Тактика врача-неонатолога при заболеваниях, требующих хирургического вмешательства
Хирургическая патология новорожденных чрезвычайно разнообразна. Этот раздел включает в себя, прежде всего, пороки развития различных органов и систем. Часто возникает сочетание пороков развития и врожденных заболеваний. Данное руководство не ставит перед собой цель осветить все виды хирургической патологии новорожденных, так как предназначено не для хирургов, а для неонатологов. Кроме того, существует несколько отечественных учебников и руководств по детской хирургии и хирургии новорожденных, где хирургическая патология этой возрастной группы представлена в полном объеме. Тем не менее в данное руководство вошел раздел о хирургических заболеваниях новорожденных, касающийся в основном той патологии, которая проявляется остро, сопровождается значительным ухудшением состояния, требует неотложной диагностики в родильном доме, решения тактических вопросов и квалифицированной помощи на догоспитальном этапе. Мы почти не касаемся хирургического лечения, выбора методов оперативных вмешательств, техники операций, ибо все это неонатолог может почерпнуть из руководств по детской хирургии. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ ОМФАЛОЦЕЛЕ (ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА) Определение Омфалоцеле — тяжелый порок развития брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выходят через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца и располагаются под оболочками пупочного канатика. Заболеванию часто сопутствуют пороки развития жизненно важных органов и систем. Из сочетанных аномалий наиболее часты пороки сердца, ЖКТ, мочеполовой сферы, лица и черепа. Заболевание входит в состав синдрома Беквита-Видеманна, для которого характерно сочетание грыжи пупочного канатика (в грыжевом мешке находятся только кишечные петли, но не печень), макроглоссии и гигантизма внутренних органов. Необходимо помнить,что при синдроме Беквита-Видеманна возможна гипогликемия, связанная с гиперплазией поджелудочной железы и требующая экстренного лечения (введения концентрированных растворов глюкозы). Диагностика Диагностика заболевания не представляет сложности, однако при малых размерах грыжевое выпячивание может быть принято за широкую пуповину. Подобная диагностическая ошибка приводит к тяжелым последствиям — при обработке пуповины происходит повреждение находящихся в грыжевом мешке органов брюшной полости (кишки, сальника). При наличии у новорожденного широкого основания пуповины необходим тщательный осмотр с целью исключения омфалоцеле. Если внимательное обследование не позволяет разрешить диагностические сомнения, целесообразно перевязать и отсечь пуповину, отступив от основания пупочного канатика, а через несколько часов, когда основная масса кишечных петель заполнится газом, произвести вторичную хирургическую обработку у основания канатика. Исключить порок позволяет рентгенологическое обследование, выявляющее на боковой рентгенограмме непрерывность контура брюшной стенки и отсутствие вне брюшной стенки кишечных петель, заполненных газом. Показания к госпитализации Необходимо немедленно перевести ребенка из родильного дома в специализированный хирургический стационар («из рук неонатолога — в руки хирурга»), независимо от размеров грыжи, массы тела ребенка, сопутствующих пороков и осложнений. Поверхность грыжевого выпячивания следует закрыть пластиковым мешком, поверх наложить ватно- марлевую повязку, чтобы предотвратить высыхание оболочек грыжи. ГАСТРОШИЗИС Определение Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выпадают наружу (эвентрация) через дефект брюшной стенки, примыкающий к основанию пуповины. Дефект в подавляющем большинстве случаев расположен справа от основания пуповины и имеет малые размеры (до 3 см в диаметре), каким бы большим ни был объем эвентрированных органов. Дифференциальная диагностика Основное отличие гастрошизиса от омфалоцеле — наличие нормально сформированной пуповины. Эвентрированными оказываются только значительно измененные органы ЖКТ (желудок, кишечник, но не печень). Кишечные петли в состоянии перитонита (окраска от буро-зеленого до ярко-красного) расширены, отечны, не перистальтируют, покрыты фибринозным налетом в виде футляра. При гастрошизисе крайне редко наблюдают пороки развития других органов и систем, в то же время достаточно часто возникают аномалии эвентрированных отделов ЖКТ, (врожденный короткий кишечник, отсутствие четкого разделения кишечника на толстую и тонкую кишку, пороки ротации и фиксации, атрезии и т.д.). Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношены, в то время как новорожденные с грыжей пупочного канатика чаще всего доношены и имеют большую массу тела при рождении. Дальнейшая тактика При антенатальной диагностике гастрошизиса возможно родоразрешение через естественные родовые пути — фибринный «футляр», покрывающий кишечные петли, защищает их от повреждения в родах. Поскольку у детей с гастрошизисом открыта значительная теплоотдаюшая поверхность (эвентрированные органы), а также возможна термолабильность из-за морфологической и функциональной незрелости, одна из наиболее серьезных задач ведения таких новорожденных на этапе роддома — предотвращение переохлаждения, так как гипотермия новорожденных вызывает тяжелые нарушения обмена веществ, прогрессирующий метаболический ацидоз, кровоизлияния в вещество и желудочки мозга. Для предупреждения переохлаждения ребенка эвентрированные органы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой, либо помещают в стерильный пластиковый пакет и фиксируют ватно-марлевой повязкой. Не следует покрывать эвентрированные органы стерильными салфетками, смоченными теплым раствором фурацилина, поскольку такая повязка быстро остывает. Не нужно опасаться контакта эвентрированных органов с сухой тканью — повреждения кишечной стенки не произойдет, поскольку серозная оболочка кишки покрыта фибрином. Постоянство температуры тела обеспечивают помещением ребенка в кувез с температурой 37 °С и влажностью воздуха, близкой к 100%. Одна из важных задач ведения новорожденных с гастрошизисом на этапе роддома — опорожнение ЖКТ через постоянный желудочный зонд, а также адекватное обезболивание путем введения ненаркотических анальгетиков (парацетамол). Показания к госпитализации Ребенка с гастрошизисом необходимо экстренно госпитализировать в специализированный хирургический стационар. НАРУШЕНИЕ ОБРАТНОГО РАЗВИТИЯ ЖЕЛТОЧНОГО И МОЧЕВОГО ПРОТОКОВ Омфаломезентериальный проток, соединяющий кишечник с желточным мешком, при нормальном развитии облитерируется на 5-6-й неделе внутриутробной жизни. При нарушении этого процесса возникают разнообразные пороки развития, из которых наиболее часто встречаются незаращения желточного протока. ПОЛНЫЙ КИШЕЧНЫЙ СВИЩ ПУПКА Наиболее частое проявление незаращения желточного протока — полный кишечный свищ пупка. Заболевание имеет яркую клиническую картину и диагностика его несложна. После отпадения остатка пуповины (как правило, позднего) из пупочной ранки происходит выделение кишечного содержимого. Хотя сам по себе кишечный свищ пупка не считают тяжелым пороком развития, осложнения его могут быть чрезвычайно опасными для жизни новорожденного. Так, заворот кишки вокруг протока может привести к тяжелому нарушению кровообращения, а эвагинация кишки через проток — к ущемлению и некрозу кишки. Возможность развития указанных грозных осложнений определяет тактику врача — сразу после установления диагноза ребенка следует перевести в хирургический стационар для оперативного лечения. НЕЗАРАЩЕННЫЙ УРАХУС Незаращенный урахус также представляет собой свищ (мочевой) пупка, однако