<<
>>

Синдром Рейе

Синдром впервые описан в 1963 г. австралийским патологоанато­мом Р. Рейе. Выявленные изменения автор назвал энцефалопатией и жировой дегенерацией печени.

Чаще синдром Рейе развивается у ребенка через несколько дней после возникновения ОРВИ (чаще гриппа В или А) или (реже) вет­ряной оспы.

Встречается этот синдром в детском возрасте, причем более половины больных — дети в возрасте от 5 до 14 лет, а остальные случаи приходятся на детей до 4 лет. Отмечены этнические особен­ности: большинство больных — представители европеоидной расы, а половина заболевших до 1 года - негроидной.

Предположено наличие связи развития синдрома Рейе с приемом салицилатов, в частности аспирина, который был запрещен у детей при ОРВИ и ветряной оспе. И все же причины развития синдрома Рейе до настоящего времени остаются неясными; считается, что глав­ная роль в его развитии связана с поражением митохондрий преиму­щественно в головном мозге и печени при гриппе или ветряной оспе.

Клиническая картина. Развитию синдрома Рейе обычно предше­ствует вирусная инфекция. Через некоторое время (от 3 до 8 дней) у ребенка на фоне угнетения сознания появляется многократная, тяжелая рвота. Эти симптомы являются главными диагностическими признаками. Различают 5 стадий развития синдрома Рейе, предло­женных F. Lovejoy и соавт. (1974; табл. 11.4). Существенно, что при I и II стадиях синдрома Рейе смертность практически равна 0, а при V стадии она достигает 80-100%.

Таблица 11.4. Стадии клинических и энцефалографических проявле­ний синдрома Рейе (по F. Lovejoy et al., 1974)
Стадия Проявления
I Вялость, сонливость, рвота, нарушения функции печени, нормальный уровень аммиака; замедление волн на ЭЭГ (преоб­ладание 0-волн)
II Возбуждение, дезориентация и беспокойство, гипервентиляция, тахикардия, дисфункция III пары черепных нервов, гиперрефлек­сия, рефлекс Бабинского, повышение уровня аммиака; более вы­раженное замедление волн на ЭЭГ (преобладание 8-ритма)
III Снижение чувствительности, поза декортикации, прогрессирова­ние дисфункции III пары черепных нервов, но зрачковый реф­лекс сохранен; на ЭЭГ высокоамплитудные 8-волны
IV Кома, позадецеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлек­сов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием реакции, исчезновение окуловестибулярного рефлекса; на ЭЭГ по­нижение вольтажа 8-волн
V Отсутствие спонтанного дыхания, арефлексия, отсутствие реак­ции на раздражители; изоэлектрическая линия на ЭЭГ

В клинической картине могут также наблюдаться судороги и дру­гие признаки повышения ВЧД. Печень увеличена, плотная.

Гепатомегалия становится максимально выраженной к 5—7-му дню. Часто развивается геморрагический синдром в виде рвоты «кофейной гу­щей», повышенной кровоточивости, гематурии.

При лабораторных исследованиях отмечаются повышение уров­ня трансаминаз (в 3-4 раза), аммиака, увеличение протромбинового времени. Возможно развитие гипогликемии и нарушений КОС.

Для верификации диагноза проводится биопсия печени, хотя се­годня считается, что она показана, если диагноз синдрома Рейе вы­зывает сомнения. При ее проведении выявляются различной степе­ни жировое перерождение гепатоцитов, истощение запасов гликогена и отсутствие некроза печеночных клеток.

В целом диагноз синдрома Рейе ставится на основании типичных анамнестических данных, энцефалопатии, признаков дисфункции печени, включая увеличение уровня трансаминаз и аммиака. При дифференциальной диагностике необходимо исключить вирусный гепатит.

Лечение синдрома Рейе заключается в терапии острой печеночной недостаточности (см. главу 12) и дезинтоксикационной терапии. Основу инфузионной терапии составляют 5% и 10% растворы глюкозы, которые позволяют не допустить гипогликемии, поддержать осмоляльность плазмы в пределах 290—310 мосм/л и избежать нарастания отека головного мозга. В некоторых случаях используют эфферент­ную терапию в виде гемосорбции, мембранного плазмафереза или перитонеального диализа; основным показанием для нее служит на­растание токсической энцефалопатии. Конкретный выбор метода активной детоксикации зависит от условий, в которых проводят ле­чение.

При развитии НІ—IV стадии показаны ИВЛ, использование ос­мотических средств и другой терапии коматозных состояний.

Прогноз синдрома Рейе во многом зависит от тяжести неврологи­ческих расстройств и прогрессирующей недостаточности печени. Он неблагоприятен при отсутствии эффекта от проводимой детоксикационной терапии (включая эфферентные методы) в течение 2—3 дней. Прогноз тем хуже, чем выше начальная концентрация аммиака; при его уровне > 300 мкг/л почти всегда наступает летальный исход. У перенесших синдром Рейе сохраняются риск неврологических ослож­нений, а также нарушения познавательных функций.

<< | >>
Источник: Под редакцией Михельсона В.А.. Интенсивная терапия в педиатрии. 2008

Еще по теме Синдром Рейе:

  1. Синдром поликистозных яичников
  2. Синдром Pейе
  3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
  4. Синдром Рея
  5. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса
  6. Синдром Рея
  7. Синдром Рейе
  8. Синдром шока
  9. Героиновый абстинентный синдром
  10. Інструкція з профілактики та ліквідації репродуктивно-респіраторного синдрому свиней
  11. Інструкція про заходи з профілактики та ліквідації захворювання курей на синдром зниження несучості (СЗН-76)
  12. Неспецифические синдромы поражения нервной системы