ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Е.Н.Басаргина, Р.Р.Шиляев

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов у детей встречаются достаточно час­то. Количество детей, родившихся с ВПС, колеблется от 0,7% до 1,7%.

В большинстве случаев ВПС существенно не влияют на внутриутробное развитие плода. Некоторые из врожденных пороков сердца и после рождения ребенка протекают мало- или бессимптомно, не сопровождаются нарушением кровообращения, при этом физическое раз­витие больных не нарушается. Другие же пороки (гипоплазия левого желудочка, полная атриовентрикулярная коммуникация, коарктация аорты, атрезия трехстворчатого клапана, полная транспозиция магистральных сосудов и др.) проявляются в первые дни и месяцы жизни. Возникают симптомы быстропрогрессирующей сердечной недостаточности или выра­женной гипоксемии, развивается гипотрофия и присоединяются различные осложнения, которые являются непосредственной причиной смерти. В этих случаях ранняя диагностика порока приобретает очень важное практическое значение, так как при своевременном хирур­гическом лечении можно спасти жизнь ребенка.

Распознавание врожденных пороков сердца представляет наибольшие трудности у ново­рожденных, у которых шумы над областью сердца во многих случаях отсутствуют. Выявле­ние порока сердца в первые дни и недели жизни ребенка связано с наличием таких клиниче­ских симптомов как тахикардия, одышка, цианоз, увеличение размеров печени, которые не­редко интерпретируют как следствие поражения дыхательной системы и других внутренних органов. При обследовании детей с ВПС используют неинвазивные и инвазивные методы ди­агностики. Из неинвазивных методов наиболее информативна эхокардиография (ЭхоКГ), ко­торая позволяет установить характер порока, оценить функциональное состояние сердечной мышцы, степень легочной гипертензии и др.

Разнообразие анатомических вариантов ВПС привело к созданию большого числа класси­фикаций. В зависимости от отсутствия или наличия цианоза принято различать врожденные пороки бледного и синего типа. Это деление условно, поскольку один и тот же порок, при ес­тественном течении, в первые месяцы и годы жизни протекает без цианоза, а в дальнейшем, на определенном этапе, появляются характерные для пороков синего типа клинические про­явления, обусловленные гипоксемией (цианоз, одышка, полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» и др.). К таковым относят дефект межпредсердной перего­родки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и др., при которых развитие высокой легочной гипертензии приводит к измене­нию сброса крови слева направо на обратный, сопровождающийся цианозом. Некоторые сложные пороки сердца (двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, единственный желудочек и др.) при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии со­провождаются цианозом, при отсутствии стеноза ВПС можно отнести к порокам сердца блед­ного типа. С учетом особенностей нарушения гемодинамики наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца делят на 3 группы: 1) ВПС с артериовенозным сбросом крови (ДМЖП, ДМПП, ОАП), являющиеся пороками бледного типа, при которых цианоз возникает лишь в случаях развития высокой легочной гипертензии; 2) ВПС с веноартериальным шун­том (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапа­на), протекающие с цианозом, в большинстве случаев с рождения; 3) ВПС, при которых на­рушение гемодинамики обусловлено наличием препятствия кровотоку (стеноз и коарктация аорты, стеноз легочной артерии). При ВПС 1-й группы наблюдают увеличение легочного кро­вотока, при ВПС 2-й группы - его уменьшение.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее распро­страненных пороков. Его частота составляет 15-20% от всех ВПС. Сообщение между желу­дочками располагается в мембранозной или мышечной части перегородки. Дефект может быть различной формы (круглой, эллипсовидной), его величина колеблется от 1 до 30 мм и более. Встречаются два и более дефектов.

Дефект бывает изолированный, а в 1/3 случаев сочетается с другими аномалиями развития сердца. При некоторых пороках (транспозиция магистральных сосудов, отхождение магист­ральных сосудов от одного желудочка и др.) ДМЖП является их составной частью, обеспечи­вающей жизнеспособность больных.

Нарушение гемодинамики связано со сбросом крови слева направо. Объем сброса зави­сит от величины дефекта, градиента давления между сообщающимися желудочками и рези­стентности легочных сосудов. При малых дефектах сброс крови слева направо небольшой, в связи с чем они не сопровождаются нарушением кровообращения. Большие дефекты харак­теризуются поступлением большого объема крови в правый желудочек и легочную артерию, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и последующему компенсатор­ному спазму сосудов. Развивается легочная гипертензия, которая со временем становится необратимой вследствие склеротических изменений в сосудах легких.

