Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца у детей

Код протокола: 05-050а

Профиль: педиатрический

Этап: стационар

Цель этапа:

1. достижение клинико-лабораторной ремиссии;

2. уменьшение (купирование) симптомов недостаточности кровообраще­ния;

3 стабилизация гемодинамики, нормализация сердечного ритма;

4.

Длительность лечения (дней): 30

Код МКБ:

101.1 Острый ревматический эндокардит

101.2 Острый ревматический миокардит I01.0 Острый ревматический перикардит

Определение: Острая ревматическая лихорадка - системное воспали­тельное заболевание соединительной ткани с преимущественной локали­зацией процесса в сердечно-сосудистой системе, формирующееся после острой носоглоточной инфекции Р-гемолитическим стрептококком груп­пы А, у предрасположенных к нему лиц, в основном у детей 7 - 15 лет. Классификация:

1. ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца;

2. ревматическая лихорадка с вовлечением сердца;

3. ревматическая хорея.

Фаза:

- активная: активность I, II, III;

- неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражений сердца и других ор­ганов и систем:

- ревмокардит первичный без порока клапана;

- ревмокардит возвратный с пороком сердца (каким) ;

- ревматизм без явных изменений со стороны сердца;

- Миокардиосклероз ревматический (неактивная фаза) ;

- Порок сердца (неактивная фаза);

- Полиартрит;

- Серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

- Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нерв­но-психический расстройства;

- Васкулит, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит.

Характер течения:

- острое;

- подострое;

- затяжное;

- непрерывно-рецидивирующее;

- латентное.

Функциональная характеристика кровообращения:

- недостаточности кровообращения нет;

- недостаточность кровообращения I степени;

- недостаточность кровообращения IIA степени;

- недостаточность кровообращения ПБ степени;

- недостаточность кровообращения III степени.

Факторы риска:

1. острая носоглоточная инфекция, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А;

2. генетическая предрасположенность

Поступление: плановое, экстренное

Показания для госпитализации:

1. активность ревматического процесса любой степени;

2. ревматические пороки клапанов сердца и связанные с ними нарушения ритма сердца;

3. нарушение кровообращения II- III степени ревматического генеза. Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. ЭКГ;

3. Консультация кардиоревматолога;

4. Рентгенография грудной клетки;

5. ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

Международные критерии для диагностики острой ревматической лихо­радки:

Большие критерии:

- кардит;

- полиартрит;

- хорея;

- кольцевидная эритема;

- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:

1. Клинические:

- лихорадка;

- артралгии;

- ревматизм в анамнезе.

2. Лабораторные:

- Повышенные реактанты острой фазы (повышение СОЭ, С- реактивного белка) ;

- Удлинение интервала P-R.

Данные подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию:

- повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О и др.) ;

- высевание из зева стрептококка группы А;

- недавно перенесенная скарлатина;

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев ука­зывает на высокую вероятность ревматизма. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе ревматизм необходимы данные подтвержда­ющие стрептококковую инфекцию.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Электрокардиография;

2. Эхокардиография;

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция);

4. УЗИ органов брюшной полости;

5. Общий анализ крови (6 параметров);

6. Определение антистрептолизина -О;

7. Определение С-реактивного белка;

8. Определение общего белка;

9. Определение белковых фракций;

10. Определение сиаловой пробы;

11. Определение электролитов - калий, натрий;

12. Иммунограмма;

13.

14. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;

15. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам;

16. Определение тимоловой пробы;

17. Определение АЛТ;

18. Определение АСТ;

19. Определение билирубина;

20. Определение мочевины;

21. Определение креатинина;

22. Определение глюкозы;

23. Консультация отоларинголога;

24. Консультация стоматолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эзофагогастроскопия;

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

3. Рентгенография сердца в проекциях с контрастированием пищевода;

4. УЗИ сосудов;

5. Коагулограмма;

6. Опредление дефиниламиновой пробы;

7. Определение антистрептокиназы;

8. Определение антистрептогиалуронидазы;

9. Определение антидезоксирибонуклеазы В;

10. Компьютерная томография головного мозга;

11. Электроэнцефалография;

12. Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы;

13. Исследование выпотной жидкости, экссудатов и транссудатов;

14. Анализ моча по - Нечипоренко;

15. Анализ мочи по- Зимницкому;

16. Консультация кардиохирурга;

17. Консультация окулиста;

18. Консультация невропатолога.

Тактика лечения:

1. Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести карди­та).

2. Антибактериальная терапия: направлена на эрадикацию b-гемолитиче­ского стрептококка группы А и осуществляется бензилпенициллином* в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут. в течение 10 - 14 дней, феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут в 3 приема 10 дней, амоксициллин* по 0,125-0,5 г

3 раза в день 10 дней, амоксициллин/клавуланат* 1,875 г в 3 приема10 дней; случаях непереносимости препаратов пенициллина показано на­значение одного из антибиотиков: эритромицин* 0,4-1,0 г в сутки в

4 приема 10 дней, азитромицин*10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин* 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин 5 мг/кг/ сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин* 15/мг/кг/сут.