осложнения, характерные для незаращения желточного протока, данному заболеванию несвойственны. Это связано с анатомическими особенностями урахуса, проходящего в брюшной стенке, а не в свободной брюшной полости. При широком незаращенном урахусе, не имеющем тенденции к спонтанному закрытию несмотря на отведение мочи с помощью постоянного катетера), хирургическое вмешательство необходимо для предупреждения инфицирования мочевых путей. Ребенка с незаращенным урахусом следует перевести в хирургический стационар. АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА ОПРЕДЕЛЕНИЕ Атрезия пищевода — один из самых часто встречающихся пороков развития пищевода. Наиболее распространенный вид (до 90-95%) — атрезия пищевода в сочетании с нижним трахеопищеводным свищом. Сочетанные аномалии при атрезии пищевода диагностируют в 50% случаев. Сочетание атрезии пищевода с некоторыми аномалиями стало поводом для выделения и описания VACTERL-ассоциации (V — вертебральные пороки, А — аноректальные, С — кардиальные, Т — трахеальные, Е — эзофагеальные, R — ренальные, L — пороки конечностей). КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА Клиническая картина атрезии пищевода довольно яркая — с первых часов жизни изо рта и носа ребенка выделяется пенистая слизь, которая после удаления вновь накапливается. Неизбежно возникает аспирационная пневмония. Если ребенка начинают кормить, состояние прогрессивно ухудшается — нарастают симптомы аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности. Эпизоды ухудшения состояния четко связаны с кормлением. Молоко при этом вытекает через нос и рот. ДИАГНОСТИКА Диагностика атрезии пищевода проста, порок может быть установлен до возникновения клинических проявлений. Крайне важно поставить диагноз атрезии пищевода до первого кормления. Зондирование пищевода новорожденного сразу после рождения позволяет достоверно диагностировать аномалию. При данном пороке зонд не проходит в желудок, останавливаясь перед препятствием в 8-12 см от края десен. Подтвердить диагноз можно с помощью пробы Элефанта (введение через зонд в пищевод 10 мл воздуха). При атрезии пищевода быстро введенный воздух с характерным шумом выходит обратно через нос и рот (проба положительная), при нормальной проходимости пищевода — бесшумно проходит в желудок (проба отрицательная). Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (категорически противопоказано применение бариевой взвеси) целесообразно проводить в специализированном стационаре. ДАЛЬНЕЙШАЯ ТАКТИКА При антенатальном выявлении порока либо при первых подозрениях на атрезию пищевода, подтвержденных положительной пробой Элефанта, ребенка необходимо интубировать для санации дыхательных путей и снижения риска аспирационной пневмонии. После интубации ребенок самостоятельно дышит. Выраженная дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ и сочетающаяся со вздутием живота, чаще всего свидетельствует о наличии атрезии пищевода с широким нижним трахеопищеводным свищом. В случае поздней диагностики важен способ внутривенного введения жидкости. При данном пороке противопоказана катетеризация подключичной вены (при возникновении гематомы средостения невозможно проведение операции на пищеводе, находящемся в средостении). ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Необходимо срочно перевести ребенка в специализированный хирургический стационар. ВРОЖДЕННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ Врожденный изолированный трахеопищеводный свищ (без атрезии пищевода) возникает редко и еще более редко своевременно распознается. КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА Клинические проявления порока зависят от ширины соустья между пищеводом и трахеей. Чем больше отверстие, тем раньше и интенсивнее клинические симптомы. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основным проявлением становится нарушение дыхания (цианоз, одышка, кашель, поперхивание), возникающее во время кормления ребенка. Именно эти проявления отличают пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, сопровождающихся дыхательными расстройствами. При широком свище дыхательная недостаточность бывает столь тяжелой, что требует перевода ребенка на ИВЛ. Поступление из интубационной трубки желудочного содержимого подтверждает диагноз трахеопищеводного свища. При наличии данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после 3-5 дней зондового кормления ребенок переносит без каких-либо нарушений дыхания, необходимо продолжить диагностический поиск, поскольку диагноз трахеопищеводного свища не подтвердился. ЛЕЧЕНИЕ Врожденный изолированный трахеопищеводный свищ лечат хирургически. Операцию выполняют сразу после установления диагноза. Обычно удается выделить и ликвидировать свищ из шейного доступа (без торакотомии). ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ Врожденная кишечная непроходимость — одна из самых частых причин госпитализации в хирургический стационар и оперативного вмешательства. ЭТИОЛОГИЯ Причины заболевания многообразны и составляют три основные группы: • нарушения формирования кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны); • аномалии ротации и фиксации «средней кишки»; • пороки развития других органов, приводящие к сдавлению кишечной стенки (кольцевидная поджелудочная железа, сдавление кишки сосудами, опухолевидными образованиями и т.д.); • закупорка подвздошной кишки очень вязким или плотным меконием (мекониальная кишечная непроходимость). Мекониевый илеус — одно из проявлений кистофиброза поджелудочной железы при муковисцидозе, но часто описывают случаи мекониальной кишечной непроходимости без муковисцидоза и кистофиброза поджелудочной железы. Причина вязкости мекония при этой форме мекониевого илеуса до настоящего времени не выяснена. Столь краткое изложение причин врожденной кишечной непроходимости обусловлено тем, что в родильном доме важно распознать кишечную непроходимость вне зависимости от этиологии. КЛАССИФИКАЦИЯ В зависимости от уровня препятствия для прохождения кишечного содержимого врожденную непроходимость подразделяют на высокую и низкую. К высокой непроходимости относят те варианты, при которых препятствие локализуется в области двенадцатиперстной кишки. Непроходимость любых отделов тощей, подвздошной и толстой кишки считают низкой кишечной непроходимостью. Врожденная низкая кишечная непроходимость чаще локализуется в тонком кишечнике. КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА Ведущий симптом — рвота, которая возникает в первый день (первые часы) жизни. Рвота желудочным содержимым (иногда с примесью желчи), обильная, 1 раз в 3-4 ч. Если ребенка начали кормить, то рвота возникает вскоре после кормления. Количество рвотных масс примерно соответствует количеству полученного во время кормления молока. Обильная рвота довольно быстро приводит к эксикозу и развитию аспирационной пневмонии. Высокая кишечная непроходимость Меконий при высокой кишечной непроходимости обычно отходит, стула в последующем нет. Важный косвенный симптом непроходимости — длительное отхождение мекония (иногда в течение 5-6 дней) малыми порциями вследствие замедленной перистальтики кишечника, не заполняющегося кишечным содержимым. Однако в тех случаях, когда препятствие (атрезия, мембрана и т.