При малых дефектах (болезнь Толочинова-Роже) ВПС проявляется грубым, интенсивным систолическим шумом в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Несмотря на вы­раженность шума, изменений гемодинамики и размеров сердца может не быть. Дефекты средних и больших размеров сопровождаются симптомами сердечной недостаточности (та­хикардия, одышка, гепатоспленомегалия и др.), которые обычно появляются на 1-2-м меся­це после рождения. Дети отстают в развитии, плохо прибавляют в весе. Отмечается предрас­положенность к рецидивирующей пневмонии и другим заболеваниям органов дыхания.

Летальность больных с описанной клинической симптоматикой на 1-м году жизни составля­ет 8-11%. С развитием высокой легочной гипертензии клиническая картина существенно из­меняется. Заметно уменьшается тяжесть сердечной недостаточности, реже возникают пнев­монии. При этом сокращаются размеры сердца, уменьшается интенсивность систолического и мезодиастолического шумов вплоть до их полного исчезновения, появляется протодиастолический шум во втором межреберье слева, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла). Резко нарастает акцент II тона над легоч­ной артерией, он приобретает металлический «оттенок», исчезает его раздвоение. Подобная динамика клинических симптомов в ответ на развитие склеротических изменений в сосудах легких известна как реакция Эйзенменгера. Последняя связана с изменением сброса крови, который в склеротической стадии легочной гипертензии происходит через дефект справа на­лево. При этом возникают цианоз и другие клинические симптомы, характерные для ВПС си­него типа. В некоторых случаях при естественном течении порока развивается инфундибуляр­ный стеноз легочной артерии, о чем свидетельствуют появление грубого систолического шу­ма в третьем межреберье слева и уменьшение акцента II тона над легочной артерией. В таких случаях говорят о трансформации ДМЖП в бледную форму тетрады Фалло.

На электрокардиограмме регистрируют признаки гипертрофии левого желудочка; по мере повышения давления в правых отделах сердца и в малом круге кровообращения - обоих же­лудочков или правого желудочка.

Диагноз основывается на анализе клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования, подтверждается с помощью ЭхоКГ.

Лечение. Больные с малыми дефектами в лечении не нуждаются. Во многих случаях про­исходит их спонтанное закрытие, что чаще наблюдается к 4-6 годам. При больших дефектах лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью: используют сердечные гпикозиды, диуретики, ингибиторы АПФ и др.

Показаниями к хирургической коррекции порока у детей раннего возраста служат раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, частые пневмо­нии и прогрессирование гипотрофии. Осуществляют раннее радикальное вмешательство: ушивание дефекта или его закрытие с помощью заплаты из синтетической ткани. У детей первых месяцев жизни или при отсутствии возможности для радикальной коррекции порока хирургическое лечение проводят по жизненным показаниям. Операция заключается в суже­нии легочной артерии (по Мюллеру-Альберту) с целью уменьшения легочной гипертензии. В дальнейшем (через 2-3 года) такие больные нуждаются в закрытии ДМЖП и устранении искусственного стеноза легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - второй по частоте ВПС, его распро­страненность колеблется в пределах от 5 до 15%. При ДМПП сброс крови происходит слева направо на уровне предсердий через дефект, диаметр которого составляет от 2 до 15 мм и больше.

Объем сброса крови зависит от размера дефекта и способности желудочков к растяже­нию. Гиперволемия малого круга кровообращения приводит к перегрузке правых отделов сердца и дилатации их полостей. Различают первичный и вторичный дефекты. Первый рас­положен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением их створок и может быть одним из компонентов врожденного порока сердца - открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный ДМПП расположен высоко, на уровне овального окна, в 10-15% случаев сочетается с частичным аномальным дренажем легочных вен. Вторичный ДМПП в большинстве случаев протекает благоприятно. Дети ведут активный образ жизни, в физическом развитии не отстают, цианоза не бывает. Тяжелое течение поро­ка наблюдается редко и осложняется развитием легочной гипертензии. Только у некоторых детей симптомы сердечной недостаточности возникают в раннем возрасте.

Клиническая картина. Границы относительной сердечной тупости находятся в пределах нормы или нерезко расширены в обе стороны за счет увеличения правого желудочка и право­го предсердия. При аускультации I тон над проекцией трехстворчатого клапана усилен и рас­щеплен, во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, обычно неинтенсивный и нередко трудно отличимый от шума функционального характе­ра. Поэтому ДМПП часто своевременно не распознают, особенно у детей раннего возраста.

