Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) - одно из наиболее частых и тяжелых заболеваний из группы ДБСТ. В состав иммунных комплексов при СКВ входят ядерные антигены и антитела, которые могут быть обнаружены в период обострения в крови; они имеют тенденцию фиксироваться в почечных клубочках, других органах, обусловливая многоликость.
Клиническая картина чрезвычайно полиморфна. Она складывается из множества синдромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более острым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Для острого периода болезни характерны субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос, слабость, быстрая утомляемость, недомогание и др.
Схема патогенеза системной красной волчанки
Таблица 2. Клинические варианты течения системной красной волчанки (В.А.Насанова, 1972-1986)
Характер течения | Фаза и степень активности процесса | кожи | суставов | Клинико-морфологическая характеристика поражений | ||||
серозных оболочек | сердца | легких | почек | нервной системы | ||||
Острое | Фаза активная | Симптом«бабочки» | Артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит | Полисерозит (плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный, перигепатит, периспленит | Миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана | Острый, хронический пневмонит, пневмосклероз | Люпус-нефрит нефротического или смешанного типа Мочевой синдром | Менинго- энцефало- полирадикуло- неврит, полиневрит |
Подострое | Степень активности: высокая (III), умеренная (II) | Капилляриты. Экссудативная эритема, пурпура. Дискоидная волчанка и др. | ||||||
Хроническое: Рецидивирующий полиартрит Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена | Минимальная (I) Фаза неактивная (ремиссия) |
Кожный синдром наблюдается у подавляющего большинства больных и включает до 28 вариантов различных высыпаний от эритематозных до буллезных. Для СКВ характерны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и переносицы - волчаночная «бабочка», которая может быть представлена различными вариантами от легкой васкулитной до наиболее выраженной, проявляющейся гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией. Относительно нечасто при хроническом течении заболевания у детей наблюдаются дискоидные эритематозные очаги.
Отличительной чертой больных СКВ является фоточувствительность (изменения на коже нередко появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения). При длительном сохранении активности процесса отмечаются трофические нарушения, проявляющиеся ксеродермией (сухостью кожи), ломкостью и деформацией ногтей; гнездным или диффузным выпадением волос (алопецией).
В остром периоде болезни характерно наличие люпус-хейлита - отечности и гиперемии красной каймы губ с формированием трещинок, эрозий и язвочек и последующим развитием рубцовой атрофии.
На слизистой оболочке полости рта у детей больных СКВ нередко обнаруживаются эритематозно-отечные пятна с резкими границами и иногда с эрозивным центром - волчаночная энантема. При высокой активности СКВ наблюдается афтозный стоматит в виде эрозивных очагов с кератотическим ободком.
Суставной синдром у детей наиболее часто проявляется артралгиями в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего в коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей. Могут наблюдаться признаки острого, подострого или хронического полиартрита.
Характерно множественное поражение суставов, в основном (последовательно) проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, голеностопных. В некоторых случаях отмечается генерализованное поражение суставов с вовлечением тазобедренных, локтевых, плечевых и шейного отдела позвоночника. Волчаночный артрит не приводит к формированию стойких деформаций суставов и контрактур. Рентгенологически обнаруживают околосуставной остеопороз, редко - некоторое сужение суставных щелей.Поражение мыщц наблюдается при СКВ у детей достаточно часто, проявляется миалгиями (обычно в симметричных группах мышц конечностей) или полимиозитом.
Полисерозит вместе с артритом и дерматитом составляют синдромокомплекс, весьма характерный для СКВ. Наиболее часто диагностируют перикардит и плеврит, реже - асептический перитонит, перигепатит и периспленит. При очень высокой активности патологического процесса полисерозит протекает с большим скоплением жидкости в полостях. Чаще плевроперикардиальные спайки, утолщение костальной, междолевой и медиастинальной плевры выявляются при рентгенологическом исследовании.
Перикардит обычно протекает клинически малосимптомно, характеризуется преимущественно умеренным количеством экссудата, частым утолщением и сепарацией листков эпи- и перикарда. Возможно развитие констриктивного перикардита с формированием спаек в полости перикарда, вплоть до ее облитерации. Плеврит (обычно двусторонний) также редко имеет яркую клиническую манифестацию и сопровождается появлением боли в грудной клетке и наличием шума трения плевры.
Кардиальный синдром. У подавляющего числа детей и подростков отмечается поражение миокарда, несколько реже - миоперикардит, и менее, чем в половине случаев панкардит (одновременное поражение всех трех оболочек сердца).
При тяжелом диффузном миокардите наблюдаются расширение границ сердца и изменение звучности тонов, систолический шум «мышечного характера», нарушения сердечного ритмам проводимости; рентгенологически обнаруживают увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг.
Клинические симптомы эндокардита (органического характера систолический и диастолический шумы) наблюдаются относительно нечасто, поражение эндокарда выявляют обычно при ЭхоКГ. При СКВ поражается преимущественно митральный клапан, иногда в сочетании с клапанами аорты или трехстворчатым клапаном. Формирование клапанных пороков при СКВ у детей нехарактерно. Истинный атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса (характерный патоморфологический признак СКВ) диагностируется относительно редко.
Поражение сосудов. Преимущественно поражаются артерии мелкого и среднего калибра - коронарные, мезентериальные, церебральные и др. Возможно поражение аорты и ее ветвей. Наблюдаются тромбофлебиты конечностей. Характерно наличие капиллярита (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), сетчатого ливедо (на коже в первую очередь нижних, реже верхних конечностей), телеангиэктазий. Относительно нечасто отмечается синдром Рейно (ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом или структурными поражениями сосудов, развивающаяся в ответ на холодовое воздействие или стресс).
