<<
>>

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Г.А.Лыскина

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенок сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза, со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения.

Классификация ревматических заболеваний Всесоюзного научного общества ревматологов (1986)

Системные васкулиты (ангииты, артерииты)
1.0 Узелковый периартериит
2.0 Гранулематозные артерииты: 2.1 Гранулематоз Вегенера
2.2 Эозинофильный гранулематозный васкулит (синдром Чарта— Стросс)*
3.0 Гигантоклеточные артерииты: 3.1 Височный артериит (болезнь Хортона)
3.2 Ревматическая полимиалгия
3.3 Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4.0 Гиперергические ангииты: 4.1 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
4.2 Смешанная криоглобулинемия (криоглобупинемическая пурпура)
5.0 Облитерирующий тромбангииг (болезнь Бюргера)
6.0 Синдром Гудпасчера
7.0 Синдром Бехчета
8.0 Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
9.0 Тромботическая тромбоцитопеническзя пурпура (синдром Мошковица)
10.0 Васкулопатия при антифосфолипидном синдроме*
11.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

* Заболевания или термин, не вошццшие в официальную классификацию.

Классификация системных васкулитов [по D.G.Scott и R.A.Watts; J.CJannette и соавт., 1994; J.T.Lie, 1994]

Калибр пораженных сосудов Первичные васкулиты Вторичные васкулиты
при ревматических заболеваниях при других заболеваниях
Крупные и средние артерии Гигантоклеточный артериит

Артериит Такаясу

Изолированный ангиит ЦНС

Артериит при ревматоидном артрите, АС Инфекция

(сифилис, туберкулез и др.) Саркоидоз

Средние артерии Классический узелковый полиартериит

Болезнь Кавасаки

Инфекции (вирусный гепатит В и др.) Опухоли
Мелкие и средние артерии Гранулематоз Вегенера*

Синдром Чарта—Стросс* Микроскопический полиангиит* Облитерирующий тромбангиит

Васкулит при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Шегрена Дерматомиозит/ полимиозит Ревматическая лихорадка Инфекции (ВИЧ и др.)

Лекарства Саркоидоз Пересадка органов

Мелкие сосуды Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Васкулит при болезни Шегрена Лекарства

Инфекции

(вирусный гепатит С и др.) Опухоли

Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Классификация васкулитов (ВОЗ, X пересмотр, Женева, 1995)

XIII.

Системные поражения соединительной ткани (М30-М36)____________________________

М.30.0. Узелковый полиартериит и родственные состояния______________________________

М.30.1. Попиартериит с поражением легких (Чарга—Стросс), аллергический гранулематозный ангиит____

М.30.2. Ювенильный полиартериит____________________________________________

М.30.3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)__________________________

М.30.8. Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангиит, перекрестный синдром__

М.31. Другие некротизирующие васкулопатии______________________________________

М.31.0. Гиперчувствигельный ангииг, синдром Гудпасчера______________________________

М.31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура_________

М.31.2. Смертельная срединная гранулема_______________________________________

М.31.3. Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз________________

М.31.4. Синдром дуги аорты (Такаясу)___________________________________________

М.31.5. Гигантоклеточный аргерииг с ревматической полимиалгией________________________

М.31.6. Другие гигантоклеточные артериит_______________________________________

М.31.8. Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулиг______

М.31.9. Некротизирующая васкулопатия неуточненная_________________________________

У детей из группы первичных СВ наиболее часто встречаются: ювенильный полиартериит, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром - синдром Кавасаки (СК), неспецифический аортоартериит (НАА), реже чем у взрослых - узелковый полиартериит, полиартериит с пора­жением легких, гранулематоз Вегенера (ГрВ).

Особенности ювенильных форм СВ:

• высокая частота острого начала и течения болезни;

• различная (по сравнению со взрослыми больными) частота клинических признаков забо­леваний;

• более благоприятный прогноз в условиях ранней и адекватной терапии.

Этиология и патогенез.

СВ развиваются у детей с измененной реактивностью. Среди факторов риска, способствующих их возникновению, наиболее значимы наследственная пред­расположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекцион­ные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные ком­плексы, нарушения гуморального и клеточного иммунитета, патология системы свертывания крови, ишемические расстройства в зоне повреждения сосудов. Основой различий заболева­ний из группы первичных васкулитов служат морфологические признаки - калибр пораженных сосудов, некротизирующий характер васкулита, наличие гранулематозных изменений.

Характерные клинические синдромы ювенильных форм СВ
Заболевание Характерные синдромы
Узелковый полиартериит Множественный асимметричный мононеврит;

синдромы абдоминальный, почечный; синдром артериальной гипертензии

Ювенильный полиартериит Кожный (подкожные узелки, ливедо); тромбангитический (некрозы кожи, слизистых оболочек, гангрена пальцев)
Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Сгросс) Бронхиальная астма, гиперэозинофильный синдром, кожный синдром, абдоминальный синдром
Синдром Кавасаки Лихорадочный, слизистый (конъюнктивит, фарингит и др.); кожный; лимфонодулярный. Формирование аневризм коронарных артерий
Гранулематоз Вегенера Язвенно-некротические поражения верхних дыхательных путей; гранулематоз орбиты глаза, легких, нефрит
Неспецифинеский аортоартериит Асимметрия или отсутствие пульса; синдромы перемежающейся хромоты или усталости; цереброваскулярный; абдоминальный; синдромы артериальной, легочной гипертензии, патологические сосудистые шумы

Клиническая картина.

В начальном периоде наблюдаются общие черты неспецифическо­го воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, поху­дание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, лейкоцитоз, уве­личение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, положительный ответ на проти­вовоспалительную и иммуносупрессивную терапию. Однако наряду с общими признаками ка­ждое заболевание имеет характерную клиническую картину (см. таблицу).

Своеобразие клинической картины СВ обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфо­логических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов, на­личие гранулематоза), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Диагноз каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических при­знаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия, увеличение уровня IgA в крови. По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения, гранулематоз (УЗИ, допплерография, компьютерная то­мография, MPT, МРА, аортография, диагностическая биопсия).

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть I. 2005

Еще по теме СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ:

  1. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
  2. Системные васкулиты
  3. Системные васкулиты
  4. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
  5. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С СИСТЕМНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
  6. Системная красная волчанка (шифр ? 32)
  7. Системная склеродермия (Прогрессирующий системный склероз) (шифр ? 34)
  8. Системные васкулиты
  9. Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями
  10. Системная красная волчанка
  11. Другие системные заболевания
  12. Воспалительные поражения сосудов — васкулиты
  13. ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагностика, лечение
  14. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
  15. Системные проявления
  16. Системные проявления
  17. Системные проявления
  18. Системная красная волчанка
  19. Нефриты на фоне васкулитов и системных заболеваний
  20. Системная красная волчанка (болезнь Либмана—-Сакса)