Данные фонокардиографии (ФКГ) соответствуют аускультативной картине: I тон нормаль­ной или увеличенной амплитуды, иногда расщеплен; систолический шум низкоамплитудный, реже - средне- или высокоамплитудный, имеет веретенообразную или ромбовидную форму. При развитии высокой легочной гипертензии исчезает имевшееся ранее расщепление II то­на над легочной артерией, II тон становится однокомпонентным, резко увеличена его ампли­туда. На ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки непол­ной блокады правой ножки пучка Гиса или гипертрофии правого желудочка, реже - и право­го предсердия. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости (экстрасистолия, тахи­аритмия, трепетание и мерцание предсердий, атриовентрикулярная блокада и др.).

Рентгенологическая картина зависит от величины дефекта. Сосудистый рисунок легких часто не изменен или нерезко усилен за счет переполнения артериального русла. Тень серд­ца умеренно увеличена в результате дилатации правых отделов, определяется выбухание ствола легочной артерии. Кардиомегалия развивается только при высокой легочной гипер­тензии.

Лечение. При развитии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ. Хирургическая коррекция порока необходима в слу­чаях неэффективности медикаментозного лечения. Оптимальным для операции является возраст больного от 5 до 10 лет. При прогрессирующей сердечной недостаточности, разви­тии высокой легочной гипертензии и существенном отставании в физическом развитии за­крытие дефекта производят в более раннем возрасте. Операция заключается в ушивании (при небольших дефектах) или пластике дефекта в условиях искусственного кровообраще­ния. Возможно спонтанное закрытие ДМПП, которое обычно происходит в возрасте до 5 лет.

Открытый артериальный проток (ОАП) относится к распространенным ВПС, его часто­та составляет от 10-25%, достигая 80% у недоношенных детей с низкой массой тела. Арте­риальный проток - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию и обеспечивающий кро­воснабжение плода (шунтирует венозную кровь из легочной артерии в нисходящую часть аорты). В первые дни после рождения проток закрывается и облитерируется. Функциониро­вание протока более 2 нед внеутробного периода расценивают как ВПС. При ОАП отмечают сброс крови через проток из аорты в легочную артерию. Объем сброса зависит от размера протока, угла его отхождения от аорты и разницы сосудистого сопротивления в малом и боль­шом кругах кровообращения.

Клиническая картина. При небольших размерах протока клиническая симптоматика отсут­ствует, единственным проявлением ОАП служит шум над областью сердца. При большом артериовенозном сбросе крови порок проявляется с первых дней и месяцев жизни. В резуль­тате перегрузки обоих желудочков рано развиваются бивентрикулярная сердечная недоста­точность и высокая легочная гипертензия. Особенно тяжело протекает ОАП у недоношенных детей.

У больных с ОАП нередко определяют характерный для этого порока высокий и быстрый пульс. При этом умеренно повышено максимальное и снижено минимальное АД. При ОАП границы сердца расширены влево, при наличии легочной гипертензии - в обе стороны, ра­но развивается парастернальный сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Пальпаторно во втором межреберье слева от грудины определяется дрожание, оно отсутствует при небольшом протоке и развитии высокой легочной гипертен­зии. Аускультативно: II тон над легочной артерией усилен и расщеплен, выслушивается систолодиастолический шум («машинный шум») во втором межреберье слева у грудины и на спине. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии сброс крови через проток происходит только во время систолы, поэтому выявляют лишь систоли­ческий шум.

На ФКГ регистрируют непрерывный систолодиастолический шум типа crescendo- decrescendo, покрывающий тоны сердца. На верхушке сердца при большом сбросе крови слева направо регистрируется систолический шум относительной недостаточности митраль­ного клапана («митрализация» порока). На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии - и правого желудочка.

Рентгенологически выявляют переполнение малого круга кровообращения за счет арте­риального русла, увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - увеличение обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, усиление пульсации аорты и легоч­ной артерии.

Лечение. Необходимость в проведении лечебных мероприятий при ОАП возникает в слу­чаях развития сердечной недостаточности, при которой назначают сердечные гликозиды и диуретики, ингибиторы АПФ. Одновременно проводят оксигенотерапию, коррекцию электро­литного баланса и кислотно-основного состояния, лечение анемии. В первые дни после рож­дения для закрытия протока используют индометацин, который вводят внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3-4 раза в день.