Легочный синдром обусловлен поражением сосудов (васкулит, склероз) и интерстиция легких (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). У всех больных в периоде обострения заболевания имеется усиление сосудистого рисунка легких, сочность корней. При высокой активности СКВ легочный васкулит клинически иногда проявляется симптомокомплексом, характерным для острой пневмонии (кашель, одышка, сухие и влажные хрипы), рентгенологически выявляются эмфизема, яркие сосудистые реакции в виде «молочного» фона, мелкие и средние очаговоподобные тени. При низкой активности процесса рентгенологически выявляют признаки пневмонита в виде усиления и деформации сосудисто-интерстициального рисунка с потерей четкости его очертаний и расширением просвета сосудов.
При рентгенографии грудной клетки часто обнаруживают высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы, что весьма характерно для СКВ.
Почечный синдром. Клинически нефрит при СКВ диагностируется у 65-70% детей, а морфологически - практически у всех пациентов. По классификации ВОЗ, выделяют 5 типов поражения почек при СКВ:
I тип - отсутствие светооптических изменений в биоптате, но наличие отложений иммунных комплексов по ходу базальных мембран капилляров клубочков;
II тип - мезангиальный гломерулонефрит (ГН);
III тип - очаговый пролиферативный ГН;
IV тип - диффузный пролиферативный ГН;
V тип - мембранозный ГН;
VI тип - хронический гломерулосклероз.
Клинически, согласно классификации В.И.Карташевой (1982), можно выделить три основных варианта волчаночного нефрита у детей:
- выраженный нефрит с нефротическим синдромом (у 65%), характеризующийся диффузными отеками (нередко с водянкой полостей), гипопротеинемией, массивной протеинурией и мочевым синдромом;
- выраженный нефрит без нефротического синдрома (у 15%), характеризующийся менее значительной протеинурией, эритроцитурией высокой степени (вплоть до макрогематурии), лейкоцитурией и цилиндрурией;
- латентный нефрит (у 20%), характеризующийся умеренно выраженным мочевым синдромом при отсутствии нарушения функции почек и экстраренальных признаков.
Наиболее тяжелое течение имеет быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся наличием нефротического синдрома, выраженной артериальной гипертензии и быстрым развитием почечной недостаточности с нарастанием клинических проявлений уремии, приводящей к неблагоприятному исходу в течение нескольких недель или месяцев (морфологически - диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, часто с полулуниями).
Поражение желудочно-кишечного тракта при СКВ встречается часто. В остром периоде отмечается снижение аппетита, могут быть тошнота, рвота, боли в животе, диарея. При эндоскопии выявляют поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв. Патология кишечника в первую очередь обусловлена поражением сосудов брыжейки, с возможным развитием тромбозов, приводящим к возникновению геморрагий, инфарктов с последующей перфорацией, развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита.
Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминальный илеит). У большинства больных отмечается гепатомегалия реактивного характера.Поражение нервной системы при комплексном исследовании выявляется у большинства детей с СКВ. Нарушения нервной системы чрезвычайно разнообразны, возможно поражение практически любых ее отделов. Для диагностики нейропсихических расстройств используют критерии АРА.
Для диагностики поражения ЦНС необходимо наличие одного большого или одного малого критерия СКВ в сочетании с изменениями на ЭЭГ или сцинтиграмме, в цереброспинальной жидкости или при церебральной ангиографии.
Гематологические расстройства. В активном периоде обычно выявляют лейко- и лимфопению, реже - тромбоцитопению и гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Диагностическое значение имеют различные иммунологические тесты: LE-клетки (нейтрофилы, содержащие фагоцитированные обломки адер поврежденных клеток), антинуклеарный фактор (группа антител к цельному ядру клетки), антитела к нативной (двуспиральной) ДНК (специфичны для СКВ), антитела к рибонуклеопротеину - комплексу РНК со специфическими белками (высокоспецифичными для СКВ являются антитела к Sm-антигену), антифосфолипидные антитела и др. (обычно снижен при активном нефрите), СОЭ, содержание серомукоидных белков, фибриногена, гамма-глобулинов и др.
Таблица 3. Критерии диагностики нейропсихических расстройств у больных СКВ | |
Большие критерии | |
Неврологические: | Психические: |
а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, параличи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения сознания, энцефалит, органические мозговые синдромы) | а) психоз (эндогенная депрессия, циклические аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения); б) органические синдромы поражения головного мозга |
Малые критерии | |
Неврологические: | Психические: |
а) парестезии без объективного подтверждения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия | а) реактивная депрессия; б) перепады настроения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокойство; д) нарушение поведения |
Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента
Диагноз. Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):
• эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);
• дискоидные высыпания;
• фотосенсибилизация;
• язвы во рту или носоглоточной области;
• неэрозивный артрит;
• серозит (плеврит и/или перикардит);
• поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче);
• судороги и/или психозы;
• гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и/или лейкопения (менее 4 х 107л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 107л) и/или тромбоцитопения (менее 100 х 107л);
• иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК или антитела к Sm-ядерному антигену и/или обнаружение антифосфолипидных антител (повышенный титр антител к кардиолипину - IgM или IgG; выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител;
• антинуклеарные антитела.
При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным.
Дифференциальный диагноз. С учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматическими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцитоленической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефритом, лейкозом, лимфогранулематозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.
Эталон формулировки диагноза: СКВ, подострое течение, активность II ст., дерматит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения.
Еще по теме Системная красная волчанка:
- СИСГЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- 80.ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
- СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
- Системная красная волчанка (шифр ? 32)
- КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)
- Хроническая красная волчанка
- Красная волчанка
- Системная красная волчанка
- Системная красная волчанка