д.) расположено ниже фатерова соска, меконий отсутствует. Происходит быстрое уменьшение массы тела (ребенок теряет до 25% от массы тела при рождении), возникает желтуха, развитие которой связано с нарушением конъюгации билирубина в печени и гемоконцентрацией на фоне эксикоза. При осмотре ребенка с высокой кишечной непроходимостью выявляют вздутие живота в верхних отделах, исчезающее после рвоты или опорожнения желудка при зондировании, а затем возникающее вновь. В остальных отделах живот может быть запавшим, «ладьевидным». На первый план выступают симптомы обезвоживания. При высокой частичной кишечной непроходимости (мембрана с просветом, стеноз двенадцатиперстной кишки) необильная рвота появляется не сразу после рождения, а на 2-3-й день жизни. Эксикоз развивается постепенно. Нет вздутия живота, либо оно менее выражено. Диагностику высокой частичной кишечной непроходимости затрудняет то, что отходит не только меконий, но и стул, правда малыми порциями и в уменьшающемся количестве. Именно отхождение стула чаще всего приводит к диагностическим ошибкам, снятию диагноза кишечной непроходимости даже в тех случаях, когда он обоснован. Таким образом, формула «есть стул — нет непроходимости» неприменима к новорожденным, у которых при высокой кишечной непроходимости стул может отходить довольно длительное время. При пороках ротации и фиксации «средней кишки» клиническая картина высокой кишечной непроходимости имеет некоторые особенности. В основе аномалии лежит незавершенный поворот кишечника и соответственно незавершенная фиксация толстой кишки, что способствует возникновению заворота. Заворот может возникнуть как внутриутробно, так и после рождения ребенка; возможен рецидивирующий заворот. Особенность заворота при аномалиях ротации — вовлечение больших по протяженности участков кишечника, поскольку под «средней кишкой» подразумевают отделы, из нее развивающиеся: от вертикальной части двенадцатиперстной кишки до середины ободочной. При таком «массивном» завороте возникают нарушения кровообращения на большом протяжении с быстрым развитием перитонита. Порочное развитие брюшины (наличие множественных брюшинных тяжей, которые сдавливают двенадцатиперстную кишку) также может быть причиной высокой частичной кишечной непроходимости. Указанные особенности аномалий ротации определяют клиническую картину-: к симптомам высокой частичной кишечной непроходимости присоединяется приступообразное беспокойство ребенка. Рвотные массы при аномалиях ротации всегда имеют примесь желчи. При развитии осложнений заворота (нарушение кровообращения, некроз кишки) в рвотных массах и отделяемом прямой кишки появляется примесь измененной крови. Осложненные пороки ротации сопровождаются появлением и быстрым нарастанием симптомов перитонита. Низкая кишечная непроходимость Врожденная низкая кишечная непроходимость редко бывает частичной, а потому клинические проявления яркие. Почти сразу после рождения возникает вздутие живота, не исчезающее после рвоты или искусственного опорожнения желудка. Меконий не отходит, иногда выделяются комочки слизи, слегка окрашенные в зеленый цвет. Рвота возникает позже, чем при высокой кишечной непроходимости (на 2-3-и сутки жизни, иногда к концу 1-х суток), в застойных рвотных массах возможна примесь кишечного содержимого. Рвота более частая и скудная, чем при высокой непроходимости. В общем состоянии ребенка на первый план выступают симптомы интоксикации. В случаях поздней диагностики низкой кишечной непроходимости или при антенатальном возникновении осложнений возможно развитие перитонита. При мекониальной кишечной непроходимости заполненная меконием кишка не только пальпируется, но и контурируется через брюшную стенку в виде колбасовидного образования. Если мекониальная непроходимость возникает вследствие муковисцидоза, наряду с симптомами низкой кишечной непроходимости возможны легочные проявления данной патологии — дыхательные расстройства и дыхательная недостаточность, связанные с ателектатической пневмонией. ДИАГНОСТИКА Основным объективным методом диагностики врожденной кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование. При подозрении на кишечную непроходимость рентгенологическое обследование в родильном доме ограничивают обзорными рентгенограммами. Рентгенограммы обязательно делают с захватом грудной клетки и брюшной полости, независимо от клинической картины и предполагаемого диагноза (данное правило касается любого рентгенологического обследования новорожденного); при подозрении на кишечную непроходимость не следует перед рентгенологическим обследованием зондировать и опорожнять желудок, делать клизму. Наличие двух уровней жидкости на обзорных рентгенограммах доказывает наличие дуоденальной непроходимости и устраняет необходимость дополнительных диагностических исследований. В некоторых случаях при высокой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах расширен только желудок (один уровень, а не два) и снижено наполнение газом кишечных петель. Подобная картина характерна для пороков ротации и фиксации брыжейки. В этих случаях возможно несоответствие клинических симптомов рентгенологическим (при наличии на рентгенограммах одного уровня жидкости в расширенном желудке и снижении газонаполнения кишечника в рвоте обнаруживают примесь не только желчи, но и кишечного содержимого). Подобную рентгенологическую картину (характерную для высокой кишечной непроходимости) нередко выявляют у новорожденных детей, находящихся в тяжелом состоянии на ИВЛ. Если при этом отсутствуют клинические симптомы непроходимости (рвота, «застой» в желудке, задержка стула) и перитонита, причиной может быть то, что при ИВЛ желудок заполняется воздухом, выведение которого замедлено в связи с тяжестью состояния и снижением перистальтики кишечника. В этом случае рентгенологическая картина высокой кишечной непроходимости на уровне выходного отдела желудка не требует дополнительного рентгенологического обследования, однако такого ребенка должен регулярно осматривать врач-хирург. При низкой непроходимости на обзорных рентгенограммах выявляют множество уровней жидкости в расширенных кишечных петлях и отсутствие газа в нижних отделах живота. Особенность рентгенологической картины мекониальной кишечной непроходимости — отсутствие уровней жидкости в расширенных кишечных петлях при раннем обследовании (1-2-е сутки жизни). Если ребенка с мекониальной непроходимостью начали кормить до установки правильного диагноза, в расширенных кишечных петлях возникают уровни жидкости и рентгенологическая картина приобретает черты, типичные для низкой кишечной непроходимости. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ При антенатальной диагностике или подозрении на кишечную непроходимость у новорожденного необходимо срочно перевести ребенка в хирургический стационар. Предоперационную подготовку начинают в родильном доме. Для этого следует отменить ЭП и опорожнить желудок через постоянный желудочный зонд. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ В основе заболевания лежит нарушение иннервации нижних отделов толстой кишки, что приводит к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах накапливается кишечное содержимое; наиболее яркое проявление болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста — хронические запоры. КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА У новорожденных клиническая картина заболевания своеобразна и разнообразна, что связано с различной протяженностью и высотой расположения зоны аганглиоза. Чем больше зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем раньше возникнут симптомы заболевания. Нередко болезнь Гиршпрунга у новорожденных имеет типичную клиническую картину врожденной низкой кишечной непроходимости. Мы выделяем три варианта клинического течения болезни Гиршпрунга у новорожденных. Первый вариант наиболее благоприятен, так как не связан с возникновением осложнений и характерен для больных с короткой зоной аганглиоза. В клинической картине преобладают два симптома — рецидивирующий запор и вздутие живота. При адекватной консервативной терапии (регулярные очистительные клизмы) удается добиться длительной компенсации состояния таких детей. Второй вариант течения болезни Гиршпрунга характеризуется нестабильностью клинической картины. Уже с первых дней жизни выражены симптомы интоксикации; периодически заболевание осложняется энтероколитом. Для таких новорожденных типичен диарейный синдром, возникающий в ранние сроки и приводящий к уменьшению вздутия живота и необоснованному исключению хирургической патологии. Третий вариант — наиболее тяжелый; характерно одновременное возникновение симптомов болезни Гиршпрунга и энтероколита. В клинической картине на первый план выходят признаки инфекционного заболевания (вялость, бледность, гипертермия, тахикардия, одышка). Возможно возникновение диарейного синдрома (явного или скрытого, когда жидкий стул получают при проведении сифонной клизмы). Данный вариант характерен для новорожденных со значительной зоной аганглиоза. ДИАГНОСТИКА Трудности диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных связаны не только с разнообразием клинической картины, но и с присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план. Необходимости в проведении дифференциальной диагностики этих заболеваний нет. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ При подозрении на болезнь Гиршпрунга новорожденного необходимо перевести в хирургическое отделение. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ КЛАССИФИКАЦИЯ Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков. На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий. • Атрезий анального отверстия и прямой кишки без свищей. • Атрезий анального отверстия и прямой кишки со свищами. Аномалии второй группы, в свою очередь, могут быть подразделены на • аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек -вестибулярные); • аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек — с половой, за исключением вестибулярных). ДИАГНОСТИКА Диагноз атрезий анального отверстия должен быть поставлен при первом тщательном осмотре новорожденного. Порой наличие хорошо выраженной анальной ямки вызывает ложное убеждение в наличии анального отверстия (особенно если есть наружный свищ, из которого выделяется меконий), что ведет к диагностической ошибке. При первом осмотре новорожденного следует развести ягодички и тщательно осмотреть аноректальную зону. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Перевод новорожденного с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в плановом порядке, поскольку обследование и достоверное определение варианта порока возможно лишь к концу первых суток жизни (см. ниже). Именно в эти сроки ребенка с атрезией анального отверстия переводят в хирургический стационар. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ДЫХАТЕЛЬНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ В данном разделе речь идет лишь о тех дыхательных расстройствах у новорожденных, которые вызваны хирургической патологией. Наиболее частые причины дыхательной недостаточности у новорожденных — врожденная диафрагмальная грыжа и спонтанный пневмоторакс. Другие аномалии (легочные и бронхиальные), проявляющиеся дыхательными расстройствами, относительно редки. ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА Определение Диафрагмальная грыжа — разнообразный по форме порок развития диафрагмы. Классификация Выделяют три основных вида данной аномалии: • грыжи собственно диафрагмы; • грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; • передние (френоперикардиальные) грыжи. Грыжи собственно диафрагмы Наиболее частый вариант аномалии — грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные). Этиология. При ложных грыжах собственно диафрагмы в заднебоковом отделе органа имеется дефект, через который органы брюшной полости антенатально попадают в грудную клетку (грыжа щели Богдалека) и вызывают сдавление легкого, вызывая недоразвитие последнего разной степени. Перемещенными обычно оказываются органы ЖКТ, селезенка, левая доля печени (грыжи собственно диафрагмы чаще бывают левосторонними). Патогенез. Клинические проявления диафрагмальной грыжи обусловлены недоразвитием (гипоплазией) легкого на стороне поражения, сдавлением средостения и противоположного легкого находящимися в грудной клетке органами брюшной полости. Значительную роль в патофизиологии диафрагмальных грыж играют возобновление фетального кровотока и развивающаяся легочная гипертензия, которые провоцируют смешанную легочную и сосудистую недостаточность. Клинические симптомы усиливаются по мере заполнения ЖКТ воздухом (в течение 3-5 ч после рождения). Клиническая картина. При ложной грыже собственно диафрагмы состояние новорожденного средней тяжести или тяжелое. В течение несколько часов после рождения возникают цианоз, одышка, затрудненное дыхание. При осмотре ребенка обращает на себя внимание «запавший» живот, расширение грудной клетки на стороне поражения. При аускультации выявляют смещение сердца в противоположную сторону. На стороне поражения дыхание резко ослаблено либо отсутствует, при перкуссии выявляют тимпанит. Иногда в грудной клетке на стороне поражения можно прослушать перистальтические кишечные шумы, однако вследствие крайне тяжелого состояния ребенка возможно резкое ослабление перистальтики кишечных петель. Ложные грыжи собственно диафрагмы протекают настолько остро и тяжело, что ребенок может погибнуть в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар, особенно если своевременная квалифицированная помощь на догоспитальном этапе не была оказана. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — порок развития, при котором часть желудка расположена в грудной клетке. Хотя симптомы данной аномалии достаточно ярки, диагностика крайне редко оказывается своевременной. Клиническая картина. Основной симптом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — срыгивания и рвота сразу после или во время кормления. В последнем случае ребенок «отрывается» от груди матери, возникает срыгивание или рвота, затем ребенок снова начинает с жадностью сосать. Характер рвотных масс — неизмененное молоко (или иная пища, которую получает ребенок), иногда с примесью крови в виде прожилок или «кофейной гущи». Постепенно ребенок начинает отставать в физическом развитии, возникает анемия. Диагноз устанавливают на основании рентгенологической картины: на обзорных рентгенограммах часть газового пузыря желудка расположена в грудной клетке. Подтверждают диагноз при контрастном рентгенологическом исследовании, которое демонстрирует не только частичное расположение желудка над диафрагмой, но и гастроэзофагеальный рефлюкс. Лечение грыж пищеводного отверстия диафрагмы хирургическое. Дифференциальная диагностика При описанной клинической картине чрезвычайно важно провести дифференциальную диагностику со спонтанным пневмотораксом, так как данные заболевания сходны по клинической картине, но срочные мероприятия, осуществляемые при пневмотораксе (плевральная пункция), могут оказаться губительными (прокол кишки, брыжейки) для ребенка с диафрагмальной грыжей. Ведущий метод, позволяющий достоверно провести дифференциальную диагностику — рентгенологическое обследование. Необходимо сделать обзорную рентгенограмму грудной клетки и брюшной полости. На рентгенограммах (желательно вертикально в двух проекциях) при диафрагмальной грыже в грудной клетке видны кишечные петли и желудок, (ячеистые воздушные образования различного размера). Сердце резко смещено и «прижато» к противоположной грудной стенке. Очень важный рентгенологический симптом, подтверждающий наличие диафрагмальной грыжи, — резкое снижение газонаполнения кишечных петель в животе, поскольку основная их масса находится в грудной