Неэффективность медикаментозной терапии, прогрессирующая легочная гипертензия и гипотрофия, повторные пневмонии служат основными показаниями для хирургической кор­рекции порока. Операция заключается в перевязке протока, в некоторых случаях проводят пересечение протока с последующим ушиванием его аортального и легочного концов. Иног­да закрытие ОАП происходит самопроизвольно.

Стеноз аорты бывает клапанным, подклапанным (дискретным) и надклапанным. Наибо­лее распространен клапанный стеноз, его частота достигает 70% от общего числа больных с данным пороком. Надклапанный стеноз составляет около 10% и во многих случаях служит одним из клинических проявлений синдрома Вильямса-Бойрена. Подклапанный стеноз аор­ты наблюдается у 20-25% пациентов. При всех вариантах нередко имеются гипоплазия кла­панного кольца и восходящей части дуги аорты, обызвествление полулунных заслонок, сопутствующие пороки (дефекты перегородок, коарктация аорты, открытый артериальный проток).

Клиническая картина. Клинические проявления порока и тяжесть его течения зависят от степени сужения и локализации стеноза. Препятствие кровотоку обусловливает развитие ги­пертрофии миокарда левого желудочка, с одной стороны, и снижение сердечного выброса - с другой. При небольшом и умеренном стенозе порок длительно протекает благоприятно, субъективных проявлений нет, больные развиваются удовлетворительно. У некоторых боль­ных с возрастом появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, одышку и синкопальные состояния, связанные с аритмиями или низким сердечным выбросом. При резком стенозе аорты порок проявляется на 1-м году жизни. В клинической картине ведущими явля­ются симптомы сердечной недостаточности.

При стенозе аорты область сердца не изменена, верхушечный толчок чаще не усилен. Гра­ницы сердца в пределах нормы или незначительно расширены влево. При пальпации у мно­гих больных, особенно с выраженным стенозом, определяют систолическое дрожание: при клапанном и надклапанном стенозе во втором межреберье справа и в яремной ямке, при под­клапанном - в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. При аускультации опреде­ляются усиление I тона на верхушке сердца и ослабление II тона над легочной артерией. Выслушивается грубый, «скребущий» систолический шум, локализация которого, как и систолического дрожания, зависит от уровня сужения аорты. Интенсивность систолического шума зависит от степени сужения, шум хорошо иррадиирует на сосуды шеи и на спину. Ха­рактерным является малый пульс, сочетающийся с брадикардией, низким максимальным и пониженным пульсовым давлением. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму, аортальный компонент II тона отсутствует или значительно снижен. На ЭКГ регистрируют признаки гипер­трофии левого желудочка.

На рентгенограммах определяют увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты, при этом тень сердца имеет аортальную конфигурацию: резко выражена талия и при­поднята над диафрагмой верхушка, образующая с диафрагмой острый угол.

Лечение. При развитии сердечной недостаточности, обусловленной стенозом аорты, ис­пользуют сердечные гликозиды в умеренных дозах, диуретики и препараты, улучшающие об­менные процессы в миокарде.

Хирургическое лечение показано в случаях неэффективности медикаментозной терапии, при наличии синкопальных состояний и жалоб, связанных с ишемией миокарда (в частности, на боли в области сердца), при величине градиента давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. Выполняют вальвулотомию или протезирование аортального кла­пана (у детей старшего возраста). В последние годы часто прибегают к баллонной дилатации клапанного стеноза аорты.

Причины смерти неоперированных больных - аритмии, асистолия при физической нагруз­ке, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.

Коарктация аорты - ВПС, при котором наблюдаются сужение или облитерация аорты на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Частота порока соста­вляет 6-15% от всех ВПС. Чаще отмечают сужение в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Нередко выявляется двустворчатый клапан аорты. Встречаются изолированная коарктация и коарктация в сочетании с другими ВПС. Выделяют «взрослый» и «детский» типы. Второй тип отличается от первого наличием открытого артериального про­тока и сужением аорты на большем участке ее дуги. Артериальный проток отходит ниже участка сужения (предуктальная коарктация) или выше него (постдуктальная коарктация). Нарушения гемодинамики связаны с перегрузкой левого желудочка. При «детском» типе коарктации развивается легочная гипертензия вследствие артериовенозного сброса крови через ОАП, более выраженного при постдуктальном варианте. В случаях предуктального варианта возможен веноартериальный сброс крови, что наблюдается при развитии высокой легочной гипертензии. При этом характерно наличие цианоза на ногах при его отсутствии на руках («дифференцированный» цианоз).

