Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита

Системный вариант Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Согласно новой классификации ювенильного идиопатического артрита (Durban, 1997) системный дебют ЮРА обозначают как системный артрит.

Для характеристики используют следующие критерии: возраст начала, длительность и характер артрита, наличие или отсутствие АНФ и РФ. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия. Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений. Начало — острое или подострое. Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами.

Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической. Поражение внутренних органов. Поражение сердца протекает чаще по типу миоперикардита. При этом больной жалуется на боли в области сердца, в левом плече, в левой лопатке, при перикардите — в эпигастральной области, чувство нехватки воздуха, сердцебиение. Ребёнок может занимать вынужденное положение (сидя). При осмотре врач должен обратить внимание на наличие цианоза носогубного треугольника, акроцианоза, пульсации в области сердца и эпигастральной области. Следует провести перкуссию границ относительной сердечной тупости, которые, как правило, расширены влево; провести аускультацию сердца (тоны приглушены, выраженный систолический шум, часто над всеми клапанами, тахикардия вплоть до пароксизмальной, может быть брадикардия, при перикардите — шум трения перикарда).

При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца. Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита. Больной жалуется на чувство нехватки воздуха, сухой непродуктивный кашель. При осмотре следует обратить внимание на наличие цианоза, акроцианоза, одышки, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При аускультации — множество мелкопузырчатых хрипов и крепитация в нижних отделах лёгких. При развитии фиброзирующего альвеолита больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку, которая на начальных этапах заболевания возникает при физической нагрузке, а затем и в покое, сухой малопродуктивный кашель. При осмотре выявляют цианоз, при аускультации — непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Необходимо помнить, что для начальных стадий фиброзирующего альвеолита характерно несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в лёгких (ослабленное дыхание). Полисерозит, как правило, проявляется перикардитом, плевритом, реже серозным перитонитом. Полисерозит при ЮРА характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

При системном ЮРА возможно развитие васкулита. При осмотре нужно обратить внимание на ладони и стопы — возможно развитие ладонного, реже подошвенного капиллярита, локальных ангионевротических отёков, чаще в области кисти, появление цианотичной окраски дистальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп), «мраморность» кожных покровов. Лимфаденопатия — частое проявление системного варианта ЮРА. Необходимо провести пальпацию лимфатических узлов всех групп, оценивая при этом размеры, консистенцию, подвижность и болезненность лимфатических узлов. В большинстве случаев выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп. Лимфатические узлы диаметром до 4—6 см, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции. Гепатоспленомегалия: необходимо провести пальпацию живота и оценить размеры печени и селезёнки.

У большинства больных выявляют увеличение печени, которая, как правило, безболезненная при пальпации, с острым краем, плотно-эластичной консистенции. Реже увеличивается селезёнка. ■ Суставной синдром. После оценки выраженности системных проявлений необходимо провести тщательное обследование суставов и оценить особенности суставного синдрома. Системный вариант с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом [аллергосептический вариант по отечественной классификации (Долгополова А.В. и соавт., 1981)] — обычно симметричный олиго-, реже ограниченный полиартрит. Поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы. Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры. Практически у всех больных в среднем на 4-м году болезни развивается коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей. В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений (отсроченный суставной синдром). В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки. Системный вариант с полиартритом (вариант Стилла по отечественной классификации). С начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с

поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц. Лабораторные исследования Анализы крови. ф При системном варианте с олигоартритом — лейкоцитоз (до 30—50х109/л) со сдвигом лейкоформулы влево (до 25—30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), повышение СОЭ до 50—80 мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ и IgG в сыворотке крови. ф При системном варианте с полиартритом: повышение СОЭ до 40—50 мм/ч, умеренный лейкоцитоз с незначительным сдвигом лейкоформулы влево, выраженная гипохромная анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.

Инструментальные исследования При подозрении на поражение сердца и лёгких врач должен провести ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографию органов грудной клетки. ЭКГ при миоперикардите выявляет признаки перегрузки левых и/или правых отделов сердца, нарушения коронарного кровообращения, повышения давления в системе лёгочной артерии; ЭхоКГ — дилатацию левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезию задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в лёгочной артерии. При перикардите ЭхоКГ позволяет выявить сепарацию листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости перикарда. При рентгенографии органов грудной клетки выявляют увеличение размеров сердца за счёт левых отделов (реже тотальное), увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудисто-интерстициального рисунка лёгких, очаговые затенения. При фиброзирующем альвеолите на ранних стадиях обнаруживают усиление и деформацию лёгочного рисунка, в дальнейшем формируется картина «сотового» лёгкого. Осложнения class="L20_1"> Сердечно-лёгочная недостаточность. Синдром активации макрофагов (или ДВС-синдром): резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.). Амилоидоз. Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.

Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция). Полиартикулярный вариант Составляет 30—40% случаев ЮРА. По классификации ILAR полиартикулярный дебют ЮРА расценивают как полиартрит, который в дальнейшем делится на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, симметричный или асимметричный артрит, наличие или отсутствие АНФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией. Серопозитивный по РФ (РФ+) субтип (около 30% случаев). Развивается в возрасте от 8 до 15 лет. Чаще болеют девочки (80%). Начало подострое. Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 мес болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит. Серонегативный по РФ (РФ—) субтип (менее 10% случаев). Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет. Чаще болеют девочки (90%). Начало подострое или хроническое. Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах. Существует риск развития увеита. Лабораторные исследования Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15х109/л), СОЭ выше 40 мм/час, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном. Повышены концентрации IgM, IgG. При серопозитивном варианте ЮРА выявляют HLA DR4. Осложнения Сгибательные контрактуры суставов. Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале). Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Олигоартикулярный вариант Составляет около 50% случаев. По Дурбанской классификации олигоартрит может быть персистирующим и прогрессирующим. При персистирующем олигоартрите в течение всего периода болезни поражается не более 4 суставов. При прогрессирующем олигоартрите количество поражённых суставов увеличивается после 6 мес болезни. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер суставного синдрома (симметричность или асимметричность, поражение крупных или мелких суставов, вовлечение в процесс суставов верхних или нижних конечностей), наличие АНФ, развитие увеита. Субтип с ранним началом (50% случаев) Развивается в возрасте от 1 года до 5 лет. Болеют преимущественно девочки (85%). Суставной синдром: поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, часто асимметрично. В 25% случаев течение суставного синдрома агрессивное с развитием деструкции суставов. Иридоциклит у 30—50% больных. Лабораторные исследования: воспалительных изменений в крови может не быть; у 80% обнаруживают АНФ, РФ отрицательный, высока частота обнаружения HLA A2. Субтип с поздним началом (10—15% случаев) Развивается в возрасте 8—15 лет. Встречается преимущественно у мальчиков (90%).

Суставной синдром: асимметричное поражение суставов преимущественно нижних конечностей — пяточные области, суставы стоп, тазобедренные суставы, а также крестцово-подвздошные сочленения, поясничный отдел позвоночника. Развиваются эн- тезопатии. Течение суставного синдрома очень агрессивное, у больных быстро развиваются деструктивные изменения, особенно в тазобедренных суставах, что приводит к ранней инвалидизации. У 5—10% развивается острый иридоциклит. Лабораторные исследования: гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15х109/л), СОЭ выше 40 мм/час. Повышена концентрация СРБ. Может быть АНФ в невысоком титре, РФ отрицательный. Повышены концентрации IgA, IgM, IgG. Высока частота обнаружения HLA В27. class="Основной_текст4" style="text-indent:12pt;margin-right:1pt;margin-left:1pt;">Осложнения раннего и позднего олигоартикулярных вариантов ЮРА: асимметрия роста конечностей в длину; осложнения увеита: катаракта, глаукома, слепота; инвалидизация по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз. Субтип, наблюдаемый среди всех возрастных групп Средний возраст начала — 6 лет. Чаще болеют девочки. Суставной синдром протекает, как правило, доброкачественно, с нетяжёлыми энтезопатиями, без деструктивных изменений в суставах. Лабораторные исследования: воспалительных изменений в крови может не быть. Тесты на РФ, АНФ и HLA B27 отрицательные. Другие варианты ювенильного идиопатического артрита Согласно классификация ILAR к ювенильному идиопатическому артриту также относят энтезитный и псориатический артриты. Энтезитный артрит: в эту категорию включают детей, у которых артрит сочетается с энтезитом или не менее чем двумя из следующих критериев: боли в крестцово-подвздошных сочленениях; боли в позвоночнике воспалительного характера; наличие HLA 27; наличие в семейном анамнезе переднего увеита с болевым синдромом, спондилоартропатий или воспалительного заболевания кишечника; передний увеит, сопровождающийся болевым синдромом, покраснением глазного яблока или светобоязнью. Для характеристики артрита используют следующие критерии:

возраст начала, характер суставного поражения (поражены мелкие или крупные суставы), артрит аксиальный, симметричный или прогрессирующий в полиартрит. ■ Псориатический артрит: в эту категорию включают детей с псориазом и артритом, детей с артритом и семейным анамнезом, отягощённым по псориазу у родственников первой линии родства, с дактилитом и другими поражениями ногтевой пластинки. Для характеристики артрита используют следующие критерии: возраст начала, характер артрита (симметричный или асимметричный), течение артрита (олиго- или полиартрит), наличие АНФ, увеита. Степень активности артрита степень: СОЭ до 12 мм/ч. степень: СОЭ 13-20 мм/ч. степень: СОЭ 21-39 мм/ч. степень: СОЭ 40 мм/ч и более. Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру) стадия: эпифизарный остеопороз. стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии. стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах. стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.

<< | >>

↑

Источник: Баранов А.А. (ред.). Педиатрия. Клинические рекомендации. 2007

Еще по теме Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio