СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Г.А.Лыскина

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенок сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза, со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.

Классификация ревматических заболеваний Всесоюзного научного общества ревматологов (1986)

* Заболевания или термин, не вошццшие в официальную классификацию.

Классификация системных васкулитов [по D.G.Scott и R.A.Watts; J.CJannette и соавт., 1994; J.T.Lie, 1994]

Классификация васкулитов (ВОЗ, X пересмотр, Женева, 1995)

XIII.

М.30.0. Узелковый полиартериит и родственные состояния______________________________

М.30.1. Попиартериит с поражением легких (Чарга—Стросс), аллергический гранулематозный ангиит____

М.30.2. Ювенильный полиартериит____________________________________________

М.30.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)__________________________

М.30.8. Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангиит, перекрестный синдром__

М.31. Другие некротизирующие васкулопатии______________________________________

М.31.0. Гиперчувствигельный ангииг, синдром Гудпасчера______________________________

М.31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура_________

М.31.2. Смертельная срединная гранулема_______________________________________

М.31.3. Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз________________

М.31.4. Синдром дуги аорты (Такаясу)___________________________________________

М.31.5. Гигантоклеточный аргерииг с ревматической полимиалгией________________________

М.31.6. Другие гигантоклеточные артериит_______________________________________

М.31.8. Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулиг______

М.31.9. Некротизирующая васкулопатия неуточненная_________________________________

У детей из группы первичных СВ наиболее часто встречаются: ювенильный полиартериит, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром - синдром Кавасаки (СК), неспецифический аортоартериит (НАА), реже чем у взрослых - узелковый полиартериит, полиартериит с пора­жением легких, гранулематоз Вегенера (ГрВ).

Особенности ювенильных форм СВ:

• высокая частота острого начала и течения болезни;

• различная (по сравнению со взрослыми больными) частота клинических признаков забо­леваний;

• более благоприятный прогноз в условиях ранней и адекватной терапии.

Этиология и патогенез.

Клиническая картина.

Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфо­логических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, на­личие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Диагноз каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических при­знаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, увеличение уровня IgA в крови. По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения, гранулематоз (УЗИ, допплерография, компьютерная то­мография, MPT, МРА, аортография, диагностическая биопсия).