клетке. При пневмотораксе воздух в грудной клетке имеет вид однородной воздушной массы (без ячеистости), сердце также несколько смещено в противоположную сторону. Важно, что при пневмотораксе газонаполнение ЖКТ, расположенного в брюшной полости, обычное. В тех же случаях, когда нет возможности произвести рентгенологическое исследование, необходимо произвести дифференциальную диагностику по клиническим признакам, что представляет порой значительные трудности. Дыхательная недостаточность при спонтанном пневмотораксе развивается более остро (ребенок внезапно «посинел»), чем при диафрагмальной грыже (дыхательная недостаточность развивается по мере заполнения кишечника воздухом). При диафрагмальной грыже живот «запавший», при пневмотораксе — обычной формы и конфигурации. Смещение сердца более выражено при диафрагмальной грыже, так что именно симптом декстрокардии (при наиболее часто встречающейся левосторонней грыже) позволяет заподозрить этот диагноз. При пневмотораксе смещение средостения обнаруживают лишь рентгенологически, на первом плане — аускультативное отсутствие дыхания и перкуторный тимпанит. Наличие аускультативно определяемой перистальтики кишечника в грудной клетке указывает на диафрагмальную грыжу. При перемене положения тела (возвышенное положение новорожденного на боку, на стороне поражения) при диафрагмальной грыже состояние ребенка улучшается (средостение «отходит» от противоположной грудной клетки и «освобождает» противоположное легкое), при пневмотораксе — не меняется. Дальнейшая тактика Основная причина гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей в родильном доме — осложнения, связанные с неадекватной помощью и неквалифицированно проводимой дыхательной поддержкой. Происходит нарастание дыхательной недостаточности и возникает двухсторонний пневмоторакс. Для оказания помощи ребенку с диафрагмальной грыжей следует обеспечить постоянное возвышенное положение на больном боку, максимальное опорожнение кишечника и желудка от воздуха с помощью постоянного широкого назогаст-рального зонда и газоотводной трубки. При диафрагмальной грыже следует избегать вентиляции маской из-за опасности перерастяжения желудка и кишечных петель, находящихся в плевральной полости, и еще большего сдавления легких и смещения средостения. При необходимости ИВЛ предпочтительна триггерная вентиляция с синхронизацией аппаратных вдохов с попытками вдохов пациента. При тяжелой легочной недостаточности следует предпочесть высокочастотную осцилляторную вентиляцию. Целесообразность применения миорелаксантов — весьма спорный вопрос. Показания к госпитализации Ребенка с диафрагмальной грыжей следует немедленно перевести в хирургический стационар. СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС Определение Спонтанный пневмоторакс новорожденных — скопление воздуха в плевральной полости, причину которого установить, как правило, не удается. Несомненно, что в основе спонтанного пневмоторакса лежит дисплазия легочной ткани. Применение современных методов лучевой диагностики у детей, перенесших спонтанный пневмоторакс, позволяет выявлять в последующем легочные и бронхиальные аномалии, требующие хирургического лечения. Клиническая картина В зависимости от количества воздуха в плевральной полости проявления пневмоторакса различаются от минимальных (пристеночный пневмоторакс), когда диагноз устанавливают лишь рентгенологически, до резко выраженной дыхательной недостаточности (напряженный пневмоторакс). В последнем случае у ребенка внезапно возникают цианоз, одышка, беспокойство. При аускультации определяют ослабление дыхания (вплоть до отсутствия) на стороне поражения, смещение сердца в противоположную сторону, тимпанит при перкуссии. Диагностика При подозрении на пневмоторакс необходимо экстренно провести дифференциальную диагностику с диафрагмальной грыжей с помощью рентгенологического обследования. При отсутствии такой возможности дифференциальную диагностику проводят на основании клинической картины. Дальнейшая тактика При установлении диагноза спонтанного пневмоторакса необходимо экстренно произвести плевральную пункцию в верхнем отделе грудной клетки по передней подмышечной линии. При напряженном пневмотораксе желательно дренировать плевральную полость с помощью катетера (торакоцентез) и активной аспирации. Если такой возможности нет, следует транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости. Чтобы дренирование было эффективным, игла должна иметь достаточный диаметр (не менее 2 мм). ЛЕГОЧНЫЕ И БРОНХИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ Различия между врожденными бронхолегочными аномалиями и приобретенными заболеваниями часто незначительны. Например, возникновение пневмоторакса или присоединение инфекции на фоне кистозных образований в легких стирает признаки, указывающие на происхождение порока. Достоверная диагностика легочных и бронхиальных аномалий стала возможной с введением в клиническую практику КТ. Среди многообразия нарушений наибольшее значение имеют кис-тозные аномалии легких, средостения и секвестрация легкого. Кистозные аномалии Среди кистозных аномалий легких и средостения различают кистоаденома-тозные аномалии легких, бронхогенные либо гастроэнтерогенные кисты легких и средостения. Кистоаденоматозные аномалии Классификация. В зависимости от морфологических особенностей, размеров кист и обширности поражения возможны три типа патологии. Тип I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдомногослойным цилиндрическим эпителием. Между кистами иногда находятся тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы. Тип II — множественные мелкие (менее 1 см в диаметре) кисты выстланы мерцательным (кубовидным либо цилиндрическим) эпителием. Между кистами находятся респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Отмечают, что частота сочетанных врожденных аномалий при этом пороке велика. Тип III — наиболее тяжелое, обширное поражение, обычно некистозного характера, вызывающее смещение средостения. При этом варианте аномалии бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, напоминающими альвеолы, но выстланными немерцательным кубовидным эпителием. Клиническая картина. Клинические проявления кистозных аномалий зависят от размеров, количества кист, а также от наличия осложнений. Кистоаденоматозные аномалии I типа обычно не вызывают заболеваний. Как правило, их находят антенатально во время УЗИ плода. Множественные кисты или единичные образования больших размеров обычно манифестируют респираторным дисстресс-синдромом. При возникновении осложнений (присоединение инфекции, разрыв кист, пневмоторакс) на первый план выступают симптомы этих осложнений. Необходимо подчеркнуть, что выявленные антенатально кистоаденоматозные аномалии могут в процессе внутриутробного развития исчезнуть, поэтому пренатальная диагностика данной патологии — не основание для прерывания беременности. Для полноценной диагностики необходим ультразвуковой контроль развития плода в динамике. Показания к госпитализации. Выявленная кистоаденоматозная аномалия — абсолютное показание для перевода ребенка из родильного дома в хирургический стационар, даже если нет клинических проявлений патологии. Секвестрация легкого Определение. Под секвестрацией легкого подразумевают наличие участка нефункционирующей легочной ткани, не имеющей связи с трахеобронхиальным деревом и получающей кровоснабжение из аномальных сосудов. Классификация. Секвестрация может быть интралобарной (аномальная ткань находится внутри нормального легкого) и экстралобарной (секвестрированный участок отделен от легкого и расположен вне висцеральной плевры). Экстралобарную секвестрацию нередко выявляют случайно во время операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи. Клиническая картина. Клиническое течение обоих видов секвестрации может быть бессимптомным. Диагностика. Диагноз ставят при обнаружении во время рентгенографии образования (обычно в нижних отделах легкого), не меняющегося в динамике. Большое значение имеет ангиографическое исследование, позволяющее выявить аномальные сосуды и уточнить диагноз. Показания к госпитализации. При антенатальной диагностике легочной секвестрации необходимо перевести ребенка из родильного дома в хирургический стационар для обследования. Лечение. Лечат интралобарную секвестрацию, как правило, хирургическим путем. ЭСКТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Эсктрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, сопровождающийся «расщеплением» передней брюшной стенки и мочевого пузыря. В результате задняя стенка мочевого пузыря вывернута наружу. Одна из разновидностей данного порока — клоакальная экстрофия (экстрофия клоаки). В этом случае экстрофия мочевого пузыря сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, открывающейся в виде кишечного свища в области экстрофированной слизистой. Частый сопутствующий порок — омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). В этом случае верхний полюс клоакальной площадки непосредственно прилежит к нижней полуокружности грыжевого выпячивания. КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА У новорожденного в надлобковой области видна площадка ярко-красной (ярко-розовой) слизистой, расположенной в дефекте передней брюшной стенки. Экстрофированная слизистая, как правило, верхним своим полюсом прилежит к нижнему краю пупочного кольца и пуповины. При внимательном осмотре в нижних отделах пузырной площадки можно различить устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Экстрофия мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев сочетается с тотальной эписпадией (расщепление уретры по передней стенке на всем протяжении), вследствие чего возникает расщепление больших и малых половых губ у девочек; возможны аномалии других органов и систем. Экстрофированная слизистая стремительно (к концу 1-х суток жизни) подвергается изменениям в связи с постоянным раздражением и присоединением воспаления. Быстро развивается восходящая инфекция мочевых путей. ЛЕЧЕНИЕ Лечат экстрофию мочевого пузыря хирургически. В первые часы жизни следует перевести ребенка в специализированный хирургический стационар. Мочевой пузырь следует прикрыть салфетками, смоченными теплым антисептическим раствором (нитрофурал, этакридин) с антибиотиками. Выделение мекония или кала на слизистую мочевого пузыря (при клоакальной экстрофии) вызывает или усиливает развитие восходящей инфекции. Детей с данным пороком следует экстренно оперировать, независимо от размеров площадки экстрофированной слизистой. Операцию нужно произвести в первые сутки жизни, добиваясь разобщения мочевых путей и кишечника. ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦ0В0-К0ПЧИК0В0Й ОБЛАСТИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Тератомы крестцово-копчиковой области развиваются из всех трех зародышевых листков, содержат морфологически разнообразные ткани (иногда даже целые сформированные органы). Морфологическая мозаичность и незрелость тканей, содержащихся в тератоме, обусловливают большую частоту малигнизации тератом. По мере взросления ребенка опасность озлокачествления возрастает. ДИАГНОСТИКА Постановка диагноза не представляет сложности. Опухолевидное образование типичной локализации может быть покрыто неизмененной кожей, в некоторых случаях кожа изменена (истончена, изъязвлена, имеет гемангиоматозные участки). Опухоль обычно расположена кзади от заднепроходного отверстия, смещает его кпереди и может быть причиной непроходимости кишечника или мочевых путей. ЛЕЧЕНИЕ Учитывая тяжесть возможных осложнений (малигнизация), нарастающих с возрастом, ребенка с тератомой крестцово-копчиковой области любых (даже самых малых) размеров следует перевести из родильного дома в хирургический стационар и прооперировать в первые 2 нед жизни (при наличии осложнений тератомы — в первые дни). Тератома крестцово-копчиковой области больших размеров, диагностированная пренатально — абсолютное показание для планового кесарева сечения, что позволяет избежать разрыва тератомы во время прохождения по родовым путям. Кровотечение при разрыве тератомы может быть фатальным. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА ОПРЕДЕЛЕНИЕ Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития позвоночника и спинного мозга, при котором возникает расщепление позвонков (чаще всего дужек). Через расщепленные участки содержимое спинномозгового канала выходит наружу. Рахисхизис — один из самых тяжелых пороков развития позвоночника и спинного мозга, который можно рассматривать как крайний вариант спинномозговой грыжи. При рахисхизисе нет самого грыжевого выпячивания, а есть лишь дефект кожи и мягких тканей спины, обычно в поясничном отделе. Дно дефекта — расщепленный спинной мозг, представляющий собой разделенную на две части полоску ярко-розового или красного цвета. КЛАССИФИКАЦИЯ Формы порока чрезвычайно разнообразны: от легких, когда грыжевое выпячивание небольших размеров покрыто неизмененной кожей, а содержимым грыжи являются лишь СМЖ и оболочки спинного мозга (менингоцеле), до тяжелых, при которых грыжа не только покрыта оболочками спинного мозга, но и содержит его элементы (менингомиелоцеле). ДИАГНОСТИКА Диагностика порока обычно не представляет сложности — в поясничной области по средней линии спины (иногда паравертебрально) обнаруживают опухолевидное образование мягкоэластической консистенции. Спинномозговая грыжа может быть покрыта неизмененной кожей, но чаще — тонкими прозрачными оболочками спинного мозга. Вторая по частоте локализация спинномозговых грыж — верхнегрудной и шейный отдел позвоночника. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Если содержимым грыжи являются элементы спинного мозга, то с рождения можно наблюдать соответствующие неврологические симптомы: при поясничной локализации — недержание кала и мочи, парезы нижних конечностей (в тяжелых случаях параличи), гидроцефалию. Нередко уже при рождении ребенка возникают осложнения спинномозговой грыжи в виде резкого истончения оболочек с угрозой их разрыва или разрывом, что неизбежно приводит к ликворее и стремительному развитию восходящей инфекции. ЛЕЧЕНИЕ Развитие нейрохирургии и вертебрологии детей раннего возраста позволило радикально пересмотреть лечение при спинномозговых грыжах. Современные возможности вмешательства на позвоночнике и спинном мозге одновременно с ликвидацией грыжевого выпячивания позволяют значительно расширить показания к операции при данном пороке. До оперативного вмешательства ребенка должны взять под наблюдение хирург и невропатолог, необходимо периодически производить НСГ, а также сделать рентгенограмму позвоночника, при наличии показаний — МРТ. «Благоприятные» по внешнему виду грыжи (небольших размеров, покрытые неизмененной кожей, без неврологических расстройств) могут сочетаться с тяжелыми пороками развития позвоночника, что меняет хирургическую тактику. Если же спинномозговая грыжа покрыта оболочками спинного мозга, показано хирургическое вмешательство в первые сутки жизни. Рахисхизис до настоящего времени считали инкурабельным пороком, и он был абсолютным противопоказанием к оперативному вмешательству. Современный подход к лечению пороков развития позвоночника и спинного мозга предполагает возможность хирургического вмешательства при данной аномалии. Попытка оперативного лечения должна быть предпринята во всех случаях