Клиническая картина зависит от возраста, уровня и степени сужения аорты, типа коаркта­ции и сочетания с другими ВПС. Порок иногда протекает мало- или бессимптомно, его рас­познают случайно при измерении АД. Нередко дети старшего возраста жалуются на одышку при физической нагрузке, головные боли и головокружения. Возможны боли в икроножных мышцах при ходьбв, судороги в мышцах нижних конечностей, зябкость стоп. Физическое раз­витие часто не нарушено, но обращает на себя внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

У детей раннего возраста своевременная диагностика порока связана с появлением симптомов сердечно-легочной недостаточности, прогрессирование которых сопровождается повторными пневмониями и быстрым развитием гипотрофии.

Границы сердца умеренно или резко расширены влево, верхушечный толчок усилен, при­поднимающийся. Выслушивается систолический шум на основании сердца разной степени выраженности, причем интенсивность его больше в межлопаточном пространстве слева от позвоночника. При «детском» типе коарктации определяют шум ОАП, диастолический компонент которого очень слабый или отсутствует. II тон над легочной артерией и аортой усилен. К ценным диагностическим критериям относится разница наполнения пульса и вели­чины максимального АД на верхних и нижних конечностях. На руках отмечают высокое наполнение пульса и увеличение максимального АД до 200 мм рт. ст. и более. На ногах пульс слабый, АД понижено, иногда пульс и АД не определяются. Только в некоторых случаях АД на руках в пределах нормы.

На ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, у детей ранне­го возраста - чаще правого желудочка.

Рентгенологически определяют увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, у детей старшего возраста - узурацию нижних краев ребер. Легочный рисунок не из­менен, при постдуктальной коарктации имеется усиление сосудистого рисунка по артериаль­ному руслу.

Лечение хирургическое. При наличии показаний операцию выполняют в любом возрасте больного. Показаниями к хирургической коррекции порока у новорожденных и детей 1-го го­да жизни являются выраженная артериальная гипертензия и сердечная недостаточность, ко­торая может носить бивентрикулярный характер и быть рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании с фиброэластозом. При отсутствии показаний операцию откладывают до 5-10-летнего возраста. Выполняют резекцию области сужения с наложени­ем анастомоза конец в конец. При большом участке сужения осуществляют истмопластику при помощи левой подключичной артерии. У детей раннего возраста в последние годы про­водят баллонную дилатацию участка сужения аорты.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - один из распространенных ВПС (со­ставляет около 8% всех пороков). Сужение легочной артерии может располагаться на уров­не клапана, ниже клапана (инфундибулярный стеноз), реже - выше клапана (надклапанный стеноз). Среди перечисленных вариантов чаще встречается клапанный стеноз. Различают также «бледный» и «синий» варианты порока. При втором варианте наблюдают цианоз, свя­занный со сбросом крови справа налево через сопутствующий ДМПП или открытое овальное окно; известен в литературе под названием «триада Фалло».

Тяжесть нарушения гемодинамики и течения порока зависит прежде всего от степени су­жения, создающего препятствие для выброса крови из правого желудочка. Перегрузка пра­вого желудочка способствует развитию его гипертрофии, недостаточности трехстворчатого клапана с последующей дилатацией правого предсердия.

Клиническая картина. При нерезко выраженном стенозе порок субъективно часто не про­является, в физическом развитии больные не отстают. Клапанный стеноз распознают на ос­новании систолического дрожания, грубого систолического шума и ослабленного II тона во втором межреберье слева от грудины. У детей с инфундибулярным стенозом дрожание и шум определяются в третьем-четвертом межреберье слева. При резком стенозе наблюдают­ся боли в области сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне гипертрофии миокарда правого желудочка), признаки прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточ­ности (одышка, гепатомегалия). «Синяя» форма порока сопровождается цианозом и более выраженной одышкой, при ней развиваются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», рефрактерная к лечению сердечная недостаточность. При этом определяются сер­дечный горб и усиленный сердечный толчок; систолическое дрожание выражено слабо. Дети отстают в физическом развитии.

