
Мышечная ригидность может быть разной степени выраженности - от умеренной неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не устраняют мышечное сокращение, вызванное ЗГ.
На развивающуюся ЗГ указывают следующие симптомы: стремительный подъем температуры до 40 °С и выше, лабильность АД, миоглобинемия, миоглобинурия, повышение уровня креатинкиназы в плазме, склонность к кровотечениям (коагулопатия потребления), отек мозга, остановка сердца.
Подтверждение диагноза ЗГ проводится на основании скрининг-теста у родственников больного определением уровня креатинфосфокиназы, биопсией мышц с оценкой влияния 2% раствора галотана или 2 ммоль/л кофеина на развитие сокращения при силе не менее 0,2 г.
Дифференциальный диагноз. ЗГ необходимо отдифференцировать, особенно на этапе симптомов-предвестников, от состояний, сопровождающихся нарушением деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, от лихорадки, теплового удара.
Лечение больных с синдромом ЗГ необходимо начинать незамедлительно, проводить непрерывно и руководствоваться разработанным протоколом.
1. Немедленно прекратить дальнейшее воздействие всех триггерных агентов.
2. Увеличить минимум в 3 раза МВЛ 100% кислородом. При этом следует стремиться довести концентрацию С02 в конце выдоха до 5 об% и насыщение крови 02 до нормы.
3. Ввести внутривенно струйно дантролен в дозе 2,5 мг/кг. Приготовленный раствор вводят медленно, в течение 10-15 мин. Общая доза препарата вместе с повторными введениями может составить 10 мг/кг и более. Ожидаемое действие в течение 30 мин после начала инфузии: нормализация ЧСС, МОД, мышечного тонуса, КОС, восстановление сознания.
4. Выполнить пункцию и катетеризацию центральной вены.
5. Скорригировать метаболический ацидоз внутривенным введением гидрокарбоната натрия в дозе 1-3 ммоль/кг.
6. Активно охлаждать пациента, проводя внутривенную инфузию охлажденного изотонического раствора по 15 мл/кг через каждые 10 мин 3 раза. Холодным раствором промывать желудок, положить лед на голову, шею, паховую область.
7. Гиперкалиемию корригировать внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы (0,5 г/кг) с инсулином (0,15 ЕД/кг).
8. Для купирования аритмии внутривенно ввести лидокаин 1 мг/кг или новокаинамид 1 мл/(кг ч) (но не более 15 мг/кг). Противопоказано использование блокаторов кальциевых канальцев в сочетании с дантроленом.
9. Обеспечить диурез [в объеме не менее 1 мл/(кг ч)] путем внутривенного введения маннитола (0,5 г/кг) или лазикса (1 мг/кг).
10. Осуществлять мониторинг КОС, газов крови, концентрации сывороточных электролитов каждые 10 мин.
Следует помнить, что в ранней фазе ЗГ купировать синдром нужно сразу же, на месте его возникновения, и только потом следует переводить пациента в ОРИТ. Использование дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволяет снизить летальность при молниеносных формах ЗГ примерно до 20%.
Осложнения. При ЗГ возможны развитие отека головного мозга, внутреннее кровотечение, остановка сердца. Для снижения степени риска возникновения этих состояний необходимо начинать терапию при малейшем подозрении на ЗГ, выполняя мероприятия последовательно и непрерывно до получения положительного эффекта.
Профилактика гипотермии. Значительно реже при интенсивной терапии у детей приходится встречаться с гипотермией. Тем не менее опасность охлаждения ребенка тоже достаточно велика, особенно новорожденных и недоношенных детей. Известно, что снижение температуры таких детей на 1,0—1,5 °С делает их практически инкурабельными. Существует ряд приборов для обогрева новорожденных: инкубаторы, лучистое тепло, матрацы с подогревом. Хорошо зарекомендовали себя очень удобные для новорожденных матрацы швейцарской фирмы «Kommet АВ». Опасность переохлаждения существует и у более старших детей, находящихся в коме, в состоянии шока и при других критических состояниях.
Еще по теме Злокачественная гипертермия:
- НАРУШЕНИЯ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ
- МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И ДРУГИЕ ХРОНИЧЕСКИЕ МИОПАТИИ
- Мышечные релаксанты
- ВЫСОКОЕ ПИКОВОЕ ДАВЛЕНИЕ ВДОХА
- ГИПЕРКАПНИЯ
- ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ
- СПАЗМ ЖЕВАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ
- Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия
- Злокачественный нейролептический синдром
- Злокачественная гипертермия
- ОСЛОЖНЕНИЯ АНЕСТЕЗИИ В АКУШЕРСТВЕ
- В
- г
- Злокачественная гипертермия
- Злокачественная гипертермия
- Гипертермия
- Нейролептический злокачественный синдром
- Интраоперационные нарушения жизненно важных функций