рахисхизиса, за исключением тех, когда порок дополняют инкурабельные пороки развития мозга. ПРОГНОЗ Прогноз при спинномозговых грыжах с вовлечением в грыжевое выпячивание спинного мозга чрезвычайно неблагоприятен, но в ряде случаев раннее оперативное вмешательство, производимое детскими нейрохирургами, позволяет улучшить неврологический статус ребенка и избежать его гибели. При локализации спинномозговой грыжи в верхнегрудном и шейном отделе травма грыжевого выпячивания (при пеленании, движениях головы) неизбежна даже в том случае, когда грыжа невелика и покрыта неизмененной кожей. При данной локализации оперативное вмешательство показано в самые ранние сроки независимо от характера грыжевого мешка. СИНДРОМ «ОПУХОЛИ» В ЖИВОТЕ В данном разделе объединены разные по этиологии заболевания, имеющие сходный основной симптом — наличие пальпируемой в животе «опухоли». Порой размеры образования столь велики, что еще до пальпации обращает на себя внимание увеличенный и растянутый живот. Необходимость употребления данного термина в кавычках связана с тем, что истинные опухоли у новорожденных детей встречаются редко. Чаще всего «опухоль», пальпируемая в животе, является опухолевидным образованием. «Опухоль» в животе может располагаться в боковых отделах, внизу живота, центрально, реже — в верхних отделах. В ряде случаев выявляют две «опухоли», симметрично расположенные в боковых отделах живота. Чрезвычайно вариабельны размеры — от небольшой «опухоли», определяемой лишь при глубокой и тщательной пальпации, до занимающей весь живот. В последнем случае сразу после рождения наряду с увеличением живота возникают признаки тяжелой дыхательной недостаточности, связанные с высоким стоянием диафрагмы и ограничением экскурсии легких. Наиболее частая патология, сопровождающаяся клинической картиной «опухоли» в животе, — пороки развития мочевыделительной системы. ВРОЖДЕННЫЙ ГИДРОНЕФРОЗ Определение. Расширение чашечно-лоханочной системы почки в результате аномалий развития лоханочно- мочеточникового сегмента (стеноз, клапаны, другие пороки развития). Клиническая картина. Гидронефротическая «опухоль» расположена в боковых отделах живота соответственно локализации почки. Образование имеет гладкую поверхность, мягкоэластическую (кистозную) консистенцию, хорошо смещается. Общее состояние ребенка длительное время остается вполне удовлетворительным, поскольку нормально функционирующая вторая почка полностью компенсирует функцию пораженного органа. Со временем возможно развитие тяжелых осложнений, связанных с присоединением инфекции, возникновением почечной недостаточности. Диагностика. В последние годы все чаще диагноз гидронефроза устанавливают при антенатальном УЗИ плода. Дальнейшая тактика. Новорожденного следует перевести из родильного дома в хирургический стационар для обследования. При отсутствии клинических проявлений (в том числе и синдрома «опухоли») ребенка можно выписать из родильного дома с направлением на консультацию хирурга-неонатолога или уролога в период новорожденности. ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает у новорожденных чаще других истинных опухолей. Опухоль Вильмса обычно односторонняя, может достигать больших размеров, однако в большинстве случаев остается операбельной. Данное заболевание у новорожденных (в отличие от взрослых) не требует химиотерапии либо рентгенотерапии до операции. Диагноз устанавливают на основании лучевых исследований (инфузионная урография, КТ). Прогноз благоприятен, если опухоль удалена (нефрэктомия) в период новорожденности и контралатеральный орган не поражен. МУЛЬТИКИСТОЗ Мультикистоз — перерождение почки в виде многочисленных полиморфных тонкостенных полостей, содержащих прозрачную или мутную жидкость. Почечная паренхима практически отсутствует. Заболевание чаще одностороннее, так как развивается в результате атрезий или аплазии мочеточника. Мультикистоз обычно проявляется лишь пальпируемой в животе бугристой «опухолью». В настоящее время большинство детских хирургов и урологов считают целесообразным удаление мультикистозной почки даже небольших размеров с целью предупреждения развития ренальной гипертензии при вторичном сморщивании неудаленной мультикистозной почки. Если контралатеральный орган не поражен, прогноз благоприятный. П0ЛИКИСТЗаболевание характеризуется наличием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поражение всегда двустороннее. Резко увеличенные почки можно пропальпировать в виде опухолевидных образований, заболевание протекает злокачественно с признаками прогрессирующей почечной недостаточности. Нередки случаи наследственного поликистоза. Двустороннее поражение паренхимы почек при поликистозе делает невозможным радикальные методы лечения. Прогноз неблагоприятный. ОБСТРУКЦИЯ ПУЗЫРНО-УРЕТРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА Заболевание может возникать вследствие наличия клапанов или стеноза в уретре, другие пороки развития. Обструкция пузырно-уретрального сегмента — тяжелая врожденная патология, приводящая к внутриутробному развитию двустороннего уретерогидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса, тяжелой почечной недостаточности, выраженным расстройствам мочевыделения на фоне пальпируемых в виде опухолевидных образований увеличенных гидронефротических почек. Несмотря на тяжесть патологии и неблагоприятный прогноз, раннее хирургическое вмешательство, направленное на создание оттока мочи, в ряде случаев позволяет добиться хороших результатов. Оперативное лечение эффективно лишь на фоне интенсивной консервативной терапии (уроантисептики, антибактериальная терапия, коррекция водно-электролитного баланса и КОС). КИСТА БРЫЖЕЙКИ Киста брыжейки — образование, исходящее из брыжейки тонкой кишки, наполненное прозрачной жидкостью. Единственное проявление заболевания — пальпируемое в животе опухолевидное образование гладко-эластичной консистенции, легко смещаемое по брюшной полости. Кисту брыжейки необходимо отличать от кистозных образований почек (гидронефроз, мультикистоз) по данным УЗИ и инфузионной урографии. Иногда удостовериться в внутрибрюшинном расположении «опухоли» помогает ирригография, выявляющая смещение кишечных петель кзади. Лечение экстренное хирургическое. Срочность вмешательства объясняется возможностью заворота и разрыва кисты, перитонита. КИСТА ЯИЧНИКА Киста яичника — нередкая врожденная патология у девочек. По клинической, рентгенологической картине, данным УЗИ и возможности осложнений заболевание трудно отличить от кисты брыжейки; дифференциальная диагностика этих состояний у новорожденной девочки не имеет существенного значения, так как лечение обоих видов патологии хирургическое (экстренная операция). Выявленная антенатально киста яичника — абсолютное показание к переводу ребенка из родильного дома в хирургический стационар. Необходимость перевода и обследования связана с возможностью заворота и разрыва кисты. При небольших кистах яичника (до 3 см в диаметре и до 30 мл объема) возможно консервативное ведение с наблюдением в динамике. КИСТ03Н0Е УДВОЕНИЕ КИШЕЧНИКА Заболевание сопровождается наличием «опухоли» в животе, при этом от кисты брыжейки и яичника патологию отличает лишь быстро присоединяющаяся кишечная непроходимость. Лечение кистозного удвоения кишечника оперативное, вмешательство должно быть экстренным. ГИДРОКОЛЬПОС Гидрокольпос — внутриутробное скопление жидкости во влагалище и матке (гидрометрокольпос) новорожденной девочки. Причина заболевания — атрезия влагалища на фоне повышенной секреции жидкости слизистыми железами шейки матки и влагалища плода, стимулируемой материнскими эстрогенами. У новорожденной девочки выявляют опухолевидное образование в надлобковой