Родовые повреждения спинного мозга

В этиологии спинальных повреждений у новорожденных тесно переплетаются механичес­кая травматизация (чрезмерная ротация головки в родах, лицевое и ягодичное предлежания) и гипоксия.

Наиболее часто наблюдаются повреждения в шейной и верхнегрудной областях. При легком повреждении отмечаются преходящая мышечная гипотония, ослабленный крик, нередко - вы­раженные дыхательные нарушения. При тяжелых поражениях (кровоизлияния, разрыв спинно­го мозга) - симптомы, характерные для спинального шока (тяжелый синдром дыхательных рас­стройств), атония («обвисание»), адинамия, парез диафрагмы, парез сфинктеров, отсутствие безусловных рефлексов. При рентгенографии выявляется (не всегда) дислокация позвонков. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными нервно-мышечными заболеваниями.

Одно из главных условий лечения - иммобилизация спинного мозга (укладки на «бублик», «воротники»), в некоторых случаях - вытяжение или даже хирургическое вмешательство (ла­минэктомия). В остром периоде показаны антигеморрагические и симптоматические средст­ва, в восстановительном - ЛФК, физиотерапия (синусоидальные модулированные токи); алоэ, АТФ, дибазол, витамины.

Поражение периферической нервной системы

У новорожденных наибольшее клиническое значение имеют парезы и параличи руки верх­него типа (Дюшенна-Эрба) и нижнего (Дежерина-Клюмпке). В зависимости от разновидно­сти пареза в клинике преобладают нарушения подвижности либо в плечевом и локтевом су­ставах, либо в лучезапястном суставе и в суставах пальцев. Возможны смешанные формы поражения. Отмечаются свисание пораженной конечности, гипотония, гипорефлексия. Лече­ние - после снятия отека (со 2-й недели жизни) - фиксация руки на отводящей шине; затем лечебный массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез, синусоидальные моду­лированные токи); витамины группы В, дибазол.

Судороги у новорожденных

Патогенез судорожных состояний у новорожденных сложен, а этиология мультифакториальна. Причиной их развития служат внутриутробная или интранатальная гипоксия, микроциркуляторные нарушения, геморрагические проявления, отек мозга, метаболические нару­шения (нарушения обмена электролитов и т.д.). Риск развития судорожных состояний у недо­ношенных новорожденных примерно в 15 раз выше, чем у доношенных детей.

По клиническим характеристикам судороги у новорожденных делят на 5 типов:

1. Малые (минимальные) судороги (судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей). К ним относятся апноэ, тоническое закатывание глаз, повторные подергивающиеся движения век, дрожание век, слюнотечение, судорожное соса­ние и пожевывание.

2. Многоочаговые клонические судороги (мигрирующие). При этом типе судорог кпонические движения переходят (мигрируют) с одной конечности на другую.

3. Очаговые (фокальные) клонические судороги редко вызываются очаговыми нарушения­ми в головном мозге. Они сопутствуют метаболическим нарушениям (гипокальциемии, гипо­гликемии), гипоксической энцефалопатии, субарахноидальным кровоизлияниям. Очаговые клонические судороги чаще начинаются в одной конечности или на одной стороне лица и рас­пространяются, вовлекая другие части тела на той же стороне, не приводя к потере сознания.

4.Тонические судороги. Этот вид судорог прогностически неблагоприятен и указывает скорее на поражение головного мозга, чем на метаболические нарушения. Клинически тони­ческие судороги характеризуются вытягиванием и напряжением всего тела; обычно сопро­вождаются апноэ и закатыванием глаз вверх. Тонические судороги необходимо отличать от децеребрированной позы и опистотонуса.

«Децеребрированная поза» - вытягивание тела и конечностей с внутренней ротацией рук, расширением зрачков и закатыванием глаз вниз. Отмечается у недоношенных детей при сдавлении ствола мозга и является терминальным признаком внутрижелудочкового кровоиз­лияния.

Опистотонус - продолжительное изгибание спины (не всегда связанное с движениями глаз). Встречается при ядерной желтухе, болезни Гоше, при повышенном давлении в задней черепной ямке, а также при некоторых аминоацидуриях. Причина опистотонуса - раздраже­ние твердой мозговой оболочки.

5.Миоклонические судороги редко встречаются у новорожденных, но их наличие указы­вает на диффузное поражение головного мозга. Характеризуются синхронизированными по­дергивающимися движениями рук и (или) ног.

В оценке генеза судорог у новорожденных важное значение имеет постнатальный возраст. В 1-2-й дни жизни чаще проявляются перинатальные нарушения (родовая травма, гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, «пиридоксиновая зависимость», синдром отмены наркотиков, попадание препарата для анестезии в скальп ребенка во время схваток, врожденные на­рушения обмена веществ), на 3-й день - гипогликемия, на 4-й день жизни и далее - инфек­ции (сепсис, менингит), гипокальциемия, гипо- и гипернатриемия, гипомагниемия, ядерная желтуха, столбняк, врожденные нарушения развития (типа артериовенозных фистул), порэнцефалия, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфек­ция, простой герпес).