После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе

600 000-1 200 000 ЕД- 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

3. Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокор­тикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов: преднизолон* назначают в суточной дозе 1-2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) до до­стижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 -3 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 - 7 дней) вплоть до полной отмены; нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота* 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сут­ки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак* 2-3 мг/кг/ сут., или ибупрофен* 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

4. Иммуномодулирующая терапия: хингамин* 4 мг/кг/сут (но не более 250 мг в сутки) - 1 раз в сутки (на ночь); гидроксихлорохин (плаквенил) в дозе 8 мг./кг/сут (но не более 400 мг в сутки) - 1 раз в сутки (на ночь), курсом не менее 6 - 8 месяцев.

5. При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план ле­чения включают сердечные гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды - дигоксин* в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид* 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон* 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

6. Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол* 0,25­0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол* 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон* 5-9 мг/кг/сут в 3 приема.

7. Ингибиторы АПФ: эналаприл* 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

8. Кардиометаболические препараты - поляризующую смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого саха­ра, панангин 1,0 мл.

9. Микроэлементы, витамины и препараты других групп-препараты ка­лия (панангин, аспаркам) 1-3 таблетки в сутки, аскорбиновая кислота* 0,05-0,250 г/сут, токоферола ацетат* 50-100 мг/сут, эссенциале по 1-2 капс. 3 раза в день, комбинированный препарат содержащий гидроо­кись алюминия и окись магния* 2,0-5 мл 4 раза в день; препараты для стимуляции функции надпочечников: этимизол по 0,1 г 2-3 раза в день, глицирам 0,025-0,05 г 2-3 раза в день.

10. При наличии хореи дополнительно назначается: фенобарбитал* по 10-50 мг 2-3 раза в сутки, диазепам* 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема, препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5 г. 3-4 раза в день, бромкам­фора 0,15-0,25 г. 2-3 раза в день, фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, физиолечение- электросон, электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

11. Санация очагов инфекции- стоматолог, отоларинголог.

Перечень основных медикаментов:

1. *Бензилпенициллином 500 000 ЕД, 1 000 000 ЕД, во флаконе, поро­шок для инъекций;

2. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл, пероральная суспензия;

3. *Амоксициллин/клавуланат6 25 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;

4. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для су­спензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий;

5. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного рас­твора;

6. *Цефалексин 250 мг, 500 мг, табл., капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл, суспен­зия и сироп;

7. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовле­ния инъекционного раствора во флаконе;

8.

9. *Преднизолон 5 мг, табл.;

10. **Ацетилсалициловая кислота100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг, табл.;

11. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл, пероральная суспен­зия;

12. *Азитромицин 125 мг, 500 мг, табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе раствор для инфузий;

13. *Дигоксин 2,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл амп.;

15. *Фуросемид 40 мг табл.; 20 мг/2мл амп.;

16. *Пропранолол 0,1% 10 мл раствор;

17. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг табл.; 1,25 мг/1 мл амп.;

18. *Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе раствор для инфузий; раствор 40% 5 мл, 10 мл амп.;

19. Панангин 1,0 мл амп.;

20. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг рас­твор для инъекций; 10%, 20% 40 мг/мл раствор для инфузий.

Перечень дополнительныхмедикаментов:

1. Феноксиметилпенициллин 500 мг табл;

2. Рокситромицин 50 мг табл.;

3. *Кларитромицин 250 мг, 500 мг табл.;

4. Бициллин-5 600000-1200000 ЕД;

5. Индометацин 25 мг табл;

6. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъ-

екций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь;

7. Ибупрофен 200 мг, 400 мг табл.;

8. Напроксен 250 мг, табл.;

9. Нимесулид 500 мг табл;

10. Гидроксихлорохин (плаквенил) 200 мг табл.;

11. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.;

12. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл;

14. *Амиодарон 200 мг табл., 150 мг/3 мл амп.;

15. Каптоприл 50 мг табл.;

16. Инозин 400 мг раствор для инъекций;

20. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мг, амп.;

21. *Токоферола ацетат 1 мл 5%, 10%, 30% масляный раствор в амп.; 50% масляный раствор капс.;

22. * Гидроокись алюминия и окись магниясуспензия для приема внутрь таблетки;

23. Глицирам 250 мг, 500мг табл;

24. Фенобарбитал 500 мг табл.;

25. Бромид натрия 50 мг табл.;

26. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.;

27. Экстенциллин 600000-1200000 ЕД;

28. Витамины группы В 10 мг табл.; 5% 1 мл амп.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

Снижение (купирование) клинических признаков активности ревматиче­ского процесса, полное обратное развитие лабораторных показателей ак­тивности, уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики являются критериями перехода на амбу­латорный этап лечения, санатории.

Нарастание симптомов сердечно-сосудистой недостаточности, возник­новение жизнеугрожаемых аритмий - перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии