<<
>>

Синдром Казабаха-Мерритт

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый порок развития в виде гигантской гемангиомы в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

КОД ПО МКБ-Р83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного.


Р54 Другие неонатальные кровотечения.

Эпидемиология

Не установлена, так как данная патология встречается очень редко.

ЭТИОЛОГИЯ

Причина образования гигантской гемангиомы неизвестна.

ПАТОГЕНЕЗ

В гигантской гемангиоме происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина

У ребёнка происходит быстрое уменьшение количества тромбоцитов, появляется склонность к кровоточивости. Одновременно развиваются лизис эритроцитов, анемия, возможно возникновение желтухи.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Диагноз устанавливают по клиническим данным на основании обнаружения большой гемангиомы. Лабораторные исследования

При исследовании периферической крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитопению. Коагулограмма не изменена.

Инструментальные исследования

Не показаны.

Дифференциальная диагностика См. табл. 29-3.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация хирурга.

Пример формулировки диагноза Гемангиома, синдром Казабаха-Мерритт.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Прекратить кровоточивость.

Показания к госпитализации

Госпитализация показана.

Немедикаментозное лечение

Нет.

Медикаментозное лечение

Наиболее эффективна гормональная терапия. Назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Наиболее физиологичная схема — приём препарата через день без снижения дозировки. Продолжительность курса составляет 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение гемангиомы.

Дальнейшее ведение

Наблюдение сосудистого хирурга, педиатра.

ПРОГНОЗ

Во время лечения преднизолоном опухоль регрессирует, происходит заметный выброс тромбоцитов в кровь. Прогноз благоприятный.

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Синдром Казабаха-Мерритт:

  1. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  2. Морфологические особенности эритроцитов
  3. ДВС-синдром.
  4. Тромбоцитопении
  5. Изоиммунная тромбоцитопения
  6. Синдром Казабаха-Мерритт
  7. Опухоли у детей
  8. Антенатальная и перинатальная патология. Детские инфекции и опухоли
  9. Опухоли у детей
  10. Вопросы
  11. Ответы