Перинатальные нарушения

Родовая травма может приводить к аноксии с отеком головного мозга у недоношенных де­тей развиваются микрокровоизлияния, а у доношенных - массивные. В первом случае судо­роги представляют собой тонические спазмы, которым предшествуют клонические подергива­ния (обычно только в первый день жизни). При массивных кровоизлияниях в головной мозг су­дорожные приступы появляются обычно между 2-м и 7-м днями жизни. Они односторонние и сопровождаются кровоизлияниями в склеры, диспноэ, выбуханием большого родничка, рас­хождением черепных швов и появлением кефалгематомы, наличием крови в ликворе.

Гипокальциемия

Гипокальциемическая тетания может развиться у детей, получающих малоадалтированные смеси с избыточным содержанием фосфора. Первые проявления гипокальциемии иногда отме­чаются уже в 1-й день жизни, а также на протяжении всей 1-й недели жизни.

Гипогликемия

Гипогликемические судороги отмечаются у новорожденных при задержке внутриутробного развития, синдроме дыхательных расстройств, ядерной желтухе, синдроме Беквита, инфекцион­ных заболеваниях, гиперплазии надпочечников и гликогенозах. Токсикоз беременных и сахар­ный диабет у матери могут способствовать развитию гипогликемических судорог у новорожден­ного. Помимо судорог, клинические проявления гипогликемии выражаются в треморе, мышечных подергиваниях, цианозе и приступах апноз. При этом уровень глюкозы в крови у доношен­ных новорожденных составляет менее 1,7 ммоль/л, а у недоношенных - менее 1,5 ммоль/л.

Инфекции

Гнойный менингит нередко является причиной судорог у новорожденных. При этом ребе­нок отказывается сосать, отмечаются его повышенная возбудимость и беспокойство. Ригид­ность затылочных мышц и напряжение большого родничка выявляются не всегда. Для под­тверждения диагноза необходима люмбальная пункция.

Даже при отсутствии менингита сепсис может вызывать судороги у новорожденных при внутричерепных кровоизлияниях (вследствие ДВС-синдрома); при ишемии головного мозга (вследствие сердечно-сосудистого коллапса), при нарушениях терморегуляции и электролит­ного баланса, изменения содержания глюкозы.

Столбняк может возникать при отсечении пуповины без соблюдения правил антисептики или при инфицировании пупочной ранки. Он проявляется на 5-6-й день после рождения. Классические проявления столбняка у новорожденных выражаются в затрудненном сосании, напряженности и генерализованной спастичности (возникающей спонтанно или в ответ на внешние раздражения), а также risus sardonicus (сардонической улыбке).

Судороги могут быть следствием энцефалита в результате внутриутробного инфицирова­ния плода вирусом краснухи, цитомегаловирусом, возбудителем токсоплазмоза.

Пиридоксиновая зависимость. У детей, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, могут развиться судороги, не поддающиеся обычному лечению. Пи­ридоксиновая зависимость может также отмечаться у детей с наследственным дефектом ме­таболизма (обусловливающим повышенную потребность в пиридоксине). Между судорожны­ми приступами новорожденные беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения (акустические и физические). У них отмечается патологическое мигание с некоординируемыми движениями глазных яблок. Назначение пиридоксина (25 мг/кг) приводит к быстрой нормализации состояния ребенка.

Синдром отмены наркотиков. У новорожденного, родившегося у матери, употреблявшей наркотики (морфин, героин и т.д.), велика вероятность развития симптомов отмены, в число которых входят судороги, раздражительность и избыточное слюноотделение.

Электролитные нарушения

Гипо- и гипернатриемия вследствие дегидратации или ее неправильной коррекции парен­теральными и электролитными растворами могут вызвать тяжелые судороги с перманентны­ми неврологическими нарушениями.

Гипомагниемия. Гипомагниемию у новорожденного можно заподозрить, если при. нали­чии судорог на фоне гипокальциемии не отмечается положительного ответа на терапию.препаратами кальция.

Метаболические нарушения

Если судороги не поддаются проводимой терапии, следует учитывать возможность врож­денных нарушений метаболизма (особенно при отягощенном семейном анамнезе).

Галактоземия характеризуется появлением судорог сразу после кормления. Желтуха и гепатоспленомегалия являются дополнительными симптомами галактоземии.

При непереносимости фруктозы развитие гипогликемических судорог или комы происхо­дит сразу после потребления продуктов, содержащих фруктозу (овощей, фруктов и фрукто­вых соков, молочных смесей с содержанием сахарозы, а также тростникового сахара).

Врожденные нарушения аминокислотного обмена. Болезнь кленового сиропа (валинолейцинурия) характеризуется гипогликемическими судорогами. Новорожденный плохо сосет, отмечаются выраженный метаболический ацидоз, прогрессирующие неврологические нару­шения, моча имеет запах кленового сиропа.

