Синдром Рейе
Синдром впервые описан в 1963 г. австралийским патологоанатомом Р. Рейе. Выявленные изменения автор назвал энцефалопатией и жировой дегенерацией печени.
Чаще синдром Рейе развивается у ребенка через несколько дней после возникновения ОРВИ (чаще гриппа В или А) или (реже) ветряной оспы.
Встречается этот синдром в детском возрасте, причем более половины больных — дети в возрасте от 5 до 14 лет, а остальные случаи приходятся на детей до 4 лет. Отмечены этнические особенности: большинство больных — представители европеоидной расы, а половина заболевших до 1 года - негроидной.Предположено наличие связи развития синдрома Рейе с приемом салицилатов, в частности аспирина, который был запрещен у детей при ОРВИ и ветряной оспе. И все же причины развития синдрома Рейе до настоящего времени остаются неясными; считается, что главная роль в его развитии связана с поражением митохондрий преимущественно в головном мозге и печени при гриппе или ветряной оспе.
Клиническая картина. Развитию синдрома Рейе обычно предшествует вирусная инфекция. Через некоторое время (от 3 до 8 дней) у ребенка на фоне угнетения сознания появляется многократная, тяжелая рвота. Эти симптомы являются главными диагностическими признаками. Различают 5 стадий развития синдрома Рейе, предложенных F. Lovejoy и соавт. (1974; табл. 11.4). Существенно, что при I и II стадиях синдрома Рейе смертность практически равна 0, а при V стадии она достигает 80-100%.
Таблица 11.4. Стадии клинических и энцефалографических проявлений синдрома Рейе (по F. Lovejoy et al., 1974)
|
В клинической картине могут также наблюдаться судороги и другие признаки повышения ВЧД. Печень увеличена, плотная.
Гепатомегалия становится максимально выраженной к 5—7-му дню. Часто развивается геморрагический синдром в виде рвоты «кофейной гущей», повышенной кровоточивости, гематурии.При лабораторных исследованиях отмечаются повышение уровня трансаминаз (в 3-4 раза), аммиака, увеличение протромбинового времени. Возможно развитие гипогликемии и нарушений КОС.
Для верификации диагноза проводится биопсия печени, хотя сегодня считается, что она показана, если диагноз синдрома Рейе вызывает сомнения. При ее проведении выявляются различной степени жировое перерождение гепатоцитов, истощение запасов гликогена и отсутствие некроза печеночных клеток.
В целом диагноз синдрома Рейе ставится на основании типичных анамнестических данных, энцефалопатии, признаков дисфункции печени, включая увеличение уровня трансаминаз и аммиака. При дифференциальной диагностике необходимо исключить вирусный гепатит.
Лечение синдрома Рейе заключается в терапии острой печеночной недостаточности (см. главу 12) и дезинтоксикационной терапии. Основу инфузионной терапии составляют 5% и 10% растворы глюкозы, которые позволяют не допустить гипогликемии, поддержать осмоляльность плазмы в пределах 290—310 мосм/л и избежать нарастания отека головного мозга. В некоторых случаях используют эфферентную терапию в виде гемосорбции, мембранного плазмафереза или перитонеального диализа; основным показанием для нее служит нарастание токсической энцефалопатии. Конкретный выбор метода активной детоксикации зависит от условий, в которых проводят лечение.
При развитии НІ—IV стадии показаны ИВЛ, использование осмотических средств и другой терапии коматозных состояний.
Прогноз синдрома Рейе во многом зависит от тяжести неврологических расстройств и прогрессирующей недостаточности печени. Он неблагоприятен при отсутствии эффекта от проводимой детоксикационной терапии (включая эфферентные методы) в течение 2—3 дней. Прогноз тем хуже, чем выше начальная концентрация аммиака; при его уровне > 300 мкг/л почти всегда наступает летальный исход. У перенесших синдром Рейе сохраняются риск неврологических осложнений, а также нарушения познавательных функций.
Еще по теме Синдром Рейе:
- Синдром поликистозных яичников
- Синдром Pейе
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- Синдром Рея
- Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса
- Синдром Рея
- Синдром Рейе
- Синдром шока
- Героиновый абстинентный синдром
- Інструкція з профілактики та ліквідації репродуктивно-респіраторного синдрому свиней
- Інструкція про заходи з профілактики та ліквідації захворювання курей на синдром зниження несучості (СЗН-76)
- Неспецифические синдромы поражения нервной системы