области, не смещаемое при пальпации. «Опухоль» нередко принимают за полный мочевой пузырь, однако после мочеиспускания или опорожнения мочевого пузыря с помощью уретрального катетера образование не исчезает. Гидрокольпос может спровоцировать задержку самостоятельного мочеиспускания, что связано со сдавлением нижних мочевых путей перерастянутым влагалищем или маткой. При осмотре промежности и наружных половых органов определяют атрезию влагалища. Девственная плева, перерастянутая скопившейся во влагалище жидкостью, выступает между половыми губами. Значительное скопление жидкости в полости матки и влагалища может осложниться прорывом в брюшную полость и перитонитом. Лечение хирургическое, заключается в разрезе девственной плевы. ДРУГИЕ ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ В ЖИВОТЕ Иные опухолевидные образования, а также истинные опухоли у новорожденных встречаются крайне редко. К ним можно отнести кавернозную гемангиому печени, лимфангиому, опухоли поджелудочной железы, эмбриональную опухоль печени, лейомиосаркому, ретроперитонеальную тератому и другие редчайшие «онкопороки». Для всех перечисленных состояний характерно наличие в брюшной полости плотной, мало смещаемой опухоли. Расположение образования соответствует локализации органа, из которого исходит опухоль. Характер иных проявлений патологии также зависит от пораженного органа. Так. при кавернозной гемангиоме печени возможна анемия, связанная с депонированием крови в опухоли. При поражении поджелудочной железы часто возникают симптомы высокой кишечной непроходимости, вызванные сдавлением двенадцатиперстной кишки. Эмбриональная опухоль печени иногда сопровождается увеличением размеров печени, нарушением оттока желчи и печеночной недостаточностью. Большинство опухолей и опухолевидных образований требуют специального обследования (УЗИ, КТ, МРТ, инфузионная урография и др.), раннего экстренного хирургического вмешательства, могут стать причиной тяжелых осложнений (почечная недостаточность, перитонит). При «опухоли» в животе у новорожденного ошибочно ограничиваться лишь данными УЗИ. Тактика врача-педиатра родильного дома должна быть следующей — новорожденного с «опухолью» в животе следует перевести в специализированный хирургический стационар независимо от предполагаемого диагноза. При наличии других клинических проявлений (кишечная непроходимость, перитонит, нарушения мочеиспускания, почечная недостаточность) перевод должен быть осуществлен экстренно. ТРАВМА ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА Своеобразие травмы органов брюшной полости и забрюшинного пространства в детском возрасте наиболее выражено у новорожденных. Это связано со следующими факторами и обстоятельствами. Для детей любого возраста, а для новорожденных особенно, характерно двух-моментное течение травмы: подкапсульная гематома и разрыв гематомы. Первый этап протекает скрыто. В период новорожденности практически отсутствуют обычные механизмы травмы, связанные с воздействием внешних факторов. Именно этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что у новорожденных не бывает повреждения поджелудочной железы (для этого необходим локализованный сильный удар в эпигастральную область, например падение на руль велосипеда или лыжную палку). Большое значение в возникновении кровоизлияния в паренхиматозные органы у новорожденных имеет не столько механическая травма, сколько гипоксия и гипоксические кровоизлияния. Данным обстоятельством можно объяснить возникновение гематом в паренхиматозных органах новорожденных при отсутствии механических внешних воздействий, а также возникновение кровоизлияний в надпочечники (крайне редкая локализация у детей старшего возраста даже при тяжелых множественных повреждениях других органов). Перечисленные факторы определяют трудности диагностики травмы паренхиматозных органов у новорожденных, низкую выявляемость травмы на стадии подкапсульной гематомы. Тем не менее широкое внедрение в клиническую практику современных лучевых методов диагностики способствует значительному улучшению диагностики многих видов патологии, в том числе травмы паренхиматозных органов у новорожденных. С целью облегчения диагностики целесообразно выделение групп риска - тех категорий новорожденных, у которых следует активно искать травму паренхиматозных органов, проводя тщательное лабораторное и инструментальное обследование. Следующие факторы позволяют отнести новорожденного ребенка к группе риска: • большая масса тела при рождении; • недоношенность; • перенесенная асфиксия или гипоксия; • патологическое течение родов (затяжные или быстрые, неправильное положение плода и т.д.); • применение любых акушерских пособий в родах. КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА На стадии подкапсульной гематомы происходит увеличение пораженного органа, умеренно выраженная анемия. Другие симптомы чаще всего отсутствуют. Увеличение органа (печень, селезенка) неравномерное, локализованное. При кровоизлиянии в надпочечники отмечают «выполненность» поясничной области, при этом пропальпировать увеличенный надпочечник (почку) со стороны живота не удается. На обзорных рентгенограммах выявляют не только увеличение размеров пораженного органа, но и смещение петель кишечника в противоположную сторону: при наличии подкапсульной гематомы печени кишечные петли в прямой проекции смещены влево, при гематоме селезенки — вправо, при поражении надпочечника — кпереди (на боковой рентгенограмме). Большое значение имеет УЗИ, особенно проводимое в динамике. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Подкапсульную гематому следует отличать от заболеваний новорожденных, при которых возможна анемия. Лишь при подкапсульной гематоме паренхиматозных органов анемия бывает единственным симптомом (не считая увеличения пораженного органа). При всех других заболеваниях анемия сопровождает другие признаки патологии. На стадии подкапсульной гематомы проводят консервативное лечение, состоящее в основном из гемостатической медикаментозной терапии. При этом ребенка регулярно осматривают, регулярно исследуют содержание гемоглобина и эритроцитов, проводят УЗИ в динамике. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинически прорыв подкапсульной гематомы сопровождает резкое ухудшение состояния ребенка — возникает бледность кожного покрова, ребенок стонет, периодически беспокоится, живот вздут, при пальпации болезненный, напряженный, при перкуссии тимпанический звук в отлогих местах. В анализах крови нарастает анемия. Быстро прогрессируют симптомы интоксикации. На рентгенограмме — признаки скопления жидкости в брюшной полости: затенение живота, «плавающие» кишечные петли, снижение газонаполнения. При УЗИ обнаруживают жидкость (кровь) в брюшной полости. Внутрибрюшное кровотечение быстро приводит к развитию перитонита. Следует подчеркнуть, что прорыв гематомы надпочечника также чаще всего происходит в брюшную полость, гораздо реже ограничиваясь околопочечной клетчаткой. ЛЕЧЕНИЕ Показание к оперативному вмешательству на первой стадии кровоизлияния в паренхиматозные органы — нарастание размеров пораженного органа, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, неэффективность консервативной терапии. Прорыв подкапсульной гематомы требует неотложного оперативного вмешательства, заключающегося в сшивании (коагуляции) места разрыва органа. При травме селезенки лишь повреждение сосудистой ножки (редкое у новорожденных) становится показанием к удалению органа. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Диагноз травмы паренхиматозного органа у новорожденного (или только подозрение на травму) — повод для экстренного перевода ребенка в хирургический стационар.