Некетотическая гиперглицинемия возникает вследствие недостаточного расщепления глици­на. Эта гиперглицинемия встречается в 2 раза чаще, чем кетотическая. Клинические проявле­ния наступают обычно через 48 ч после рождения: стойкая икота или срыгивания, сниженная ре­акция на внешние раздражения, миоклонические подергивания, многоочаговые судороги. Судо­роги не поддаются лечению антиконвульсантами. При проведении заменного переливания кро­ви возможно улучшение состояния, носящее непродолжительный характер. У выживших детей впоследствии наблюдаются умственная отсталость и глубокие неврологические нарушения.

Кетотические гиперглицинемии (пропионовая и метилмалоновая) - наиболее частые виды нарушений аминокислотного обмена. Выраженная клиническая картина развивается, начи­ная с 1-й недели жизни. Характеризуются метаболическим ацидозом, рвотой, дегидратацией и (иногда) развитием комы. Появление судорог наступает вследствие метаболических изме­нений, вызванных ферментным дефектом. При этой патологии диетотерапия дает стойкий клинический эффект. Внутримышечное введение витамина В12 - обеспечивает нормальный рост и развитие детей с метил малоновой ацидемией.

Некоторые генетические дефекты

Синдром Блоха-Сульцбергера - генетическое заболевание эктодермы, поражающее ко­жу, зубы, глаза и ЦНС. Встречается в 20 раз чаще у девочек. Для него характерны кожные высыпания (эритематозная и везикулярная сыпь) и выраженные судороги (со 2-3-го дня жиз­ни, обычно на одной стороне тела). Лечение стандартными антиконвульсантами приводит к исчезновению судорог.

Синдром Шмита-Лемли-Опитца (аутосомно-рецессивный) характеризуется выпуклостью ноздрей, птозом, синдактилией II и III пальцев ног, крипторхизмом и гипоспадией. Клинически проявляется летаргией, генерализованной гипотонией, затрудненным дыханием. Судороги от­мечаются с 3-го дня жизни как следствие перинатальной гипоксии и структурных нарушений полушарий головного мозга и мозжечка. При этом синдроме 20% детей не доживает до 1 года.

Врожденные нарушения формирования ЦНС

У новорожденных с судорогами и асимметрией лица, микроцефалией следует заподо­зрить наличие скрытого дефекта развития ЦНС (артериовенозная фистула, врожденная гид­роцефалия, порэнцефалия, микрогирия, агенезия мозолистого тела и др.).

Прием лекарственных препаратов во время беременности

Если мать по поводу токсикоза берёменных получала фенотиазин, новорожденный может страдать от отравления этим препаратом. Чаще клинические проявления этой интоксикации у новорожденных выражаются в мышечном «трепетании», но могут отмечаться судороги с ге­нерализованной спастичностью (вплоть до развития опистотонуса).

Малейшая передозировка таких препаратов, как никотинамид (применяемый для коррек­ции гипоксических изменений), может послужить причиной развития судорог.

Доброкачественные «семейные» судороги у новорожденных

Это понятие объединяет случаи, при которых имеются указания в семейном анамнезе на развитие приступов судорог в неонатальном периоде у нескольких членов семьи. В дальней­шем эти судороги спонтанно прекращаются, развитие этих индивидов соответствует норме и не отмечается никаких прогрессирующих заболеваний нервной системы. Специфические врожденные нарушения метаболизма при этом не выявляются. Это генетическое состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу. Судороги чаще отмечаются на 3-й день жизни или позднее. Вне зависимости от проводимого лечения судороги исчезают через 1-3 нед.

Лечение

В раннем неонатальном периоде для лечения судорог применяются люминал (фенобарби­тал) в дозе 0,001-0,005 г/кг массы тела, седуксен (диазепам) по 1 мг/кг (внутримышечно или внутривенно), а также ГОМК (до 50 мг/кг). При метаболических нарушениях с гипокальциемей вместо люминала назначают радедорм или антилепсин.

Противосудорожная терапия должна сочетаться с обеспечением ребенку максимального покоя, а также проведением по показаниям симптоматического лечения (дегидратационная терапия, улучшение тканевого метаболизма, нормализация микроциркуляции). В дальней­шем люминал назначают из расчета 0,001-0,005 г/кг на прием 2-3 раза в день. При его не­достаточной эффективности используют 2-3 раза в день противосудорожную смесь: люми­нал, дифенин - 0,003-0,005 г, папаверин - 0,005-0,001 г, бура - 0,03-0,05 г, глюконат каль­ция - 0,05-0,01 г. При малых и стволовых судорогах смесь чередуют с радедормом (по 0,00012 г 1-2 раза в день). Противосудорожную терапию можно сочетать с дегидратационной (сульфат магния - внутримышечно или салуретики внутрь).

При резистентности к вышеуказанным препаратам применяют конвулекс (депакин), анти­лепсин (ривотрил, клоназепам). Глюкокортикоидных препаратов предпочтительнее избегать.

Массаж и ЛФК включают в комплекс лечения только по прошествии острого периода (по­сле 1-1,5 мес) при отсутствии частых судорожных приступов.

Лечение судорожных состояний, вызванных энцефалопатиями, непродолжительн У большинства новорожденных судороги исчезают через 3-10 дней. Прекращение антико вульсивной терапии целесообразно через 1-2 нед после прекращения судорог.