На ФКГ регистрируют систолический шум высокой амплитуды, ромбовидной формы, зани­мающий всю систолу, расщепление и снижение амплитуды II тона за счет легочного компо­нента. На ЭКГ определяют отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофию мио­карда правого желудочка, часто и правого предсердия.

На рентгенограммах грудной клетки отмечают постстенотическое расширение легочного ствола при нормальных размерах сердца (при нерезком стенозе) или разной степени выра­женности увеличение правых отделов сердца. Легочный рисунок обеднен.

Лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению порока служат сердечная не­достаточность, выраженный цианоз и градиент давления между правым желудочком и легоч­ной артерией (50 мм рт. ст. и более), а также давление в правом желудочке выше 70 мм рт. ст. Выполняют вальвулотомию или транслюминальную чрескожную баллонную вальвулопластику.

Тетрада Фалло относится к числу наиболее распространенных ВПС синего типа. Состав­ляет 13% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Тетрада Фалло состоит из 4 аномалий развития сердца: стеноза (инфундибулярного) выводного отдела правого желудочка, дефекта межже­лудочковой перегородки, декстропозиции аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка.

Нарушения гемодинамики вызваны ДМЖП и стенозом легочной артерии, от степени вы­раженности которых зависят тяжесть состояния больных и течения порока. С учетом этого выделяют 3 клинико-анатомических варианта порока: 1) с атрезией устья легочной артерии, 2) классическая форма и 3) бледная форма.

Клиническая картина. При наиболее часто встречающейся классической форме тетрады Фалло клиническая картина имеет свои особенности в различные возрастные периоды. В ес­тественном течении порока различают 3 фазы: 1) относительного клинического благополу­чия, 2) одышечно-цианотических приступов и 3) переходная.

В первой фазе, которая охватывает период с рождения до 6 мес, симптоматика относи­тельно скудная, состояние удовлетворительное, больные дети развиваются нормально. Циа­ноз чаще отсутствует, поэтому диагностика порока основывается на наличии грубого систо­лического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4-6 мес начинается «критический период», который длится до 1-2 лет. Состояние больных к этому времени за­метно ухудшается: появляется или усиливается цианоз, нарастают одышка и тахикардия, развивается гипотрофия, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых сте­кол». Тяжесть состояния больных в этот период в значительной мере связана с гипоксически­ми (одышечно-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок стано­вится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечается умень­шение интенсивности шума; возможны потеря сознания и судороги. Иногда приступы приво­дят к развитию осложнений со стороны ЦНС - инсульта, абсцессов головного мозга, эмболии мозговых сосудов и др. Одышечно-цианотические приступы связаны со спазмом инфундибу­лярного отдела правого желудочка, они чаще возникают у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 2-5 лет во многих случаях наступает улучшение: уменьшаются одыш­ка и тахикардия, исчезают или легче протекают приступы. Улучшение состояния объясняет­ся максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

У больных с крайней формой тетрады Фалло, у которых наблюдается атрезия устья легоч­ной артерии, течение порока наиболее тяжелое: с рождения наблюдается цианоз, резко вы­ражены одышка и тахикардия (рефрактерная к медикаментозному лечению), возможно раз­витие правожелудочковой сердечной недостаточности (не наблюдается при классической форме порока). Типичный для классической формы систолический шум не выслушивается или он очень слабый, но возможен систолодиастолический шум, связанный с ОАП или с раз­витием коллатералей.

При бледной форме тетрады Фалло в отличие от классической и крайней форм, при кото­рых отмечается веноартериальный сброс крови, наблюдают артериовенозный шунт, чем объ­ясняется отсутствие цианоза и одышечно-цианотических приступов. Течение бледной формы нередко осложняется развитием легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Границы сердца у больных с тетрадой Фалло в пределах нормы или нерезко расширены в обе стороны. Помимо грубого систолического шума, при аускультации выслушиваются гром­кий I тон и ослабленный II тон над легочной артерией.

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму с пиком в первую половину систо­лы. На ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии правого желудочка.

На рентгенограммах грудной клетки сердце имеет форму «деревянного башмачка», отме­чаются умеренное увеличение правого желудочка и обеднение легочного рисунка. При бледной форме размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен по артериальному руслу.

Лечение. При тетраде Фалло для профилактики одышечно-цианотических приступов при­меняют анаприлин (обзидан) перорально в дозе 1 мг/кг. С целью купирования приступов па­рентерально вводят обзидан (0,01-0,02 мг/кг), кордиамин, промедол, седативные препараты, . переливают растворы глюкозы, реополиглюкина, при анемии - эритроцитную массу. В пери­од между приступами проводят активное лечение сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение показано в случаях тяжелого течения порока. У больных в возрас­те до 1 года чаще всего прибегают к паллиативным операциям - системно-легочным анасто­мозам. Радикальную коррекцию проводят детям более старшего возраста, она заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии.

Полная транспозиция магистральных сосудов встречается в основном у детей в воз­расте до 1 года (12-20% всех ВПС). В более старшем возрасте частота его значительно ни­же, так как большинство больных умирают в первые месяцы жизни. При полной транспози­ции магистральных сосудов (ТМС) аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообраще­ния, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенси­руются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП, без которых жизнь больных невозможна.

Клиническая картина. При полной ТМС с рождения отмечают одышку и цианоз, выражен­ность которых достигает наибольшей степени у больных с открытым овальным окном и не­большим размером ДМПП. У больных с ДМЖП клиническая картина и тяжесть течения поро­ка зависят от наличия или отсутствия сопутствующего стеноза легочной артерии. В случаях отсутствия такого стеноза в клинической картине преобладают симптомы сердечной недос­таточности (одышка, тахикардия, гепатомегалия и др.), цианоз выражен нерезко. У больных со стенозом легочной артерии ведущими являются симптомы, связанные с гипоксемией (вы­раженный цианоз, ацидоз и др.).

Больные с полной ТМС значительно отстают в физическом развитии, часто болеют ОРВИ. В относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Гипоксические приступы бывают редко, они возникают в основном у больных с выраженным цианозом.

Границы сердца в первые дни жизни ребенка нормальные или незначительно увеличены, но характерно быстрое их увеличение в динамике. При аускультации шумы не определяют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной арте­рии. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (реже обоих же­лудочков) и правого предсердия.

На рентгенограммах сердце по форме напоминает яйцо, лежащее на боку, в дальнейшем сердце приобретает шаровидную форму за счет дилатации обоих желудочков. Легочный ри­сунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.

Лечение. В связи с крайне тяжелым течением порока вопрос о его хирургическом лечении ставят в первые дни и месяцы жизни ребенка. В зависимости от возраста и тяжести состоя­ния выполняют паллиативные или корригирующие операции. Предварительно проводят под­готовку к операции, целью которой является уменьшение тяжести сердечной недостаточно­сти. Паллиативные операции (закрытая баллонная атриосептостомия, сужение легочной ар­терии при высокой легочной гипертензии, наложение аортолегочного анастомоза при выраженном стенозе легочной артерии и др.) выполняют в первые дни и месяцы по жизненным по­казаниям. В возрасте более 6 мес осуществляют корригирующую операцию - атриосептопластику с помощью заплаты (по Мастарду).

Атрезия трехстворчатого клапана. По распространенности этот порок занимает 3-е место среди пороков синего типа после тетрады Фалло и ТМС, составляя 2,4% всех ВПС. Поскольку сообщение между правым предсердием и правым желудочком отсутствует, кровь в левые от­делы сердца поступает через межпредсердное сообщение, затем в легкие через ДМЖП, ОАП или коллатерали. Наблюдается перегрузка правого предсердия и левого желудочка, правый желудочек гипоплазирован или отсутствует.

Клиническая картина. Клиническая симптоматика порока определяется величиной ДМПП, наличием ОАП или ДМЖП, а также сопутствующего стеноза легочной артерии. В зависимо­сти от указанных факторов порок может протекать с уменьшенным или увеличенным легоч­ным кровотоком. В первом случае в клинической картине преобладают симптомы гипоксемии, во втором - легочной гипертензии и сердечной недостаточности, что обусловливает вы­сокую смертность больных на 1-м году жизни. Размеры сердца увеличены умеренно за счет левого желудочка, но нередко они в пределах нормы. Характерен грубый систолический шум, который может быть связан с ДМЖП или со стенозом легочной артерии. II тон на осно­вании сердца ослаблен.

Лечение. Медикаментозное лечение при атрезии трехстворчатого клапана малоэффектив­но, сердечная недостаточность имеет прогрессирующее течение. В первые дни и месяцы жизни ребенка выполняют паллиативные операции. В последние годы проводят гемодинами­ческую коррекцию порока (по способу Фонтена) - соединение правого предсердия с легоч­ным стволом.