СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Г.А.Лыскина
Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенок сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза, со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.
Классификация ревматических заболеваний Всесоюзного научного общества ревматологов (1986)
Системные васкулиты (ангииты, артерииты) | |
1.0 Узелковый периартериит | |
2.0 Гранулематозные артерииты: | 2.1 Гранулематоз Вегенера |
2.2 Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Чарта— Стросс)* | |
3.0 Гигантоклеточные артерииты: | 3.1 Височный артериит (болезнь Хортона) |
3.2 Ревматическая полимиалгия | |
3.3 Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) | |
4.0 Гиперергические ангииты: | 4.1 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) |
4.2 Смешанная криоглобулинемия (криоглобупинемическая пурпура) | |
5.0 Облитерирующий тромбангииг (болезнь Бюргера) | |
6.0 Синдром Гудпасчера | |
7.0 Синдром Бехчета | |
8.0 Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) | |
9.0 Тромботическая тромбоцитопеническзя пурпура (синдром Мошковица) | |
10.0 Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме* | |
11.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях |
* Заболевания или термин, не вошццшие в официальную классификацию.
Классификация системных васкулитов [по D.G.Scott и R.A.Watts; J.CJannette и соавт., 1994; J.T.Lie, 1994]
Калибр пораженных сосудов | Первичные васкулиты | Вторичные васкулиты | |
при ревматических заболеваниях | при других заболеваниях | ||
Крупные и средние артерии | Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу Изолированный ангиит ЦНС | Артериит при ревматоидном артрите, АС | Инфекция (сифилис, туберкулез и др.) Саркоидоз |
Средние артерии | Классический узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки | Инфекции (вирусный гепатит В и др.) Опухоли | |
Мелкие и средние артерии | Гранулематоз Вегенера* Синдром Чарта—Стросс* Микроскопический полиангиит* Облитерирующий тромбангиит | Васкулит при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Шегрена Дерматомиозит/ полимиозит Ревматическая лихорадка | Инфекции (ВИЧ и др.) Лекарства Саркоидоз Пересадка органов |
Мелкие сосуды | Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальная смешанная криоглобулинемия Кожный лейкоцитокластический васкулит | Васкулит при болезни Шегрена | Лекарства Инфекции (вирусный гепатит С и др.) Опухоли Гипокомплементемический уртикарный васкулит |
Классификация васкулитов (ВОЗ, X пересмотр, Женева, 1995)
XIII.
Системные поражения соединительной ткани (М30-М36)____________________________М.30.0. Узелковый полиартериит и родственные состояния______________________________
М.30.1. Попиартериит с поражением легких (Чарга—Стросс), аллергический гранулематозный ангиит____
М.30.2. Ювенильный полиартериит____________________________________________
М.30.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)__________________________
М.30.8. Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангиит, перекрестный синдром__
М.31. Другие некротизирующие васкулопатии______________________________________
М.31.0. Гиперчувствигельный ангииг, синдром Гудпасчера______________________________
М.31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура_________
М.31.2. Смертельная срединная гранулема_______________________________________
М.31.3. Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз________________
М.31.4. Синдром дуги аорты (Такаясу)___________________________________________
М.31.5. Гигантоклеточный аргерииг с ревматической полимиалгией________________________
М.31.6. Другие гигантоклеточные артериит_______________________________________
М.31.8. Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулиг______
М.31.9. Некротизирующая васкулопатия неуточненная_________________________________
У детей из группы первичных СВ наиболее часто встречаются: ювенильный полиартериит, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром - синдром Кавасаки (СК), неспецифический аортоартериит (НАА), реже чем у взрослых - узелковый полиартериит, полиартериит с поражением легких, гранулематоз Вегенера (ГрВ).
Особенности ювенильных форм СВ:
• высокая частота острого начала и течения болезни;
• различная (по сравнению со взрослыми больными) частота клинических признаков заболеваний;
• более благоприятный прогноз в условиях ранней и адекватной терапии.
Этиология и патогенез.
СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитета, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов. Основой различий заболеваний из группы первичных васкулитов служат морфологические признаки - калибр пораженных сосудов, некротизирующий характер васкулита, наличие гранулематозных изменений.
Характерные клинические синдромы ювенильных форм СВ | |
Заболевание | Характерные синдромы |
Узелковый полиартериит | Множественный асимметричный мононеврит; синдромы абдоминальный, почечный; синдром артериальной гипертензии |
Ювенильный полиартериит | Кожный (подкожные узелки, ливедо); тромбангитический (некрозы кожи, слизистых оболочек, гангрена пальцев) |
Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Сгросс) | Бронхиальная астма, гиперэозинофильный синдром, кожный синдром, абдоминальный синдром |
Синдром Кавасаки | Лихорадочный, слизистый (конъюнктивит, фарингит и др.); кожный; лимфонодулярный. Формирование аневризм коронарных артерий |
Гранулематоз Вегенера | Язвенно-некротические поражения верхних дыхательных путей; гранулематоз орбиты глаза, легких, нефрит |
Неспецифинеский аортоартериит | Асимметрия или отсутствие пульса; синдромы перемежающейся хромоты или усталости; цереброваскулярный; абдоминальный; синдромы артериальной, легочной гипертензии, патологические сосудистые шумы |
Клиническая картина.
В начальном периоде наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, положительный ответ на противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Однако наряду с общими признаками каждое заболевание имеет характерную клиническую картину (см. таблицу).Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, наличие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.
Диагноз каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, увеличение уровня IgA в крови. По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения, гранулематоз (УЗИ, допплерография, компьютерная томография, MPT, МРА, аортография, диагностическая биопсия).
Еще по теме СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ:
- СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- Системные васкулиты
- Системные васкулиты
- СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С СИСТЕМНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
- Системная красная волчанка (шифр ? 32)
- Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
- Системные васкулиты
- Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями
- Системная красная волчанка
- Другие системные заболевания
- Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
- ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагностика, лечение
- СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- Системные проявления
- Системные проявления
- Системные проявления
- Системная красная волчанка
- Нефриты на фоне васкулитов и системных заболеваний
- Системная красная волчанка (болезнь Либмана—-Сакса)